Interlabiální tumor je u novorozených dívek dia gnostikován v prvních dnech, resp. týdnech života. Vyskytuje se s prevalencí 1: 500 až 1: 7 000 novorozených dívek. Tumor ve vaginálním introitu, resp. mezi velkými stydkými pysky může způsobit dia gnostické obtíže nebo vytvářet dojem genitálu nejasného pohlaví. Interlabiální útvary různé etiologie jsou si svým vzhledem podobné, což může vést k diferenciálně-dia gnostickým omylům. Nejčastější příčinou interlabiálního tumoru jsou u novorozených dívek hymenální a parauretrální cysty, které se projevují jako tenkostěnné kulovité útvary vyplněné zlatavě zbarvenou tekutinou. V případě cystického interlabiálního útvaru je nutné vyloučit zejména atrezii hymenu s hydrokolpos a prolaps ektopické ureterokély. V diferenciální dia gnostice je nutné pomyslet na prolaps uretry, rhabdomyosarkom pochvy a děložního hrdla, uretrální či vaginální polyp a u novorozence extrémně vzácný prolaps dělohy a poševních stěn nebo duplikaturu rekta. Novorozené dívky s interlabiálně lokalizovaným tumorem by měly být podle klinického nálezu vyšetřeny pediatrem, gynekologem, chirurgem nebo urologem. V závislosti na etiologii interlabiálního útvaru je možné zvolit expektační postup nebo chirurgickou léčbu. Včasná operace může zejména v případě hydrokolpos a prolapsu ektopické ureterokély zabránit obstrukci dolních močových cest a z toho plynoucímu zdraví ohrožujícímu poškození ledvin.
: An interlabial mass in newborn girls is diagnosed usually after birth or during the first days or weeks of life. According to various studies, its prevalence ranges between 1 : 500 and 1 : 7,000 newborn girls. A mass in the vaginal introitus or between the labia majora can cause a diagnostic dilemma and may be suspected even of ambiguous genitalia. Interlabial masses of different etiologies present clinically similar, and therefore, can be misdiagnosed. The most common causes of an interlabial mass in a newborn are hymenal and paraurethral cysts, both of which present as thin-walled spherical formations filled with golden fluid. When diagnosing a cystic interlabial tumor, it is necessary to particularly exclude a non-perforated hymen with hydrocolpos and prolapse of an ectopic ureterocele. In the differential diagnosis, prolapse of the urethra, rhabdomyosarcoma of the vagina or cervix, urethral or vaginal polyps, and extremely rare conditions such as genital prolapse or duplicate rectum cannot be omitted. A newborn girl with an interlabial formation should be examined by a pediatrician, gynecologist, surgeon, or urologist depending on the nature of the clinical findings. Once the etiology of an interlabial mass is identified, expectant management or surgery should be chosen. Early surgical treatment of hydrocolpos and prolapse of a ureterocele can prevent lower urinary tract obstruction and life-threatening renal damage.
- Keywords
- interlabiální tumor,
- MeSH
- Cysts diagnosis classification congenital MeSH
- Diagnosis, Differential MeSH
- Genital Diseases, Female diagnosis classification congenital MeSH
- Hydrocolpos diagnosis etiology pathology MeSH
- Humans MeSH
- Genital Diseases * diagnosis classification congenital MeSH
- Infant, Newborn MeSH
- Prolapse MeSH
- Rhabdomyosarcoma diagnosis classification MeSH
- Vagina abnormalities pathology MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Infant, Newborn MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Review MeSH
- MeSH
- Child MeSH
- Endometriosis etiology MeSH
- Genital Diseases, Female etiology classification prevention & control MeSH
- Humans MeSH
- Menarche * physiology MeSH
- Menstrual Cycle metabolism MeSH
- Breast Neoplasms etiology prevention & control MeSH
- Genital Neoplasms, Female etiology prevention & control MeSH
- Puberty, Precocious diagnosis complications MeSH
- Heart Disease Risk Factors MeSH
- Check Tag
- Child MeSH
- Humans MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Torze adnex v dětství a adolescenci se vyskytuje s incidencí 4,9 na 100 000 dívek. Je způsobena rotací ovaria a obvykle i vejcovodu kolem infundibulopelvického ligamenta. Tím primárně vzniká blokáda žilního odtoku a lymfatické drenáže a sekundárně edematózní zvětšení ovaria s hemoragickými infarkty. Bez chirurgické detorze nastává komprese arteriálního přítoku krve a nekróza ovaria. Torze adnex v dětském věku vzniká v případě ovaria zvětšeného, nejčastěji cystou, nebo při nadměrné mobilitě nezvětšeného ovaria s elongovaným infundibulopelvickým vazem. Typickým příznakem je náhle vzniklá bolest v podbřišku doprovázená nauzeou a zvracením. Diagnóza torze adnex je stanovena na základě klinického stavu, průběhu obtíží a výsledků fyzikálního a ultrazvukového vyšetření. Na torzi je třeba diferenciálně diagnosticky pomyslet u všech dívek vyšetřovaných kvůli akutní bolesti břicha. Včasný chirurgický zákrok s detorzí adnex umožní zachovat reprodukční funkci vaječníku a vejcovodu.
The incidence of adnexal torsion in childhood and adolescence is 4.9 per 100,000 girls. Torsion of the adnexa is caused by rotation of the ovary usually with the fallopian tube around the infundibulopelvic ligament. The torsion leads primarily to the interruption of both venous outflow and lymphatic drainage. It causes enlargement of the ovary due its edema with occurrence of hemorrhagic infarctions. Interruption of the arterial inflow leads finally to the necrosis of ovarian tissue. Torsion of the adnexa in childhood occurs usually in enlarged ovary, particularly by a cyst, or when the non-enlarged ovary is excessively mobile due to the extended infundibulopelvic ligament. The characteristic clinical symptoms of adnexal torsion are sudden pain in the lower abdomen with nausea and vomiting. The diagnosis of adnexal torsion is based on the typical symptoms, clinical course, and the results of physical and ultrasound examinations. Torsion of the adnexa should be considered in every girl with sudden abdominal pain. To preserve reproductive functions, an early surgery with detorsion of the adnexa should be performed.
- MeSH
- Abdomen, Acute etiology MeSH
- Diagnostic Imaging methods MeSH
- Child MeSH
- Laparoscopy methods MeSH
- Humans MeSH
- Adolescent MeSH
- Ovarian Torsion * surgery diagnosis MeSH
- Check Tag
- Child MeSH
- Humans MeSH
- Adolescent MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Distální vaginální ageneze patří mezi obstrukční vrozené vývojové vady ženských pohlavních orgánů. Distální část pochvy je v případě distální vaginální ageneze nahrazena fibrózní tkání, čímž je znemožněn odtok menstruační krve a sekretu žlázek děložního hrdla. Klinicky se projevuje nejčastěji v období očekávané menarche pod obrazem primární amenorey s cyklickými bolestmi v podbřišku, které způsobuje kryptomenorea s pozvolna se zvětšující hematokolpos a hematometrou. Diagnostika této vrozené vady je založena na gynekologickém vyšetření. Suspekci vyslovenou po fyzikálním vyšetření definitivně potvrdí zobrazovací metody (ultrazvukové vyšetření a magnetická rezonance). Terapie je výlučně chirurgická. Metodou volby u distální vaginální ageneze nepřesahující 3 cm je kolpostomie. Při větším rozsahu ageneze a riziku pooperační stenózy pochvy lze použít náhradu chybějící části pochvy jinými tkáněmi či modifikovanou balonkovou vaginoplastiku. Cílem léčby je umožnit evakuaci menstruační krve a zajistit kvalitní sexuální styk a možnost reprodukce.
Distal vaginal agenesis is an obstructive congenital malformation of the female reproductive tract. The distal part of the vagina is replaced by fibrous tissue and the outflow of the menstrual blood and secretion of the cervical glands is disabled. This congenital anomaly most often manifests during expected menarche by primary amenorrhea and cyclic lower abdominal pain caused by cryptomenorrhea with gradually increasing hematocolpos and hematometra. The diagnosis is based on gynecological examination and the suspected anomaly is confirmed by ultrasound examination and magnetic resonance imaging. Therapy of distal vaginal agenesis is exclusively surgical. A pull-through vaginoplasty is the method of choice for distal vaginal agenesis not exceeding 3 cm. With a greater extent of agenesis and the risk of postoperative vaginal stenosis, replacement of the missing part of the vagina with other tissues or modified balloon vaginoplasty can be used. The aim of the treatment is to enable the evacuation of the menstrual blood, ensure quality sexual intercourse and the possibility of reproduction.
- MeSH
- Diagnosis, Differential MeSH
- Hematocolpos * surgery diagnosis etiology MeSH
- Humans MeSH
- Constriction, Pathologic complications MeSH
- Vagina * abnormalities surgery MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Cíl studie: Komplexní analýza příčin, klinického obrazu, procesu diagnostiky, diferenciální diagnostiky a terapie hymenální atrezie. Metodika: Literární rešerše s využitím databází Web of Science, Google Scholar a PubMed podle klíčových slov a analýza článků publikovaných v impaktovaných a recenzovaných časopisech. Výsledky: Hymenální atrezie je vrozená vada pohlavních orgánů ženy, která se projevuje kompletní obstrukcí poševního vchodu uzavřeným hymenem. Měla by být diagnostikována již v novorozeneckém období, klinicky se však manifestuje až v období pohlavního dospívání, kdy se následkem retence menstruační krve (kryptomenorea) projevuje cyklickými bolestmi v podbřišku v měsíčních intervalech. Terapie spočívá v optimálně načasovaném chirurgickém vytvoření komunikace v panenské bláně (hymenotomie, hymenektomie) umožňující volnou evakuaci menstruačního obsahu. Cílem této jednoduché léčby je okamžitá subjektivní úleva od bolesti a trvalé řešení této vrozené anomálie. Závěr: Znalost všech typů kongenitálních vývojových vad ženského genitálu je základní podmínkou včasné a efektivní diagnostiky u dívek s bolestí břicha v období adolescence. Dívka, která dosud nemenstruovala a má cyklické bolesti podbřišku a tumor za sponou stydkou, by měla být vyšetřena specialistou v oboru gynekologie dětí a dospívajících, který potvrdí hymenální atrezii podle namodralého uzavřeného hymenu a navrhne rychlou a efektivní terapii.
Objective: Comprehensive analysis of causes, clinical signs, diagnostic process, differential diagnosis and therapy of hymenal atresia. Methods: Literature search using the Web of Science, Google Scholar and PubMed databases with keywords and analysis of articles published in high impact and reviewed journals. Results: Hymenal atresia is a congenital malformation of a woman‘s genitals, which is manifested by complete obstruction of the vaginal introitus by a closed hymen. It should be diagnosed in the neonatal period, but clinically it usually manifests itself only during puberty as a result of menstrual blood retention (cryptomenorrhea) with the cyclic abdominal pain at monthly intervals. The therapy is based on optimally timed surgical creation of communication in the hymen (hymenotomy, hymenectomy) enabling free evacuation of menstrual contents. The aim of this simple treatment method is immediate subjective relief from pain and a permanent solution to this congenital anomaly. Conclusion: Knowledge of all types of congenital malformations of the female genitalia is a basic condition for an early and effective diagnostic process in adolescent girls with abdominal pain. The girl who has not yet menstruated and has cyclic lower abdominal pain and a tumor behind the pubic symphysis should be examined by a specialist in pediatric and adolescent gynecology who will confirm hymenal atresia according to a bluish and closed hymen, and suggest prompt and effective therapy.
- MeSH
- Abdominal Pain etiology MeSH
- Early Diagnosis MeSH
- Diagnosis, Differential MeSH
- Child MeSH
- Gynatresia * surgery diagnosis etiology MeSH
- Gynecologic Surgical Procedures MeSH
- Hematocolpos surgery diagnosis etiology MeSH
- Hymen abnormalities anatomy & histology surgery MeSH
- Humans MeSH
- Adolescent MeSH
- Urogenital Abnormalities MeSH
- Check Tag
- Child MeSH
- Humans MeSH
- Adolescent MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
- Review MeSH
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome is a rare female congenital anomaly that presents with an inability to have coital sexual intercourse and absolute uterine factor infertility. Both surgical and nonsurgical approaches have been described for the treatment of vaginal agenesis to allow satisfactory coitus. Transplantation of the uterus has the challenge of achieving pregnancy and delivery of her own genetic and biological children in a woman without a natural uterus. Women of reproductive age with a congenital form of absolute uterine factor infertility are considered appropriate recipients of a uterus in the experimental phase of uterus transplantation trials. A neovagina in the normal anatomic position covered by natural non-keratinized mucosa is one of the main assumptions for surgical and reproductive success in transplant recipients. More than 70 uterine transplants have been performed to date, and more than 25 childbirths have been achieved by several research centers in the recipients of a uterus with uterine agenesis. In women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, skin-graft neovagina, Vecchietti's vaginoplasty, and self-dilation using Frank's and Ingram's methods are appropriate techniques to create a neovagina if transplantation of the uterus is intended in the future.
Cíl studie: Zhodnocení kvality pohlavního života žen se syndromem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKHS) po vytvoření neovaginy dilatačními a operačními technikami. Metodika: Literární rešerše článků publikovaných v letech 2000-2021 s využitím databází Web of Science, Google Scholar a PubMed podle klíčových slov: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom, neovagina, ženská sexualita a Female Sexual Function Index. K hodnocení sexuálních funkcí a celkové spokojenosti pacientek s neovaginou jsme použili standardizovaný mezinárodní dotazník Female Sexual Function Index a ostatní kvantitativní a kvalitativní parametry sexuální satisfakce. Výsledky: U žen s MRKHS je možné vytvořit konzervativními nebo operačními technikami funkční neovaginu. Výběr použité metody závisí na zkušenostech a erudici operatéra, technických možnostech a vybavení pracoviště, anatomických predispozicích a preferencích pacientky. Spokojenost se sexuálním životem po vytvoření uspokojivě dlouhé a prostorné neovaginy závisí zejména na psychosexuální zralosti obou partnerů, jejich sexuálních nárocích, pravidelné vaginální rehabilitaci a kvalitě dlouhodobé psychologické podpory. Funkční výsledky dilatačních i operačních metod jsou podle objektivních kritérií srovnatelné. Liší se pouze v individuálních aspektech, které korespondují s celkovými osobnostními rysy, charakterem a kvalitou párového soužití. Závěr: Ženy s MRKHS jsou primárně znevýhodněny koitální insuficiencí a nemožností přirozené reprodukce. Vytvoření neovaginy jim sice technicky umožní realizovat uspokojivý koitus, ale ve většině případů jsou nadále frustrovány primárním problémem "tělesné indispozice" a komplikovanou cestou k mateřství.
Objective: Evaluation of the quality of sexual life of women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKHS) after neovagina creation using dilation and surgical techniques. Methods: Literature search of articles published in the years 2000-2021 using the databases Web of Science, Google Scholar and PubMed by key words: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, neovagina, female sexuality and Female Sexual Function Index. We used a standardized international Female Sexual Function Index and other quantitative and qualitative parameters of sexual satisfaction to assess sexual function and overall satisfaction in women with neovagina. Results: It is possible to develop functional neovagina in women with MRKHS by either conservative or surgical techniques. The choice of the method used depends on the experience and skill of the surgeon, on the technical possibilities and equipment of the department, and on the anatomical predispositions and preferences of the patient. Satisfaction with sexual life also depends on the psychosexual maturity and sexual demands of both partners as well as on regular vaginal rehabilitation and quality of long-term psychological support. The functional results of dilation and surgical methods are comparable according to objective criteria. They only diff er in individual aspects which correspond to the overall personality traits as well as to the character and quality of cohabitation. Conclusion: Women with MRKHS are primarily handicapped by coital insuffi ciency and inability to reproduce naturally. Creating a neovagina technically allows them to realize satisfactory coitus, but in most cases, they are still frustrated by the primary problem of "physical indisposition" and complicated path to motherhood.
- Keywords
- Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser syndrom, neovagina,
- MeSH
- Mullerian Ducts * abnormalities MeSH
- Humans MeSH
- 46, XX Disorders of Sex Development * surgery MeSH
- Sexuality MeSH
- Vagina surgery MeSH
- Congenital Abnormalities surgery MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Review MeSH
