Hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) je syndrom nepřiměřeně silné zánětlivé odpovědi vyvolaný excesivní aktivací lymfocytů a makrofágů s následnou nadprodukcí cytokinů, které způsobují život ohrožující orgánové poškození. Postihuje pacienty s vrozenými genetickými abnormitami, krevními malignitami, chronickými zánětlivými stavy nebo infekcí. Nejčastějšími příznaky onemocnění jsou horečka, cytopenie v periferní krvi, splenomegalie, hyperferitinémie, transaminitida. Včasná diagnóza spouštěče HLH, jakým je virová infekce nebo malignita, je pro zlepšení osudu pacientů klíčová. Léčbu HLH je často nutné zahájit před stanovením diagnózy predisponujícího onemocnění. Léčbou první volby může v takové situaci být kombinace kortikosteroidů a anakinry. Pacienti s primární HLH vyžadují intenzivní léčbu kombinací kortikoidů a etoposidu a většinou jsou indikováni k alogenní transplantaci krvetvorných buněk.

Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a hyperinflammatory syndrome induced by excessive activation of lymphocytes and macrophages producing a cytokine storm. The result may be life-threatening organ damage. HLH develops in patients with genetic abnormalities, haematological malignancies, chronic inflammatory conditions, or infections. The most frequent clinical and laboratory features are fever, cytopenia, splenomegaly, hyperferritinemia, and transaminitis. Early identification of a HLH trigger, such as malignancy or viral infection, is crucial for improving patient outcomes. Treatment has to be frequently started before the diagnosis of a predisposing condition. The treatment of first choice in such situations may involve the combination of corticosteroids and anakinra. Patients with primary HLH require intensive therapy consisting of corticosteroids and etoposide followed by allogeneic hematopoietic stem cell transplantation.

• MeSH
• autoimunitní nemoci komplikace   MeSH
• dexamethason aplikace a dávkování   MeSH
• etoposid aplikace a dávkování   MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie metody   MeSH
• lidé MeSH
• lymfohistiocytóza hemofagocytární * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   patofyziologie   MeSH
• methotrexát terapeutické užití   MeSH
• syndrom aktivovaných makrofágů diagnóza   komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• acitretin farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• biologická terapie MeSH
• cyklosporiny farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• fototerapie metody   MeSH
• hormony kůry nadledvin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• inhibitory kalcineurinu farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• kyselina salicylová farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• močovina farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• psoriáza * farmakoterapie   MeSH
• senioři MeSH
• vitamin D analogy a deriváty   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH

Metotrexát (MTX) je analog kyseliny listové, který byl zaveden do klinické praxe již před více než 60 lety, a stále se uplatňuje v terapii autoimunitně zprostředkovaných chorob a také u Crohnovy nemoci. Na rozdíl od revmatoidní artritidy se MTX v léčbě Crohnovy nemoci používá ve vyšších dávkách a preferovaným způsobem podání je subkutánní injekce. Indikací pro zahájení léčby MTX je mírně až středně závažná Crohnova nemoc po dosažení klinické remise kortikosteroidy (topickými nebo systémovými). Druhou významnou indikaci k zahájení léčby MTX představuje konkomitantní léčba při biologické terapii anti-TNF preparáty u pacientů, kteří mají kontraindikaci nebo nesnášenlivost thiopurinů. Souběžné podávání MTX s anti-TNF léčivy snižuje tvorbu neutralizačních antiinfliximabových protilátek a zvyšuje plazmatickou koncentraci infliximabu. V porovnání s imunosupresivy ze skupiny thiopurinů je podávání MTX spojeno s nižším počtem závažných nežádoucích účinků a na rozdíl od thiopurinů není předcházející anamnéza nádorového onemocnění kontraindikací k zahájení léčby tímto lékem.

Methotrexate, the analog of folic acid, was introduced for clinical practice more than 60 years ago being utilized for immune-mediated disorders including also Crohn’s disease. In the difference from rheumatoid arthritis patients, methotrexate in Crohn’s disease patients is used in higher dosages and preferable route of administration is parenteral (subcutaneous) application. Indication for methotrexate therapy is a mild to moderate severity of Crohn’s disease after induction the remission due to topic or systemic corticosteroids therapy. Other indication for methotrexate therapy is concomitant immunosuppressive therapy with anti-TNF drugs. The cotemporary application of methotrexate is associated with higher trough level of infliximab and in less frequent of anti-drugs antibody production. Comparing to thiopurins, methotrexate therapy is associated with lower risk of severe side effects and there is no contraindication to start therapy in those patients with a history of malignancy.

• MeSH
• Crohnova nemoc * farmakoterapie   MeSH
• idiopatické střevní záněty farmakoterapie   MeSH
• lékové interakce MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát * farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Patofyziologie aterosklerózy zahrnuje významnou zánětlivou složku, která se podílí na vzniku a progresi aterosklerózy i na aterosklerotických komplikacích. Stále častěji je zdůrazňován také význam chronického systémového zánětu nízké intenzity, který velmi často doprovází rizikové faktory aterosklerózy, jako jsou diabetes, obezita, kouření a další. Tento stručný přehledový článek se zabývá některými aspekty zánětlivého procesu u aterosklerózy, přičemž diskutuje i potenciální možnosti antiinflamatorní léčby, a to léky primárně zaměřenými protizánětlivě a také některými, které byly vyvinuty k jinému účelu a jejichž protizánětlivý efekt se nyní ukazuje.

The pathophysiology of atherosclerosis includes a very important inflammatory component, which participates on the origin and progression of atherosclerosis and moreover on atherosclerotic complications. The importance of chronic low grade systemic inflammation, that very often accompanies atherosclerosis risk factors such as diabetes, obesity smoking and others, has been recently emphasized more frequently. This brief review article addresses some aspects of inflammatory process of atherosclerosis as well as discusses potential possibilities of anti-inflammatory therapy, especially primarily anti-inflammatory drugs and some drugs that have been developed to treat different conditions, however have also anti-inflammatory effects.

• MeSH
• agonisté receptoru pro glukagonu podobný peptid 1 terapeutické užití   MeSH
• ateroskleróza * etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• diabetes mellitus MeSH
• dyslipidemie farmakoterapie   MeSH
• glifloziny terapeutické užití   MeSH
• hypolipidemika terapeutické užití   MeSH
• inhibitory interleukinu-6 MeSH
• inhibitory interleukinu terapeutické užití   MeSH
• kolchicin terapeutické užití   MeSH
• kouření MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát terapeutické užití   MeSH
• obezita MeSH
• rizikové faktory MeSH
• zánět farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Although initial central nervous system (CNS) involvement is rarely detected in childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL), risk-adapted CNS-directed therapy is essential for all patients. Treatment intensity depends on the initial CNS status. In the AIEOP-BFM ALL 2009 trial, patients with cytomorphologic detection of leukemic blasts in initial cerebrospinal fluid were classified as CNS2 or CNS3 and received five intrathecal doses of methotrexate (MTX) in induction therapy compared to patients with CNS1 status (no blasts detected) who received three doses. The impact of additional intrathecal (IT) MTX on systemic toxicity in induction therapy is unknown. Between June 1st 2010 and February 28th 2017, a total of 6,136 ALL patients aged 1-17 years were enrolled onto the AIEOP-BFM ALL 2009 trial. The effect of three versus five doses of IT MTX during induction therapy on the incidence of severe infectious complications was analyzed. Among 4,706 patients treated with three IT MTX doses, 77 (1.6%) had a life-threatening infection during induction as compared to 59 of 1,350 (4.4%) patients treated with five doses (P<0.001; Odds Ratio 2.86 [95% Confidence Interval 1.99-4.13]). In a multivariate regression model, treatment with additional IT MTX proved to be the strongest risk factor for life-threatening infections (Odds Ratio 2.85 [1.96-4.14]). Fatal infections occurred in 16 (0.3%) and 38 (1.6%) patients treated with three or five IT MTX doses, respectively (P<0.001). As the relevance of additional intrathecal MTX in induction for relapse prevention in CNS2 patients is unclear, doses of intrathecal therapy have been reduced for these patients. (Clinicaltrials.gov identifiers: NCT01117441 and NCT00613457).

