Q112406439
Dotaz
Zobrazit nápovědu
Jako light chain escape fenomén (LCE) je označována změna biologického chování nádoru u pacientů s mnohočetným myelomem (MM). Při diagnóze jsou v séru přítomny kompletní monoklonální imunoglobulin (mIg) a monoklonální volné lehké řetězce (mFLC), při relapsu nebo progresi onemocnění dochází k prudkému vzestupu koncentrace pouze mFLC, obvykle při stabilní nebo klesající koncentraci mIg, společně s těžkým orgánovým postižením. Pro časnou diagnostiku LCE u nemocných s MM je doporučováno sériové vyšetřování FLC. LCE byl popsán v literatuře zatím pouze u pacientů po hematologické terapii. V tomto sdělení prezentujeme kazuistiku pacienta vstupně hodnoceného hematologem jako doutnající myelom, bez nutnosti hematologické terapie. Domníváme se, že vývoj nálezu odpovídal kritériím LCE.
The light chain escape phenomenon is characterized as a change in tumor biological movement in patient with multiple myeloma. Complete monoclonal immunoglobulin molecules (mIg) together with monoclonal free light chains (mFLC) are present in diagnosis, only mFLC great increase is observed in relapse or disease progression together with heavy organ impairment whether mIg concentration is usually stable or decreasing. Serum FLC monitoring is recommended for early diagnostics LCE phenomenon in patients with MM. To this time LCE phenomenon was described only in patients after hematological therapy. In our report a patient is demonstrated who was initially diagnosed as smoldering myeloma without therapy, in our oppinion, development of his next findings fitted LCE criteria.
- MeSH
- biologická terapie metody využití MeSH
- farmakoterapie metody využití MeSH
- klinické laboratorní techniky trendy využití MeSH
- lehké řetězce imunoglobulinů krev moč MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom diagnóza MeSH
- myelomové proteiny izolace a purifikace MeSH
- nádorové biomarkery krev moč MeSH
- progrese nemoci MeSH
- statistika jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- beta-2-mikroglobulin * krev MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- imunoglobulin M analýza MeSH
- laboratoře * normy MeSH
- lidé MeSH
- lidský sérový albumin * analýza MeSH
- mnohočetný myelom * klasifikace krev patologie MeSH
- monoklonální protilátky krev MeSH
- prognóza MeSH
- referenční standardy MeSH
- reprodukovatelnost výsledků MeSH
- staging nádorů * normy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Cíl studie: Standardizovat biochemická vyšetření v séru nemocných mnohočetným myelomem v souvislosti se zavedením nového mezinárodního prognostického indexu, který využívá jen dva laboratorní ukazatele, albumin a beta-2 mikroglobulin. Typ studie: Studie porovnává výsledky albuminu, beta-2 mikroglobulinu a částečně i koncentrace paraproteinu ze šesti hlavních spolupracujících center v rámci České myelomové skupiny, která koordinuje léčbu nemocných mnohočetným myelomem v ČR, za účelem harmonizace těchto vyšetření. Materiál a metody: K provedení studie byly vybrány laboratoře fakultních nemocnic – VFN Praha, Praha Vinohrady, FN Hradec Králové, FN Olomouc, FN Brno-Bohunice a FN Plzeň. Každý ze zasílaných vzorků sér byl rozdělen na 6 stejných dílů a zmražen při -80 °C. Transport vzorků do jednotlivých laboratoří byl proveden v chlazeném boxu a vzorky byly předány k uchování při nejméně –70 °C do dne stanovení. Celý projekt trval dva roky (2003–2005) a byl rozdělen na tři etapy. V první etapě byl standardizován albumin (metoda s bromkrezolovou zelení) a byla zjištěna nevhodnost stanovení beta-2 mikroglobulinu metodou RIA pro nesrovnatelnost získaných výsledků s ostatními metodami. Ve druhé etapě bylo standardizováno stanovení beta-2 mikroglobulinu, ale pro technické závady nebylo možné vzorky použít na stanovení koncentrace paraproteinů. Ve třetí etapě bylo rozesláno 12 vzorků sér vždy s jedním monoklonálním imunoglobulinem ke stanovení jeho koncentrace. Výsledky: Stanovení albuminu je dobře standardizováno, interval spolehlivosti pro 95 % se pohybuje mezi 5,9–6,1 % (toleranční limit je do 9 %). Metodickým sjednocením se podařilo dosáhnout srovnatelnosti výsledků stanovení beta-2 mikroglobulinu. Koeficient variace je ve všech stanoveních, kromě jednoho, do 15 % (toleranční limit je do 15,5 %). Stanovení koncentrace monoklonálních imunoglobulinů potvrdilo známou zkušenost, že toto stanovení nelze za stávajících metodik úplně sjednotit pro mnoho dílčích nejistých kroků. I přes tyto výhrady studie ukázala klinickou použitelnost a srovnatelnost výsledků z jednotlivých center u koncentrací nad 20 g/l. Závěr: Stanovení albuminu je dobře standardizováno a výsledky ze všech zúčastněných center jsou srovnatelné. Stanovení beta-2 mikroglobulinu, po metodickém sjednocení poskytuje srovnatelné výsledky bez významných rozdílů. Stanovení koncentrace monoklonálních imunoglobulinů poskytlo zejména ve vyšších koncentracích klinicky významných srovnatelné výsledky. Toto stanovení je nejvíce problematické, ale jde o sledování reaktivních změn každým pracovištěm, proto harmonizace výsledků není zatím aktuální ani reálná.
Objective: The standardization of the biochemical measurement procedures in a blood serum of patients with multiple myeloma concerning an implementation of a new international prognostic index, which uses only two laboratory markers, albumin and beta-2 microglobulin. Design: The study compares results of albumin, beta-2 microglobulin and partly the concentration of paraproteins from six cooperative centers, which provide treatment of the multiple myeloma in the Czech Republic in order to integrate these investigations. Material and Methods: The laboratories of university hospitals – General University Hospital of Prague, University Hospital of Prague – Vinohrady, Hradec Králové, Olomouc, Brno – Bohunice and Plzeň have been chosen for the implementation of the study. Each control serum sample was divided into six same parts and was frozen at -80 °C. The transportation of the samples to the single laboratory was performed in a frozen box and the samples were stored at least at -70 °C till the date of determination. The whole project lasted two years and step by step it was divided into three periods (2003–2005). In the first period the determination of albumin was standardized and the unsuitability of the RIA method determination of beta-2 microglobulin with other methods was proofed. In the second period the determination of beta-2 microglobulin was standardized successfully, but because of some technical defects it was not possible to use the samples for the determination of paraproteins concentration. In the third period of the study 12 samples of blood serums were distributed, always with one monoclonal immunoglobulin to determine its concentration. Results: The determination of albumin is well standardized, a confidence interval for 95% is between 5.9–6.1% (tolerance limit for external quality assessments up to 9%). The unification of methods managed a comparability of the results of beta-2 microglobulin. The variation coefficient is to the 15% (tolerance limit derived from biological variation of this analyte is up to 15.5%). The determination of monoclonal immunoglobulins concentration confirmed the known experience that it is impossible to consolidate the determination because of many partial uncertain steps. Nevertheless the study showed clinical usability and analytical comparability of the results from the single centers with the concentration of paraproteins over 20 g/l. Conclusion: The determination of albumin is well standardized and the results from all laboratories are comparable. The determination of beta-2 microglobulin after a methodical unification provides comparable results without any significant differences. The determination of the monoclonal immunoglobulins concentration provided comparable results especially in concentrations higher than 20 g/l. This determination is mostly questionable, but it is concerned to monitor reactive changes by every laboratory, therefore the integration of the results has not been actual so far.
- Klíčová slova
- imunonefelometrie, imunofixační elektroforéza, kostní přestavba,
- MeSH
- beta-2-mikroglobulin analýza MeSH
- elektroforéza sérových bílkovin * MeSH
- imunoelektroforéza MeSH
- imunoglobulin M MeSH
- imunoturbidimetrie MeSH
- lehké řetězce imunoglobulinů analýza MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom chemie MeSH
- paraproteiny * analýza moč MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Cílem této práce bylo pokusit se zjistit důvod zvýšení koncentrace mědi v krevním séru pacientůs ulcus cruris smíšené etiologie.U souboru pacientů s ulcus cruris (n=42) došlo ke zvýšení koncentrace mědi v krevním séru -aritmetický průměr činil 61,0 μmol/l, věk od 32 do 82 roků proti souboru zdravých osob (n=72),aritmetický průměr 19,45 μmol/l, věk od 30 do 82 roků.Molekulární příčina tohoto zvýšení je neznámá. Avšak byl konstatován závěr, že příčina tohotozvýšení koncentrace mědi u pacientů je metabolickou reakcí organismu, který zachytí větší množstvímědi z potravy v důsledku nedostatku železa v krevní plazmě, a z toho plynoucí snížené vazebnékapacity železa a transferinu.Zvýšení koncentrace mědi v krevní plazmě zlepšuje využití železa v těle a posiluje tak imunitnísystém organismu.U těchto pacientů je zapotřebí k dosažení rovnováhy všech chemických procesů dodat nejenželezo, ale i další látky, jako např. zinek, vitamin C a jiné minerální látky.
The objective of the present work was an attempt to detect the reason of elevated copper serumconcentrations in patients with leg ulcers of a mixed etiology.In a group of patients with leg ulcers (n=42) an increase of the serum copper concentrations wasobserved - the arithmetic mean was 61.0 μmol/l, age 32-82 years as compared with a group of healthysubjects (n=72), arithmetic mean 19.45 μmol/l, age 30-82 years.The molecular cause of this increase is not known. However, the conclusion was drawn that thecause of this increase of the copper concentration in patients is a metabolic reaction of the organismwhich traps a larger amount of copper from food as a result of iron deficiency in plasma and theensuing reduced binding capacity of iron and transferrin.The increased copper level leads to better iron utilization by the body and support thus theimmune system of the organism.To achieve an equilibrium of all chemical processes in these patients it is important to add notonly iron but also other substances such a zinc, vitamin C, and other mineral substances.
