• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Nefroblastom (Wilmsův tumor – WT) je nejčastějším solidním nádorem ledvin u dětí. V České republice probíhá léčba podle protokolu SIOP 2001. Zahrnuje primárně onkologickou léčbu a poté následuje léčba chirurgická. Další léčba závisí na klinickém stadiu onemocnění a na histopatologickém nálezu. Problémem zůstává léčba blastémového a anaplastického typu WT. Přesto je toto onemocnění velmi dobře léčitelné a přežití se udává až 90 %.

Nephroblastoma (Wilms tumor – WT) is the most common solid renal tumor in children. The patients are treated according to SIOP 2001 protocol. This protocol recommends pre-operative chemotherapy, nephrectomy and postoperative treatment. Blastemal and anaplastic histological subtypes are poor prognostic factors. It is a well treatable disease, with up to 90% of patients cured.

• MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• nádory ledvin MeSH
• perioperační péče MeSH
• přežití po terapii bez příznaků nemoci MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• staging nádorů MeSH
• Wilmsův nádor * dějiny   diagnóza   genetika   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Necrotizing enterocolitis (NEC) is a severe disease complicating postoperative period after correction of congenital anomalies GIT(CA GIT). The cause of NEC is unknown and early diagnosis and distinguishing between NEC and sepsis or less threatening GIT problems remains impossible. We also do not have reliable data about gut microecology of neonate although microflora plays a central role in pathogenesis of NEC. We will use cytokeratin (CK)18 as serum biomarker for apoptosis and intestinal fatty acid binding protein (i-FABP), marker of early enterocyte death, to describe intestinal mucosal compromise in children with CA GIT. We will examine reliability of iFABP as predictive parameter for NEC, describe its dynamic after surgery for CA GIT and find out, if i-FABP and CK18 could be early markers for NEC. We will use newly developed molecular detection techniques to define more precisely all the species of bacteria present in the feaces/ileal effluents in NEC/sepsis cases.

Nekrotizující enterokolitida (NEC) je závažné onemocnění komplikující pooperační období novorozenců s vrozenými vývojovými vadami gastrointestinálního traktu (VVV GIT). Přesná příčina NEC zůstává neznámá a časné odlišení mezi NEC, sepsí a jinými méně závažnými onemocněními GIT je velmi obtížné. Postrádáme jasná data ohledně složení střevní mikroflóry novorozence, přestože je prokázáno, že střevní mikroflóra je v patogenezi NEC zásadní. Chystáme se použít cytokeratin (CK)18 jakožto marker apoptózy a protein vázající mastné kyseliny ve střevě (i-FABP), marker časné smrti enterocytů, abychom popsali úroveň poškození slizniční střevní bariéry dětí s VVV GIT. Budeme testovat schopnost i-FABP predikovat rozvoj NEC, popíšeme jeho dynamiku po chirurgickém zákroku na GIT a zjistíme, zda i-FABP a CK18 mohou sloužit jako časné markery pro diagnostiku NEC. Použijeme nové molekulárně genetické metody k analýze střevní mikroflóry u novorozenců, speciálně se zaměřím na změny střevní mikroflóry při NEC/sepsi.

• MeSH
• biologické markery analýza   MeSH
• gastrointestinální trakt abnormality   MeSH
• keratin-18 analýza   MeSH
• mezibuněčná adhezivní molekula-1 analýza   MeSH
• mikrobiota MeSH
• mikročipová analýza MeSH
• nekrotizující enterokolitida diagnóza   prevence a kontrola   MeSH
• novorozenec MeSH
• sepse MeSH
• tkáňové inhibitory metaloproteinas analýza   MeSH
• vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality MeSH
• Check Tag
• novorozenec MeSH

• Konspekt
• Pediatrie
• NLK Obory
• perinatologie a neonatologie
• gastroenterologie
• NLK Publikační typ
• závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR

AIMS: TheAIM of the study was to analyze lung growth and abnormality of infant pulmonary function tests (IPFT) in congenital diaphragmatic hernia (CDH) survivors younger than three years of age with respect to unfavorable prognostic factors. METHODS: Thirty high-risk CDH survivors at the age of 1.32±0.54 years, body weight 9.76±1.25 kg were examined using IPFT: tidal breathing analysis, baby resistance/compliance, whole baby body plethysmography and rapid thoraco-abdominal compression. Gore-Tex patch was used in 13% of patients (GORE group). Pulmonary hypertension was diagnosed and managed in 13% (iNO group). Standard protocols and appropriate reference values were used and obtained data were statistically analysed. RESULTS: High incidence of peripheral airway obstruction (70%), increased value of functional residual capacity (FRCp) 191.3±24.5 mL (126.5±36.9 % predicted; P < 0.0005), increased value of effective airway resistance (Reff) 1.71±0.93 kPa.L(-1).s (144.4±80.1 % predicted; P < 0.01) and decreased specific compliance of the respiratory system (Crs/kg) 14.1±2.3 mL.kPa.kg(-1) (i.e., 76.1±20.1 % predicted, P < 0.0005) was noted in infants with CDH in comparison with reference values. Increased value of FRCp was found in GORE group (165.7±51.9 versus 120.4±31.2, P < 0.02) and in iNO group (183.1±52.6 versus 117.8±25.7 mL; P < 0.0005). CONCLUSION: A high incidence of peripheral airway obstruction, an increased value of FRCp and decreased specific compliance of the respiratory system was noted in infants with CDH. Unfavorable prognostic factors (Gore-Tex patch, pulmonary hypertension) correlate with more severe alteration of pulmonary function in infants.

• MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• morbidita trendy   MeSH
• plíce patofyziologie   MeSH
• plicní hypertenze etiologie   patofyziologie   MeSH
• respirační funkční testy MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• rizikové faktory MeSH
• vrozená brániční kýla komplikace   epidemiologie   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Úvod: Nefroblastom (Wilmsův tumor – WT) je nejčastějším solidním nádorem ledvin u dětí. V naší práci představujeme cestu k moderní léčbě WT v České republice na Klinice dětské hematologie a onkologie (KDHO) 2. LF UK a FN v Motole za 30 let. Pacienti zařazení do historické skupiny byli léčeni před přistoupením k mezinárodní léčebné skupině International Society of Pediatric Oncology (SIOP), po přistoupení byli dále léčeni podle léčebných protokolů SIOP 9, SIOP 93-01 a SIOP 2001. Soubor pacientů a metody: Mezi lednem 1980 a dubnem 2009 jsme na KDHO léčili 330 pacientů s WT. V historické skupině (1980–1988) bylo 91 pacientů, podle protokolu SIOP 9 (1988–1993) bylo léčeno 94, SIOP 93–01 (1994–2001) 80 a SIOP 2001 (2002–2009) 65 pacientů. Pomocí Kaplan‑Meierova testu jsme hodnotili celkové přežití (overall survival – OS) a přežití bez události (event‑free survival – EFS). Výsledky: V celém souboru je 10leté EFS 81,2 %, OS 87,6 %. Z 330 pacientů mělo 58 (17,6 %) přítomny metastázy v době dia­gnózy, EFS bez metastatického procesu je 84,6 % oproti 65,4 % u pacientů s metastázami (p = 0,0003), OS je 70,7 % oproti 91,2 % (p < 0,0001). Ze všech pacientů bylo 170 (51,5 %) léčeno předoperační chemoterapií a/nebo radioterapií. 158 pacientů (47,5 %) podstoupilo primární nefrektomii. EFS a OS se mezi těmito skupinami neliší: neoadjuvantně vs primátní nefrektomie – EFS 81,2 % vs 80,9 % (p = 0,85), OS 89,4 % vs 85,4% (p = 0,38). Šedesát (18 %) pacientů prodělalo recidivu onemocnění, OS po relapsu je 33 %. EFS a OS historické skupiny je 85,7 % a 91,2 %, u pacientů léčených podle protokolu SIOP 9 68,1 % a 74,5 %, SIOP 93–01 83,6 % a 93,7 % a SIOP 2001 87,7 % a 95,4 % (p = 0,001 a p = 0,0008). Závěr: Naše data potvrzují, že WT je již od 80. let minulého století dobře léčitelné onemocnění. Cílem do budoucna je zachovat současné velmi dobré přežití pacientů s WT a zároveň minimalizovat pozdní následky náročné onkologické léčby.

Introduction: Nephroblastoma (Wilms' tumor – WT) is the most common solid tumor of kidney in children. We present treatment development of WT at the Department of Pediatric Hematology and Oncology, Charles University in Prague, 2nd Faculty of Medicine and University Hospital Motol (KDHO) in the Czech Republic over 30 years. Patients that were treated prior to access to the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) protocols are considered to be the historical group, then we have patients treated according to SIOP 9, SIOP 93–01 and SIOP 2001 protocols as full participants of SIOP studies. Patients and Methods: Between January 1980 and April 2009, we treated 330 patients with WT at KDHO: 91 patients in historical group (1980–1988), 94 pts in SIOP 9 (1988–1993), 80 pts in SIOP 93–01 (1994–2001) and 65 pts in SIOP 2001 (2002–2009). Overall survival (OS) and event-free survival (EFS) were analyzed by Kaplan-Meier test. Results: The overall ten-year EFS was 81.2% and OS 87.6%. Fifty-eight patients from the 330 (17.6%) had metastases at diagnosis, EFS without metastatic process was 84.6% compared to 65.4% with metastasis presented at diagnosis (p = 0.0003), OS was 70.7% compared to 91.2% (p < 0.0001). One hundred and seventy patients (51.5%) were treated with preoperative chemotherapy and/or radiotherapy, whereas 158 patients (47.5%) underwent primary nephrectomy; EFS and OS did not differ: neoadjuvant vs primary nephrectomy EFS was 81.2% vs 80.9% (p = 0.85), OS 89.4% vs 85.4% (p = 0.38). Sixty (18%) patients experienced disease recurrence; OS after relapse was 33%. In the historical group, EFS and OS were 85.7% and 91.2%. In patients treated according to the SIOP 9 protocol, EFS and OS were 68.1% and 74.5%, resp. In patients treated according to SIOP 93–01, it was 83.6% and 93.7%, resp. and in patients treated according to 87 SIOP 2001, it was 7% and 95.4% (p = 0.001 and p = 0.0008), resp. Conclusion: WT is a well treatable disease. The aim for the future is to maintain the current very good survival while minimizing the treatment intensity. Key words: nephroblastoma – Wilms' tumor – treatment – prognosis This study was supported by project of the Czech Ministry of Health – DRO, University Hospital Motol No. 00064203. The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers. Submitted: 29. 3. 2013 Accepted: 23. 5. 2013

• MeSH
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lékařská onkologie MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nádory ledvin MeSH
• nemocnice fakultní dějiny   MeSH
• novorozenec MeSH
• předškolní dítě MeSH
• přežití MeSH
• recidiva MeSH
• staging nádorů MeSH
• statistika jako téma MeSH
• Wilmsův nádor * dějiny   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH