Základnou charakteristikou Langerhansovej histiocytózy je proliferácia klonov histiocytov. Ide o raritnú diagnózu s incidenciou 1-2 prípady na 1 milión obyvateľov dospelej populácie. Langerhansova histiocytóza je ochorenie detského veku. Literatúra opisuje len niekoľko prípadov tejto choroby s výskytom v gastrointestinálnom trakte. Prinášame kazuistiky dvoch pacientov s manifestáciou Langerhansovej histiocytózy v tenkom a hrubom čreve. Patogenéza ochorenia nie je známa. Diagnostika sa opiera o pozitivitu Birbeckových granúl v elektromikroskopickom obraze, avšak definitívnu diagnózu potvrdí až prítomnosť CD1a antigénu.
Langerhans cell histiocytosis is an idiopathic disorder characterized by the proliferation of Langerhans cells. Literature describes incidence 1-2 cases per 1 million in the adult population. Langerhans cell histiocytosis is a rare disease of the paediatric population. Involvement of the gastrointestinal tract is very rare in LCH, especially in adults, with only a few isolated case reports available in literature. We present two cases of this rare disorder with manifestation in the small intestine and colon. The pathogenesis of histiocytosis is unknown. From the histopathological viewpoint, the demonstration of Birbeck granules by electron microscopy, but expression of the CD1a antigen on lesional cells also provides the basis for a definitive diagnosis.
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- MeSH
- chronická nemoc MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- indukce remise MeSH
- lidé MeSH
- lymfoidní leukemie farmakoterapie MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
- vidarabin analogy a deriváty aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- vztah mezi dávkou a účinkem léčiva MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Východisko. Liečba s Interferónom alfa zvyšuje počet cytogenetických odpovedí u chorých s chronickou my- eloickou leukémiou. Pridanie cytarabinu môže redukovať počet Ph pozitívnych metafáz. S dosiahutím cytogenetickej odpovede sa spája aj dlhšie prežívanie chorých s chronickou myeloickou leukémiou. Cieľom práce bolo vyhodnotenie dosiahnutia hematologickej a cytogenetickej odpovede, ako aj nežiadúcich účinkov liečby u chorých s chronickou myeloickou leukémiou. Metódy a výsledky. Sledovaný súbor tvorilo 87 chorých s novodiagnostikovanou Ph pozitívnou chronickou myeloickou leukémiou. 34 chorých s priemerným vekom 44,6 roka dostávalo hydroxyureu, 42 chorých sme liečili samotným Interferónom alfa a 11 chorých s priemerným vekom 41,3 roka kombináciou Interferónu s cytarabinom. Kompletnú hematologickú remisiu sme zaznamenali iba u 17,5 % chorých liečených hydroxyureou, ale u 35,7 % liečených Interferónom a u 54,5 % chorých liečených kombinovanou terapiou. Cytogenetickú odpoveď sme nenašli ani u jedného pacienta liečeného hydroxyureou, v skupine s Interferónom alfa u 38 %. Najvyšší počet cytogenetic- kých odpovedí bol v skupine liečenej Interferónom a cytarabínom. Ako sa dalo očakávať, pridanie cytarabínu zvýšilo hematotoxicitu a gastrotoxicitu. Závery. Na základe publikovaných údajov, ktoré ukazujú na lepšie prežívanie chorých s dosiahnutou cytogene- tickou odpoveďou ako aj nami pozorovaný vyšší počet cytogenetických odpovedí v skupine liečenej s Interferónom a cytarabínom, predpokladáme, že kombinovaná liečba môže byť vhodná ako liečba prvej línie u chorých s chronic- kou myeloickou leukémiou.
Background. The Interferon alpha therapy increases the number of cytogenetic responses in patients with chronic myeloic leukaemia. The addition of cytarabine can reduce the number of Ph positive metaphases. The achievement of cytogenetic response is connected with longer survival of patients with chronic myeloic leukaemia. The aim of the study was the evaluation of the achievement of hematologic and cytogenetic response as well as adverse effects of the treatment in chronic myeloic leukaemia patients. Methods and Results. The followed was the group of 87 previously untreated CML Ph positive patients. 34 patients with the median age of 44.6 years were treated with hydroxyurea, 42 patients were treated with single interferon alpha and 11 patients with the median age of 41.3 years with the combined interferon plus cytarabine therapy. The complete hematologic remission occurred in only 17.5% of patients treated with hydroxyurea, but in 35.7% treated with interferon and in 54.5% patients treated with the combined therapy. The cytogenetic response we have not found in any of hydroxyurea treated patients, in the group of interferon alpha in 38%. The highest number of cytogenetic responses was in the group treated with interferon plus cytarabine. As we have expected, the addition of cytarabine increased hematotoxicity and gastrotoxicity. Conclusion. Based on the published date, that show a better survival of patients with the achieved cytogenetic response as well as the higher number of cytogenetic responses in the group of interferon plus cytarabine therapy from our observation, we believe, that combined therapy should be suitable as a front-line therapy of chronic myeloic leukaemia patients.
- MeSH
- chronická myeloidní leukemie farmakoterapie patologie MeSH
- cytarabin terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- filadelfský chromozom MeSH
- interferon alfa terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- počet leukocytů MeSH
- splenomegalie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
- MeSH
- bisfosfonáty terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- fraktury kostí epidemiologie prevence a kontrola MeSH
- kalcitonin terapeutické užití MeSH
- kongenery testosteronu terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- patologická demineralizace kostí etiologie farmakoterapie MeSH
- plazmocytom komplikace MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- hodnotící studie MeSH
- srovnávací studie MeSH
