Pneumocystová pneumonie je závažnou komplikací postihující imunosuprimované pacienty. Tento článek v krátkosti sumarizuje základní principy a doporučení v diagnostice, léčbě a profylaxi této nemoci u hematologických pacientů. Detailní rozbor problematiky je uveden v příslušných kapitolách tohoto supplementa. Vzhledem k tomu, že celosvětově tvoří drtivou většinu nemocných s pneumocystovou pneumonií HIV pozitivní pacienti, také většina publikovaných dat a z nich vycházejících doporučení se týká této skupiny. U hematologických nemocných se jedná o vzácnou diagnózu s klinicky značně odlišným průběhem, a proto aplikace postupů standardních u HIV pozitivních nemocných na HIV negativní populaci je relativně problematická. Níže předkládaná doporučení vycházejí z názorů American Thoracic Society (ATS), Centers for Disease Control (CDC), Infectious Diseases Society of America (IDSA), National Comprehensive Cancer Network (NCCN) guidelines, recentně publikovaných vědeckých poznatků a ze zkušeností specialistů na léčbu infekcí u hematologických pacientů. Tato doporučení představují konsenzus odborníků skupiny CELL na tuto problematiku.

Diagnostics, treatment and prophylaxis of pneumocystis pneumonia in haematological patients – basic recommendations of the CELL group Pneumocystis pneumonia is a serious complication affecting immunosuppressed patients. This article briefly summarises the basic principles and recommendations for diagnostics, treatment and prophylaxis of this condition in haematological patients. A detailed analysis of this issue is contained in the respective chapters of this supplement. Due to the fact that on the global scale the majority of patients suffering from pneumocystis pneumonia are HIV positive, most of the published data and recommendations are concerned with this group. In haematological patients, pneumocystis pneumonia is a rare diagnosis with a significantly different clinical course, which means that the standard procedures applied in HIV positive patients do not work very well for HIV negative population. The recommendations presented below are based on the views of the American Thoracic Society (ATS), the Center for Disease Control (CDC) and the Infectious Diseases Society of America (IDSA), on the National Comprehensive Cancer Network (NCCN) guidelines, on recently published scientific findings and on the experience of specialists who focus on treating haematological patients. These recommendations represent the consensus of experts on this issue from the CELL group.

• MeSH
• Antibiotic Prophylaxis * methods   MeSH
• Atovaquone administration & dosage   MeSH
• beta-Glucans diagnostic use   blood   MeSH
• Bronchoalveolar Lavage Fluid microbiology   MeSH
• Dapsone administration & dosage   MeSH
• Molecular Diagnostic Techniques methods   MeSH
• Glucocorticoids administration & dosage   MeSH
• Hematologic Neoplasms * immunology   complications   MeSH
• Immunocompromised Host * immunology   MeSH
• Clindamycin administration & dosage   MeSH
• Trimethoprim, Sulfamethoxazole Drug Combination * administration & dosage   adverse effects   MeSH
• Drug Therapy, Combination methods   MeSH
• Humans MeSH
• Microbiological Techniques methods   MeSH
• Pentamidine administration & dosage   MeSH
• Pneumonia, Pneumocystis * diagnosis   drug therapy   prevention & control   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Practice Guideline MeSH

„Pneumocystová pneumonie“ se vyskytuje především u imunokompromitovaných nemocných s útlumem T-lymfocytů a nebo méně často u nemocných s těžkou hypogamaglobulinémií. U nemocných bez poruchy imunity se předpokládá, že Pneumocystis jiroveci (P. jiroveci), dříve známá jako Pneumocystis carinii (P. carinii), je ubikvitární patogen, což podporuje nález protipneumocystových protilátek již u čtyřletých dětí. Pomocí srovnávací DNA analýzy bylo zjištěno, že Pneumocystis jiroveci patří mezi houby. Diagnostika pneumocystové pneumonie je založena na identifikaci mikroorganizmu v biologickém materiálu z plic. Jedná se především o sputum, jehož vykašlání však nejsou schopni všichni nemocní. V posledních letech se k diagnostice pneumocystové pneumonie využívá bronchoalveolární tekutina (BAT), kterou získáváme bronchoalveolární laváží (BAL). Dále je možno identifikovat Pneumocystis jiroveci v indukovaném sputu po inhalaci hypertonického fyziologického roztoku. Ve fázi cyst můžeme zjistit mikroorganizmus při mikroskopickém vyšetření po „stříbření“. Po obarvení podle Giemsy můžeme identifikovat trofozoity s itracystickými tělísky. K diagnostice se využívají i monoklonální protilátky a v poslední době i amplifikační metody. Za základní příznak pneumocystové pneumonie je považována dušnost, která je zpočátku námahová, ale v pozdějších stadiích i klidová. S kašlem a horečkami se setkáváme asi u poloviny nemocných. Bolesti na hrudníku a pískoty nejsou příliš časté. Chrůpky můžeme slyšet asi u jedné třetiny nemocných. Přítomnost tachypnoe a cyanózy závisí na pokročilosti onemocnění. Za typický rentgenový nález jsou považovány oboustranné infiltráty, které se šíří z plicních hilů do periferie. V současnosti je za lék volby považován trimetoprim v kombinaci se sulfametoxazolem ve vysokých dávkách a v úvodu je doporučováno jeho intravenózní podání, pokud chceme předejít gastrointestinálním potížím. Jakmile dojde ke zlepšení příznaků, je možné přejít na léčbu perorální. Parenterální podání pentamidinu je alternativou pro nemocné s nežádoucími účinky po trimetoprimu se sulfametoxazolem a pro ty, u kterých léčba trimetrimem se sulfametoxazolem po 7–10 dnech selhává.

Pneumocystis jiroveci (carinii) pneumonia occurs in immunosuppressed patients, mostly those with depression of T-lymphocyte immunity, or, less commonly, in those with severe hypogammaglobulinaemia. In individuals with no immune derangement, Pneumocystis jiroveci (carinii) is considered to be a harmless ubiquitous pathogen; the frequent occurrence of anti-pneumocystis antibodies in four-year-olds seems to corroborate this opinion. Comparative DNA analysis has confirmed that Pneumocystis jiroveci (carinii) is a fungal organism. The diagnosis of Pneumocystis jiroveci (carinii) is established by identification of the organism in lung samplings. As sputum is only seldom produced by the patients, the most commonly used samplings include saline lavage samples obtained via fiberoptic bronchoscopyand sputum induced by inhaled nebulized hypertonic saline. The cyst phase of the organism may be identified on microscopy after methamine silver staining, Giemsa staining may demonstrate the small punctated nuclei of trophozoites and intracystic sporozoites, and fluorescent-tagged monoclonal antibodies may also be used. More recently, DNA amplification has been developed for diagnosis. The principal symptom is almost invariably dyspnoea, which is exertional initially, but eventually presents at rest. Cough occurs in approximately half of the cases. Febrile symptoms are present in half of the cases. Chest pain and wheeze are not among the typical features. Crackles may be heard in about a third of cases. The presence of tachypnoea and cyanosis depends on the severity of the disease. The chest X-ray shows diffuse bilateral radiological changes in the great majority of cases. At present, trimethoprim with sulfamethoxazole is considered to be the therapy of choice for pneumocystis pneumonia. The intravenous route is preferred at the start; as soon as clinical improvement occurs, oral therapy is possible unless prevented by gastrointestinal problems. Parenteral application of pentamidine is an alternative for patients with such untoward reactions after trimethoprim with sulfamethoxazole and for patients failing to improve after trimethoprim and sulfamethoxazole within 7–10 days.

• MeSH
• Biopsy MeSH
• HIV Infections diagnosis   drug therapy   MeSH
• Immunosuppression Therapy MeSH
• Trimethoprim, Sulfamethoxazole Drug Combination administration & dosage   pharmacology   adverse effects   MeSH
• Antibodies, Monoclonal diagnostic use   MeSH
• Pentamidine administration & dosage   MeSH
• Pneumocystis carinii pathogenicity   MeSH
• Pneumonia, Pneumocystis diagnosis   etiology   therapy   MeSH
• Polymerase Chain Reaction MeSH
• Signs and Symptoms MeSH
• Publication type
• Review MeSH

• MeSH
• Acquired Immunodeficiency Syndrome pathology   MeSH
• Trimethoprim, Sulfamethoxazole Drug Combination administration & dosage   adverse effects   therapeutic use   MeSH
• Humans MeSH
• Disease Susceptibility MeSH
• Pentamidine administration & dosage   adverse effects   therapeutic use   MeSH
• Pneumocystis carinii pathogenicity   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH