AIM: The purpose of this project was to compare the characteristics of two experimental murine models of primary intraocular lymphoma (PIOL) and determine which experimental model is most suitable for further investigational research to elucidate the pathophysiology of PIOL and to find new therapeutical strategies. METHODS: In both experimental models PIOL was induced in immunocompetent mice with intravitreal injection of syngeneic B-cell lymphoma cell lines. Murine strain C3H/HeN and cell line 38C13 were used in the first model and BALB/CaNn mice and cell line A20 in the second model. During the experiments, thorough clinical evaluation (using photo documentation, ultrasonography, and MRI) and histological evaluation were performed. RESULTS: In both models, the percentage of PIOL development was high, reaching nearly 80%. Disease progression was faster in C3H/HeN with exophthalmos occurring on average on day 10. Vitreous involvement was a predominant sign in the clinical presentation of this group. In BALB/CaNn mice exophthalmos occurred on average on day 22. The predominant clinical sign in the BALB/CaNn group was tumorous infiltration of the retina, optic disc, and tumorous retinal detachment. CONCLUSION: Slower progression of the disease in BALB/CaNn mice, greater possibility to examine the retina due to mild vitreous involvement, and later occurrence of exophthalmos makes this strain more suitable for further investigational research.

• MeSH
• B-buněčný lymfom patologie   MeSH
• modely nemocí na zvířatech * MeSH
• myši inbrední BALB C * MeSH
• myši inbrední C3H MeSH
• myši MeSH
• nádorové buněčné linie MeSH
• nitrooční lymfom * patologie   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• myši MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• srovnávací studie MeSH

• MeSH
• antiprotozoální látky terapeutické užití   MeSH
• azithromycin terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• oční toxoplazmóza * farmakoterapie   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dexamethason aplikace a dávkování   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• HLA-B27 antigen * MeSH
• lidé MeSH
• mydriatika terapeutické užití   MeSH
• přední uveitida * farmakoterapie   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Cíl: Upozornit na vyšší podíl případů Fuchsovy heterochromní iridocyklitidy (FHI) u pacientů s roztroušenou sklerózou (RS). Materiál a metody: Retrospektivní studie dat shromážděných v Centru pro diagnostiku a léčbu uveitid. Výsledky: Byla provedena analýza lékařských záznamů 3016 pacientů s uveitidou (v letech 2003–2020) se zaměřením na RS. Uveitida spojená s RS byla diagnostikována u 90 pacientů (3 %): přední uveitida (n = 7), intermediální uveitida (n = 23), retinální vaskulitida (n = 24) a panuvei tida (n = 36). Klinické vyšetření odhalilo známky FHI na předním segmentu v 11 z 90 případů (12 %). Mezi atypické projevy FHI patřil vyšší výskyt bilaterálního postižení (45 %), retinální vaskulitidy (27 %) a sněhových koulí ve sklivci (18 %). Diagnóza FHI předcházela diagnóze RS ve 4 případech. Medián doby latence byl 10,5 (rozmezí 8–15) let. U 4 pacientů byla diagnóza demyelinizačního onemocnění stanovena do jednoho roku od diagnózy FHI. Neurologické vyšetření jsme doporučili pro optickou neuritidu (n = 1), parestezie (n = 3), relaps motorického deficitu (n = 1), screening etiologie u případů s postižením zadního segmentu (n = 3). V dalších 3 případech předcházela diagnóza RS diagnó ze FHI, medián latence 13 (rozmezí 8–19) let. Závěry: Klinické příznaky FHI jsme odhalili u 12 % případů uveitidy spojených s RS, častěji u oboustranných projevů nitroočního zánětu. Podle našich zkušeností doporučujeme pátrat v anamnéze pacientů s FHI po projevech senzitivních, senzorických a motorických deficitů, a to zejména v bilaterálních případech.

Purpose: To draw attention to the higher proportion of Fuchs heterochromic iridocyclitis (FHI) cases in patients with multiple sclerosis (MS). Materials and Methods: Retrospective study of data collected at the Center for the Diagnosis and Treatment of Uveitis. Results: An analysis of the medical records of 3016 patients with uveitis (in the years 2003–2020) was performed with a focus on MS. MS-associated uveitis was diagnosed in 90 patients (3%): anterior uveitis (n = 7), intermediate uveitis (n = 23), retinal vasculitis (n = 24), and panuveitis (n = 36). A clinical examination revealed signs of FHI in the anterior segment in 11 out of 90 cases (12%). Atypical manifestations of FHI included a higher incidence of bilateral involvement (45%), retinal vasculitis (27%), and vitreous snowballs (18%). The diagnosis of FHI preceded the diagnosis of MS in 4 cases. The median latency was 10.5 (range 8–15) years. In 4 patients, the diagnosis of demyelinating disease was established within one year of the diagnosis of FHI. We recommended a neurological examination for optic neuritis (n = 1), paresthesia (n = 3), relapse of motor deficit (n = 1), and screening of etiology in cases with involvement of the posterior segment (n = 3). In the other 3 cases, the diagnosis of MS preceded the diagnosis of FHI, with a median latency of 13 (range 8–19) years. Conclusion: We detected clinical symptoms of FHI in 12% of uveitis cases associated with MS, more often in bilateral manifestations of intraocular inflammation. Based on our experience, we recommend an investigation of the medical history of patients with FHI for manifestations of sensitive, sensory and motor deficits, especially in bilateral cases.

• Klíčová slova
• Fuchsova heterochromní iridocyklitida,
• MeSH
• diagnostické techniky oftalmologické klasifikace   MeSH
• iridocyklitida * diagnostické zobrazování   diagnóza   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• roztroušená skleróza * diagnóza   imunologie   patologie   MeSH
• uveitida diagnóza   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

The aim of this study was to describe the clinical and molecular genetic findings in seven individuals from three unrelated families with Blau syndrome. A complex ophthalmic and general health examination including diagnostic imaging was performed. The NOD2 mutational hot spot located in exon 4 was Sanger sequenced in all three probands. Two individuals also underwent autoinflammatory disorder gene panel screening, and in one subject, exome sequencing was performed. Blau syndrome presenting as uveitis, skin rush or arthritis was diagnosed in four cases from three families. In two individuals from one family, only camptodactyly was noted, while another member had camptodactyly in combination with non-active uveitis and angioid streaks. One proband developed two attacks of meningoencephalitis attributed to presumed neurosarcoidosis, which is a rare finding in Blau syndrome. The probands from families 1 and 2 carried pathogenic variants in NOD2 (NM_022162.3): c.1001G>A p.(Arg334Gln) and c.1000C>T p.(Arg334Trp), respectively. In family 3, two variants of unknown significance in a heterozygous state were found: c.1412G>T p.(Arg471Leu) in NOD2 and c.928C>T p.(Arg310*) in NLRC4 (NM_001199139.1). In conclusion, Blau syndrome is a phenotypically highly variable, and there is a need to raise awareness about all clinical manifestations, including neurosarcoidosis. Variants of unknown significance pose a significant challenge regarding their contribution to etiopathogenesis of autoinflammatory diseases.

• MeSH
• artritida * genetika   diagnóza   MeSH
• dědičné zánětlivé autoimunitní nemoci MeSH
• lidé MeSH
• lymfedém genetika   diagnóza   MeSH
• mutace * MeSH
• nemoci centrálního nervového systému MeSH
• neuropatická artropatie genetika   diagnóza   MeSH
• rodokmen * MeSH
• sarkoidóza * genetika   diagnóza   MeSH
• sekvenování exomu MeSH
• signální adaptorový protein Nod2 * genetika   MeSH
• synovitida * genetika   diagnóza   MeSH
• uveitida * genetika   diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

AIMS: To analyse the hallmarks of ocular manifestations of and therapeutic modalities for syphilis in the last two decades. The clinical features of syphilitic uveitis, and association with the human immunodeficiency virus (HIV) coinfection are described. METHODS: Retrospective study of 16 patients diagnosed with ocular syphilis confirmed by serological tests in the General University Hospital in Prague between the years 2004 and 2021. General characteristics of ocular and systemic manifestations and visual functions were analysed. RESULTS: An increasing incidence of syphilitic uveitis correlates with a general rise in syphilis cases. In our study, the ocular manifestation of syphilis was panuveitis (44%), posterior uveitis (31%) and anterior uveitis (25%). Posterior uveitis was found in 3 patients (19%) associated with preretinal infiltrates, that are often present in syphilitic uveitis. The worst visual outcomes were among patients with human immunodeficiency virus (HIV) coinfection and/or neurosyphilis, however the data were not significant. Optic disc edema was present in 56%, macular involvement in 37% of patients. Overall, 31% of patients in our cohort had persistent visual field defects due to impairment of their optic nerve or macula despite the final median Snellen visual acuity of 1.0. Two out of sixteen patients were treated with corticosteroids in addition to antibiotics. CONCLUSION: Posterior uveitis with preretinal infiltrates and optic disc edema should arouse suspicion of ocular syphilis. Recent data show the advantages of adjacent systemic corticosteroid treatment for severe forms of syphilitic uveitis and/or neuritis. Our observation supports this finding.

• MeSH
• HIV infekce * komplikace   diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• koinfekce * komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• městnavá papila * komplikace   MeSH
• oční infekce bakteriální * farmakoterapie   diagnóza   epidemiologie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• syfilis * komplikace   farmakoterapie   diagnóza   MeSH
• uveitida * farmakoterapie   etiologie   diagnóza   MeSH
• zadní uveitida * komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Sekundární uveitický glaukom je závažnou zrak ohrožující komplikací nitroočních zánětů (uveitid). Rozvíjí se přibližně u 10–20 % pacientů trpících uveitidou (v závislosti na typu zánětu však může být jeho výskyt vyšší). Častěji je spojován s chronickými formami uveitid, zejména předních. Elevace nitroočního tlaku (NOT) a rozvoj sekundárního glaukomu vzniká jako přímý či nepřímý důsledek uveitidy a dále se může rozvinout v souvislosti s terapií nitroočního zánětu. Dle mechanismu vzniku rozlišujeme několik typů uveitického glaukomu: sekundární s otevřeným úhlem (včetně steroidy indukovaného sekundárního glaukomu), sekundární s uzavřeným úhlem a kombinaci obou. Nutné je určit etiologii uveitidy a dle ní cílit léčbu zánětlivého procesu. Následně je nezbytné určit typ sekundárního glaukomu, který ovlivňuje výběr terapie. Kompenzace NOT je třeba docílit co nejrychleji, než dojde k nezvratnému poškození zrakového nervu a zorného pole. V první řadě volíme konzervativní farmakologickou terapii. Tato terapie však u sekundárního uveitického glaukomu selhává častěji než u primárního glaukomu otevřeného úhlu. Z tohoto důvodu je v případě refrakterních glaukomů nutné přistoupit k chirurgické či laserové terapii. Trabekulektomie zůstává zlatým standardem v chirurgické terapii sekundárního glaukomu, lze využít i jiných chirurgických technik (drenážních implantátů typu Ahmed, goniotomie u pediatrické populace, chirurgické iridektomie a synechiolýzy u uzávěru úhlu apod.). Volba metody je individualizovaná dle klinického nálezu u pacienta a předchozích očních výkonů. Hlavním faktorem ovlivňujícím úspěšnost a účinnost filtračních operací je však adekvátní terapie a kontrola nitroočního zánětlivého procesu. Klíčová slova: sekundární uveitický glaukom, uveitida, terapie sekundárního uveitického glaukomu

Secondary uveitic glaucoma is a serious sight-threatening complication of intraocular inflammation (uveitis). It develops in approximately 10–20% of patients with uveitis (although this figure may be higher depending on the type of inflammation). It is more commonly associated with chronic forms of uveitis, especially anterior uveitis. Elevation of intraocular pressure (IOP) and the development of secondary glaucoma arise as a direct or indirect consequence of uveitis, and may develop further in association with therapy for intraocular inflammation. Several types of uveitic glaucoma are distinguished according to the mechanism of development: open-angle secondary glaucoma (including steroid-induced secondary glaucoma), angle-closure secondary glaucoma, and a combination of both. It is necessary to determine the pathogenesis of uveitis and target the treatment of the inflammatory process according to it. Subsequently, it is necessary to determine the type of secondary glaucoma, which influences the choice of therapy. Compensation for IOP should be achieved as quickly as possible, before irreversible damage to the optic nerve and visual field occurs. In the first instance, we choose conservative pharmacological therapy. However, this therapy fails more often in secondary uveitic glaucoma than in primary open-angle glaucoma. For this reason, surgical or laser therapy is necessary for refractory glaucoma. Trabeculectomy remains the gold standard in surgical therapy for secondary uveitic glaucoma, but other surgical techniques can also be used (Ahmed drainage implants, goniotomy in the paediatric population, surgical iridectomy, and synechiae for angle closure etc.). The choice of method is individualised according to the clinical findings of the patient and previous ocular procedures. However, the main factor influencing the success and efficacy of filtration surgery is adequate therapy and control of the intraocular inflammatory process.

• Klíčová slova
• sekundární uveitický glaukom,
• MeSH
• glaukom * etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• uveitida komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Mikroorganismy osídlující všechny povrchy sliznic a kůže tvoří s hostitelem komplexní ekosystém a nazýváme je mikrobiotou. Pro souhrnný genom mikrobioty se používá termín mikrobiom. Mikrobiota je důležitou součástí mechanizmů ovlivňujících řadu fyziologických i patologických pochodů, zejména imunitního systému hostitele. Na vznik a průběh autoimunitních onemocnění nejen v trávicím traktu, ale i ve vzdálených orgánech, včetně oka, mají významný vliv především mikroby osidlující střevo (střevní mikrobiota). Podíl mikrobioty a jejích změn (dysbiózy) na etiopatogenezi uveitid je zkoumán zatím především na experimentálních modelech. Snížení závažnosti neinfekčního nitroočního zánětu u bezmikrobních myší nebo u konvenčních myší léčených širokospektrými antibiotiky bylo pozorováno jak u indukovaného modelu experimentální autoimunitní uveitidy (EAU), tak u R161H myšího modelu spontánní uveitidy. Studie potvrdily, že aktivace autoreaktivních T lymfocytů se odehrává ve střevní stěně bez přítomnosti sítnicového antigenu. Řada experimentů se věnuje vlivu podávání probiotik na složení střevní mikrobioty a na průběh autoimunitní uveitidy. Naše pracovní skupina recentně prokázala signifikantní preventivní vliv podávání probiotika Escherichia coli Nissle 1917 na intenzitu zánětu u indukovaného modelu EAU. Dosud bylo publikováno jen několik studií zkoumajících střevní dysbiózu u pacientů s uveitidou (např. u Behçetovy nemoci či u Vogtova-Koyanagiho-Haradova syndromu). Předpokládá se, že výsledky preklinických studií najdou využití i v klinické praxi, a to převážně v linii profylaxe a terapie. Mohly by tak být uplatněny změny životního stylu, stravování, a především léčebné použití probiotik, případně přenos fekální mikrobioty

Microorganisms inhabiting all surfaces of mucous membranes and skin and forming a complex ecosystem with the host is called microbiota. The term microbiome is used for the aggregate genome of microbiota. The microbiota plays important role in the mechanisms of number of physiological and pathological processes, especially of the host's immune system. The origin and course of autoimmune diseases not only of the digestive tract, but also of the distant organs, including the eye, are significantly influenced by intestinal microbiota. The role of microbiota and its changes (dysbiosis) in the etiopathogenesis of uveitis has so far been studied mainly in experimental models. Reduction of severity of non-infectious intraocular inflammation in germ-free mice or in conventional mice treated with broad-spectrum antibiotics was observed in both the induced experimental autoimmune uveitis model (EAU) and the spontaneous R161H model. Studies have confirmed that autoreactive T cell activation occurs in the intestinal wall in the absence of retinal antigen. Recent experiments focused on the effect of probiotic administration on the composition of intestinal microbiota and on the course of autoimmune uveitis. Our study group demonstrated significant prophylactic effect of the administration of the probiotic Escherichia coli Nissle 1917 on the intensity of inflammation in EAU. To date, only a few studies have been published investigating intestinal dysbiosis in patients with uveitis (e.g., in Behcet's disease or Vogt-Koyanagi-Harada syndrome). The results of preclinical studies will be presumably used in clinical practice, mainly in the sense of prophylaxis and therapy, such as change in the lifestyle, diet and especially the therapeutic use of probiotics or the transfer of faecal microbiota.

• MeSH
• lidé MeSH
• mikrobiota MeSH
• probiotika * terapeutické užití   MeSH
• střevní mikroflóra MeSH
• uveitida * etiologie   imunologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

BACKGROUND: Acute anterior uveitis (AAU) is a relatively common extra-musculoskeletal manifestation of axial spondyloarthritis (axSpA); however, data on the prevalence of active sacroiliitis in patients with AAU are limited. METHODS: 102 patients with AAU and 39 healthy subjects (HS) underwent clinical assessment and sacroiliac joint MRI. Patients with absence of active sacroiliitis were reassessed after two years. International Spondyloarthritis Society (ASAS) classification criteria for axSpA (regardless of patient's age) and expert opinion for definitive diagnosis of axSpA were applied. RESULTS: Although chronic back pain was equally present in both groups, bone marrow edema (BME) in SIJ and BME highly suggestive of axSpA was found in 52 (51%) and in 33 (32%) patients with AAU compared with 11 (28%) and none in HS, respectively. Out of all AAU patients, 41 (40%) patients fulfilled the ASAS classification criteria for axSpA, and 29 (28%) patients were considered highly suggestive of axSpA based on clinical features. Two out of the 55 sacroiliitis-negative patients developed active sacroiliitis at the two-year follow-up. CONCLUSIONS: One-third of patients with AAU had active inflammation on SIJ MRI and clinical diagnosis of axSpA. Therefore, patients with AAU, especially those with chronic back pain, should be referred to a rheumatologist, and the examination should be repeated if a new feature of SpA appears.

• Publikační typ
• časopisecké články MeSH