BACKGROUND: Charcot-Marie-Tooth is the most common inherited neuromuscular disorder. Rarely, it can be associated with heart failure and various arrhythmic disturbances. This case illustrates the challenges of making decisions to prevent sudden cardiac death in a patient with Charcot-Marie-Tooth disease. CASE SUMMARY: A 69-year-old male with a history of Type 1A Charcot-Marie-Tooth disease was admitted due to repetitive runs of ventricular tachycardia. Twelve-lead electrocardiogram, echocardiography, selective coronary angiography, and cardiac magnetic resonance did not clarify the cause of the electrical storm. As conservative therapy was not successful, radiofrequency ablation was chosen to treat the electrical storm. After this procedure, implantable cardioverter defibrillator (ICD) was implanted. The follow-up revealed severe perforation by the ventricular lead. An extraction was performed with no complications and a new lead was immediately implanted. The patient remains asymptomatic. Three episodes of non-sustained ventricular tachycardia were recorded during the last follow-up. DISCUSSION: This case illustrates the challenges of making decisions to prevent sudden cardiac death in a patient with Charcot-Marie-Tooth disease after successful ablation for electrical storm. Due to a lack of evidence, atypical origin of arrhythmia, and clinical presentation, we did not consider this as idiopathic arrhythmia and decided to implant an ICD, which was complicated by severe perforation by the lead. Specific recommendations for preventing sudden cardiac death in rare cardiac conditions, such as Charcot-Marie-Tooth disease, still need to be refined.

• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

BACKGROUND: Persistent left superior vena cava (PLSVC) is the most common variant of systemic venous drainage. In the absence of the right superior vena cava (RSVC), implantation of a right ventricular pacing lead may be challenging. Therefore specific implantation techniques and experiences in PLSVC are worth reporting. CASE PRESENTATION: We present a case report of a 90-year-old Caucasian female patient with PLSVC during single chamber pacemaker implantation due to the third-degree atrioventricular block. With common implantation techniques, we did not even reach the right ventricle. Therefore slittable CPS Direct TM Universal sheath was employed to overcome the acute angle from PLSVC to tricuspid valve and ensure more fixation stability for longer 100-cm right ventricular lead placement. CONCLUSION: This case demonstrates safe implantation of 100-cm long right ventricular bipolar active fixation pacing lead using common slittable CPS Direct TM Universal sheath after failed attempts with "C" and "J" stylet shaped electrode. This sheath provides different angle towards tricuspid valve and more fixation stability in patient with PLSVC and absent connection to right atrium.

• MeSH
• atrioventrikulární blokáda * MeSH
• kardiostimulátor * MeSH
• lidé MeSH
• perzistující levostranná vena cava superior * MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• srdeční komory diagnostické zobrazování   MeSH
• vena cava superior diagnostické zobrazování   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

Background: Approximately 30% of patients do not respond to implantation of Cardiac Resynchronization Therapy - Defibrillators (CRT-D). The aim of this study was to investigate the potential for cardiac strain speckle tracking to optimize the performance of CRT-D in non-responding patients. Methods: 30 patients not responding to Cardiac Resynchronization Therapy-Defibrillators after 3 months were randomly divided into control and intervention groups. Atrioventricular interval was adjusted so that E and A waves did not overlap, the interventricular interval was subsequently optimized to yield maximum improvement of the sum of longitudinal+radial+circumferential strains. The left ventricular ejection fraction (LVEF) and NYHA improvement 3 months after optimization were evaluated and use of other strain combinations assessed. Results: A significant correlation between the (combined) strain change and LVEF improvement was detected (p<0.01). 75% of patients with non-ischemic etiology of heart failure who did not respond to the original CRT-D reacted favorably with significant LVEF and NYHA improvement. The area strain was the best predictor of LVEF/NYHA improvement in those patients. No significant improvement was recorded in patients with ischemic etiology. Conclusions: AV and VV optimization based on speckle tracking is a very promising method potentially leading to a significant improvement of the outcome of CRT-D, especially in patients with non-ischemic etiology of heart failure.

• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

OBJECTIVES: The aim of this study was to evaluate the correlation between the change in heart strains and the success rate of Cardiac Resynchronization Therapy (CRT) optimization. We further explored the benefit of speckle tracking for CRT.METHODS: In this prospective cohort study, CRT-Ds were implanted to 60 patients. 3 months later, the response was evaluated. In the non-responders, optimization based on speckle tracking was performed. The AV interval was optimized with respect to the quality of left ventricle filling and the VV interval was optimized with respect to heart strains. After a further three months, the optimization success was evaluated.RESULTS: Thirty-nine patients responded well to the initial CRT. The response was independent of etiology; the subsequent optimization was however more successful in dilated cardiomyopathy (DCM) (8 out of 9) than in ischemic heart disease (IHD) patients (3 out of 10 responded). The ejection fraction increase and area strain were the best predictors of NYHA improvement.CONCLUSION: AV and VV optimization in patients who do not respond well to initial CRT seems to have better results in patients suffering from DCM. Speckle tracking (specifially A-strain) may be used to guide CRT optimization (Tab. 2, Fig. 3, Ref. 22).

• MeSH
• dopplerovská echokardiografie MeSH
• echokardiografie trojrozměrná metody   MeSH
• kohortové studie MeSH
• lidé MeSH
• prospektivní studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• srdeční resynchronizační terapie metody   statistika a číselné údaje   MeSH
• srdeční selhání * chirurgie   klasifikace   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH

BACKGROUND: Ankle brachial index (ABI) is the principal screening method for peripheral arterial disease (PAD). In this study, we compare various types of Doppler-derived and oscillometric ABIs with results obtained through duplex ultrasonography. METHODS: 62 patients were enrolled in the study. For each limb, blood pressures for both ankle arteries and the arm were measured using Doppler and an automated oscillometric device. Duplex ultrasound was performed for all limbs and occlusions >50% were considered PAD-positive. ABI was calculated using both higher (HABP) and lower (LABP) arterial blood pressure on the individual limbs and the ability to predict duplex-detected stenoses was evaluated. RESULTS: LABP calculation provided results superior to the guideline-recommended HABP. Considering patients with ABI >1.4 or measurement failure as PAD-positive further enhanced the test parameters. The higher ABI cut-off of 1.0 resulted in somewhat better sensitivities (max 92%) and negative predictive values (max 87%) at the expense of a substantial increase in the number of false positives. Oscillometric method yielded poor sensitivities but very good specificities (max 94%) and positive predictive values (max 90%). CONCLUSIONS: Doppler-based LABP provides better results than the guideline-recommended HABP in diabetic patients, nevertheless even this method is not perfect. Increasing the cut-off value to 1.0 in these patients does not bring a substantial improvement of the test performance. Patients with high ABI should be automatically considered PAD-positive and referred for further investigation using imaging techniques.

• MeSH
• arteriální okluzní nemoci diagnóza   patofyziologie   MeSH
• diabetické angiopatie diagnóza   patofyziologie   MeSH
• krevní tlak fyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• onemocnění periferních arterií diagnóza   patofyziologie   MeSH
• senioři MeSH
• senzitivita a specificita MeSH
• tlakový index kotník-paže metody   MeSH
• ultrasonografie dopplerovská metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• srovnávací studie MeSH

Aterosklerotické postižení karotid je stále poměrně kontroverzní téma, především pokud se týká intervenční léčby, ale i doporučení k provedení diagnostického ultrazvukového vyšetření. V naší studii jsme u rizikové skupiny diabetických pacientů navštěvujících kardiologickou ambulanci prováděli vyšetření karotid duplexním ultrazvukem a výskyt jsme porovnávali s výskytem ischemické choroby dolních končetin (ICHDK) a indexem kotník-paže (ankle-brachial index ABI) získaným s použitím nižší hodnoty systolického krevního tlaku na úrovni kotníku. Celkem 87,1 % pacientů mělo aterosklerotické postižení karotid, z toho 27,4 % stenózu karotid vyšší než 50 % a u 9,7 % pacientů byla detekována dokonce významná stenóza (přes 70 % lumen). U věkové skupiny pacientů nad 60 let byly tyto počty ještě vyšší. Detekovali jsme také vztah mezi ICHDK a významnou stenózou karotid, stejně jako mezi hodnotou ABI vypočtenou z nižšího z kotníkových tlaků a významnou stenózou karotid, kdy žádný z pacientů bez ICHDK a žádný pacient s normální hodnotou ABI neměl významnou stenózu karotid. Domníváme se tedy, že u diabetických pacientů navštěvujících kardiologické ambulance je vhodné vždy provést měření ABI dopplerometrickou metodou, které může sloužit jako screeningový nástroj nejen pro určování ICHDK, ale zároveň v případě abnormální hodnoty ABI k indikaci pro provedení duplexního vyšetření karotid.

Asymptomatic carotid atherosclerosis remains a relatively controversial topic with respect to both interventional therapy and recommendations for the use of diagnostic ultrasound. In our study, a group of high risk diabetic patients attending a cardiovascular clinic was examined using duplex ultrasound for carotid atherosclerosis and the results were compared with lower extremity arterial disease (LEAD) and the ankle-brachial index (ABI) obtained using the lower of ankle pressures. Carotid atherosclerosis was detected in 87.1% of patients, 27.4% of which had a stenosis of more than 50%, and significant stenosis (i.e., greater than 70%) was detected in 9.7% of patients. These numbers were even higher in the group of patients over 60 years of age. We also revealed a strong relationship between LEAD and significant carotid stenosis as well as between the ABI value, calculated using the lower arterial pressure, and significant carotid stenosis. No patient with normal ABI and no patient without LEAD had significant carotid stenosis. Hence, we conclude that it is beneficial to perform ABI measurement using Doppler ultrasound method and lower arterial pressure at the ankle level that can also serve, as well as the LEAD screening, as a useful tool for determining whether or not a duplex examination of carotids should be performed in the particular patient.

• Klíčová slova
• index kotník paže (ABI), ischemická choroba dolních končetin,
• MeSH
• arteriae carotides * diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• ateroskleróza * diagnostické zobrazování   MeSH
• dolní končetina diagnostické zobrazování   krevní zásobení   patologie   MeSH
• duplexní dopplerovská ultrasonografie metody   MeSH
• ischemie diagnóza   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• komplikace diabetu MeSH
• lidé MeSH
• žilní insuficience * diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Cíl: Monitorovat zastoupení pacientů indikovaných k implantaci ICD s diagnózou arytmogenní dysplazie pravé komory (ARVD). Metodiky: Autoři popisují výskyt ARVD v populaci v šestiletém období a sledují klinické projevy pacientů s touto diagnózou, postupy vyšetřovacích metod a následně výskyt četností arytmií. Výsledky: V našem souboru bylo šest pacientů s ARVD, všichni měli symptomy svědčící pro výskyt hemodynamicky významné komorové arytmie projevující se synkopálními či presynkopálními stavy. Dle echa měli všichni pacienti dilataci pravé komory, což se u pěti pacientů potvrdilo i EKG změnami. Tito pacienti byli indikováni k implantaci kardioverteru defibrilátoru (ICD) dle guidelines. V průběhu sledování jsme u čtyř pacientů zachytili hemodynamicky významné komorové arytmie, z toho tři pacienti byli pro recidivu komorové arytmie indikováni k radiofrekvenční katetrizační ablaci substrátu z pravé komory. Závěr: Diagnóza ARVD je sice vzácné onemocnění, ale je potřeba na něj myslet u pacientů s prodělanou synkopou, presynkopálními stavy či palpitacemi zejména při námaze v mladém věku. Minimálně u těchto pacientů by mělo být provedeno EKG a echokardiografické vyšetření.

Objective: To monitor the proportion of patients with the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) indicatedfor ICD implantation. Method: The authors describe the incidence of ARVD in a population during a six-year period and monitor the clinical manifestationsin patients with this diagnosis as well as the examination methods and, subsequently, the rate of arrhythmias. Results: Our cohort comprised 6 patients with ARVD, with all of them having symptoms indicative of a haemodynamically significantventricular arrhythmia manifested by syncopal or presyncopal states. As evidenced by echocardiography, all the patientshad right ventricular dilation, which was confirmed by x-ray changes in 5 patients. These patients were indicated for implantablecardioverter defibrillator (ICD) placement according to the guidelines. During follow-up, haemodynamically significant ventriculararrhythmias were detected in 4 patients, of whom 3 patients were indicated for radiofrequency catheter ablation of a substratefrom the right ventricle due to recurrent ventricular arrhythmia. Conclusion: Although a rare condition, the diagnosis of ARVD must be considered in patients with a history of syncope, presyncopalstates, or palpitations, particularly with exertion at a young age. In these patients, at least, radiographic and echocardiographicevaluation should be performed.

• MeSH
• amiodaron aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• arytmogenní dysplazie pravé komory * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• beta blokátory aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• defibrilátory implantabilní * trendy   MeSH
• diagnostické techniky kardiovaskulární trendy   MeSH
• echokardiografie metody   trendy   MeSH
• elektrokardiografie metody   trendy   MeSH
• farmakoterapie metody   trendy   MeSH
• katetrizační ablace metody   trendy   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   trendy   MeSH
• pozorovací studie jako téma MeSH
• prognóza MeSH
• statistika jako téma MeSH
• synkopa * diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

OBJECTIVES: In diabetic patients, there is a discrepancy in guidelines for ankle-brachial index (ABI) screening for peripheral arterial disease (PAD). While diabetes organizations suggest the value of upper limit of normal ABI to be 1.3, cardiologists recommend 1.4. Also, guidelines recommend using the higher value of ankle pres-sure (HAP) but multiple recent studies propose the opposite (LAP). METHODS: In this prospective study, we performed ABI measurements in 62 diabetic patients. Results were calculated by comparing higher and lower values of ankle pressure to those of duplex ultrasound (stenosis ≥ 50 % was considered PAD). Special attention was paid to patients with high and non-measurable ABI.RESULTS: LAP ABI appears to be a preferable method for PAD screening in diabetics. The upper cut-off value of 1.4 yielded better results with sensitivity of 93 % and negative predictive value of 91 %. No limbs with ABI between 1.3 and 1.4 with signifi cant stenosis were found. However, using HAP for the upper cut-off captured additional PAD patients. PAD was abundant among patients with high or non-measurable ABI.CONCLUSIONS: LAP should be used for assessing low ABI (cut-off 0.9) while HAP for detecting the abnormally high ABI. The preferable high ABI cut-off is 1.4. Condition with abnormally high or non-measurable ABI should be considered as PAD (Tab. 3, Ref. 22). Text in PDF www.elis.sk.KEY WORDS: ankle-brachial index, diabetes, peripheral arterial disease, lower extremity arterial disease, cut-off.

• MeSH
• diabetické angiopatie diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• onemocnění periferních cév diagnóza   MeSH
• prediktivní hodnota testů MeSH
• prospektivní studie MeSH
• tlakový index kotník-paže * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Úvod: Srdeční resynchronizační léčba (SRL) snižuje mortalitu a morbiditu u selektovaných pacientů s chronickým srdečním selháním. První prospektivní registr ukázal, že indikace SRL jsou extrapolovány i na skupiny pacientů, které v randomizovaných studiích nebyly dostatečnou měrou zastoupeny. Byly dokumentovány také značné rozdíly v implantačních technikách mezi jednotlivými regiony i státy. Cílem tohoto článku je podat přehled o druhém mezinárodním registru ESC CRT Survey II a srovnání dat z tohoto registru s daty získanými samostatně za Českou republiku (ČR). Metody a výsledky: Registr vznikl jako společná iniciativa Evropské asociace pro srdeční rytmus (EHRA) a Asociace pro srdeční selhání (HFA). Zahrnul celkem data od 11 088 pacientů ze 42 členských zemí Evropské kardiologické společnosti (ČZEKS). ČR (14 participujících center, z toho deset aktivních) přispěla do registru celkem 931 pacienty (průměrný věk 69,4 ± 9,9 roku, 23 % žen). Průměrné implantační doby a skiaskopické časy byly v ČR významně kratší. Byly zde také významně častěji implantovány biventrikulární defibrilátory ve srovnání s biventrikulárními kardiostimulátory (OR 1,74, 95% CI 1,47-2,05, p < 0,0001). SRL implantuje v ČR častěji elektrofyziolog (OR 6,18, 95% CI 4,56-8,37, p < 0,0001), pacienti mají na EKG méně často blokádu levého Tawarova raménka (OR 0,54, 95% CI 0,47-0,62), mají častěji fibrilaci síní (OR 1,32, 95% CI 1,15-1,51, p < 0,001) a méně je u nich využíváno telemedicínské sledování (OR 0,41, 95% CI 0,34-0,49, p < 0,0001). Závěr: Druhý registr SRL poskytl cenný zdroj informací o současné klinické praxi v indikaci a výsledcích SRL. Srovnání dat ČR s průměrem ČZEKS nás řadí mezi předních deset zemí co do počtu výkonů, jejich úspěšnosti a extrémně nízkého počtu perioperačních komplikací. Rozšíření dálkového sledování pacientů se SRL je však u nás ve srovnání s ČZEKS stále poměrně nízké. U velké části pacientů je stále indikována SRL z jiných důvodů, než odpovídá doporučení s nejlepší evidencí.

Introduction: Cardiac resynchronization therapy (CRT) has been proven to lower mortality and morbidity in selected patients with chronic congestive heart failure. The first prospective ESC (European Society of Cardiology) registry showed that indications for CRT were broadly extrapolated to groups of patients, who were not adequately represented in published randomized trials. Significant differences were also documented regarding implantation techniques between different regions and countries. The goal of this article is to explore the second international registry EHRA CRT II Survey and compare the data retrieved from this registry to common clinical practice in the Czech Republic. Methods and results: Two ESC associations, the European Heart Rhythm Association (EHRA) and the Heart Failure Association (HFA) designed a second prospective survey to describe current clinical practice regarding CRT. The registry included data on 11,088 patients from 42 ESC member states (ESCMS). In the Czech Republic, 14 centers agreed to participate and finally, 10 actively enrolling centers contributed data from 931 patients (mean age 69.4 ± 9.9 years, 23% women). Mean procedural and X-ray times were significantly lower in the Czech Republic compared to the overall data. Biventricular cardioverter-defibrillators compared to biventricular pacemakers were implanted more often in the Czech Republic (OR 1.74, 95% CI 1.47-2.05, p < 0.0001). CRT devices were most often implanted by electrophysiologists (OR 6.18, 95% CI 4.56-8.37, p < 0.0001) and patients presented less often with a typical left bundle branch block ECG pattern (OR 0.54, 95% CI 0.47-0.62, p < 0.001), and more often with atrial fibrillation (OR 1.32, 95% CI 1.15-1.51, p < 0.001). Telemedical monitoring was used less in the Czech Republic compared to the rest of the ESCMS (OR 0.41, 95% CI 0.34-0.49, p < 0.0001). Conclusion: The second CRT registry is a valuable source of information on current clinical practices, indications, and results regarding this invasive heart failure therapy. Comparisons of data derived from the Czech Republic with the other ESCMS data set showed that the Czech Republic is among the top 10 countries with respect to the number of procedures, implantation success, and low complication rates. However, use of telemonitoring systems is rather low compared to the European average. A significant number of patients were indicated for CRT based on indications not covered by the Class I of the current recommendations (i.e., those with the best evidence).

• MeSH
• ischemická choroba srdeční komplikace   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nemoci převodního systému srdečního komplikace   terapie   MeSH
• prostředky srdeční resynchronizační terapie MeSH
• registrace MeSH
• senioři MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• srdeční resynchronizační terapie * statistika a číselné údaje   MeSH
• srdeční selhání terapie   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• výběr pacientů MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• pozorovací studie MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH
• Evropa MeSH

Index kotník-paže (ankle-brachial index - ABI) je základním screeningovým nástrojem pro detekci ischemické choroby dolních končetin. V naší studii jsme na 40 diabetických pacientech zkoumali schopnost různých metod měření ABI detekovat významnou (> 50%) stenózu v tepnách dolních končetin určenou duplexním ultrazvukovým vyšetřením. Dle našich výsledků u těchto pacientů mělo nejvyšší senzitivitu dopplerometricky měřené ABI využívající k výpočtu nižšího z tlaků měřených na úrovni bérce, zatímco oscilometrická metoda i metoda využívající vyššího z kotníkových tlaků doporučovaná v guidelines dosáhly výrazně horších výsledků. Vzhledem k výše uvedenému by tedy bylo vhodnější používat pro stanovení ABI u diabetiků právě metodu kalkulující s nižším z kotníkových tlaků. Dopplerometrické měření ABI v současné době nicméně chybí v seznamu zdravotnických výkonů. Domníváme se, že takový výkon, ideálně sdílený pro všechny relevantní specializace, by měl být do seznamu přidán, a to přinejmenším pro měření u diabetických pacientů.

The ankle-brachial index (ABI) is a principal screening tool for the detection of lower extremity arterial disease. In our study with 40 diabetic patients, we evaluated the ability of different ABI methods to detect significant (>50%) stenosis in the lower extremity arteries determined by duplex ultrasonography. According to our results, the ABI obtained through the calculation utilising the lowest of the arterial pressures measured by the Doppler ultrasound at the ankle level (LAP) performed significantly better in this respect than either oscillometric ABI or even the guideline-recommended method that uses the higher of the ankle arterial pressures. For this reason, we believe it would be more appropriate to use the LAP method for screening in diabetic patients. At the same time, Doppler ABI measurement is missing in the Czech Healthcare Procedure Directory. We believe that this procedure should be added to the directory, at least for diabetic patients.

• Klíčová slova
• index kotník paže (ABI), ischemická choroba dolních končetin, dopplerometrické měřen, seznam zdravotnických výkonů,
• MeSH
• dolní končetina krevní zásobení   patofyziologie   MeSH
• ischemie diagnóza   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• komplikace diabetu * diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• žilní insuficience * diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH