The study was based on a retrospective cephalometric assessment of 10-year-olds in order to evaluate the influence of early secondary bone grafting on craniofacial development in patients suffering from non-syndromic complete unilateral cleft lip and palate. The study consisted of 79 patients in the early and 67 patients in the late secondary bone grafting group. The mean age at alveolar bone grafting was 2.5 years (SD 0.03) in the first group and 9.8 years (SD 2.3) in the second group. The primary cleft repair of these 146 patients was always performed in accordance with the one-stage method. Additionally, the non-cleft Control group was comprised of 56 children of the same ethnicity and age. The cephalometric analysis performed at age 10 revealed similar overall characteristics of observed growth disturbances in both cleft groups in comparison to the Control group, such as: inhibition of vertical and anterior maxillary development, the tendency of the mandible to rotate clockwise, and a prevalence of vertical over horizontal facial growth. The comparison between the cleft groups revealed a lack of growth differences in the vertical dimension and more pronounced anterior maxillary development inhibition in the early bone grafting group. This study will be followed by a similar evaluation after craniofacial development is complete by a significant number of these patients in order to ascertain our conclusions.

• MeSH
• alveolární kostní štěp * metody   MeSH
• časové faktory MeSH
• dítě MeSH
• kefalometrie * MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• rozštěp patra chirurgie   MeSH
• rozštěp rtu chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• srovnávací studie MeSH

The study aimed at comparing maxillofacial morphology and burden of surgical treatment in post-pubertal patients with unilateral cleft lip and palate (UCLP) following early vs. late secondary alveolar bone grafting (SABG). In this retrospective study maxillofacial morphology was assessed on lateral cephalograms of skeletally matured patients with UCLP operated on consecutively in one center by the same method of one-stage primary cleft repair followed by SABG. Cephalometric analysis comprised 8 angular and 7 linear measurements. Maxillary growth restriction was evaluated by measuring SNA angle and Co-A and PNS-A distances. Five linear regression models with SNA, SNB, ANB, Co-A, and MP/SN as dependent variables and age at primary cleft repair, age at SABG, age at taking cephalogram, surgeon, and total number of surgical interventions as independent variables were also created. 135 patients were included in the study - 70 patients (47 males and 23 females) had early SABG (E-SABG group) and 65 patients (40 males and 25 females) had late SABG (L-SABG group). Mean age at bone grafting procedure was 2.7 years (range 1.5-5.9, SD 1.1) and 10.3 years (range 6.1-18.8, SD 3.2) in E-SABG and LSABG group respectively. The variables describing the degree of maxillary growth restriction - SNA, Co-A, and PNS-A - were comparable in both groups (p = 0.707, 0.116, and 0.932, respectively). Regression models demonstrated that independent variables were not associated with the values of SNA angle, SNB angle, ANB angle, MP/SN angle, and Co-A distance (p = 0.761, 0.088, 0.249, 0.380, and 0.363, respectively). The percentages of oronasal fistula repair, VPI repair, repeated SABG, upper lip correction, rhinoplasty, orthognathic surgery were 22.9, 7.1, 15.7, 24.3, 42.9, 2.9 in E-SABG group and 27.7, 7.7, 9.2, 36.9, 47.7, 3.1 in L-SABG group respectively. Mean number of all surgical interventions was 3.2 in E-SABG and 3.4 in L-SABG group, respectively (p = 0.271). Considering the comparable maxillofacial morphology and burden of surgical care in matured patients after early and late SABG, the choice of timing of bone grafting surgery could be left to the discretion of the surgeon.

• MeSH
• alveolární kostní štěp * MeSH
• kefalometrie MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• rozštěp patra * diagnostické zobrazování   chirurgie   MeSH
• rozštěp rtu * chirurgie   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

OBJECTIVE: To evaluate the dental arch relationship in preadolescent children with complete unilateral cleft lip and palate after early secondary alveolar bone grafting (E-ABG) by comparing to late bone grafting (L-ABG). MATERIAL AND METHODS: Two raters blindly assessed the dental arch relationship with the modified Huddart-Bodenham (HB) Index for 2 groups: E-ABG group (36 children, mean age 9.6 years) and L-ABG group (56 children, mean age 11.1 years). The groups differed with respect to age at which alveolar bone grafting was performed: between 1.4 and 4.1 years (mean 2.2 years, E-ABG group) and after 8 years (L-ABG group). T-test was run to compare scores between 2 groups. Regression analysis was carried out to evaluate gender, age at cleft repair, age at ABG, and age at assessment with the HB index. RESULTS: The overall HB scores were -6.77 and -4.25 in the E-ABG and L-ABG groups, respectively (p = 0.025). Regression analysis showed that only the age at cleft repair influenced the HB scores. CONCLUSION: ABG carried out between 2 and 4 years of age does not seem to negatively affect the dental arch relationship at the age of 10 years in comparison to L-ABG.

• MeSH
• alveolární kostní štěp metody   MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• rozštěp patra chirurgie   MeSH
• rozštěp rtu chirurgie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• zubní oblouk růst a vývoj   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Geografické názvy
• Polsko MeSH

Alveolar bone grafting (ABG) is a critical surgical intervention in patients with a cleft of the alveolus, aimed at reconstructing the alveolar ridge to facilitate proper eruption, periodontal support, and alignment of adjacent permanent teeth. The optimal timing for ABG remains debated, with late secondary ABG between the ages of 9 and 11 being widely adopted. This study compared the palatal shapes of 28 children at a mean age of 9.5 years (SD = 0.7) who underwent early secondary ABG at a mean age of 2.1 years (SD = 0.6) or 33 children at a mean age of 10.8 years (SD = 1.5) who underwent late secondary ABG at a mean age of 8.6 years (SD = 1.3) to 60 non-cleft controls at a mean age of 8.6 years (SD = 1.2). The palatal shapes were captured with 239 landmarks digitized on the palate on a digital model. Utilizing geometric morphometric methods, i.e., generalized Procrustes superimpositions, principal component analysis, and permutation tests, we assessed the impact of ABG timing on palatal morphology. The first five principal components (PCs) explained 64.1% of the total shape variability: PC1 = 26.1%; PC2 = 12%; PC3 = 11.9%; PC4 = 7.8%; and PC5 = 6.4%. The Procrustes distance between both cleft groups and the control group was more than twice as large as the Procrustes distance between the early ABG and late ABG groups. Nonetheless, all intergroup differences were statistically significant. Our findings suggest that early ABG has a limited negative effect on palatal shape, providing comparable outcomes to late ABG. The study highlights the potential suitability of early ABG, challenging conventional practices and encouraging further exploration into its long-term effects on maxillary growth.

• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• incidence MeSH
• lidé MeSH
• náhodné rozdělení MeSH
• průtoková cytometrie MeSH
• rejekce štěpu epidemiologie   prevence a kontrola   MeSH
• testování histokompatibility metabolismus   MeSH
• transplantace ledvin MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

• MeSH
• chimerické antigenní receptory klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• hematologické nádory * prevence a kontrola   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nežádoucí účinky léčiv klasifikace   MeSH
• protinádorové látky škodlivé účinky   MeSH
• reakce štěpu proti hostiteli MeSH
• sekundární prevence * klasifikace   MeSH
• transplantace kostní dřeně klasifikace   škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

BACKGROUND: Reconstruction of the anterior chest wall defect after sternectomy is a challenge for cardiothoracic surgeons. In 2010, the Padua group published the first case of cadaveric sternum transplantation after sternectomy. This multicenter study reports the clinical indications and early and long-term results of sternal chondral allograft transplantation. METHODS: This is a retrospective multicenter study from 7 academic centers. We collected demographic data, surgical indications, technical details, and early postoperative results. The complications, long-term stability, and tolerance of the allografts were also analyzed. RESULTS: Between January 2008 and December 2019, 58 patients underwent sternectomy followed by reconstruction using cadaveric-cryopreserved sternochondral allografts. Thirty-two patients were male, median age 63.5 years (interquartile range, 50-72 years). Indications for sternectomy were secondary sternal tumors (n = 13), primary sternal tumors (n = 15), and nonneoplastic disease (n = 30). Thirty patients underwent total sternectomy, 16 lower-body sternectomy, and 12 upper-body manubrium resection. The 30-day mortality was 5%; overall morbidity was 31%. Six early reoperations were necessary because of bleeding (n = 1), titanium plate dislocation (n = 1), and resuture of the skin in the lower part of the incision (n = 4). Overall, 5-year survival was 74%. In all the survived patients, the reconstructions were stable and free from mechanical or infective complications. CONCLUSIONS: The main indications for sternal allograft implantation were complex poststernotomy dehiscence followed by primary or secondary tumor involvement of the sternum. The collected results demonstrate that sternochondral allograft transplantation is a safe and effective method in reconstructing the anterior chest wall after sternectomy. Further studies to demonstrate the integration of the bone grafts into the patients' sternal wall will be made.

• MeSH
• alografty * MeSH
• dárci tkání MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• homologní transplantace MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mrtvola MeSH
• nádory kostí chirurgie   MeSH
• nemoci kostí chirurgie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• sternum chirurgie   transplantace   MeSH
• transplantace kostí MeSH
• zákroky plastické chirurgie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH

RATIONALE: Phase I/II studies of autologous hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) for multiple sclerosis ( MS) were initiated, based on results of experimental transplantation in animal models of multiple sclerosis and clinical observations in patients treated concomitantly for malignant disease. PATIENTS: Eighty-five patients with progressive MS were treated with autologous HSCT in 20 centers and reported to the autoimmune disease working party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). 52 (61 %) were female, median age was 39 [20-58] years. The median interval from diagnosis to transplant was 7 [1-26] years. Patients suffered from severe disease with a median EDSS score of 6.5 [4.5-8.5]. Active disease prior to transplant was documented in 79 of 82 evaluable cases. RESULTS: The stem cell source was bone marrow in 6 and peripheral blood in 79, and stem cells were mobilized into peripheral blood using either cyclophosphamide combined with growth factors or growth factors alone. Three patients experienced transient neurological complications during the mobilization phase. The high dose regimen included combination chemotherapy, with or without anti-lymphocyte antibodies or, with or without, total body irradiation. The stem cell transplants were purged of lymphocytes in 52 patients. Median follow-up was 16 [3-59] months. There were 7 deaths, 5 due to toxicity and infectious complications, 2 with neurological deterioration. The risk of death of any cause at 3 years was 10 (+/-7)% (95 % confidence interval). Neurological deterioration during transplant was observed in 22 patients; this was transient in most but was associated with MS progression in 6 patients. Neurological improvement by > or = 1 point in the EDSS score was seen in 18 (21 %) patients. Confirmed progression-free survival was 74 (+/-12)% at 3 years being 66 (+/-23)% in patients with primary progressive MS but higher in patients with secondary progressive or relapsing-remitting MS, 78 (+/-13)%; p = 0.59. The probability of confirmed disease progression was 20 (+/-11)%. MRI data were available in 78 patients before transplant showing disease activity (gadolinium enhancing, new or enlarging lesions) in 33 %. Posttransplant MRI showed activity at any time in 5/61 (8 %) evaluable cases. CONCLUSION: Autologous HSCT suggest positive early results in the management of progressive MS and is feasible. These multicentre data suggest an association with significant mortality risks especially in some patient groups and are being utilised in the planning of future trials to reduce transplant related mortality.

• MeSH
• chronicko-progresivní roztroušená skleróza imunologie   mortalita   terapie   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mobilizace hematopoetických kmenových buněk škodlivé účinky   MeSH
• počet CD4 lymfocytů MeSH
• přežití bez známek nemoci MeSH
• příprava pacienta k transplantaci škodlivé účinky   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk mortalita   škodlivé účinky   MeSH
• transplantace kostní dřeně mortalita   škodlivé účinky   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• klinické zkoušky, fáze I MeSH
• klinické zkoušky, fáze II MeSH
• klinické zkoušky MeSH
• multicentrická studie MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Cíl studie: Použití léčebného ozáření a vysokodávkované chemoterapie je spojeno s rizikem časných i pozdních komplikací. Postižení štítné žlázy je známým problémem doprovázejícím alogenní transplantaci kmenových buněk krvetvorby (HSCT – hematopoietic stem cell transplantation). Cílem této práce je zhodnotit výskyt a projevy postižení štítné žlázy u pacientů, kteří v našem centru podstoupili alogenní transplantaci v dětském věku a adolescenci (Transplantační jednotka kostní dřeně, Klinika dětské hematologie a onkologie, Fakultní nemocnice Motol, Praha). Pacienti a metody: Jedná se o retrospektivní analýzu dat pacientů, kteří podstoupili HSCT v dětském věku a v adolescenci a následně u nich bylo diagnostikováno postižení štítné žlázy. Funkci štítné žlázy jsme hodnotili klinicky a laboratorně v době před transplantací, šest měsíců a každý rok po transplantaci. Sonografické vyšetření bylo prováděno u pacientů s prokázanou tyreopatií a preventivně pak v delším časovém odstupu po transplantaci (více než pět let, zejména u skupiny ozářených pacientů). Zhodnotili jsme data 463 pacientů (295 mužů, 168 žen), transplantovaných v mediánu věku 7,8 roku (rozmezí 0,1–20,5) v letech 1989 až 2018. V době hodnocení přežíval každý z nich nejméně jeden rok po transplantaci. Pro maligní onemocnění bylo léčeno 301 pacientů (65 %). Jedna třetina pacientů měla jako součást předtransplantační přípravy celotělové ozáření (CTO), přípravný režim zahrnující použití Busulfanu byl uplatněn u téměř 50 % pacientů. Nepříbuzného dárce mělo 327 pacientů, u 33,4 % byl dárcem shodný sourozenec nebo jiný rodinný dárce. Výsledky: Postižení štítné žlázy bylo diagnostikováno u 169 pacientů (36,5 % z celkového počtu) v mediánu dva roky (rozmezí: 0,4–21,3 roku) po HSCT. Primární hypotyreóza byla nejčastějším postižením (110 pacientů, 65,1 %), klinické příznaky mělo pouze devět pacientů. Zvýšené hladiny autoprotilátek (aTPO, aTG) byly detekovány u 95 pacientů. Uzly štítné žlázy byly v rámci ultrazvukového vyšetření nalezeny u 28 pacientů, v mediánu 11,5 roku (5,1–23,4) po transplantaci, 14 se již léčilo pro poruchu funkce štítné žlázy (hypotyreóza = 8, autoimunitní onemocnění štítné žlázy – AITD = 6). U osmi pacientů (1,7 % z celkového počtu, 28,5 % pacientů s uzlem) byl diagnostikován karcinom štítné žlázy v mediánu 10,8 roku (rozmezí 5,4–21,5 let) po transplantaci, sedm pacientů z osmi mělo přípravný režim s CTO. Závěry: Alogenní transplantace kmenových buněk krvetvorby je léčebnou modalitou pro řadu maligních i nemaligních onemocnění. Se stále se zlepšujícími výsledky léčby je nyní pozornost věnována také oblasti pozdních následků léčby u dlouhodobě přežívajících pacientů. Postižení štítné žlázy je jednou z nejčastějších komplikací. Je proto nezbytné pravidelně (po 6–12 měsících) kontrolovat a vyšetřovat funkci štítné žlázy klinicky a zejména laboratorními parametry. Riziko sekundárních malignit těchto pacientů roste v čase. Pečlivé sledování zahrnující ultrazvukové vyšetření (za 1–3 roky) je velmi důležité pro časnou detekci nádorů, zejména u pacientů po celotělovém záření.

Radiotherapy and high-dose chemotherapy can cause a lot of early and late effects. Thyroid dysfunction is a known late complication following HSCT (hematopoietic stem cell transplantation). The objective of this study was to analyze the occurrence and characteristics of thyroid dysfunction in patients who have undergone HSCT in childhood and adolescence at our center (HSCT Unit, Department of Pediatric Hematology and Oncology, University Hospital Motol, Prague). Patients and methods: A retrospective review of clinical records was conducted for patients who had undergone allogeneic HSCT in childhood and adolescence, and subsequently were diagnosed with thyroid involvement. Thyroid gland function was evaluated in regular terms (pre-HSCT, six months, one year and then annually after HSCT). Ultrasound examination was performed in patients with thyroid gland involvement and as a screening. We have evaluated data in 463 patients (295 male, 168 female) who underwent allogeneic transplantation at a median age of 7.8 years (range: 0.1–20.5) from 1989 till 2018 and were alive more than one year after transplantation at the time of evaluation. Three hundred one patient (65%) were treated for malignant disease. In one‑third of patients who underwent HSCT, total body irradiation (TBI) conditioning regimen was used, almost 50% of patients underwent Busulphan based condition regimen. Three hundred twenty-seven transplantations (66.6%) were performed from an unrelated donor, 33.4% from a matched sibling or other family donor. Results: One hundred sixty-nine patients (36.5%) were diagnosed with thyroid gland involvement at a median of 2.0 (range: 0.4–21.3) years after HSCT. Primary hypothyroidism was the most common type of thyroid dysfunction (110 patients – 65.1%), only nine of them were with clinical signs. Thyroid anti-bodies (aTPO, aTG) were detected in 95 patients. Thyroid nodules were found during ultrasound examination in 29 patients at a median of 11.5 (range 5.1–23.4) years after HSCT, fifteen patients were treated due to thyroid dysfunction (hypo = 8, AITD = 7). Thyroid carcinoma was diagnosed in 8 patients (in 1.7% of all patients, 27.6% of patients with nodules) at a median of 10.8 (range 5.4–21.5) years after HSCT. All but one had received TBI based conditioning regimen. Conclusions: Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation is a potentially curative therapy for a variety of malignant and non-malignant disorders. With the improved outcome, increasing attention has been drawn to late complications in long-term survivors. Thyroid dysfunction is one of the most frequent complications. Regular evaluation of thyroid gland function (every 6–12 months) including laboratory parameters is highly recommended. The risk of secondary malignancies after HSCT is increasing within time. Careful follow-up of thyroid status including annual ultrasound examination every 1–3 years, is very important for early detection of tumor, namely in all patients exposed to TBI.

• MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• homologní transplantace MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nemoci štítné žlázy * chemicky indukované   diagnóza   terapie   MeSH
• pooperační komplikace MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• transplantace kostní dřeně * škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Reaktivace cytomegaloviru (CMV) po alogenní transplantaci krvetvorných buněk s její následnou antivirotickou léčbou je významnou komplikací vedoucí ke zvýšené morbiditě a mortalitě těchto pacientů. V rámci prevence rozvoje CMV nemoci byl dosud nejrozšířenější preemptivní přístup spočívající ve frekventní monitoraci CMV virémie s časným zahájením preemptivní antivirotické léčby v případě známek CMV reaktivace. Tento přístup na jedné straně vede k nízké incidenci CMV nemoci, na druhé straně však procento CMV reaktivací s nutností nasazení preemptivní léčby zůstává vysoké, přičemž již samotná reaktivace vede ke zvýšení morbidity a nerelapsové mortality. Letermovir představuje nové virostatikum s účinkem na cytomegalovirus, které má schválení SÚKL (Státního ústavu pro kontrolu léčiv) u CMV séropozitivních pacientů po alogenní transplantaci krvetvorných buněk. V registrační, randomizované, placebem kontrolované studii, jež vyústila v uvedení letermoviru do klinické praxe, byl prokázán pozitivní vliv na snížení incidence klinicky signifikantní CMV infekce a zároveň pokles nerelapsové mortality ve srovnání s placebem, především u pacientů v nejvyšším riziku CMV onemocnění. Ačkoli je letermovir v primární profylaxi CMV po alogenní transplantaci krvetvorby již běžné užíván, s jeho použitím se pojí řada nevyjasněných otázek, jako jsou optimální délka trvání profylaxe nebo jeho použití v sekundární profylaxi či preemptivní léčbě CMV reaktivace. Následující práce shrnuje v současnosti dostupná literární data týkající se použití letermoviru u pacientů po alogenní transplantaci krvetvorných buněk.

Cytomegalovirus (CMV) reactivation after allogeneic haematopoietic stem cell transplantation and its subsequent antiviral treatment is a significant complication leading to increased morbidity and mortality in these patients. Frequent monitoring of CMV viremia with early pre-emptive antiviral treatment in case of CMV reactivation represents the most widely used option to date for preventing CMV disease. While this approach leads to a low incidence of CMV disease, the percentage of CMV reactivations requiring pre-emptive therapy remains high and increased morbidity and non-relapse mortality are thus associated with CMV reactivation per se. Letermovir is a new antiviral drug with anti-CMV activity approved for use in CMV seropositive patients after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. A randomized, placebo-controlled study that led to the introduction of letermovir into clinical practice demonstrated a positive effect in reducing the incidence of clinically significant CMV infection as well as non-relapse mortality compared to placebo, especially in patients at high risk of CMV disease. Although it is already commonly used in primary CMV prophylaxis after allogeneic hematopoietic transplantation, its use is associated with certain unresolved issues such as the optimal duration of prophylaxis or its use in secondary prophylaxis or pre-emptive treatment of CMV reactivation. The following article summarizes currently available data on the use of letermovir in patients after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation.

• Klíčová slova
• letermovir,
• MeSH
• acetáty farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• cytomegalovirové infekce * prevence a kontrola   MeSH
• homologní transplantace MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• léková rezistence MeSH
• lidé MeSH
• preexpoziční profylaxe MeSH
• rizikové faktory MeSH
• transplantace kostní dřeně * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH