Rekombinantní aktivovaný faktor VIIa (aktivovaný eptakog alfa, Novoseven®, Novo Nordisk A/S, Bagsværd, Denmark) byl původně vyvinut pro léčbu krvácivých epizod u pacientů s vrozenou hemofilií A a B a inhibitorem a pro život ohrožujícího krvácení v urgentní medicíně. Klinické využití tohoto preparátu se však postupně rozrostlo i o léčbu dalších vrozených krvácivých onemocnění, jako je vrozený nedostatek faktoru VII, Glanzmannova trombastenie a získaná hemofilie. U všech schválených indikací má rekombinantní faktor VIIa trvalý bezpečnostní profil, který je připisován jeho rekombinantnímu charakteru a jeho lokalizovanému mechanismu účinku v místě cévního poškození. Rekombinantní faktor VIIa aktivuje přímo faktor X, což znamená, že se zabrání systémové aktivaci koagulace, a tím se sníží riziko trombotických příhod. Je tedy určen pro všechny pacienty, a to včetně starších nemocných se souběžnými predispozicemi či rizikovými faktory vzniku trombózy.1 Rekombinantní preparát Novoseven® se používá již více než 20 let. Za tuto dobu došlo u pacientů s vrozenými nebo získanými krvácivými poruchami k výraznému zlepšení kvality života a přežití. Novoseven® má současně své nezastupitelné místo při zástavě krvácení v urgentních situacích (trauma, poporodní krvácení apod.) nebo při jiném jinak nezvladatelném krvácení.

Recombinant activated factor Vila (activated eptacog alfa, Novoseven®, Novo Nordisk A/S, Bagsv$rd, Denmark) was originally developed for the treatment of bleeding episodes in patients with congenital hemophilia A and B and an inhibitor of life-threatening bleeding in emergency medicine. However, the clinical use of this drug has progressively increased with the treatment of other congenital bleeding disorders such as congenital factor VII deficiency, Glanzmann thrombasthenia, and acquired haemophilia. For all approved indications, rFVIIa has a sustained safety profile attributable to its recombinant character and its localized mechanism of action at the site of vascular damage. Recombinant FVIIa activates factor X directly, which means that systemic activation of the coagulation is avoided, thus reducing the risk of thrombotic events. It is therefore intended for all patients, including elderly patients with concomitant predispositions or risk factors for thrombosis.1 Recombinant Novoseven® has been used for over 20 years. During this time, the quality of life and survival of patients with congenital or acquired bleeding disorders was significantly improved. Novoseven® also has its unmistakable place when it stops bleeding in urgent situations (trauma, post-partum bleeding, etc.) or other otherwise uncontrollable bleeding.

• MeSH
• dědičné koagulopatie * farmakoterapie   MeSH
• faktor VIIa aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• hemofilie A farmakoterapie   MeSH
• hemofilie B farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• nedostatek faktoru VII farmakoterapie   vrozené   MeSH
• rekombinantní proteiny MeSH
• trombastenie farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Poruchy funkce krevních destiček (trombocytopatie) mohou být vrozené či získané. Vrozené trombocytopatie jsou vzácná onemocnění, spojená ve velké většině s krvácivou diatézou různé závažnosti. Jejich diagnostika je obtížná pro omezené spektrum a dostupnost vyšetřovacích metod. Získané trombocytopatie jsou výrazně častější a jsou buď spojeny s nejrůznějšími chorobnými stavy, nebo vyvolány léky, zejména protidestičkovou terapií.

Disorders of platelet function are both inherited and acquired. Inherited platelet disorders are rare diseases that are mostly cause of mild to severe bleeding diathesis. The diagnosis is difficult due to limited spectrum and availibility of laboratory assays. Acquired platelet disorders are far more common. They are associated with various disorders or with medications, notably with antiplatelet therapy.

• Klíčová slova
• VWD-destičkový typ (pseudo-VWD), syndrom lepivých destiček,
• MeSH
• Bernardův-Soulierův syndrom diagnóza   MeSH
• Chediakův-Higashiho syndrom diagnóza   terapie   MeSH
• dědičné koagulopatie diagnóza   farmakoterapie   genetika   patofyziologie   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hematologické testy MeSH
• Heřmanského-Pudlákův syndrom diagnóza   terapie   MeSH
• inhibitory agregace trombocytů škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• syndrom šedých destiček diagnóza   MeSH
• trombastenie diagnóza   terapie   MeSH
• trombocytopatie * diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   terapie   vrozené   MeSH
• trombocyty fyziologie   patologie   MeSH
• Wiskottův-Aldrichův syndrom diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Průtoková cytometrie hraje významnou roli v charakterizaci krevních destiček a v analýze jejich funkcí ve vztahu k riziku trombózy a krvácení. V klinické praxi se uplatňuje v diagnostice vrozených poruch funkce destiček, imunitních a megakaryocytárních trombocytopenií, v analýze polymorfie systému lidských trombocytárních antigenů (HPA) ve vztahu k aloimunizaci, neonatální trombocytopenii, potransfuzní purpuře nebo refrakternosti na trombocytární přípravky. Klinicky významná je analýza aktivity cirkulujících destiček a stanovení trombocytárních mikročástic u pacientů s tranzitorní ischemickou atakou, akutním koronárním syndromem, kardiopulmonálním bypassem. V posledních letech se průtoková cytometrie uplatňuje úspěšně v měření účinnosti antiagregační léčby inhibitory receptoru P2Y12 a antagonisty komplexu IIb/IIIa. Relativním nedostatkem běžně používaných metod je nedostatečná standardizace a reprodukovatelnost. Cílem této práce je poskytnout přehled současných možností vyšetření krevních destiček a jejich funkcí metodou průtokové cytometrie v kontextu zavedených standardních postupů na našem pracovišti.

Flow cytometry is a significant tool for platelet characterization and functional analysis in relation to the risk of bleeding and thrombosis. In clinical practice it is useful for the diagnosis of inherited platelet disorders, immune and megakaryocytic thrombocytopenias, for platelet HPA-1 polymorphism analysis in association with alloimmunization, neonatal alloimmune thrombocytopenia, post-transfusion purpura or refractoriness to platelet infusion. The analysis of platelet reactivity and platelet microparticles in patients with transitory ischemic attack, acute coronary syndrome or cardiopulmonary bypass is clinically significant. In recent years, flow cytometry plays an increasing role in monitoring of antiplatelet therapy with P2Y12 receptor inhibitors and IIb/IIIa antagonists. Relative limitation of the majority of methods in use is poor standardization and reproducibility. The aim of this work is to review the potential role of flow cytometry analysis of platelets and their function in the context of the standardized techniques adopted in our laboratory.

• MeSH
• aktivace trombocytů fyziologie   účinky léků   MeSH
• glykoproteiny membrány trombocytů analýza   imunologie   MeSH
• lidé MeSH
• počet trombocytů metody   MeSH
• průtoková cytometrie metody   přístrojové vybavení   MeSH
• reprodukovatelnost výsledků MeSH
• trombastenie diagnóza   krev   MeSH
• trombocytopenie diagnóza   krev   MeSH
• trombocytový glykoproteinový komplex IIb-IIIa analýza   genetika   MeSH
• vyšetření funkce trombocytů metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• adhezivita trombocytů fyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• trombastenie diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kongresy MeSH

• MeSH
• trombastenie terapie   MeSH
• trombocytopenie etiologie   imunologie   terapie   MeSH
• trombocyty imunologie   patologie   MeSH
• Publikační typ
• kongresy MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• trombastenie epidemiologie   genetika   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• monoklonální protilátky diagnostické užití   MeSH
• průtoková cytometrie metody   MeSH
• trombastenie diagnóza   krev   MeSH
• trombocytopatie vrozené   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH