Obrovskobuněčný fibroblastom je vzácný lokálně agresivní nádor podkožních měkkých tkání. Vyskytuje se ponejvíce na trupu u mladých jedinců nejčastěji v první dekádě života. Nádor má tendenci lokálně recidivovat, vzdálené metastázy popsány nebyly. Vzhledem k poměrně časté kombinaci s dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), některým podobným morfologickým znakům, stejnému imunohistochemickému profilu a shodné genové fúzi t(17;22) COL1A1-PDGFB, byl obrovskobuněčný fibroblastom označen jako juvenilní forma DFSP. V této práci popisujeme případ mladého muže s pomalu rostoucím podkožním tumorem třísla, který byl excidován. Histologické vyšetření identifikovalo mezenchymální tumor s kolísající celularitou, účast obrovských vícejaderných buněk a pleomorfních vřetenitých buněk, které místy lemovaly tzv. pseudovaskulární či angiektoidní prostory. Imunohistochemie prokázala silnou CD34 pozitivitu všech těchto buněk, přičemž ERG byl pozitivní jen v endoteliích pravých kapilár. Nález vedl k suspekci na obrovskobuněčný fibroblastom, vzhledem k jeho semimaligní povaze a dosahu nádoru do linie excize byla léze opakovaně reexcidována. Molekulárně genetické vyšetření prokázalo transkripční produkt fúzního genu COL1A1-PDGFB, což vedlo k definitivnímu potvrzení diagnózy. Práce obsahuje rešerši literatury a stručný historický přehled vývoje konceptu obrovskobuněčného fibroblastomu jako samostatné jednotky.

Giant cell fibroblastoma is a rare locally aggressive tumor of subcutaneous mesenchymal tissue, occurring mostly on the trunk in young individuals with maximal incidence in the first decade of life. Local recurrences of giant cell fibroblastoma are common if marginally excised, however, distant metastases do not occur. Giant cell fibroblastoma was labelled as a juvenile variant of dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) due to quite frequent combination of both lesions, morphological similarities, identical immunoprofile, and shared gene fusion t(17;22) COL1A1-PDGFB. In this paper, we report a case of a young man with a slowly growing subcutaneous tumor in the groin. The tumor was excised and histological examination identified a mesenchymal tumor with variable cellularity, presence of multinucleated giant cells and pleomorphic spindle cells, which lined pseudovascular or angiectoid spaces. The CD34 immunohistochemistry showed strong positivity in all of these cells, whereas ERG was positive only in endothelial cells in true vessels. These findings led to a suspicion on giant cell fibroblastoma. Because of its borderline malignant behaviour and positive surgical margins, the lesion was subsequently reexcised. The molecular analysis identified the transcription product of gene fusion COL1A1-PDGFB and thus, final diagnosis was confirmed. The article includes review of the literature and brief historical overview of giant cell fibroblastoma concept as an unique entity.

• MeSH
• dermatofibrosarkom * chirurgie   diagnóza   genetika   MeSH
• dospělí MeSH
• endoteliální buňky patologie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• protoonkogenní proteiny c-sis MeSH
• třísla chirurgie   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Nemelanomové kožní nádory představují skupinu nádorů s jedním z nejčastějších výskytů v populaci. V posledních letech se velmi dynamicky mění doporučení jejich léčby. Základním léčebným přístupem zůstává chirurgie, ale v případě lokálně pokročilých nebo generalizovaných nádorů se objevují nové léčebné molekuly, které významně prodlužují život. Cílem tohoto článku je popsání problematiky nejčastějších, nemelanomových kožních nádorů a použití těchto informací v klinické praxi.

Non-melanoma skin cancers represent a group of tumors with one of the most common occurrence in the population. The guidelines of their treatment have been changing very dynamically in last years. Surgery remains as the first treatment choice, but new molecules significantly prolong life in the case of locally advanced or metastatic tumors. The goal of this article is to describe the problems of the most common non-melanoma skin cancers and use this information in clinical practice.

• MeSH
• bazocelulární karcinom diagnóza   epidemiologie   etiologie   terapie   MeSH
• dermatofibrosarkom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• Merkelův nádor diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• nádory kůže * MeSH
• spinocelulární karcinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Dermatofibrosarcoma protuberans je poměrně vzácný lokálně agresivní nádor kůže a podkoží vykazující charakteristickou morfologii a chromozomální přestavbu t(17; 22)(q21;q13) s fúzí genů COL1A1-PDGFB. DFSP téměř nemetastazuje a při kompletní excizi je prognóza výborná. Přibližně v desetině případů dochází ke vzniku fibrosarkomu v rámci dermatofibrosarkomu (fibrosarkomatózní transformace/přeměna), což je spojeno s vyšším rizikem metastatického onemocnění a agresivnějšího průběhu. V tomto článku popisujeme případ muže, u něhož probatorní biopsie podkožního tumoru na zádech vedla k diagnóze blíže neurčeného vřetenobuněčného sarkomu a teprve histologické vyšetření celého tumoru v radikální excizi odhalilo dermatofibrosarcoma protuberans s fibrosarkomatózní přeměnou, přičemž i nádor v předchozí probatorní biopsii vykazoval diagnostickou genetickou přeměnu. Identifikace fibrosarkomové komponenty v rámci DFSP má význam prognostický. Odlišení fibrosarkomu vzniklého v dermatofibrosarcoma protuberans od fibrosarkomu vzniklého de novomá význam léčebný, neboť pacienti s metastázami či inoperabilním nádorem s fibrosarkomatózní přeměnou mohou profitovat z biologické léčby imatinibem.

Dermatofibrosarcoma protuberans is a quite rare local aggressive tumor of dermis and subcutis, revealing characteristic morphology and chromosomal translocation (17; 22)(q21;q13) with gene fusion COL1A1-PDGFB. The tumour almost never metastasizes and complete excision signs an excellent prognosis. Approximately in 10% of cases, dermatofibrosarcoma undergoes a fibrosarcomatous transformation associated with metastatic disease and worse prognosis. In this paper, we refer a case of a male patient with subcutaneous tumor in back region, in which the small biopsy lead to diagnosis of a spindle cell sarcoma. However, only the histopathological examination of the entire tumor in the material from the radical surgery detected the dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous transformation. Both components of the tumor showed the characteristic genetic alteration. Identification of fibrosarcomatous compo-nent within the DFSP matters in prognosis. Distinction between fibrosarcoma arising within the dermatofibrosarcoma protuberans and fibrosarcoma arising de novo is of therapeutic consequence: the patients with metastatic or inoperable DFSP with fibrosarcomatous transformation may profit form imatinib treatment.

• Klíčová slova
• dermatofibrosarcoma protuberans,
• MeSH
• dermatofibrosarkom * chirurgie   diagnóza   radioterapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• fibrosarkom * chirurgie   diagnóza   radioterapie   MeSH
• histologické techniky MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• atypický fibroxantom,
• MeSH
• dermatofibrosarkom * diagnóza   chirurgie   MeSH
• histologické techniky metody   MeSH
• lidé MeSH
• maligní fibrózní histiocytom * diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• dermatofibrosarkom * chirurgie   diagnóza   patologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• imatinib mesylát terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• prognóza MeSH
• recidiva MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Dermatofibrosarcoma protuberans je kožní nádor nízké agresivity charakteristický pomalým růstem a častými lokálními recidivami. Nejčastěji se vyskytuje v dospělém věku, dětské a kongenitální nádory jsou vzácné a jejich diagnóza často pozdní. Kazuistika uvádí případ 32leté pacientky s kongenitální formou nádoru a diskutuje se v ní o diferenciální diagnóze a možnostech léčby.

Dermatofibrosarcoma protuberans is a slowly growing skin tumor of low malignant potential and high local recurrence rate. It appears in adults, infantile and congenital forms are rare and their diagnosis is often delayed. We present a case of 32-year-old female with congenital tumour and discuss its differential diagnosis and therapeutic possibilities.

• Klíčová slova
• kongenitální dermatofibrosarkom,
• MeSH
• dermatofibrosarkom * diagnóza   chirurgie   patologie   vrozené   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• imatinib mesylát terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• nádory kůže diagnóza   chirurgie   patologie   vrozené   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• maligní mezenchymální tumor, morfologické napodobeniny, primární angiosarkom, synoviální sarkom, maligní schwanom, sampling,
• MeSH
• adjuvantní chemoterapie MeSH
• biologická terapie * metody   využití   MeSH
• chybná diagnóza MeSH
• dermatofibrosarkom * diagnóza   genetika   klasifikace   komplikace   MeSH
• dospělí MeSH
• genetické testování metody   využití   MeSH
• hemangiosarkom * diagnóza   klasifikace   komplikace   MeSH
• histologické techniky využití   MeSH
• imunohistochemie metody   trendy   využití   MeSH
• leiomyosarkom * diagnóza   klasifikace   komplikace   radioterapie   sekundární   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• liposarkom * diagnóza   klasifikace   MeSH
• nádory prsu * diagnóza   klasifikace   komplikace   MeSH
• neurilemom * diagnóza   klasifikace   komplikace   MeSH
• sarkom diagnóza   klasifikace   MeSH
• senioři MeSH
• synoviom * diagnóza   klasifikace   komplikace   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• dermatochirurgické výkony metody   MeSH
• dermatofibrosarkom * diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• inhibitory proteinkinas terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• prognóza MeSH
• radioterapie metody   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• karcinom z merkelových buněk, angiosarkom, dermatofibrosarcoma protuberans, diagnostika, terapie a prognóza,
• MeSH
• chirurgie operační MeSH
• dermatofibrosarkom diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• fibrosarkom diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• hemangiosarkom diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lokální recidiva nádoru epidemiologie   chirurgie   MeSH
• lymfadenektomie MeSH
• lymfangiosarkom diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• lymfedém komplikace   MeSH
• Merkelův nádor diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• metastázy nádorů MeSH
• nádory kůže diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• přežití bez známek nemoci MeSH
• radioterapie MeSH
• recidiva MeSH
• reoperace MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dermatofibrosarkom diagnóza   etiologie   chirurgie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH