• MeSH
• Autoimmune Diseases chemically induced   MeSH
• Humans MeSH
• Necrosis chemically induced   MeSH
• Muscular Diseases * chemically induced   MeSH
• Drug-Related Side Effects and Adverse Reactions MeSH
• Hydroxymethylglutaryl-CoA Reductase Inhibitors * adverse effects   MeSH
• Drug Labeling MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH

Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie je řazena mezi idiopatické myozitidy a je charakterizována akutním rozvojem pletencové slabosti končetin s nálezem disperzní nekrózy a regenerace svalových vláken s minimální zánětlivou infiltrací. U části pacientů jsou přítomné specifické protilátky. Základem léčby je kombinovaná imunosuprese, nicméně odpověď bývá často nedostatečná s častými relapsy.

Immune-mediated necrotizing myopathy is considered to be one of the idiopathic inflammatory myopathies. It is characterised byan acute onset of limb girdle weakness with widespread necrosis and regeneration of the myofibrils with minimal inflammatoryinfiltrates. Some patients have myositis-specific antibodies. Combined immunosupression is used for treatment but the responseis often poor with relapses.

• Keywords
• pletencová svalová slabost, anti-SRP,
• MeSH
• Algorithms MeSH
• Autoimmunity drug effects   MeSH
• Autoimmune Diseases MeSH
• Autoantibodies blood   MeSH
• Hydroxymethylglutaryl CoA Reductases * immunology   MeSH
• Immunologic Factors MeSH
• Immunosuppressive Agents MeSH
• Creatine Kinase MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Myositis * diagnosis   drug therapy   immunology   physiopathology   MeSH
• Necrosis immunology   MeSH
• Muscular Diseases MeSH
• Hydroxymethylglutaryl-CoA Reductase Inhibitors * adverse effects   MeSH
• Muscle Weakness MeSH
• Check Tag
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH
• Review MeSH

Autoři předkládají přehledný článek o hlubokých infekcích měkkých tkání – nekrotizující fasciitiděa nekrotizující myozitidě včetně dělení myozitid do podskupin podle vyvolávajícího agens. Jepopsán výskyt onemocnění, základní klinické příznaky a principy léčby. Léčba je založena nachirurgickém ošetření, antimikrobiální léčbě a v indikovaných případech na hyperbarické oxygenoterapii(HBO).

The authors present a review on deep soft tissue infections – necrotizing fasciitis and necrotizingmyositis, incl. the classification of myositis into sub-groups according to the causal agent. Theauthors describe the incidence of these diseases, basic clinical symptomsand therapeutic principles.Therapy is based on surgical treatment, antimicrobial treatment and in indicated cases on hyperbaricoxygen therapy (HBO).

• MeSH
• Anti-Bacterial Agents administration & dosage   therapeutic use   MeSH
• Fasciitis, Necrotizing diagnosis   etiology   therapy   MeSH
• Fournier Gangrene etiology   drug therapy   surgery   MeSH
• Soft Tissue Infections microbiology   therapy   MeSH
• Humans MeSH
• Myositis etiology   drug therapy   surgery   MeSH
• Streptococcal Infections etiology   therapy   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

Cíl: Léčba statiny může být ve vzácných případech asociována s tvorbou specifických autoprotilátek proti 3-hydroxy-3-metylglutaryl koenzym A reduktáze (anti-HMGCR), pletencovou svalovou slabostí, zvýšenou hladinou kreatinkinázy (CK) a nekrózou myofibril ve svalové biopsii. Přítomnost těchto znaků tvoří hlavní kritéria nově definované nozologické jednotky označované jako statiny indukovaná nekrotizující myopatie (Statin Induced Necrotizing Autoimmune Myopathy; SINAM). Předpokládaná autoimunitní etiopatogeneze opodstatňuje použití kombinované imunosupresivní terapie. Klinický průběh, diagnostická kritéria i terapeutická účinnost imunosupresivní léčby jsou u SINAM obdobné jako u imunitně zprostředkované nekrotizující myopatie (Immune Mediated Necrotizing Myopathy; IMNM) bez asociace s léčbou statiny. Soubor a metodika: Je prezentován soubor 7 nemocných se SINAM, který vznikl diagnostickým přehodnocením skupiny 30 nemocných s diagnózou autoimunitní myopatie na základě stanovení anti-HMGCR protilátek, strukturovaného kvantitativního přehodnocení svalové biopsie a zpřesnění anamnézy (potvrzující chronickou léčbu statiny). Výsledky: Celkem 12 pacientů ze 30 testovaných subjektů s původní diagnózou dermatomyozitida, polymyozitida nebo IMNM bylo anti-HMGCR pozitivních (5× IMNM, 7× PM) a 7 z nich užívalo v předchorobí statiny. Těchto 7 nemocných bylo překlasifikováno na SINAM. V jejich svalových biopsiích byla ve všech případech nalezena nekróza myofibril a u 5 pacientů také zánětlivá celulizace. Všichni tito pacienti měli na počátku onemocnění výrazně zvýšenou hladinu CK (> 10násobně). Kombinovaná imunosuprese vedla k remisi klinické symptomatiky a normalizaci či výraznému poklesu CK u všech nemocných.

Aim: Statin therapy might be rarely associated with production of specific autoantibodies against 3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A reductase (anti-HMGCR), proximal muscle weakness, high creatine kinase (CK) levels and myofibril necrosis in muscle biopsy. Presence of these symptoms established the main criteria of a new clinical unit called Statin Induced Necrotizing Autoimmune Myopathy (SINAM). Assumed autoimmune etiopathogenesis justifies the use of combined immunosuppressive therapy. Clinical course, diagnostic criteria and therapeutic efficacy of immunosuppressive treatment are similar to that of Immune Mediated Necrotizing Myopathy (IMNM) without association with statin therapy. Methods: The group of 7 SINAM patients was classified by reassessment of the diagnostic group of 30 patients diagnosed with autoimmune myopathies based on determination of anti-HMGCR antibodies, structured quantitative revision of muscle biopsies and detailed medical history (confirming chronic statin therapy). Results: In total 30 subjects with the original diagnosis dermatomyositis, polymyositis or IMNM were tested for HMGCR antibodies. Twelve patients out of them were anti-HMGCR positive (IMNM 5×, 7× PM) and 7 of them had been on statin therapy before the symptoms developed. These 7 patients were reclassified as SINAM. Myofibrillar necrosis was found in their muscle biopsies in all cases and 5 patients also had inflammatory cell infiltration. All these patients had significantly elevated CK levels (> 10 fold) at early stage of the disease. Combined immunosuppression led to remission of clinical symptoms and normalization or significant CK level drop in all patients.

• MeSH
• Autoimmunity MeSH
• Autoantibodies MeSH
• Hydroxymethylglutaryl CoA Reductases immunology   MeSH
• Clinical Studies as Topic MeSH
• Humans MeSH
• Necrosis chemically induced   MeSH
• Muscular Diseases * chemically induced   MeSH
• Drug-Related Side Effects and Adverse Reactions * MeSH
• Hydroxymethylglutaryl-CoA Reductase Inhibitors * adverse effects   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH

Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie (IZNM) patří mezi zánětlivé získané myopatie a jedna její forma je asociována s přítomností anti-HMGCR autoprotilátek a častou předchozí léčbou statiny. Jedná se o indukované autoimunitní onemocnění, které se vyskytuje velmi vzácně; incidence se odhaduje na 2−3 případy na 100 000 léčených statiny. Frekvence onemocnění pravděpodobně stoupá. Nemoc je charakterizována významnou svalovou slabostí, která je někdy až imobilizující, a vysokými sérovými hladinami kreatinkinázy. HMGCR (3-hydroxy-3-methylglutaryl-koenzym A reduktáza) je farmakologickým cílem statinů a fakt, že nemocní s IZNM vyvinou protilátky proti tomuto enzymu, naznačuje možnou účast statinů v indukci antigenicity. Histopatologicky je převládajícím nálezem větší množství nekrotických svalových vláken, většinou bez doprovodného lymfocytového zánětlivého infiltrátu. Téměř všichni nemocní vyžadují dlouhodobou léčbu glukokortikoidy a imunosupresivy. U rezistentních případů může být jediným efektivním nástrojem ke zvládnutí nemoci použití intravenózních imunoglobulinů.

Immune mediated necrotizing myopathy (IMNM) is an acquired inflammatory myopathy. One form of the disease is associated with serum anti-HMGCR autoantibodies and significant proportion of patients has a history of statin treatment. The disease is rare with the incidence estimated around 2−3 cases/100 000 statin treated individuals. In contrast to direct statin toxicity, anti-HMGCR associated IMNM is an induced autoimmune disease. Patients suffer particularly from severe muscle weakness, which may be occasionally totally immobilizing. Very high serum creatine kinase levels are usually detected. HMGCR (3-hydroxy-3-methylglutarylcoenzyme A reductase) is a pharmacological target of statins and the fact that patients develop autoantibodies against the enzyme suggests a possible effect of statins in induction of HMGCR antigenicity. Muscle histopathology shows predominant muscle fibre necrosis usually without concomitant lymphocytic infiltrates. Most of the patients require long-term treatment with glucocorticoids or immunosuppressive drugs. In resistant cases use of intravenous immunoglobulins may be necessary as the only effective approach to improve the disease.

• MeSH
• Hydroxymethylglutaryl CoA Reductases adverse effects   MeSH
• Immunosuppressive Agents therapeutic use   MeSH
• Humans MeSH
• Myositis * diagnosis   etiology   drug therapy   MeSH
• Necrosis diagnosis   complications   pathology   MeSH
• Muscular Diseases etiology   pathology   MeSH
• Prednisone administration & dosage   therapeutic use   MeSH
• Hydroxymethylglutaryl-CoA Reductase Inhibitors * adverse effects   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

• Keywords
• antisyntetázový syndrom,
• MeSH
• Autoantibodies physiology   adverse effects   MeSH
• Hydroxymethylglutaryl CoA Reductases immunology   MeSH
• Immunosuppressive Agents therapeutic use   MeSH
• Humans MeSH
• Myositis * diagnosis   etiology   drug therapy   chemically induced   classification   MeSH
• Necrosis diagnosis   etiology   pathology   MeSH
• Muscular Diseases * diagnosis   etiology   drug therapy   chemically induced   classification   MeSH
• Signal Recognition Particle immunology   MeSH
• Hydroxymethylglutaryl-CoA Reductase Inhibitors * adverse effects   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
• Review MeSH

• MeSH
• Amino Acyl-tRNA Synthetases diagnostic use   MeSH
• Antibodies, Antinuclear diagnostic use   MeSH
• Dermatomyositis diagnosis   etiology   physiopathology   therapy   MeSH
• Diagnosis, Differential MeSH
• Humans MeSH
• Myositis, Inclusion Body diagnosis   etiology   physiopathology   therapy   MeSH
• Muscular Diseases * diagnosis   classification   pathology   therapy   MeSH
• Polymyositis diagnosis   etiology   physiopathology   therapy   MeSH
• Hydroxymethylglutaryl-CoA Reductase Inhibitors adverse effects   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH

• MeSH
• Autoimmune Diseases diagnosis   complications   therapy   MeSH
• Diagnosis, Differential MeSH
• Financing, Organized MeSH
• Immunotherapy methods   trends   utilization   MeSH
• Disease Attributes MeSH
• Humans MeSH
• Myositis * diagnosis   complications   therapy   MeSH
• Muscular Diseases * diagnosis   etiology   complications   MeSH
• Neurologic Manifestations MeSH
• Hydroxymethylglutaryl-CoA Reductase Inhibitors * administration & dosage   adverse effects   toxicity   MeSH
• Statistics as Topic MeSH
• Muscle Weakness diagnosis   etiology   complications   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

• MeSH
• Autoimmune Diseases * diagnostic imaging   drug therapy   pathology   MeSH
• Adult MeSH
• Immunosuppressive Agents therapeutic use   MeSH
• Immunoglobulins, Intravenous therapeutic use   MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Myositis * diagnostic imaging   drug therapy   pathology   MeSH
• Hydroxymethylglutaryl-CoA Reductase Inhibitors adverse effects   MeSH
• Treatment Outcome MeSH
• Check Tag
• Adult MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Letter MeSH
• Case Reports MeSH

• Keywords
• nekrotizující myopatie,
• MeSH
• Diabetic Neuropathies diagnosis   drug therapy   complications   MeSH
• Electromyography MeSH
• Adrenal Cortex Hormones therapeutic use   MeSH
• Clinical Chemistry Tests MeSH
• Comorbidity MeSH
• Craniocerebral Trauma etiology   MeSH
• Humans MeSH
• Methotrexate therapeutic use   MeSH
• Necrosis etiology   MeSH
• Muscular Diseases * diagnosis   etiology   drug therapy   physiopathology   MeSH
• Polyneuropathies diagnosis   drug therapy   complications   MeSH
• Aged MeSH
• Hydroxymethylglutaryl-CoA Reductase Inhibitors adverse effects   MeSH
• Muscle Weakness * etiology   drug therapy   complications   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Male MeSH
• Aged MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH