PURPOSE: The aim of this study was to evaluate seizure outcome in children with hematological malignancies and PRES and to identify prognostic factors that could help manage the syndrome. METHOD: We retrospectively reviewed the report data of 21 patients diagnosed with hematological malignancy or aplastic anemia and PRES between 2008 and 2018. Basic demographic data, oncology treatment, presymptomatic hypertension before PRES manifestation, neurological status, seizure type, and EEG and MRI findings at PRES onset and at the one-year follow-up visit were studied. Patients who developed remote symptomatic seizures or epilepsy were identified. RESULTS: We included 21 children (11 females and 10 males) in the study. Sixteen patients (76.2%) were diagnosed with ALL and the rest individually with AML, CML, T-lymphoma, Burkitt lymphoma, and severe aplastic anemia. Presymptomatic hypertension (PSH) was evaluated in 19 patients and was present in 18 (94.7%). The duration was 9 h and more in 16 patients (88.8%); the severity was grade II in 12 patients (66.7%). Seizures as the initial symptom of PRES were present in 17 patients (80.9%). Four patients (19.0%) were assessed with remote symptomatic seizures. Two of them (9.5%) had ongoing seizures at the one-year follow-up visit and were diagnosed with epilepsy. The presence of gliosis on follow-up MRI indicated worse outcome with development of epilepsy (without statistical significance). CONCLUSIONS: PRES syndrome has an overall good prognosis and the evolution to epilepsy is rare. The severity and duration of PSH or seizure severity and EEG findings at PRES onsetwere not associated with worse neurological outcomes in this study.

• MeSH
• dítě MeSH
• elektroencefalografie metody   MeSH
• hematologické nádory komplikace   diagnostické zobrazování   patofyziologie   MeSH
• kohortové studie MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• následné studie MeSH
• předškolní dítě MeSH
• prognóza MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• syndrom zadní leukoencefalopatie komplikace   diagnostické zobrazování   patofyziologie   MeSH
• syndromy selhání kostní dřeně komplikace   diagnostické zobrazování   patofyziologie   MeSH
• záchvaty komplikace   diagnostické zobrazování   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Reverzibilní encefalopatie v zadní cirkulaci (PRES – Posterior reversible encephalopathy syndrome) je závažné neurologické onemocnění manifestující se nejčastěji alterací vědomí, epileptickými záchvaty, cefaleou, poruchami vizu a ložiskovými symptomy, jenž jsou asociovány s predilekčním postižením bílé hmoty v zadní mozkové cirkulaci. V průběhu těhotenství se vyskytuje vzácně, většinou asociovaně s preeklampsií nebo eklampsií. Prezentujeme případ 36leté prvorodičky s dvojčetným těhotenstvím, které bylo ukončeno v 35. týdnu gravidity císařským řezem pro zhoršující se preeklampsii (vysoký krevní tlak, proteinurie, otoky dolních končetin). Narodila se dvě zdravá děvčata. S odstupem 24 hodin po porodu se u pacientky náhle rozvinula porucha vizu charakteru kortikální slepoty. Na CT mozku byly popsány oboustranně okcipitálně hypodenzity, CT angiografie byla bez patologie. Akutně provedená MR mozku prokázala četné okrsky mozkového edému v mozkovém kmeni a symetrické postižení okcipitálních laloků. Pacientka byla přeložena na neurologickou jednotku intezivní péče. Pacientka byla po porodu normotenzní, bezprostředně po rozvoji neurologických příznaků došlo ke zvýšení krevního tlaku až na hodnoty 200/110 mm Hg. S ohledem na klinický a radiologický obraz byl diagnostikován PRES a pacientka byla léčena intravenózními antihypertenzivy a magneziumsulfátem. Porucha vizu kompletně zregredovala do 24 hodin a dále se již neopakovala. Krevní tlak se znormalizoval při zavedené perorální antihypertenzní medikaci a pacientka byla po týdnu propuštěna z hospitalizace s normálním neurologickým nálezem. Kontrolní MRI mozku s odstupem šesti měsíců bylo v normě. Cílem kazuistiky je poukázat na vzácný PRES, zdůraznit možnost klinické manifestace pouze izolovaným postižením vizu u pacientky s preeklampsií a poukázat na důležitost včasné diagnostiky a optimální léčby. V případě správného managementu je prognóza benigní, tak jak tomu bylo v případě prezentované pacientky.

Posterior reversible encefalopathy syndrome (PRES) is a serious neurological condition with varied clinical manifestation. It is rare during pregnancy. We present a case of PRES in a 35-year-old female immediately after the delivery of twins by Caesarean section. The patient fully recovered. A 35-year-old primigravida with twin pregnancy underwent a Caesarean section at 35 weeks of gestation because of pregnancy-induced preeclampsia (hypertension, proteinuria, bilateral pedal oedema). Approximately 20 hours after the Caesarean section there was a rapid decline of visual acuity. We clinically diagnosed cortical blindness. A computed tomography (CT) scan of the brain showed bilateral occipital hypodensity, CT angiogram showed no pathological findings. The patient was immediately transferred to the neurological Intensive Care Unit (ICU). Magnetic resonance showed hyperintensity (T2W2) in the occipital lobes and the cerebral trunk. After the delivery patient had been normotensive. Subsequently after the development of the neurological symptoms, the patient’s blood pressure increased to 200/110 mm Hg. PRES was diagnosed on the basis of the clinical presentation and the radiological reports and the patient was promptly treated with intravenous antihypertensives and magnesium sulphate. The visual impairment subsided within 24 hours without a relapse and the clinical neurological examination was normal. The patient was discharged in one week with normal blood pressure on oral antihypertensive medication. Pre-eclampsia is a predisposing factor for PRES in pregnancy. We report a case of uncommon post-partum PRES presentation and focus on the importance of early diagnosis and optimal critical care management.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• komplikace těhotenství diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• krevní tlak fyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• preeklampsie diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• syndrom zadní leukoencefalopatie * diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• těhotenství s dvojčaty MeSH
• těhotenství MeSH
• třetí trimestr těhotenství MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Je uvedena kazuistika chlapce s akutní poststreptokokovou glomerulonefritidou, u kterého se rozvinuly neurologické příznaky charakteru PRES syndromu.

In the article is presented the case of a boy with acute poststreptococcal glomerulonephritis, by him developed the neurological symptoms of the PRES syndrom.

• Klíčová slova
• poststreptokoková glomerulonefritida, posterior reversible encephalopathy syndrome, syndrom posteriorní reverzibilní encefalopatie,
• MeSH
• bolesti břicha MeSH
• bolesti hlavy MeSH
• dítě MeSH
• elektroencefalografie MeSH
• epilepsie parciální diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• glomerulonefritida * diagnóza   komplikace   MeSH
• hematurie MeSH
• hypertenze farmakoterapie   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• mozek patologie   radiografie   MeSH
• péče o pacienty v kritickém stavu MeSH
• streptokokové infekce * komplikace   MeSH
• syndrom zadní leukoencefalopatie * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• diagnostické techniky neurologické MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• elektroencefalografie MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• nádory komplikace   MeSH
• syndrom zadní leukoencefalopatie * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH