BACKGROUND: Composite haemangioendothelioma is a rare vascular neoplasm with indolent to intermediate malignant potential. Diagnosis of this disease relays on histopathological identification of at least two different morphologically distinctive vascular components in proper clinical settings. Exceedingly rare cases of this neoplasm can exhibit areas resembling high-grade angiosarcoma, which does not change the biological behaviour. Such lesions tend to occur in the setting of chronic lymphoedema and thus, can mimic Stewart-Treves syndrome, which has a much worse clinical outcome and prognosis. CASE PRESENTATION: We present a case of 49 years old male suffering from chronic lymphoedema of the left lower extremity who had developed a composite haemangioendothelioma with high grade angiosarcoma-like areas mimicking the Stewart-Treves syndrome. Given the multifocality of the disease, the only potentially curable surgical treatment would be hemipelvectomy, which was refused by the patient. The patient has been followed-up, with no signs of local progression of the remaining disease, nor a distant spread outside the involved extremity for two years. CONCLUSIONS: Composite haemangioendothelioma represents a rare malignant vascular tumour, with significantly more favourable biological behaviour than angiosarcoma, even in cases where angiosarcoma-like areas are present. For that reason, composite haemangioendothelioma can be easily misdiagnosed as true angiosarcoma. The rarity of this disease unfortunately hampers the development of clinical practice guidelines and the implementation of treatment recommendations. Most of the patients with localized tumour are treated by wide surgical resection, without neo- or adjuvant radiotherapy or chemotherapy. However, in the case of this diagnosis, the watch-and-wait approach is better than mutilating procedure, highlighting the necessity of establishing of the correct diagnosis.

• MeSH
• hemangioendoteliom * diagnóza   MeSH
• hemangiosarkom * patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfangiosarkom * diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• lymfedém * diagnóza   etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

Angiosarkom srdce je nejčastějším primárním maligním tumorem srdce. Je charakteristický rychlým a agresivním růstem. Nejčastěji postihuje pravostranné srdeční oddíly. V diagnostice jsou nejdůležitější zobrazovací metody a histologické vyšetření. Prognóza angiosarkomů je závažná. Jediným potenciálním kurativním zákrokem je radikální chirurgická resekce. Popisujeme případ 20letého muže prezentujícího se srdeční tamponádou jako závažným projevem angiosarkomu.

Angiosarcoma of the heart is the most common primary malignant tumour of the heart. It is characterized by rapid and aggressive growth. It most commonly affects the right side of the heart. Cardiac imaging and histology are the most important tests leading to right diagnosis. The prognosis of angiosarcomas is very poor. The only potential curative intervention is a radical surgical resection. We describe a case of a 20-year-old man presenting with cardiac tamponade as a severe manifestation of angiosarcoma.

• MeSH
• bolest etiologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dyspnoe etiologie   MeSH
• fatální výsledek MeSH
• hemangiosarkom * diagnostické zobrazování   patologie   terapie   MeSH
• hemoptýza etiologie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nádory srdce diagnostické zobrazování   patologie   terapie   MeSH
• paliativní péče MeSH
• perikardiální efuze diagnostické zobrazování   etiologie   terapie   MeSH
• srdeční tamponáda * diagnostické zobrazování   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

U psa, kastrovaného samce, křížence ve věku 11 roků, majitelé pozorovali po dobu tří měsíců zvyšující se únavu a hubnutí. Biochemické vyšetření krevní plazmy neprokázalo odchylky od fyziologických hodnot. USG-vyšetřením byla v játrech zjištěna hypoechogenní ložiska rozdílné velikosti. Laparotomie odhalila v jaterních lalocích početné útvary rozdílné velikosti, polokulovitého tvaru a tmavšího zbarvení než jaterní tkáň. Na základě tohoto nálezu byl pes utracen. Histopatologickým a imunohistochemickým vyšetřením byl diagnostikován hemangiosarkom vycházející z jaterních simusoid.

In a dog, a neutered male, a crossbreed, aged 11 years, the owners observed increasing fatigue and weight loss for three months. Biochemical examination of blood plasma did not show any deviations from physiological values. USG examination revealed hypoechogenic foci of different sizes in the liver. Laparotomy revealed in the liver lobes numerous hemispherical formations of varying size, that were darker color than liver tissue. Based on this finding, the dog was euthanasized. Histopathologically and immunohistochemically hemangiosarcoma originated from hepatic simusoids was diagnosed.

• MeSH
• hemangiosarkom chirurgie   diagnóza   patologie   MeSH
• zvířata * MeSH
• Check Tag
• zvířata * MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Srdeční angiosarkom je nejčastější primární maligní tumor srdce u dospělých. Vzhledem k často nespecifickému klinickému obrazu bývá odhalení angiosarkomu pozdní. Zásadní roli v diagnostice má echokardiografie a bioptické vyšetření; k ověření generalizace a stanovení dalšího postupu se využívá výpočetní tomografie (CT) a pozitronová emisní tomografie (PET). Samotné možnosti léčby (chirurgická resekce, chemoterapie a radioterapie, případně ortotopická transplantace) jsou limitované a mají nejistý efekt na prodloužení doby přežití. Strategie léčby není dosud jasně určena a je založena spíše na kazuistických zkušenostech. V naší kazuistice se věnujeme 52letému muži, který byl na našem pracovišti vyšetřen pro palpitace, tlakovou bolest na hrudi a krátký prekolapsový stav. Iniciálně byla zjištěna setrvalá úzkokomplexová tachykardie s frekvencí 220/min. V rámci přípravy ke katetrizační ablaci arytmie byla provedena CT angiografie plicních žil s vedlejším nálezem intrakardiálně uloženého tumoru, který byl dle jícnové echokardiografie a bioptického vyšetření verifikován jako primární srdeční angiosarkom. Indikováno bylo radikální chirurgické řešení s následnou chemoterapií v kombinaci s biologickou léčbou. Dle PET vyšetření došlo po osmi měsících od chirurgického výkonu k relapsu nádorové aktivity a následnému úmrtí nemocného 16 měsíců od primární diagnostiky onemocnění.

Cardiac angiosarcoma is the most common primary malignant cardiac tumor in adults. Due to nonspecific clinical symptoms its diagnosis is often late. A key role in diagnosis plays echocardiography and the cardiac biopsy; computed tomography and positron emission tomography (PET) can help in determining the presence of metastasis and the treatment strategy. Available methods of treatment are limited and based solely on individual case reports – surgical excision, chemotherapy, radiotherapy, or orthotopic heart transplantation have uncertain effect on survival. In this presented case, we report of a 52-year-old male who was admitted for palpitations, chest pain, and brief presyncope. Initially, a narrow complex tachycardia 220/min was recorded and a catheter ablation scheduled. However, an intracardiac tumor mass was revealed by CT angiogram and later verified as a primary cardiac angiosarcoma by transoesophageal echocardiography and biopsy. The patient underwent a radical surgical resection with subsequent chemotherapy and biological therapy. Unfortunately, in 8 months a relapse was discovered by PET and the patient died 16 months after the primary diagnosis.

• MeSH
• amiodaron aplikace a dávkování   MeSH
• biopsie MeSH
• bolesti na hrudi etiologie   MeSH
• cévní mozková příhoda MeSH
• CT angiografie MeSH
• echokardiografie transezofageální MeSH
• echokardiografie MeSH
• edém MeSH
• fatální výsledek MeSH
• hemangiosarkom * chirurgie   diagnostické zobrazování   farmakoterapie   krevní zásobení   patologie   MeSH
• histologické techniky MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory srdce * chirurgie   diagnostické zobrazování   farmakoterapie   krevní zásobení   patologie   MeSH
• PET/CT MeSH
• pleurální výpotek MeSH
• plíce diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• recidiva MeSH
• srdeční síně patologie   MeSH
• tachykardie etiologie   MeSH
• terapie neúspěšná MeSH
• vena cava inferior chirurgie   patologie   MeSH
• venae pulmonales diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Angiosarkom je raritní nádor prsu. Může se jednat o primární tumor, bez jednoznačného rizikového faktoru, ale i o sekundární, který je spojován s předchozí radioterapií. Projevuje se nejčastěji jako erytém či různě zbarvený nodulární tumor. V tomto příspěvku bychom chtěli představit 70letou pacientku, u které se objevil sekundární angiosarkom poté, co absolvovala prs zachovávající výkon s radioterapií pro karcinom prsu. Tato kazuistika má upozornit na tuto vzácnou diagnózu, na kterou je třeba myslet u pacientek s rudou či lividní lézí po aktinoterapii.

Angiosarcoma is a rare soft tissue tumor of the breast. It occurs in both a primary form without a known precursor, and a secondary form that has been associated to a history of irradiated breast tissue. It can present as a palpable mass or subtle erythematous lesion. We present a case of an 70-year-old woman who developed secondary angiosarcoma after undergoing breast-conserving therapy for stage I breast cancer. This case demonstrates the importance of vigilance regarding erythematous or livid breast lesions in the setting of prior local radiation.

• MeSH
• hemangiosarkom chirurgie   patologie   sekundární   MeSH
• karcinom prsu in situ chirurgie   patologie   sekundární   MeSH
• konformní radioterapie metody   škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• nádory prsu * chirurgie   patologie   radioterapie   MeSH
• radikální mastektomie metody   MeSH
• segmentální mastektomie MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

The authors report a case of cutaneous angiosarcoma, composed predominantly of cytologically bland foamy cells, mimicking cutaneous xanthoma, dermal clear cell mesenchymal neoplasm, or clear cell dermatofibroma. The tumor occurred on the forehead and scalp of an 86-year-old white man with no history of radiation exposure. The tumor cells were positive for CD31, CD34, D2-40, FLI-1, and ERG, and were negative for CD68 and CD163. Conventional vasoformative areas, with atypia and mitoses that led to the correct final diagnosis, were found only in 1 of the 2 performed biopsies. Foamy cell angiosarcoma is probably one of the least common variants of cutaneous angiosarcoma and represents an important diagnostic pitfall.

• MeSH
• biopsie MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hemangiosarkom chemie   patologie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• kožní nemoci metabolismus   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádorové biomarkery analýza   MeSH
• nádory hlavy a krku chemie   patologie   MeSH
• nádory kůže chemie   patologie   MeSH
• prediktivní hodnota testů MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• skalp chemie   patologie   MeSH
• xantomatóza metabolismus   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

Úvod: Maligní mezenchymové nádory jsou v orofaciální oblasti daleko vzácnější než karcinomy. Představují pouze 1 % z celkového počtu malignit s více než 50 podtypy. Angiosakomy jsou vysoce maligní nádory vycházející z krevních nebo lymfatických cév. Jejich výskyt je nízký až raritní s nejistou prognózou. Z celkového počtu sarkomů tvoří angiosarkom 5,4 % a v oblasti hlavy a krku se vyskytuje nejčastěji. Rámcový staging a grading se odvíjí dle FNCLC a NCI. Cíl práce: Cílem sdělení je upozornit na vzácné maligní onemocnění v oblasti hlavy a krku, které může být diagnosticky opomenuto či nerozpoznáno s fatálními následky pro nemocného. Materiál, metodika, výsledky: Autoři popisují klinické projevy onemocnění, diagnostiku a následnou terapii angiosarkomu mandibuly u zdravotně vysoce rizikového pacienta. V diagnostice tohoto vzácného onemocnění byly vedle histopatologického obrazu včetně imunohistochemického vyšetření využity i onkologické markery. Terapie byla zaměřena na chirurgickou léčbu a radioterapii. Závěr: Publikované zkušenosti s léčbou malých souborů nemocných v odborné literatuře neumožňují stanovit optimální terapeutický postup. Průměrná doba přežití je rok a půl.

Introduction: Malignant mesenchymal tumours of the orofacial region are extremely rare and comprise only 1% of all malignant orofacial tumours with more than 50 subtypes. Angiosarcomas are highly malignant neoplasms that originate from blood or lymphatic vessels. Angiosarcomas form 5,4 % of all sarcomas and in the head and neck region are the most frequent type of sarcoma. Aim: The aim of this case report is to describe a rare malignant neoplasm in the head and neck topography which can be diagnostic difficulty and may be missed or unrecognised with fatal consequences for the patient. Materials, methods, results: The authors describe the clinical manifestations of the disease, the diagnosis and therapy of mandibular angiosarcoma in a seriously ill patient. The diagnosis was made on the basis of the histopathological findings and immunohistochemistry. The following treatment was radical surgery with subsequent radiotherapy and 18 months later, the 84 year old female patient remains alive and apparently healthy. Conclusions: Angiosarcoma has currently been literary described only in small number of patients. Guidelines for optimal treatment are still unknown and the average survival is one year and a half.

• Klíčová slova
• mezenchymové nádory, orofaciální nádory, angiogenní sarkom,
• MeSH
• adjuvantní radioterapie MeSH
• hemangiosarkom * chirurgie   patologie   radioterapie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• nádory mandibuly chirurgie   patologie   radioterapie   MeSH
• nádory úst * chirurgie   patologie   radioterapie   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• stomatochirurgické výkony * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Angiosarcoma is a soft tissue tumour with a dismal prognosis. We present a 74 year old male presenting with a non healing ulcer on the scalp. On histopathology a diagnosis of angiosarcoma was made. An early diagnosis and tumour size play a pivotal role in the survival of the patient.

• MeSH
• hemangiosarkom diagnóza   patologie   MeSH
• kožní vředy diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• nádory hlavy a krku diagnóza   patologie   MeSH
• nádory kůže diagnóza   patologie   MeSH
• senioři MeSH
• skalp MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

We present 45 patients with angiomatoid polyps of the nasal and paranasal regions (APNPRs), which are underrecognized lesions which may cause considerable diagnostic difficulties. There were 32 men and 13 women in our series. The average age at diagnosis was 49 years in men and 54.3 years in women. Locations were known in 41 cases and included the nasal septum (14), maxillary sinus (12), ethmoid sinuses (5), lateral wall of the nasal cavity (5), sphenoid sinus (1), and nasal cavity, not otherwise specified (4). X-ray or computed tomography was performed in 19 cases and revealed bone erosions/deviations in four cases. Initial misdiagnoses submitted by referring pathologists were reported in 20/32 of the consultation cases. Our study confirms that APNPRs are benign lesions which often recur and sometimes multiple recurrences are seen. APNPRs sometimes cause severe changes of the skeletal bones especially in recurrent lesions. Awareness of the above described features and familiarity with the clinical presentation of APNPRs is the best way to avoid a misdiagnosis.

• MeSH
• cévy patologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• hemangiosarkom patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nemoci vedlejších nosních dutin patologie   MeSH
• nosní polypy patologie   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• Klíčová slova
• karcinom z merkelových buněk, angiosarkom, dermatofibrosarcoma protuberans, diagnostika, terapie a prognóza,
• MeSH
• chirurgie operační MeSH
• dermatofibrosarkom diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• fibrosarkom diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• hemangiosarkom diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lokální recidiva nádoru epidemiologie   chirurgie   MeSH
• lymfadenektomie MeSH
• lymfangiosarkom diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• lymfedém komplikace   MeSH
• Merkelův nádor diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• metastázy nádorů MeSH
• nádory kůže diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• přežití po terapii bez příznaků nemoci MeSH
• radioterapie MeSH
• recidiva MeSH
• reoperace MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH