Následující kazuistické sdělení popisuje 3 případy nemocných, kteří byli došetřování pro respirační potíže a déletrvající B-symptomy. Původně zvažovaná infekční onemocnění, sarkoidóza a event. jiná běžně se vyskytující onemocnění byla po komplexním a důkladném vyšetření vyloučena. Diagnóza byla uzavřena v prvním případě jako multicentrická forma Castlemanovy choroby, ve druhém případě jako lymfomatoidní granulomatóza a ve třetím případě jako koincidence granulomatózního procesu neznámé etiologie a chronické myelomonocytární leukemie s přechodem do akutní leukemie.
The following three case reports describe patients who presented with respiratory symptoms and long-lasting B-symptoms. They were first considered to be suffering from infectious diseases. Sarcoidosis and other common conditions were excluded after a comprehensive examination. The patients were then diagnosed with idiopathic multicentric Castleman disease, lymphomatoid granulomatosis, and a granulomatous process of unknown aetiology coincident with chronic myelomonocytic leukaemia and later progression to acute leukaemia.
- Klíčová slova
- granulomatózní choroby,
- MeSH
- chronická myeloidní leukemie diagnóza klasifikace krev MeSH
- granulom * diagnóza etiologie klasifikace patologie MeSH
- hyperplazie velkých lymfatických uzlin diagnóza imunologie patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lymfomatoidní granulomatóza diagnóza etiologie patologie MeSH
- senioři MeSH
- vzácné nemoci * diagnóza klasifikace patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Výsledky klinické studie AETHERA ukázaly, že konsolidační terapie brentuximab vedotinem po vysokodávkované chemoterapii a provedení autologní transplantace kmenových hematopoetických buněk signifikantně prodlužuje přežití bez progrese u pacientů s klasickým Hodgkinovým lymfomem. V této multicentrické retrospektivní analýze sedmi hematologických center České republiky jsme analyzovali klinická data z reálné klinické praxe a výsledky léčby u 39 pacientů léčených konsolidační terapií brentuximab vedotinem od ledna 2015 do prosince 2021. Brentuximab vedotin nebyl nemocným podáván v předchozí léčbě lymfomu a pacienti měli nejméně jeden definovaný rizikový faktor pro další relaps. Medián podaných cyklů brentuximab vedotinu byl 8 (1-16), 82 % pacientů dosáhlo během léčby kompletní remise. Medián sledování byl 28 měsíců, dvouleté přežití bez progrese bylo 66,2 % (95% CI 0,52-0,85) a dvouleté celkové přežití 95 % (95% CI 0,82-1,00). Nejčastějším důvodem ukončení léčby bylo kompletní podání 16 léčebných cyklů (20,5 %), relaps/progrese lymfomu (15,4 %) a stejně tak rozvoj symptomatické periferní neuropatie, která byla v různém stupni závažnosti pozorována u 38,5 % pacientů. Naše data potvrzují deklarovanou účinnost a bezpečnost konsolidační terapie brentuximab vedotinem v reálné klinické praxi.
The results from the clinical trial AETHERA showed that consolidation therapy with brentuximab vedotin after high-dose chemotherapy followed by autologous stem cell transplantation increases progression free survival in high-risk patients with relapsed/refractory classic Hodgkin lymphoma. In this multicenter retrospective analysis from seven hematological centers in the Czech republic we have analysed real-life data of 39 patients treated between January 2015 and December 2021. Brentuximab vedotin was not administered in the previous treatment and the patients were at increased risk of subsequent lymphoma relapse with at least one defined risk factor. The median cycles of brentuximab vedotin administered was 8 (1-16), 82 % of the patients achieved complete remission during the treatment. The median follow-up was 28 months, the 2-year progression-free survival and overal survival were 66,2 % (95 % CI 0,52-0,85) and 95 % (95 % CI 0,82-1,00), respectively. The most common reason for treatment discontinuation was completion of 16 cycles administered (20,5 %) relapse/progression of the lymphoma (15,4 %) and symptomatic peripheral neuropathy as well, that was observed in various severity grades in 38,5 % patients overall. Our data have confirmed efficacy and safety of brentuximab vedotin consolidation therapy in the real-life clinical practice.
- MeSH
- brentuximab vedotin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- doba přežití bez progrese choroby MeSH
- Hodgkinova nemoc * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- indukční chemoterapie metody MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- konsolidační chemoterapie metody MeSH
- lidé MeSH
- nemoci periferního nervového systému etiologie MeSH
- PET/CT metody MeSH
- protinádorové látky imunologicky aktivní aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Voľná cirkulujúca nádorová DNA (circulating tumour DNA - ctDNA) je typ extracelulárnej voľnej DNA (circulating cell-free DNA-ccfDNA) nachádzajúci sa v periférnej krvi pacientov s onkologickým ochorením. Jej neinvazívna analýza vo forme tzv. tekutej biopsie (liquid biopsy) má potenciálne využitie v klinickej praxi predovšetkým v situáciách, keď nie je dostupný dostatok vhodného materiálu pre podrobné genetické testovanie nádoru, prípadne by bol odber takéhoto materiálu technicky komplikovaný či pre pacienta zaťažujúci. Hodnotenie ctDNA z kvantitatívneho aj kvalitatívneho hľadiska môže pomôcť spresniť diagnostiku a manažment daného ochorenia a prispieť k personalizácii terapeutického prístupu. Uplatnenie v manažmente Hodgkinovho lymfómu by mohla nájsť pri diagnóze v screeningu mutácií, počas liečby a po jej ukončení ruka v ruke spolu so zobrazovacím vyšetrením aj v ďalšom sledovaní. Významným objavom je možnosť sledovania klonálnej evolúcie nádorových buniek pri liečbe checkpoint inhibítormi spojenej s prípadnou rezistenciou na tento moderný typ liečby.
Circulating tumour DNA (ctDNA) is extracellular DNA which can be found in peripheral blood of patients suffering from malignancies. A liquid biopsy as a method of its non-invasive assessment might be potentially useful in clinical practice especially in cases when there is no available source of tumour DNA for genotyping or when a sampling could be problematic due to technical issues or a patient´s condition. Quantitative and qualitative analysis of ctDNA might improve diagnostics and management of a disease and contribute to more personalised healthcare. It can be used in diagnostic screening for mutations, during therapy and at the end of treatment hand in hand with PET/CT imaging, as well as during follow-up. Better understanding of clonal evolution might help to identify patients resistant to checkpoint blockade.
- MeSH
- DNA nádorová * MeSH
- Hodgkinova nemoc * diagnóza farmakoterapie genetika MeSH
- inhibitory kontrolních bodů farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- PET/CT MeSH
- tekutá biopsie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Introduction: Clinical trials have demonstrated the effectiveness of the CD30-targeted antibody-drug conjugate brentuximab vedotin (BV) for the treatment of relapsed/refractory Hodgkin lymphoma (R/R HL). In this study, we report on outcomes with BV in a real-world setting using data collected in clinics in the Czech Republic and Slovakia. Patients and Methods: Clinical and epidemiological data for patients with R/R HL who received treatment with BV at eight centers across the Czech Republic and Slovakia were examined. Data were amalgamated and analyzed retrospectively. Results: Clinical data for 58 patients (median age: 30.5 years) with R/R HL who received BV during the course of their treatment were collected and analyzed. Patients had received a median of 3 prior treatment regimens and most (91%) were treated with BV after relapse following autologous stem cell transplantation. Therapeutic responses after BV included 19 (33%) complete responses (CRs) and 8 (14%) partial responses. CRs occurred more frequently in patients who had received fewer prior treatment regimens. The 1-, 2-, and 3-year overall survival (OS) rates from initiation of BV were 78%, 62%, and 41%, respectively. Conclusion: Response rates and OS in this analysis of BV in real-world settings in the Czech Republic and Slovakia were consistent with those reported for pivotal clinical trials and from previous studies outside the clinical trial setting. The results support the efficacy of BV for treatment of R/R HL in real-life clinical practice.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
BACKGROUND: Despite the relatively high rate of curability, approximately 20% to 30% of patients with classic Hodgkin lymphoma relapse. Hodgkin-Reed-Sternberg (HRS) cells:lymphoma-associated macrophages (LAMs) cross talk promotes tumor growth and resistance to therapy. The aim of the study was to assess the prognostic role of the LAM to HRS ratio (LHR) in lymph node biopsies using a novel automated system for scanning large sample areas. PATIENTS AND METHODS: High-quality tissue samples obtained from 71 patients and stained with anti-CD30 and anti-CD68 were analyzed using the TissueFAXS (TissueGnostics). RESULTS: A high LHR was associated with inferior 5-year progression-free survival (PFS; 50.0% vs. 79.3%; P = .032) and overall survival (OS; 65.4% vs. 92.3%; P = .012). Multivariate Cox regression identified the high LHR as an unfavorable prognostic factor for PFS (hazard ratio [HR], 3.07; P = .029) and OS (HR, 4.56; P = .025). CONCLUSION: A high LHR at diagnosis is associated with a higher risk of lymphoma progression or death. Automated image analysis is a new tool that can overcome technical limitations of by microarray samples in lymphomas with high intratumor heterogeneity.
- MeSH
- antigen Ki-1 metabolismus MeSH
- antigeny diferenciační myelomonocytární metabolismus MeSH
- biopsie metody MeSH
- buňky Reedové-Sternberga patologie MeSH
- CD antigeny metabolismus MeSH
- dospělí MeSH
- Hodgkinova nemoc farmakoterapie metabolismus patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru MeSH
- lymfatické uzliny patologie MeSH
- makrofágy patologie MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- přežití bez známek nemoci MeSH
- prognóza MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Klíčová slova
- intenzita léčby,
- MeSH
- Hodgkinova nemoc * diagnostické zobrazování farmakoterapie klasifikace radioterapie MeSH
- indukce remise MeSH
- lidé MeSH
- PET/CT MeSH
- pozitronová emisní tomografie MeSH
- prognóza MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Diagnostika autoimunitní hemolytické anémie nečiní obvykle potíže. Je založena na klinickém a laboratorním obrazu hemolytické anemie a sérologické detekci antierytrocytárních autoprotilátek. Výjimku tvoří 5–10 % případů, u nichž se průkaz antierytrocytárních autoprotilátek konvenčními metodami nezdaří. Komplikovanější je však otázka terapie, zejména rozhodovací proces při indikaci splenektomie. Vzhledem k relativní vzácnosti onemocnění chybí robustní, prospektivní, randomizované srovnávací studie. Při terapii onemocnění refrakterních na více léčebných linií, či tak vzácných, jako je potransplantační autoimunitní hemolytická anémie, jsme odkázáni na popisy jednotlivých případů.
Diagnosis of autoimmune haemolytic anaemia (AIHA) is usually quite straightforward. It is based on the clinical and laboratory presentation of haemolytic anaemia and serological detection of anti-erythrocyte autoantibodies, except for 5–10 % cases where detection of anti-erythrocyte autoantibodies using conventional methods is unsuccessful. However, treatment is more complicated, particularly the decision when to indicate splenectomy. Given the relative rarity of the disease, robust, prospective, randomized, comparative studies are lacking. When treating AIHA refractory to multiple treatment lines or the rare post-transplant autoimmune haemolytic anaemia, we have to rely on individual case reports.
- Klíčová slova
- antierytrocytární autoprotilátky, tepelné protilátky, chladové protilátky,
- MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie * diagnóza klasifikace krev terapie MeSH
- autoimunitní nemoci MeSH
- autoprotilátky analýza MeSH
- B-lymfocyty patologie MeSH
- glukokortikoidy MeSH
- hemoglobiny analýza MeSH
- imunologické faktory MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- methylprednisolon aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- prednison aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- rituximab aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- splenektomie MeSH
- T-lymfocyty patologie MeSH
- transfuze erytrocytů využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
