OBJECTIVES: The aim of the study was to establish an international multicenter registry to collect data on patients with Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C), in order to highlight a relationship between clinical presentation, age of onset and geographical distribution on the clinical outcome. STUDY DESIGN: Multicenter retrospective study involving different international societies for rare immunological disorders.1009 patients diagnosed with MIS-C between March and September 2022, from 48 centers and 22 countries were collected. Five age groups (<1, 1-4, 5-11, 12-16, >16 years) and four geographic macro-areas, Western Europe, Central-Eastern Europe, Latin America, Asian-African resource-limited countries (LRC), were identified. RESULTS: Time to referral was significantly higher in LRC. Intensive anti-inflammatory treatment, including biologics, respiratory support and mechanic ventilation were more frequently used in older children and in European countries. The mortality rate was higher in very young children (<1 year), in older patients (>16 years of age) and in LRC. Multivariate analysis identified the residence in LRC, presence of severe cardiac involvement, renal hypertension, lymphopenia and non-use of heparin prophylaxis, as the factors most strongly associated with unfavorable outcomes. CONCLUSIONS: The stratification of patients by age and geographic macro-area provided insights into the clinical presentation, treatment and outcome of MIS-C. The mortality and sequelae rates exhibited a correlation with the age and geographical areas. Patients admitted and treated in LRC displayed more severe outcomes, possibly due to delays in hospital admission and limited access to biologic drugs and to intensive care facilities.

• MeSH
• COVID-19 * epidemiologie   mortalita   komplikace   MeSH
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• novorozenec MeSH
• předškolní dítě MeSH
• registrace * MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• SARS-CoV-2 * MeSH
• syndrom systémové zánětlivé reakce * epidemiologie   diagnóza   terapie   MeSH
• věk při počátku nemoci * MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

• Klíčová slova
• PIMS-TS,
• MeSH
• ambulantní péče metody   MeSH
• antiflogistika terapeutické užití   MeSH
• COVID-19 * komplikace   MeSH
• dítě MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• syndrom systémové zánětlivé reakce * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• terapie náhlých příhod metody   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH

Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is a rare, but severe complication of coronavirus disease 2019 (COVID-19). It develops approximately 4 weeks after severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) infection and involves hyperinflammation with multisystem injury, commonly progressing to shock. The exact pathomechanism of MIS-C is not known, but immunological dysregulation leading to cytokine storm plays a central role. In response to the emergence of MIS-C, the European Academy of Allergy and Clinical Immunology (EAACI) established a task force (TF) within the Immunology Section in May 2021. With the use of an online Delphi process, TF formulated clinical statements regarding immunological background of MIS-C, diagnosis, treatment, follow-up, and the role of COVID-19 vaccinations. MIS-C case definition is broad, and diagnosis is made based on clinical presentation. The immunological mechanism leading to MIS-C is unclear and depends on activating multiple pathways leading to hyperinflammation. Current management of MIS-C relies on supportive care in combination with immunosuppressive and/or immunomodulatory agents. The most frequently used agents are systemic steroids and intravenous immunoglobulin. Despite good overall short-term outcome, MIS-C patients should be followed-up at regular intervals after discharge, focusing on cardiac disease, organ damage, and inflammatory activity. COVID-19 vaccination is a safe and effective measure to prevent MIS-C. In anticipation of further research, we propose a convenient and clinically practical algorithm for managing MIS-C developed by the Immunology Section of the EAACI.

• MeSH
• COVID-19 * MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• SARS-CoV-2 MeSH
• syndrom systémové zánětlivé reakce diagnóza   terapie   MeSH
• vakcíny proti COVID-19 MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• COVID-19 * komplikace   MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• syndrom systémové zánětlivé reakce * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• COVID-19 * komplikace   MeSH
• dítě hospitalizované MeSH
• dítě * MeSH
• hospitalizace MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• syndrom systémové zánětlivé reakce * diagnóza   farmakoterapie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě * MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• COVID-19 komplikace   terapie   MeSH
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mimotělní membránová oxygenace statistika a číselné údaje   MeSH
• mladiství MeSH
• novorozenec MeSH
• předškolní dítě MeSH
• SARS-CoV-2 MeSH
• syndrom systémové zánětlivé reakce terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• novorozenec MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Publikační typ
• dopisy MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

Cíl: Cílem studie bylo analyzovat epidemiologii a klinický průběh syndromu multisystémové zánětlivé odpovědi spojeného s infekcí SARS-CoV-2 u dětí a mladistvých (paediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2, PIMS-TS) v České republice (ČR). Metody: Do retrospektivně-prospektivní observační celonárodní studie byli zařazeni pacienti s PIMS-TS dle diagnostických kritérií Světové zdravotnické organizace, kteří byli hospitalizováni v ČR v období od 1. 11. 2020 do 31. 5. 2021. Anonymizovaná data těchto pacientů (demografické a klinické údaje) byla získána z lékařských zpráv. Některá data z výše uvedeného sledovaného období byla následně porovnána s výsledky menšího souboru pacientů z další pandemické vlny. Druhá fáze observační celonárodní studie navazovala v období od 1. 6. 2021 do 31. 3. 2022, které bylo charakterizováno převažujícími variantami viru delta a následně omikron. Výsledky: Od 1. 11. 2020 do 31. 5. 2021 bylo na území ČR diagnostikováno 207 pacientů s PIMS-TS. V pediatrické populaci (0–19 let) byla incidence 1 : 10 100 obecné populace, resp. 1 : 1127 ve skupině pozitivně testovaných jedinců. Při následné ambulantní kontrole měli všichni pacienti normální srdeční funkci, pouze u dvou (1,2 %) přetrvávala dilatace koronární tepny. V období 1. 6. 2021 až 31. 3. 2022 byl PIMS-TS diagnostikován u dalších 222 dětí. Zatímco při převažující variantě delta byl výskyt PIMS-TS vysoký, ve fázi převažující varianty omikron poklesl ve vztahu k počtu pozitivně testovaných na čtvrtinu. Celkově tedy onemocnělo 429 dětí, nebyly zjištěny žádné případy úmrtí. Závěry: Nízký výskyt závažných průběhů nemoci a nulovou mortalitu u PIMS-TS lze vysvětlit edukací pediatrů v celé ČR a sjednocením diagnostických a terapeutických postupů s časným podáním kombinované imunosupresivní terapie.

Objective: The aim of this study was to analyse epidemiology and clinical course of paediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2 (PIMS-TS) in the Czech Republic. Methods: We performed a retrospective-prospective nationwide observational study based on patients hospitalised with PIMS-TS according to World Health Organization definition and who were admitted to a hospital in the Czech Republic between November 1st, 2020, and May 31st, 2021. The anonymised data of patients (demographic and clinical data) were obtained from their medical records. Some of the data from the above-mentioned study period were compared with the results of a smaller set of patients from the next pandemic wave. The second nationwide observation period followed from June 1st, 2021, to March 31st, 2022. This period was characterized by prevailing delta and subsequently omicron variants. Results: Between November 1st, 2020 and May 31st, 2021, the total number of diagnosed patients with PIMS-TS in the Czech Republic was 207. The overall incidence was 1:10,100 of the paediatric population aged 0–19 years; and 1:1,127 out of all children who tested positive for SARS-CoV-2, respectively. During follow-up, only two patients (1.2%) had persistent coronary artery dilation, all patients had normal cardiac function. Between June 1st, 2021 and March 31st, 2022, PIMS-TS was diagnosed in additional 222 children. Whereas PIMS-TS was frequent during the prevailing delta variant, the predominating omicron variant led to its decline to one fourth in relation to numbers of those tested positively for SARS-CoV-2. The total number of children affected by PIMS-TS reached 429, with no reported fatalities. Conclusion: Above expectation outcome with no death could be explained by awareness campaigns and national guidelines with early use of combined immunosuppressive treatment.

• MeSH
• COVID-19 * komplikace   MeSH
• dítě MeSH
• epidemiologické studie MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• syndrom systémové zánětlivé reakce * epidemiologie   komplikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Článek pojednává o nové diagnóze v pediatrické populaci v rámci pandemie covidu-19. První část je věnována 2 kazuistikám a zkušenostem s diagnostikou a terapií MIS-C (multisystémový zánětlivý syndrom u dětí a mladistvých) na Dětské klinice Fakultní nemocnice Plzeň, druhá část textu pojednává o etiologii, diagnostice a možnostech terapie MIS-C.

Authors present a new syndrome - MIS-C (multisystem inflammatory syndrome in children) in the pediatric population that has emerged within the COVID-19 pandemic. Firstly the authors share their expiriences with the syndrome on two report cases. Secondly, etiology, diagnostics and therapy of MIS-C is discussed.

• MeSH
• COVID-19 * komplikace   MeSH
• dítě MeSH
• horečka MeSH
• Kawasakiho syndrom terapie   MeSH
• klinické laboratorní techniky MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• syndrom systémové zánětlivé reakce * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• anafylaxe diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• embolie plodovou vodou diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• hemoragický šok etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• kardiogenní šok etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• komplikace porodu MeSH
• komplikace těhotenství etiologie   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• plicní embolie diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• šok * etiologie   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• syndrom systémové zánětlivé reakce diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• Coronavirus MeSH
• COVID-19 * komplikace   MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• syndrom systémové zánětlivé reakce * diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH