Úvod: Koronavirus typu 2, jako původce těžkého akutního respiračního syndromu (SARS-CoV-2) zapříčinil celosvětovou pandemii onemocnění COVID-19, která vypukla již koncem roku 2019. Virus postihuje různé orgány, vč. nervového systému. Tato studie zkoumá neurologické komplikace u dětí s COVID-19 nebo multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) v Jihomoravském kraji (ČR), kde vysoká četnost infekce COVID-19 u dětí (35 790/100 000) umožňuje komplexní analýzu. Metodika: Data Fakultní nemocnice Brno (březen 2020 až únor 2022) byla analyzována pro dvě skupiny hospitalizovaných dětí s diagnózou COVID-19 nebo MIS-C: jednu s neurologickými komplikacemi a druhou bez neurologických komplikací. Analýza zahrnovala demografické údaje, důvod přijetí, tíži infekce a její vývoj, objektivní neurologický nález, detaily hospitalizace, přítomnost MIS-C a specifikaci terapeutických postupů. K posouzení jednotlivých faktorů ovlivňujících výskyt neurologických komplikací v rámci těchto skupin byly použity metody deskriptivní statistiky a statistické testy. Výsledky: Ze 420 hospitalizovaných dětí s COVID-19 nebo MIS-C mělo 26 (6,2 %) neurologické komplikace. Dřívější neurologický deficit zvyšoval pravděpodobnost horšího výsledného stavu (p = 0,0224). Mezi skupinami se objevily významné rozdíly v délce hospitalizace (p = 0,0012), závažnosti průběhu infekce (p = 0,0052) a výsledném stavu (p < 0,0001). Závěr: Pro lepší pochopení průběhu onemocnění a minimalizaci komplikací po infekci je zásadní průběžné sledování a další výzkum neurologických projevů u dětí s COVID-19 nebo MIS-C.

Introduction: Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus 2 (SARS-CoV-2) has caused the enduring global COVID-19 pandemic, which has already begun in late 2019. The virus affects various organs, including the nervous system. This study investigates neurological complications in children with COVID-19 or multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) in the South Moravia region (Czech republic), where a high COVID-19 rate among children (35.790/100.000) allows for a comprehensive analysis. Methods: Data from the University Hospital Brno (from March 2020 to February 2022) were analyzed to study two groups of hospitalized children diagnosed with COVID-19 or MIS-C: one experiencing neurological complications, and the other without neurological symptoms. The analysis included demographics, admission reasons, infection severity and progression, objective neurological findings, hospitalization details, MIS-C presence and therapies used. Descriptive statistics and statistical testing were employed to assess how individual factors influenced neurological complication rates within these groups. Results: Among 420 hospitalized children with COVID-19 or MIS-C, 26 (6.2%) had neurological complications. Preexisting neurological deficits increased the likelihood of worse outcomes (P = 0.0224). Significant differences in hospitalization length (P = 0.0012), infection severity (P = 0.0052), and outcome (P < 0.0001) occurred between groups. Conclusion: Continuous monitoring and further research on neurological complications in children with COVID-19 or MIS-C are crucial for better understanding of the course of the disease and minimize complications after infection.

• MeSH
• COVID-19 * komplikace   MeSH
• dítě * MeSH
• lidé MeSH
• nemoci nervového systému * etiologie   MeSH
• neurologické manifestace MeSH
• pozorovací studie jako téma metody   MeSH
• syndrom systémové zánětlivé reakce * etiologie   komplikace   MeSH
• Check Tag
• dítě * MeSH
• lidé MeSH

BACKGROUND: Physical activity is a crucial demand on cystic fibrosis treatment management. The highest value of oxygen uptake (VO2peak) is an appropriate tool to evaluate the physical activity in these patients. However, there are several other valuable CPET parameters describing exercise tolerance (Wpeak, VO2VT1, VO2VT2, VO2/HRpeak, etc.), and helping to better understand the effect of specific treatment (VE, VT, VD/VT etc.). Limited data showed ambiguous results of this improvement after CFTR modulator treatment. Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor medication improves pulmonary function and quality of life, whereas its effect on CPET has yet to be sufficiently demonstrated. METHODS: We performed a single group prospective observational study of 10 adolescent patients with cystic fibrosis who completed two CPET measurements between January 2019 and February 2023. During this period, elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor treatment was initiated in all of them. The first CPET at the baseline was followed by controlled CPET at least one year after medication commencement. We focused on interpreting the data on their influence by the novel therapy. We hypothesized improvements in cardiorespiratory fitness following treatment. We applied the Wilcoxon signed-rank test. The data were adjusted for age at the time of CPET to eliminate bias of aging in adolescent patients. RESULTS: We observed significant improvement in peak workload, VO2 peak, VO2VT1, VO2VT2, VE/VCO2 slope, VE, VT, RQ, VO2/HR peak and RR peak. The mean change in VO2 peak was 5.7 mL/kg/min, or 15.9% of the reference value (SD ± 16.6; p= 0.014). VO2VT1 improved by 15% of the reference value (SD ± 0.1; p= 0.014), VO2VT2 improved by 0.5 (SD ± 0.4; p= 0.01). There were no differences in other parameters. CONCLUSION: Exercise tolerance improved after elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor treatment initiation. We suggest that the CFTR modulator alone is not enough for recovering physical decondition, but should be supplemented with physical activity and respiratory physiotherapy. Further studies are needed to examine the effect of CFTR modulators and physical therapy on cardiopulmonary exercise tolerance.

• MeSH
• aminofenoly * terapeutické užití   MeSH
• benzodioxoly * terapeutické užití   MeSH
• chinolony * terapeutické užití   MeSH
• cystická fibróza * farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• dítě MeSH
• fixní kombinace léků * MeSH
• indoly * terapeutické užití   MeSH
• kardiorespirační zdatnost MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• pilotní projekty MeSH
• prospektivní studie MeSH
• pyrazoly * terapeutické užití   MeSH
• pyridiny * terapeutické užití   MeSH
• pyrrolidiny MeSH
• pyrroly terapeutické užití   MeSH
• spotřeba kyslíku MeSH
• tolerance zátěže účinky léků   MeSH
• zátěžový test MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• pozorovací studie MeSH

INTRODUCTION: Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulator therapy improves nutritional status and quality of life. Clinical trials have shown pancreatic insufficiency conversion, mostly in pediatric patients treated with ivacaftor. Studies with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) in older patients have not suggested restoration of exocrine pancreas function, but quality data in adults are lacking. Our aim was to show the effect of ETI in adults with cystic fibrosis (CF) on nutritional status and digestive function. We hypothesized improvement of nutritional parameters and gastrointestinal symptoms, reduction of pancreatic enzyme replacement therapy, but uncertain improvement in exocrine pancreatic function. METHODS: We prospectively enrolled adults with CF treated with ETI from August 2021 to June 2022. We measured anthropometric parameters, laboratory nutritional markers, change of fecal elastase, pancreatic enzymes replacement therapy needs, and gastrointestinal symptoms. RESULTS: In the cohort of 29 patients (mean age 29.1 years), 82.8% suffered exocrine pancreatic insufficiency. After ETI, mean BMI increased by 1.20 kg/m2 (p < 0.001), mean body weight by 3.51 kg (p < 0.001), albumin by 2.81 g/L, and prealbumin by 0.06 (both p < 0.001). Only 1 patient, initially pancreatic insufficient (4.5%, p < 0.001), developed pancreatic sufficiency, indicated by increased fecal elastase from 45 μg/g to 442.1 μg/g. Mean change in lipase substitution decreased by 1,969 units/kg/day (p < 0.001) and stools frequency by 1.18 per day (p < 0.001). CONCLUSION: Our data suggest increased nutritional parameters, lower pancreatic substitution requirements, and improved defecation in adult CF patients on ETI. Improvement in exocrine pancreatic function might be mutation-specific and needs further study.

• MeSH
• aminofenoly terapeutické užití   MeSH
• benzodioxoly terapeutické užití   MeSH
• chinoliny MeSH
• chinolony terapeutické užití   MeSH
• cystická fibróza * farmakoterapie   komplikace   MeSH
• dospělí MeSH
• exokrinní pankreatická insuficience * farmakoterapie   etiologie   komplikace   MeSH
• fixní kombinace léků * MeSH
• gastrointestinální nemoci farmakoterapie   MeSH
• indoly * terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nutriční stav * MeSH
• pankreatická elastasa metabolismus   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• pyrazoly terapeutické užití   MeSH
• pyridiny terapeutické užití   MeSH
• pyrrolidiny terapeutické užití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Souhrn: Úvod: Akutní rekurentní pankreatitida (ARP) a chronická pankreatitida (CP) nejsou zcela běžným onemocněním v dětského věku. Údaje o českých dětských pacientech dosud nebyly publikovány. Metodika: Shromáždili jsme retrospektivní single-centre data o pacientech s diagnózou ARP a CP sledovaných na Pediatrické klinice FN Brno a LF Masarykovy univerzity v letech 2010 až 2021. Výsledky: Identifikovali jsme 6 pacientů (3 chlapci; 50 %) s ARP a 5 (4 chlapci; 80 %) s CP. Genetická predispozice k chronickému onemocnění pankreatu byla častější u dětí s ARP (5 z 6; 83,3 %) na rozdíl od CP (2 z 5; 40 %). Ultrazvuk byl nejčastější radiologickou metodou k vizualizaci změn struktury pankreatické tkáně. Počet hospitalizací mezi skupinami ARP a CP se nelišil: medián ARP (IQR; min.–max.) 2 (1–3; 1–6) a 2 (1–6; 1–7) v CP. Medián (IQR; max. délky) (předpokládané) pediatrické péče s ARP v našem souboru byla 9,63 (7,00–11,88; 15,83) let a s CP 3,83 (3,50–4,91; 5,17) let. Závěr: Domníváme se, že dětští pacienti s ARP nebo CP vyžadují specializovanou péči v dětských gastroenterologických centrech.

Summary: Introduction: Acute recurrent pancreatitis (ARP) and chronic pancreatitis (CP) do not frequently occur in the pediatric population. Data on Czech pediatric patients have not been published yet. Methods: We collected retrospective single-center data on patients diagnosed with ARP and CP at the Department of Pediatrics, University Hospital Brno, from 2010 through 2021. Results: We identified 6 patients (3 boys; 50%) with ARP and 5 patients (4 boys; 80%) with CP. Genetic predisposition to chronic pancreatic disease was more frequent among children with ARP (5 out of 6; 83.3%) in contrast to CP (2 out of 5; 40%). Ultrasound was the predominant radiologic method to visualize the structural changes of the pancreatic tissue. The number of hospital admissions between ARP and CP groups did not differ: ARP median (IQR; min–max) 2 (1–3; 1–6) and 2 (1–6; 1–7) in CP, respectively. Pediatric patients with ARP in our cohort require a median (IQR; max) of 9.63 (7.00–11.88; 15.83) years in pediatric medical follow-up and CP patients require 3.83 (3.50–4.91; 5.17) years. Conclusion: We assume pediatric patients presenting with ARP or CP need multidisciplinary specialized care in pediatric gastroenterology centers.

• MeSH
• chronická pankreatitida * diagnostické zobrazování   etiologie   MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• pankreatitida diagnostické zobrazování   etiologie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Tularemie patří mezi celosvětově rozšířené zoonózy a i přes její relativně nízkou incidenci v našich podmínkách by neměla být v rámci diferenciální diagnostiky opomíjena. V popisované kazuistice bychom chtěli upozornit na klíště jako možný vektor přenosu ulceroglandulární formy tularemie u dětí a současně vyzvednout výhody metody PCR, která může být použita jako časná a spolehlivá metoda detekce obtížně kultivovatelné bakterie Francisella tularensis.

Tularaemia is a widespread zoonosis, which should be considered in differential diagnostics of lymphadenopathy despite of relatively low incidence of the disease. In the presented case we would like to point out a tick bite as a possible way of transmission of an ulceroglandular form of tularaemia in children as well as underline PCR method as an early and reliable form of detection.

• MeSH
• antibakteriální látky MeSH
• ciprofloxacin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• Francisella tularensis patogenita   MeSH
• lidé MeSH
• lymfadenopatie chirurgie   etiologie   MeSH
• nemoci přenášené klíšťaty diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• obličej abnormality   chirurgie   patologie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• tularemie * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• zoonózy diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

x

x

• MeSH
• cystická fibróza * diagnóza   terapie   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• dítě MeSH
• genetické testování metody   MeSH
• infekce dýchací soustavy etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• opožděná diagnóza * MeSH
• screeningové diagnostické programy MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

x

x

• MeSH
• Haemophilus influenzae patogenita   MeSH
• infekce respiračními syncytiálními viry * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   přenos   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• respirační insuficience diagnóza   etiologie   MeSH
• respirační syncytiální viry patogenita   MeSH
• superinfekce diagnóza   etiologie   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Cystic fibrosis (CF) is the most common genetic disease in the Caucasion population. Thanks to the CFTR modulators therapy, life expectancy will significantly improve. New therapeutic challenges can be expected, including diseases associated with ageing and higher incidence of cancer, as evidenced by recent epidemiological studies. The increasing incidence of tumors includes also breast cancer. The risk of breast cancer is higher in CF patients compared to the general population. Sex hormones, especially estrogens, also affect on the pathophysiology and immunology of the CF. Previous research, has demonstrated unequivocal survival rates for female CF patients compared to their male counterparts. Is demonstrated, that chemotherapy used for breast cancer affects the CFTR channel and CFTR modulator therapy has frequent side effects on breast tissue. In this review, we focus on the effects of female sex hormones on CF disease, pathophysiological relationships between CF and breast cancer, and the impact of antitumor treatment on both, malignant disease and CF. The potential for further investigation is also discussed.

• MeSH
• cystická fibróza * farmakoterapie   genetika   MeSH
• estrogeny terapeutické užití   MeSH
• incidence MeSH
• karcinogeneze MeSH
• lidé MeSH
• mutace MeSH
• nádory prsu * farmakoterapie   komplikace   MeSH
• pohlavní steroidní hormony terapeutické užití   MeSH
• prognóza MeSH
• protein CFTR genetika   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH