Úvod: Český celonárodní registr REPAR shromažďuje od roku 2014 longitudinální data o pacientech léčených rekombinantním růstovým hormonem (rhGH). Obsahuje data konvertovaná z ukončených mezinárodních databází KIGS, Nordinet® IOS, GeNeSIS, ECOS a průběžně zařazované nové pacienty. Cíl studie: Cílem studie je představit základní demografii pacientů zahrnutých v databázi REPAR a analyzovat vybraná longitudinální data. Metody: Data ze všech deseti klinických center pro léčbu dětí rhGH v ČR jsou prostřednictvím webových formulářů zadávána do elektronické databáze. Databáze obsahuje data před zahájením léčby a údaje z kontrolních návštěv až do ukončení léčby. Pacienti jsou přiřazeni do jedné z šesti pediatrických indikačních skupin – deficit růstového hormonu (GHD), Turnerův syndrom (TS), chronická renální insuficience (CRI), postnatální selhání růstu navazující na intrauterinní růstovou restrikci (SGA), syndrom Pradera-Williho (PWS) a deficit SHOX.Výsledky: Registr REPAR obsahoval k 1. 1. 2020 údaje o 4330 dětských pacientech, z toho 1896 aktuálně léčených (1130 chlapců, 766 dívek). Dávka rhGH kolísala od 0,020 do 0,046 mg/kg/den (5. a 95. percentil; medián 0,033 mg/kg/den). U aktuálně léčených pacientů byla léčba zahájena ve věku 5,8 roku (medián; 0,2–13,4 roku, 5. a 95. percentil), nejčasněji u PWS (dívky 1,5 roku, chlapci 1,3 roku) a nejpozději u chlapců s CRI (8,0 roku) a u dívek s deficitem SHOX (8,3 roku). U GHD byl věk při zahájení léčby 7,2 roku (dívky) a 7,5 roku (chlapci), u TS 6,6 roku a u dětí SGA 6,4 roku (chlapci) a 6,2 roku (dívky). U GHD, TS a PWS v čase signifikantně (p <0,001) klesá věk při zahájení léčby. Při ukončení léčby dosahuje medián výšky pacientů SGA -1,8 SDS, u dívek s TS -1,5 SDS. Závěry: Analýzy dat z registru přinášejí přehled o počtech léčených pacientů, ale také umožňují evaluaci klinické diagnostiky růstových poruch v pediatrické praxi. Mohou sloužit k dalšímu poznání fyziologických účinků růstového hormonu, k analýze prediktorů úspěchu terapie a také k farmakoekonomickému posouzení.
Background: Since 2014, the Czech national registry REPAR has been collecting longitudinal data on patients treated with recombinant growth hormone (rhGH). It contains converted data from terminated international data-bases KIGS, Nordinet® IOS, GeNeSIS, ECOS and new subsequently added patients.Objective: The aim of this study is to present the basic demographic data of patients included in the REPAR database and to analyze selected longitudinal data. Methods: Data from all ten pediatric clinical centers for the rhGH treatment in the Czech Republic are entered into web-based database via web case report forms. The database contains data before the start of the treatment and data from follow-up visits until treatment termination. Patients belong to the one of six pediatric indication groups – growth hormone deficiency (GHD), Turner syndrome (TS), chronic renal failure (CRI), postnatal growth failure following intrauterine growth restriction (SGA), Prader-Willi syndrome (PWS) and SHOX deficiency. Results: By January 1st, 2020, the REPAR register contained data on 4330 pediatric patients, of which 1896 were currently treated (1130 boys, 766 girls). The dose of rhGH varied from 0.020 to 0.046 mg/kg/day (5th and 95th percentiles; median 0.033 mg/kg/day). In currently treated patients, treatment was initiated at age 5.8 years (median; 0.2–13.4 years, 5th and 95th percentiles), the earliest in PWS (girls 1.5 years, boys 1.3 years) and at the latest in boys with CRI (8.0 years) and also in girls with SHOX deficiency (8.3 years). The age at treatment onset was 7.2 years (girls) and 7.5 years (boys) in GHD, 6.6 years in TS, and 6.4 years (boys) and 6.2 years (girls) in children born SGA on average. In GHD, TS and PWS, the age at treatment initiation decreases significantly over time (p<0.001). At the end of treatment, the median height reaches -1.8 SDS in SGA patients and -1.5 SDS in girls with TS.Conclusion: Analyses of data from the registry contribute to an overview of numbers of treated patients, but also to the evaluation of the clinical recognition of growth disorders in pediatric practice. They can serve to better understanding of physiological effects of growth hormone, to analyzing predictors of therapy success, and also to pharmacoeconomic assessments.
- Klíčová slova
- registr REPAR,
- MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- lidský růstový hormon * terapeutické užití MeSH
- poruchy růstu * farmakoterapie MeSH
- registrace MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
V poslední době se objevily nové elektronické učebnice, propo-jující hypertext, simulační modely a interaktivní grafiku (řízenou modelem na pozadí), které přinášejí zcela nové možnosti pro vysvětlování složitě propojených regulačních vztahů zejmé-na v medicíně. Jsou to většinou aplikace typu client-server, kdy celá aplikace běží na serveru a uživatel se k ní připojuje většinou pomocí internetového prohlížeče či jiného dediko-vaného rozhraní. Existují také aplikace které pracují lokálně na klientském počítači nebo tabletu. My jsme vyvinuli technologii Bodylight.js, která umožňuje tvorbu obdobných výukových aplikací s interaktivními simulátory spustitelnými přímo v inter-netovém prohlížeči na jakékoli platformě či operačním systému (notebooku, tabletu či chytrém telefonu), o níž jsme referovali v loňském ročníku MEDSOFT. V tomto sdělení tuto technologii popíšeme podrobněji a ukážeme i první aplikace.
BACKGROUND: Simulators used in teaching are interactive applications comprising a mathematical model of the system under study and a graphical user interface (GUI) that allows the user to control the model inputs and visualize the model results in an intuitive and educational way. Well-designed simulators promote active learning, enhance problem-solving skills, and encourage collaboration and small group discussion. However, creating simulators for teaching purposes is a challenging process that requires many contributors including educators, modelers, graphic designers, and programmers. The availability of a toolchain of user-friendly software tools for building simulators can facilitate this complex task. OBJECTIVE: This paper aimed to describe an open-source software toolchain termed Bodylight.js that facilitates the creation of browser-based client-side simulators for teaching purposes, which are platform independent, do not require any installation, and can work offline. The toolchain interconnects state-of-the-art modeling tools with current Web technologies and is designed to be resilient to future changes in the software ecosystem. METHODS: We used several open-source Web technologies, namely, WebAssembly and JavaScript, combined with the power of the Modelica modeling language and deployed them on the internet with interactive animations built using Adobe Animate. RESULTS: Models are implemented in the Modelica language using either OpenModelica or Dassault Systèmes Dymola and exported to a standardized Functional Mock-up Unit (FMU) to ensure future compatibility. The C code from the FMU is further compiled to WebAssembly using Emscripten. Industry-standard Adobe Animate is used to create interactive animations. A new tool called Bodylight.js Composer was developed for the toolchain that enables one to create the final simulator by composing the GUI using animations, plots, and control elements in a drag-and-drop style and binding them to the model variables. The resulting simulators are stand-alone HyperText Markup Language files including JavaScript and WebAssembly. Several simulators for physiology education were created using the Bodylight.js toolchain and have been received with general acclaim by teachers and students alike, thus validating our approach. The Nephron, Circulation, and Pressure-Volume Loop simulators are presented in this paper. Bodylight.js is licensed under General Public License 3.0 and is free for anyone to use. CONCLUSIONS: Bodylight.js enables us to effectively develop teaching simulators. Armed with this technology, we intend to focus on the development of new simulators and interactive textbooks for medical education. Bodylight.js usage is not limited to developing simulators for medical education and can facilitate the development of simulators for teaching complex topics in a variety of different fields.
- MeSH
- internet MeSH
- lidé MeSH
- software normy MeSH
- studium lékařství metody MeSH
- uživatelské rozhraní počítače * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Vytvořili jsme novou technologii tvorby webových simulátorů BodyLight.js, která kombinuje moderní internetové technologie (JavaScript, ECMA6, HTML5, WebAssembly), moderní na rovnicích založený modelovací jazyk (Modelica), nové standardizované rozhraní simulačních modelů (Functional Mock-up Interface, verze 2), simulační runtime běžící v prohlížeči, využívají technologii WebAssembly a grafické vizualizace, vytvářené pomocí Adobe Animate... Na tvorbu finální aplikace jsme napsali nástroj nazvaný Composer, který umožňuje vizuální tvorbu webových stránek, propojení interaktivních animací a ovládacích prvků (posuvníků, tlačítek a přepínačů) se simulačním modelem do výsledné výukové aplikace. Simulátor je realizován jako interaktivní graf či obrázek propojený se simulačním modelem v pozadí. Výsledkem je webová aplikace s interaktivními simulátory spustitelnými přímo v internetovém prohlížeči.
Recently, mathematical models of human integrative physiology, derived from Guyton's classic 1972 model of the circulation, have been used to investigate potential mechanistic abnormalities mediating salt sensitivity and salt-induced hypertension. We performed validation testing of 2 of the most evolved derivatives of Guyton's 1972 model, Quantitative Cardiovascular Physiology-2005 and HumMod-3.0.4, to determine whether the models accurately predict sodium balance and hemodynamic responses of normal subjects to increases in salt intake within the real-life range of salt intake in humans. Neither model, nor the 1972 Guyton model, accurately predicts the usual changes in sodium balance, cardiac output, and systemic vascular resistance that normally occur in response to clinically realistic increases in salt intake. Furthermore, although both contemporary models are extensions of the 1972 Guyton model, testing revealed major inconsistencies between model predictions with respect to sodium balance and hemodynamic responses of normal subjects to short-term and long-term salt loading. These results demonstrate significant limitations with the hypotheses inherent in the Guyton models regarding the usual regulation of sodium balance, cardiac output, and vascular resistance in response to increased salt intake in normal salt-resistant humans. Accurate understanding of the normal responses to salt loading is a prerequisite for accurately establishing abnormal responses to salt loading. Accordingly, the present results raise concerns about the interpretation of studies of salt sensitivity with the various Guyton models. These findings indicate a need for continuing development of alternative models that incorporate mechanistic concepts of blood pressure regulation fundamentally different from those in the 1972 Guyton model and its contemporary derivatives.
- MeSH
- hemodynamika fyziologie MeSH
- hypertenze etiologie patofyziologie MeSH
- krevní tlak fyziologie MeSH
- kuchyňská sůl * MeSH
- lidé MeSH
- minutový srdeční výdej fyziologie MeSH
- modely kardiovaskulární * MeSH
- počítačová simulace * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Research Support, N.I.H., Extramural MeSH
Identifikace fyziologických systémů je jednou ze základní součástí vědecké práce při modelování fyziologie. Výsledkem procesu identifikace je validovaný model, který je připraven pro praktické použití. Za daných podmínek se simulace validovaného modelu blíží chování reálného experimentu. Existuje mnoho metod pro validaci modelu a identifikaci jeho parametrů. Některé jsme vybrali a implementovali jako webovou aplikaci, která je v příspěvku představena. Aplikace slouží pro identifikaci parametrů bez nutnosti instalovat a konfigurovat jiné nástroje. Proces odhadu parametrů - kalibrace modelu může být výpočetně a časově náročný. Proto jsme systém vybavili možností distribuce výpočetních úloh do vědeckého cloudu poskytované sdružením CESNET.
Pro výuku předmětu Poruchy fyziologických regulací jsme vyvinuli sadu výukových simulátorů. Jejich základem je snadno přenositelný model v silném modelovacím jazyce Modelica, jehož obliba roste po celém světě. Oproti jiným přístupům k výukovým simulátorům, tyto simulace běží na klientovi přímo ve webovém prohlížeči (v pluginu Silverlight). To nám zjednodušuje instalaci a jelikož celý výpočet běží na klientovi, nemusíme řešit zátěž serverů. Oproti serverovým řešením je tento postup vhodnější spíše pro jednodušší simulace, což je přesně cíl našich výukových pomůcek. Prostředí Silverlight nám poskytuje výhodu pro konverzi na tablety s operačním systémem Windows 8 RT, tyto možnosti budou dále diskutovány. Po dlouhé době vývoje frameworku jsme tímto produktem vyzkoušeli praktičnost a efektivitu celého prostředí. Příspěvěk má za cíl seznámit s jednoduchostí tvorby takových simulátorů a praktickou využitelností ve výuce.
- Klíčová slova
- e-learning, simulátor,
- MeSH
- biologické modely MeSH
- fyziologické jevy MeSH
- navrhování softwaru * MeSH
- počítačová simulace * MeSH
- problémově orientovaná výuka * MeSH
- programovaná výuka jako téma MeSH
- software MeSH
- studium lékařství metody MeSH
- učební pomůcky MeSH
- uživatelské rozhraní počítače MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Příspěvek se zabývá simulátory běžícími na serveru a poskytujícími hrubá data, která teprve klient (např. webový prohlížeč nebo specializovaná aplikace) vizualizuje. Takováto hybridní architektura nabízí nasazení dlouhotrvajících simulací a výpočetně náročných operací na výkonné servery přičemž sledování výsledků simulace lze prohlížet jak na běžných počítačích tak i na mobilních zařízeních typu tablet. Architektura byla zkoušena s komplexním fyziologickým modelem Hummod a simulací acidobazických poruch a jejich dlouhodobější trendy.
