neurofibroma Dotaz Zobrazit nápovědu
Neurofibrom je benigní tumor, který je řazen mezi neuroektodermové nádory. U neurofibromů, nejčastěji lokalizovan ých v zadním mediastinu, je endobronchiální výskyt raritní. V našem sdělení popisujeme dva případy endobronchiálně lokalizovaného neurofibromu, který se projevoval zcela odlišnými klinickými a rentgenovými příznaky. Oba nemocní podstoupili chirurgický výkon, etiologie nádoru byla vždy stanovena histologickým vyšetřením z peroperační biopsie.
Neurofibroma belongs to the benign tumors and it is categorised as neuroectodermal tumor. Neurofibromas are most frequently found in the posterior mediastinum, their endobronchial localisation is rather rare. Our paper presents two cases of endobronchial neurofibromas with diverse clinical and X-ray symptomatology. Both patients underwent surgery and the etiology of tumours was assessed by histological examination of the peroperative biopsy.
- MeSH
- bronchoskopie MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory průdušek diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- neurofibrom diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Cieľ: Enukleácia očnej gule pre inú príčinu, ako je malígny tumor, je dnes veľmi zriedkavá. Solitárny neurofibróm vyskytujúci sa intrabulbárne bez iných známok neurofibromatózy je zriedkavý benígny nádor a doteraz bolo publikovaných len málo prípadov. Materiál a metodika: V 10 ročnom intervale od 1.1. 2007 do 31.12. 2016 sme analyzovali enukleácie očnej gule z inej, ako malígnej príčiny. Výsledky: Z celkového počtu 49 enukleovaných slepých očí, u každého pacienta bola zraková ostrosť bez svetlocitu, bolo 34 (69,4 %) indikovaných na enukleáciu z dôvodu komplikácií po predchádzajúcich operáciách po úraze, u 14 pacientov (28,6 %) bol dôvodom sekundárny glaukóm a iné komplikácie po predchádzajúcich vnútroočných operáciách a u jedného pacienta (2 %) bol po enukleácii verifikovaný primárny izolovaný vnútroočný neurofibróm. Kazuistika: Pacient s izolovaným intrabulbárnym neurofibrómom bol od detstva sledovaný pre vnútroočnú léziu a až v dospelom veku histologicky verifikovaný. V čase enukleácie bol 25-ročný, od detstva škúlil a od svojich 13 rokov bol sledovaný pre hamartóm v pravom oku. Pre progresiu nálezu ložiska intrabulbárne, stratu zrakovej ostrosti (funkčný stav – oko bolo bez svetlocitu) a sekundárny glaukóm sa v dospelom veku pravá očná guľa enukleovala a podrobila sa histopatologickému vyšetreniu, ktoré odhalilo intraokulárny neurofibróm bez prítomnosti neurofibromatózy. Záver: Každú enukleovanú očnú guľu treba podrobiť dôkladnému histopatologickému vyšetreniu. Izolovaný vnútroočný neurofibróm sa môže vyskytovať ako izolovaná orbitálna alebo intrabulbárna masa bez systémových znakov.
Purpose: Eye globe enucleation due to other than a malignant tumor is very rare today. Solitary intraocular neurofibroma without other signs of neurofibromatosis is a rare benign tumor and few cases have been reported to date. Material and Methods: In 10 year interval from Jan 1 2007 to Dec 31 2016 we analyzed non-malignant eye globe enucleations. Results: Of the 49 enucleated blind eyes, each patient had visual acuity with no light perception, 34 (69.4%) were indicated for enucleation due to complications following previous postoperative surgery after trauma, 14 patients (28.6%) were due to secondary glaucoma and other complications following previous intraocular surgery, and in one patient (2%) the primary isolated intraocular neurofibroma was verified after enucleation. Case Report: A patient with isolated intrabulbar neurofibroma has been monitored since childhood for intraocular lesion and histologically verified at adult age. At the time of enucleation, he was 25 years old, squint since childhood and was observed for hamartoma in his right eye since he was 13 years old. Due to the progression of intrabulbar lesion, loss of visual acuity (functional state - no light perception) and secondary glaucoma, the right eye globe was enucleated at adult age and histopathological examination confirmed intraocular neurofibroma in the absence of neurofibromatosis. Conclusion: Every enucleated eye globe should be subjected to a thorough histopathological examination. Isolated intraocular neurofibromas can occur as isolated orbital or intrabulbar masses without systemic features.
- MeSH
- dospělí MeSH
- enukleace oka MeSH
- histologické techniky MeSH
- lidé MeSH
- nádory oka * diagnóza MeSH
- neurofibrom * diagnóza MeSH
- neurofibromatózy diagnóza MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Neurofibrom hrtanu je vzácné onemocnění. Klinické příznaky neurofibromu hrtanu jsou obdobné jako u jiných typů laryngeálních tumorů a závisí na velikosti a lokalizaci nádoru. Až u 50 % pacientů je popisována asociace s difuzní neurofibromatózou. V našem příspěvku prezentujeme izolovaný výskyt a léčbu mnohočetných podslizničních neurofibromů v oblasti hrtanu u 24leté ženy s minimálně vyjádřenými symptomy. Diskutována je klinická symptomatologie, diagnostika a léčba tohoto vzácného onemocnění.
Neurofibromas of the larynx are extremely rare. The clinical symptoms of laryngeal neurofibroma are similar to other types of laryngeal tumors and are depending on the size and localization of the tumor. An association with diffuse neurofibromatosis up to 50 % of patients has been described. In our case, we present an isolated occurrence and treatment of multiple submucosal neurofibromas of the larynx in 24-year-old woman with minimal clinical symptoms. The clinical findings, diagnostic and therapy are discussed.
- Klíčová slova
- léčba,
- MeSH
- biopsie MeSH
- dospělí MeSH
- kašel MeSH
- laryngoskopie využití MeSH
- larynx patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory hrtanu diagnóza chirurgie MeSH
- neurofibrom diagnóza chirurgie MeSH
- recidiva MeSH
- sekundární prevence MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Benigní nádory patří mezi vzácnější příčiny bolestí v zádech. Dvě histologický verifikované kazuistiky přibližují problematiku atypicky v těle obratie lokalizovaného osteoblastomu a neurofibromu. Oba nádory probíhaly klinicky plíživě pod obrazem diskopatie. Magnetická rezonance sice vyloučila onemocnění disku, avšak ani v jednom případě neurčila bezpečně etiologii nádoru. V případě osteoblastomu ani neurochirurg nestanovil peroperačně správnou diagnózu. Jednoznačné vyřešení obou případů přinesla až histologie. V případě osteoblastomu byl klíčem k správné diagnóze enhancující edém kostní dřeně a postkontrastní zvýraznění v MR obraze. Vztah nádoru a kosti zobrazilo CT vyšetření. U neurofibromu pro suspektní primárni expanzi svědčilo CT i MR.
Benign tumours are rare in patients with low back pain. We present two patients, both having a tumour of L5 vertebral body, verified by histology, who were diagnosed in our MRI unit. In case of the osteoblastoma enhancing bone marrow oedema and contrast enhancement after the administration of Gd-DTPA were the clue to the correct diagnosis. In neurofibroma CT and MRI suggested a tumour.
- MeSH
- lidé MeSH
- nádory periferního nervového systému klasifikace MeSH
- neurofibrom diagnóza klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
