Úvod a cíl: Předkládaná kazuistika dokumentuje průběh diagnostiky a léčby neoplazie plazmatických buněk dolní čelisti 79leté pacientky. Cílem je upozornit na možnost manifestace plazmocytomů v diferenciální diagnostice lézí čelistních kostí a zároveň zdůraznit důležitost mezioborové spolupráce, v tomto případě dentoalveolárního/maxilofaciálního chirurga a hematoonkologa. Popis případu: Pacientka byla na našem pracovišti poprvé vyšetřena v listopadu 2023 na žádost praktického zubního lékaře z důvodu opakujících se obtíží po extrakci stálého dolního druhého moláru vpravo (zub č. 47), která byla provedena o dva měsíce dříve. Pacientka byla v roce 2021 operována pro karcinom vaječníků, netrpěla diabetem, krvácivými projevy, dušností ani jinými chorobami. Neužívala léky ovlivňující kostní metabolismus. Na základě klinického obrazu, délky trvání příznaků, OPG zobrazujícího neostře ohraničené projasnění těla mandibuly v oblasti chybějících zubů a laboratorního vyšetření byla stanovena pracovní diagnóza osteomyelitida těla dolní čelisti vpravo. Neprodleně byla zahájena empirická léčba perorálními širokospektrými antibiotiky penicilinové řady, která přinesla klinické zlepšení. CBCT zhotovené dva dny po prvním vyšetření odhalilo nejasně ohraničené osteolytické ložisko způsobující resorpci lingvální stěny těla mandibuly dosahující spodní hrany dolní čelisti v oblasti molárů vpravo dole. Tento rentgenologický nález vedl k podezření na zhoubný novotvar dolní čelisti. Následné vyšetření pomocí CT s kontrastní látkou potvrdilo infiltraci měkkých tkání a výše popsaný charakter osteolytické léze. Na základě těchto nálezů byla indikována a provedena diagnostická biopsie části patologické tkáně, která odhalila plazmocytární neoplazii. V diferenciální diagnostice bylo nutné rozlišit, zda se jedná o solitární kostní plazmocytom s extraoseální propagací, nebo infiltraci mnohočetným myelomem. Pacientka byla odeslána na hematologické vyšetření na specializované pracoviště, kde byla definitivně stanovena diagnóza mnohočetného myelomu. Zde byla pacientka léčena trojkombinací bortezomidu, lenalidomidu a dexametazonu. Již první cyklus této léčby vedl k úplné regresi intraorální léze a zhojení extrakční rány v místě zubu 47. Závěr: Tato kazuistika upozorňuje na méně častý, avšak možný výskyt plazmocytomů v dutině ústní a zdůrazňuje důležitost mezioborové spolupráce.

Introduction and aim: The presented case study documents the course of diagnosis and treatment of plasma cell neoplasia of the lower jaw in a 79-years-old female patient. The aim is to highlight the possibility of plasmacytoma manifestation in the differential diagnosis of jawbone lesions and to emphasize the importance of interdisciplinary cooperation, in this case between the dentoalveolar/maxillofacial surgeon and the haematooncologist. Case description: The patient was first examined at our facility in November 2023 upon the request of a general dental practitioner due to recurrent difficulties following extraction of the right permanent lower second molar (tooth #47), which had been performed two months earlier. In 2021, the patient underwent surgery for ovarian carcinoma and had no history of diabetes, bleeding disorders, shortness of breath, or other illnesses. She was not using any medications affecting bone metabolism. Based on the clinical findings, duration of symptoms, OPG image showing noticeable poorly defined radiolucency of the mandibular body in the area of missing teeth, and laboratory tests, a working diagnosis of osteomyelitis of the mandibular body on the right side was established. Empirical treatment with oral broad-spectrum antibiotics of the penicillin class was initiated promptly and resulted in clinical improvement. Cone-beam computed tomography (CBCT) performed two days after the initial examination revealed osteolytic indistinctly demarcated changes causing lingual wall resorption of the mandibular body reaching to the lower edge of the mandible in the region of the molars on the lower right side. This radiological finding raised suspicion of malignant neoplasm of the lower jaw. Subsequent CT scan with contrast confirmed soft tissue infiltration and the osteolytic nature of the lesion described above. Based on these findings, a diagnostic biopsy of the pathological tissue was indicated and performed, revealing plasma cell neoplasia. In the differential diagnosis, it was necessary to distinguish whether it was a solitary bone plasmacytoma with extraosseous propagation or multiple myeloma infiltration. The patient was referred for haematological examination to a specialized clinic where a definitive diagnosis of multiple myeloma was established. There the patient was treated with a triple combination of bortezomide, lenalidomide, and dexamethasone. The first cycle of this treatment resulted in complete regression of the intraoral lesion and healing of the extraction socket at the site of tooth #47. Conclusion: This case study highlights the rare but possible occurrence of oral plasmacytomas and emphasizes the importance of interdisciplinary collaboration.

• MeSH
• antitumorózní látky MeSH
• bortezomib terapeutické užití   MeSH
• dexamethason terapeutické užití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• extrakce zubů MeSH
• imunologické faktory MeSH
• lenalidomid terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mezioborová komunikace MeSH
• mnohočetný myelom diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• nádory mandibuly * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• plazmocytom diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• poextrakční zánět zubního lůžka diagnostické zobrazování   farmakoterapie   MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• bolest ramene diagnóza   MeSH
• chybná diagnóza zákonodárství a právo   MeSH
• lidé MeSH
• plazmocytom diagnóza   MeSH
• posudkové řízení ve zdravotní péči * MeSH
• praktické lékařství MeSH
• znalecký posudek MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

WHO klasifikace krevních nemocí řadí do skupiny označené termínem plazmocelulární malignity mnohočetný myelom, solitární plazmocytom a plazmocelulární leukemii. Pro stanovení diagnózy symptomatického mnohočetného myelomu je požadován průkaz ≥10% klonálních plazmocytů v kostní dřeni nebo histologický průkaz plazmocytomu plus průkaz jednoho či více symptomů mnohočetného myelomu ze skupiny CRAB (hyperkalcemie, renální insuficience, anémie nebo osteolytická ložiska), případně dalších znaků charakterizujících aktivní myelom (plazmocytóza kostní dřeně ≥60%, poměr sérového involved/uninvolved volného lehkého řetězce (FLC) ≥100 (za předpokladu, že involved FLC je ≥100mg/l), nebo >1 fokální ložisko na magnetické rezonanci. Přítomnost cytogenetických změn typu del(17p), t(4;14), t(14;16), t(14;20), gain 1q, nebo p53 mutace je považována za high-risk myelom. Přítomnost jakýchkoliv dvou high risk faktorů je někdy nazývána double-hit myelom; tři a více rizikových faktorů poté triple-hit myelom. V budoucnu budou zřejmě tyto prognostické znaky důležité pro volbu terapie. V roce 2022 pouze některá pracoviště (například Mayo Clinic) rozdělují pacienty dle těchto cytogenetických znaků do prognostických skupin a modifikují terapii (viz www.msmart.org). Solitární plazmocytom je vzácná forma plazmocelulární dyskrazie, která tvoří jednu masu monoklonálních plazmocytů lokalizovanou buď extramedulárně či intraoseálně. Pacienti, u nichž aspirace kostní dřeně detekuje malé zmnožení klonální plazmocytů, kteří ale nenaplňující ani zdaleka kritéria mnohočetného myelomu, mají vyšší riziko časné progrese do symptomatického myelomu. Před léčbou je vhodné provést pozitronovou emisní tomografii anebo CT či MR zobrazení celého těla, aby nebyla přehlédnuta další ložiska. Již několik desetiletí je léčba založena na kurativní radioterapii, ale je taktéž zkoumán potenciální přínos systémové terapie pro rizikové pacienty, protože radioterapie u solitárních plazmocytů o průměru nad 5cm často selhává. Primární plazmocelulární leukemie (PCL) má nepříznivou prognózu i v době příchodu nových léků. PCL vyžaduje časnou detekci a zahájení nejúčinnější léčby. Kritéria této nemoci se změnila, starší kritéria vyžadovala ≥20% plazmocytů v periferní krvi. Současná kritéria, zveřejněná koncem roku 2021, považují za dostačující průkaz ≥5% plazmocytů v periferní krvi u pacientů, kteří jinak splňují kritéria myelomu. Přítomnost ≥5% cirkulujících plazmocytů v periferní krvi u pacientů s mnohočetným myelom je prognóza stejně nepříznivá jako při přítomnosti ≥20% plazmocytů v periferní krvi. Proto nově skupina International Myeloma Working Group definuje PCL přítomností 5% či více cirkulujících plazmatických buněk detekovatelných při cytologickém hodnocení nátěru periferní krve u pacientů s mnohočetným myelomem. V textu jsou probrány příznaky, diagnostická kritéria a léčba těchto tří chorob spadajících pod skupinové označení plazmocelulární malignity.

According the WHO classification of malignant hematologic diseases the group plasma cell neoplasms consists of multiple myeloma, solitary plasmocytoma and plasmocytic leukemia. Diagnosis of multiple myeloma requires ≥10% clonal bone marrow plasma cells or a biopsy proven plasmacytoma plus evidence of one or more multiple myeloma defining events (MDE) namely CRAB (hypercalcemia, renal failure, anemia, or lytic bone lesions) features felt related to the plasma cell disorder, bone marrow clonal plasmacytosis ≥60%, serum involved/uninvolved free light chain (FLC) ratio ≥100 (provided involved FLC is ≥100 mg/L), or >1 focal lesion on magnetic resonance imaging (MRI). The presence of del(17p), t(4;14), t(14;16), t(14;20), gain 1q, or p53 mutation is considered high-risk multiple myeloma. Presence of any two high risk factors is considered double-hit myeloma; three or more high risk factors is triple-hit myeloma. Solitary plasmacytoma is an infrequent form of plasma cell dyscrasia that presents as a single mass of monoclonal plasma cells, located either extramedullary or intraosseous. In some patients, a bone marrow aspiration can detect a low monoclonal plasma cell infiltration which indicates a high risk of early progression to an overt myeloma disease. Before treatment initiation, whole body positron emission tomography-computed tomography or magnetic resonance imaging should be performed to exclude the presence of additional malignant lesions. For decades, treatment has been based on radiation, but studies exploring the potential benefit of systemic therapies for high-risk patients are urgently needed, becouse in solitary plasmocytomas of diameter more the 5 cm is the response to radioterapie often incomplete. Primary plasma cell leukemia (PCL) has a consistently ominous prognosis, even after progress in the last decades. PCL deserves a prompt identification to start the most effective treatment for this ultra-high-risk disease. The aim of this position paper is to revisit the diagnosis of PCL according to the presence of circulating plasma cells in patients otherwise meeting diagnostic criteria of multiple myeloma. The presence of ≥5% circulating plasma cells in patients with MM had a similar adverse prognostic impact as the previously defined PCL by more the 20% ciculating plasma cells. Therefore PCL is defined by International Myeloma Working Group by the presence of 5% or more circulating plasma cells in peripheral blood smears in patients otherwise diagnosed with symptomatic multiple myeloma. Diagnostic procedures and critarias are discusse in this paper and even therapy of this diesease overviewed.

• Klíčová slova
• daratumumab,
• MeSH
• antitumorózní látky terapeutické užití   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití   MeSH
• imunomodulační látky terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom diagnóza   terapie   MeSH
• plazmocelulární leukemie * diagnóza   terapie   MeSH
• plazmocytom diagnóza   terapie   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• plazmocelulární leukemie * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• plazmocytom * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Je popisován vzácný případ indolentní plazmocelulární proliferace s mnohočetným postižením uzlin a přítomností monoklonální gamapatie, jeho klinický průběh, diagnostika a terapie. Zprvu byl stav hodnocen jako plazmocelulární neoplázie s postižením lymfatických uzlin, ale bez průkazu signifikantní nádorové infiltrace kostní dřeně. Dle opakovaného vyšetření kostní dřeně a lymfatických uzlin se jedná spíše o indolentní B-lymfom marginální zóny s výraznou plazmocelulární diferenciací než o extramedulární plazmocytom s postižením uzlin.

We describe the clinical course, diagnosis and therapy of a rare case of indolent plasma cell proliferation with multiple involvement of lymph nodes and monoclonal gammopathy. At first, a diagnosis of plasma cell neoplasm with generalised lymphadenopathy and without significant bone marrow infiltration was considered. However, repeated examination of the lymph nodes and bone marrow changed the diagnosis to indolent marginal zone B-cell lymphoma with plasmacytic differentiation was rather than extramedullary nodal plasmacytoma.

• Klíčová slova
• indolentní lymfom s plazmocelulární diferenciací,
• MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   MeSH
• lidé MeSH
• lymfatické uzliny patologie   MeSH
• lymfom * diagnóza   terapie   MeSH
• melfalan terapeutické užití   MeSH
• PET/CT metody   MeSH
• plazmocytom * diagnóza   terapie   MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• průtoková cytometrie metody   MeSH
• senioři MeSH
• transplantace kostní dřeně metody   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

In this review, two types of soft-tissue involvement in multiple myeloma are defined: (i) extramedullary (EMD) with haematogenous spread involving only soft tissues and (ii) paraskeletal (PS) with tumour masses arising from skeletal lesions. The incidence of EMD and PS plasmacytomas at diagnosis ranges from 1·7% to 4·5% and 7% to 34·4% respectively. EMD disease is often associated with high-risk cytogenetics, resistance to therapy and worse prognosis than in PS involvement. In patients with PS involvement a proteasome inhibitor-based regimen may be the best option followed by autologous stem cell transplantation (ASCT) in transplant eligible patients. In patients with EMD disease who are not eligible for ASCT, a proteasome inhibitor-based regimen such as lenalidomide-bortezomib-dexamethasone (RVD) may be the best option, while for those eligible for high-dose therapy a myeloma/lymphoma-like regimen such as bortezomib, thalidomide and dexamethasone (VTD)-RVD/cisplatin, doxorubicin, cyclophosphamide and etoposide (PACE) followed by SCT should be considered. In both EMD and PS disease at relapse many strategies have been tried, but this remains a high-unmet need population.

• MeSH
• autologní transplantace MeSH
• bortezomib terapeutické užití   MeSH
• cisplatina terapeutické užití   MeSH
• cyklofosfamid terapeutické užití   MeSH
• dexamethason terapeutické užití   MeSH
• doxorubicin terapeutické užití   MeSH
• etoposid terapeutické užití   MeSH
• lenalidomid terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• management nemoci MeSH
• mnohočetný myelom komplikace   diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• plazmocytom komplikace   diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• prognóza MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• endosonografie MeSH
• fatální výsledek MeSH
• hemoragický šok diagnóza   etiologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory slinivky břišní komplikace   diagnóza   patologie   MeSH
• pankreas diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• plazmocytom komplikace   diagnóza   patologie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• portální hypertenze diagnóza   etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza * MeSH
• doutnající mnohočetný myelom * diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom * diagnóza   MeSH
• monoklonální gamapatie nejasného významu diagnóza   MeSH
• nádorové biomarkery MeSH
• plazmocelulární leukemie diagnóza   MeSH
• plazmocytom diagnóza   MeSH
• prognóza MeSH
• staging nádorů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

Tento článek zachycuje případ 68letého muže s velmi atypickou variantou mnohočetného myelomu s vícečetným ložiskovým postižením kostí limitovaným na distální části dolních i horních končetin: obě tibie, os cuboideum, radius a ulnu, při absenci difuzní infiltrace kostní dřeně. Hlavním cílem našeho článku je poukázat na nutnost stálé bdělosti při diagnostice a léčbě této zákeřné nemoci.

This article describes a case of 68-years-old male with very atypic variation of multiple myeloma occuring as multifocal osteolysis limited to tibiae, cuboid bone, radius and ulna, in the absence of diffuse bone marrow infiltration. The main goal of this article is to point out the importance of permanent awareness during diagnostics and treat­ment of this insidious disease.

• MeSH
• cyklofosfamid farmakologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hojení ran MeSH
• kosti a kostní tkáň patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• osteolýza diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• plazmocytom * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• pozitronová emisní tomografie využití   MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• senioři MeSH
• technecium 99mTc sestamibi diagnostické užití   MeSH
• thalidomid analogy a deriváty   MeSH
• tibie patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Mnohočetný myelom (MM) a solitární plazmocytom (SP) jsou nejčastější primární nádory páteře. Léčba MM a SP páteře je komplexní proces, který zahrnuje léčbu kauzální s cílem potlačit nádorový klon a dále léčbu podpůrnou, jejíž součástí je i chirurgická terapie. Operace přispívají k lepší kvalitě života a nabývají na významu a smysluplnosti zejm. díky zlepšené prognóze onemocnění. Navrhli jsme algoritmus operační léčby MM a SP a ten jsme dále prospektivně ověřovali a jeho vyhodnocení bylo cílem této studie. Pa­cienti byli operováni v průběhu 10 let, minimální doba sledování byl jeden rok. Soubor tvořilo 32 pa­cientů (20 mužů a 12 žen) s průměrným věkem 61 let. Operováno bylo celkem 61 obratlů. Důvodem k operaci byly projevy útlaku míchy a progredující neurologický deficit (hodnoceno Frankelovou škálou) nebo na konzervativní léčbu nereagující axiální bolest (hodnoceno VAS; Visual Analogue Scale) páteře. Provedena byla ně­kte­rá z těchto operací: vertebroplastika (VP), laminektomie, transpedikulární fixace, somatektomie a jejich kombinace, nebo okcipito‑cervikální fixace. Pooperační VAS a Frankelova škála byly vyhodnoceny za jeden rok, skiagramy a MR jsme provedli a zhodnotili každý jeden rok. U žádného pa­cienta nenastala lokální recidiva tumoru ani selhání stabilizace na operovaném úseku v celém sledovaném období. Průměrný předoperační VAS byl 6,8 a jeden rok po operaci se průměrný VAS snížil na 1,1. Všechny operační výkony vedly nejen ke kontrole bolesti, ale také k prevenci nebo zlepšení neurologického postižení po celou dobu sledování. Hodnotili jsme náš postup – algoritmus operací, míru radikality a jejich načasování jako optimální pro MM i SP.

Multiple myeloma (MM) and solitary plasmacytoma (SP) are the most frequent primary tumors of the spine. Management of the spinal MM and SP is a complex process involving causal treatment to suppress the tumor clone, as well as supportive therapy, including surgery and radiotherapy. Surgery should be considered because of its favourable effect on disease prognosis. We proposed a surgical treatment algorithm in patients with spinal MM and SP and the aim of this article is to present prospective evaluation of this algorithm. Patients undergoing surgical treatment during the past 10 years were included in this study, with the minimum follow-up of one year. A total of 32 patients (20 males and 12 females) with the mean age of 61 years were included. Surgery of 61 vertebrae was performed. The procedures were indicated for progressing neurological deficit (Frankel score) and for axial spinal pain (VAS classification). We performed the following procedures: vertebroplasty, laminectomy, transpedicular fixation, somatectomy, and their combination, or occipito-cervical fixation. Frankel score and VAS was assessed one year after the surgery and X-ray and spinal MRI was performed every year. No local relapses of the tumor or stabilization failure were detected. The mean preoperative VAS was 6.8 and improved to 1.1 one year after the surgery. During the follow up period, we observed positive effect of surgery on pain control and on prevention or improvement of neurological dysfunction. The authors concluded that all surgical procedures, the extent of resection and timing were adequate in all subjects. Key words: multiple myeloma – solitary plasmacytoma –vertebroplasty – transpedicular fixation – somatectomy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manu­script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.

• MeSH
• algoritmy MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• měření bolesti MeSH
• mnohočetný myelom * diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• neuralgie chirurgie   MeSH
• páteř chirurgie   patologie   MeSH
• plazmocytom * diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• přežití MeSH
• senioři MeSH
• výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH