12 nečíslovaných stran : ilustrace ; 21 cm
Brožura informuje o novém českém online portálu, který se zaměřuje na zdravotnické informace. Určeno široké veřejnosti.
- MeSH
- informace pro uživatele zdravotní péče MeSH
- on-line systémy MeSH
- zdravotní gramotnost MeSH
- zdravotnické informační systémy MeSH
- Publikační typ
- populární práce MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Konspekt
- Teorie systémů. Automatické systémy. Informační systémy. Kybernetika
- NLK Obory
- knihovnictví, informační věda a muzeologie
- zdravotní výchova
- NLK Publikační typ
- brožury
- informační publikace
Text popisuje čtyři autoinflamatorní choroby s manifestací až ve věku dospělém. Všechny mají symptomy, které připomínají hemoblastózy, a tak se pacienti často objevují v hematologických ambulancích. Pro syndrom Schnitzlerové jsou charakteristické autoinflamatorní symptomy v kombinaci s monoklonálním imunoglobulinem (hlavně typu IgM). Zánětlivé projevy postihují kůži (chronická urtika), způsobují změny laboratorních hodnot a bolesti kostí a kloubů. Pacienti přicházejí k lékaři s kožními projevy typu chronické urtiky či Sweetova syndromu. Adult-onset Still’s disease (AOSD) je autoinflamatorní onemocnění s vysokými nočními horečkami, které jsou hlavním znakem nemoci. Provází jej kloubní záněty a kožní změny typu kožní vyrážky lososovité barvy, bolesti v krku a lymfadenopatie. VEXAS syndrom je monogenní autoinflamatorní choroba s první manifestací v dospělosti. Je způsobena somatickou mutací genu UBA1 v hemopoetických progenitorových buňkách. Tato nemoc poškozuje četné orgány, způsobuje kožní změny, plicní alveolitidy, vaskulitidy a vede k selhání kostní dřeně pod obrazem myelodysplastického syndromu. SAPHO syndrom je charakteristický kombinací osteitidy, osteolytických kostních destrukcí, osteoartikulárními změnami a kožními projevy. SAPHO syndrom indukuje zánětlivé kostní změny (jak osteolytické, tak hyperostototické) a způsobuje bolesti kloubů (synovitis). Kožními projevy jsou akné a pustulózy. Z uvedených čtyř chorob manifestujících se v dospělosti má pouze VEXAS syndrom diagnostickou UBA1 mutaci, pro stanovení diagnóz dalších tří nemocí jsou používána mezinárodní kritéria. V textu jsou diskutovány nejnovější diagnostické a léčebné možnosti.
This paper described four autoinflammatory disorders that manifest in adulthood. All of them have certain symptoms that resemble haematological malignancies. These disorders are a fascinating combination of inflammation, haematologic abnormalities, and clinical complexity. Schnitzler syndrome is characterized by a combination of monoclonal gammopathy (specifically IgM gammopathy) and autoinflammatory symptoms. Patients experience systemic inflammation affecting the skin, and bone pain. Various clinical diagnoses, including Sweet syndrome, urticaria, may be suspected. Adult-onset Still’s disease (AOSD) is a rare systemic inflammatory disorder with persistent high fever, joint inflammation, salmon-coloured rash, fatigue, sore throat, and lymphadenopathy. VEXAS syndrome is a monogenic disease of adulthood. It results from somatic mutations in UBA1 within haematopoietic progenitor cells. Patients develop inflammatory symptoms affecting various organs, including the skin, lungs, blood vessels, and cartilage. Myeloid-driven autoinflammation and progressive bone marrow failure contribute to its substantial morbidity and mortality. SAPHO syndrome is a rare condition characterized by a combination of osteitis, osteolytic bone destruction as well as osteoarticular and dermatologic features. SAPHO syndrome induces inflammatory bone lesions (osteolytic or hyperostosis) and joint pain (synovitis). Skin manifestations include acne and pustulosis. Only VEXAS syndrome carries a diagnostic UBA1 mutation, the other three entities require international diagnostic criteria. The latest diagnostic and therapeutic options are discussed in this review.
- Klíčová slova
- VEXAS syndrom,
- MeSH
- antagonista receptoru pro interleukin 1 terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- nemoci imunitního systému * diagnostické zobrazování farmakoterapie klasifikace patologie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- Stillova nemoc dospělých diagnóza farmakoterapie patofyziologie patologie MeSH
- syndrom Schnitzlerové dějiny diagnostické zobrazování farmakoterapie patologie MeSH
- syndrom získané hyperostózy diagnostické zobrazování farmakoterapie patologie MeSH
- zdravotnické informační systémy MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- digitální zdraví * MeSH
- elektronické zdravotní záznamy MeSH
- Evropská unie MeSH
- lidé MeSH
- telemedicína zákonodárství a právo MeSH
- zdravotní gramotnost MeSH
- zdravotnické informační systémy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- MeSH
- abnormality ústního a čelistního systému dietoterapie klasifikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- telemedicína MeSH
- vzácné nemoci diagnóza terapie MeSH
- zdravotnické informační systémy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- digitální technologie MeSH
- digitální zdraví MeSH
- Evropská unie MeSH
- konsensuální konference jako téma MeSH
- lidé MeSH
- mobilní aplikace MeSH
- práva pacientů zákonodárství a právo MeSH
- přístup pacientů ke zdravotnickým záznamům MeSH
- telemedicína MeSH
- zdravotnické informační systémy * organizace a řízení zákonodárství a právo MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Klíčová slova
- elektronické zdravotnictví,
- MeSH
- elektronické zdravotní záznamy * ekonomika MeSH
- lidé MeSH
- náklady a analýza nákladů MeSH
- zdravotnické informační systémy ekonomika MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
- Klíčová slova
- elektronické zdravotnictví,
- MeSH
- elektronické zdravotní záznamy * MeSH
- lidé MeSH
- registrace MeSH
- zdravotnické informační systémy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
- zprávy MeSH