• MeSH
• akutní lymfatická leukemie * komplikace   farmakoterapie   MeSH
• dítě MeSH
• indukční chemoterapie škodlivé účinky   MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát * terapeutické užití   MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• Klíčová slova
• filgotinib,
• MeSH
• inhibitory Janus kinas * aplikace a dávkování   farmakokinetika   farmakologie   škodlivé účinky   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát terapeutické užití   MeSH
• revmatoidní artritida * farmakoterapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Článek je věnován juvenilní spondyloartritidě (JSpA) (dříve nazývané Bechtěrevova nemoc), která je dle současné klasifikace řazena do podskupiny entezopatických (enthesis-related, ERA) juvenilních idiopatických artritid (JIA). Zmiňujeme diferenciální diagnostiku s důrazem na problematiku časné diagnózy a léčby, včetně možností příspěvku praktických lékařů pro děti a dorost (PLDD) v tomto procesu. Přinášíme kazuistiky dětských pacientů se spondylartritidou jako hlavním projevem ERA. Bolesti zad jako projev spondyloartritidy nebo sakroiliitidy mohou být prvním a jediným symptomem této podskupiny JIA. Někdy bývá přítomna i periferní artritida či entezitida. Část pacientů trpí uveitidou. Popisovaní pacienti dosáhli léčbou adalimumabem remise, nicméně jeden časně relaboval. U této podskupiny JIA je bohužel výskyt relapsů po ukončení léčby vysoký. Časná diagnóza je klíčem k úspěšné léčbě.

An article is focused on juvenile spondyloarthritis (JSpA) (previously Bechterev ́s disease) in childhood. The disease is included in enthesitis-related arthritis (ERA) subgroup of JIA based on currently used classification. Differential diagnostics with stress on early diagnosis and therapy is described. It is also reviewed how general practitioners might contribute. Case reports of children with spondyloarthritis as a main symptom of ERA are presented. A back pain might be the first, and only symptom of ERA. In some patients peripheral arthritis or enthesitis are found. A proportion of patients suffers from uveitis. Here described patients reached remission using adalimumab, however one relapsed early. Unfortunately, early relapses in ERA subgroup of JIA are frequent after therapy termination. An early diagnosis is a clue to successful therapy.

• MeSH
• adalimumab terapeutické užití   MeSH
• bolesti zad etiologie   klasifikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• entezopatie diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• HLA-B27 antigen analýza   imunologie   MeSH
• juvenilní artritida * diagnostické zobrazování   diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát terapeutické užití   MeSH
• mladiství MeSH
• sakroiliitida diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• spondylartritida diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Prezentujeme kazuistiku třicetileté pacientky s dlouholetou anamnézou Crohnovy choroby s postižením terminálního ilea včetně pravé části tračníku a limitující enteropatickou artropatiíi. Pro rozvoj kortikorezistence, sekundární selhání prvoliniové biologické léčby adalimumabem byla pacientka indikována k léčbě infliximabem a pro přetrvávající klinické revmatické obtíže bylo přistoupeno ke kombinované léčbě subkutánně podávaným metotrexátem a infliximabem s následným rozvojem klinické, laboratorní i endoskopické remise a výrazným zlepšením revmatických obtíží.

We present the case report of the thirty years old female with a long-term history of Crohn’s disease with the inflammation of terminal ileum, right part of colon, and limiting enteropathic arthropathy. The patient was treated with infliximab because of corticoresistance and loss of response to adalimumab. The combined treatment with subcutaneously administered methotrexate and infliximab was started for persistent clinical rheumatoiogicai problems. The clinical, laboratory and endoscopic remission and significant improvement of the rheumatoiogicai problems was achieved.

• MeSH
• Crohnova nemoc diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• dospělí MeSH
• infliximab * aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• injekce subkutánní metody   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát * aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• nemoci kloubů diagnóza   etiologie   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Revmatologie zažívá v posledních letech významný pokrok, který je důsledkem zdůrazňování časné diagnostiky a uplatňo- vání principů léčby k cíli, stejně jako nových imunopatogenetických poznatků a dostupnosti širokého spektra biologických a cílených syntetických léčivých přípravků. V tomto sdělení přinášíme nové poznatky z oblasti diagnostiky a léčby vybraných revmatických onemocnění, a to konkrétně revmatoidní artritidy, spondyloartritid, systémového lupus erythematodes, systémové sklerodermie, idiopatických zánětlivých myopatií, systémových vaskulitid, revmatické polymyalgie a obrov- skobuněčné arteriiitidy a také osteoartrózy. Toto sdělení si klade za cíl přinést souhrn nejnovějších poznatků a trendů v diagnostice a léčbě těchto revmatických onemocnění, které mají zásadní vliv na kvalitu života pacientů.

Rheumatology has experienced significant advances in recent years as a result of the emphasis on early diagnosis and the application of treat-to-target principles, as well as new immunopathogenetic findings and the availability of a wide range of biologic and targeted synthetic drugs. In this communication, we present new findings in the diagnosis and treatment of selected rheumatic diseases, specifically rheumatoid arthritis, spondyloarthritis, systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, idiopathic inflammatory myopathies, systemic vasculitis, rheumatic polymyalgia and giant cell arteritis, and osteoarthritis. This communication aims to provide a summary of the latest findings and trends in the diagnosis and treatment of these rheumatic diseases, which have a major impact on the quality of life of patients.

• MeSH
• ANCA-asociované vaskulitidy diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• antirevmatika aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• axiální spondyloartritida diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• biologická terapie metody   MeSH
• imunoterapie adoptivní metody   MeSH
• inhibitory Janus kinas aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• methotrexát aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• monoklonální protilátky aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• myozitida diagnóza   farmakoterapie   imunologie   MeSH
• obrovskobuněčná arteritida diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• osteoartróza diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• polymyalgia rheumatica diagnóza   terapie   MeSH
• psoriatická artritida diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• revmatické nemoci * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• revmatoidní artritida diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• systémová sklerodermie diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• systémový lupus erythematodes diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH

Psoriáza je chronické imunitně zprostředkované zánětlivé onemocnění. Jak je známo, nemusí docházet k postižení pouze kůže, ale také k zánětu kloubů ve formě psoriatické artritidy. Kromě toho se může vyskytovat řada dalších komorbidit jako deprese, kardiovaskulární onemocnění, metabolický syndrom nebo nespecifické střevní záněty. V posledním období došlo při výzkumu patogenetických mechanismů k velkým pokrokům. To vedlo k vývoji moderní biologické léčby cílené na specifické cytokiny. Díky tomu se u pacientů s těžkou formou psoriázy může výrazně zlepšit kvalita života, na což poukazuje tato kazuistika.

Psoriasis is a chronic, immune-mediated, inflammatory disease. As is well known, not only the skin may be affected, but also the joints may be inflamed in the form of psoriatic arthritis. In addition, a number of other comorbidities such as depression, cardiovascular disease, metabolic syndrome, or non-specific intestinal inflammation may be present. There have been major advances in pathogenesis research in recent years. This has led to the development of modern biological therapies targeting specific cytokines. As a result, patients with severe psoriasis may experience a significant improvement in quality of life, as demonstrated in this case report.

• MeSH
• adalimumab farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• psoriáza * farmakoterapie   komplikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH