syndrom Walker-Walburgové [Walker-Warburg Syndrome]

tematický
4
Termíny

alfa-dystroglykanopatie
autozomálně recesivní pletencová svalová dystrofie, typ 2K
cerebrookulární dysgeneze
Chemkeho syndrom
choroba s postižením svalů, očí a mozku
Fukuyamova CMD
Fukuyamova kongenitální muskulární dystrofie
Fukuyamova vrozená svalová dystrofie
Fukuyamův syndrom
Fukuyamův typ kongenitální svalové dystrofie
HARD (hydrocephalus, agyrie, retinální dysplazie)
HARD syndrom
HARDE (hydrocephalus, agyrie, retinální dysplázie, encefalokéla)
LGMD2K
MDDGA1
MEB syndrom
muskulární dystrofie-dystroglykanopatie A1s postižením mozku a očí
nemoc sval-oko-mozek
POMGNT1-CDG
syndrom cerebrookulární dysplázie a muskulární dystrofie
syndrom Pagonové
syndrom s postižením svalů, očí a mozku
syndrom zahrnující hydrocefalus, agyrii a retinální dysplazii
syndrom zahrnující pletencovou svalovou dystrofii a mentální retardaci
Walker-Warburg syndrom
Walkerův-Warburgův syndrom
Warburgův syndrom

 

alpha-Dystroglycanopathies
Cerebromuscular Dystrophy, Fukuyama Type
Cerebroocular Dysplasia-Muscular Dystrophy Syndrome
Chemke Syndrome
COD-MD Syndrome
Congenital Muscular Dystrophy-Dystroglycanopathy with Brain and Eye Anomalies, Type A1
Fukuyama CMD
Fukuyama Congenital Muscular Dystrophy
Fukuyama Muscular Dystrophy
Fukuyama Syndrome
Fukuyama Type Congenital Muscular Dystrophy
HARD Syndrome
Hydrocephalus, Agyria, And Retinal Dysplasia
LGMD2K
MDDGA1
MEB (Muscle-Eye-Brain) Syndrome
Muscle Eye Brain Disease
Muscle-Eye-Brain Disease
Muscle-Eye-Brain Disease, POMT1-Related
Muscular Dystrophy due to Defective Glycosylation of Dystroglycan 4A
Muscular Dystrophy-Dystroglycanopathy (Congenital with Brain and Eye Anomalies), Type A, 1
Muscular Dystrophy-Dystroglycanopathy (Limb-Girdle), Type C, 1
Muscular Dystrophy, Congenital, Fukuyama Type
Muscular Dystrophy, Limb-Girdle, Autosomal Recessive, With Mental Retardation
Muscular Dystrophy, Limb-Girdle, Type 2K
Pagon Syndrome
Walker-Warburg Syndrome, Fktn-Related
Warburg Syndrome

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D058494
Definice

Vzácná autozomálně recesivní lisencefalie typu 2 spojená s vrozenou svalovou dystrofií a anomáliemi oka (např. odchlípením sítnice, kataraktou, mikroftalmií). Je často spojená s dalšími malformacemi mozku jako např. hydrocefalem a mozečkovou hypoplazií). Je to nejtěžší forma ze skupiny příbuzných syndromů, které se vyznačují abnormalitami vývoje mozku, oka a svalů (alfa-dystroglykanopatií).

Rare autosomal recessive lissencephaly type 2 associated with congenital MUSCULAR DYSTROPHY and eye anomalies (e.g., RETINAL DETACHMENT; CATARACT; MICROPHTHALMOS). It is often associated with additional brain malformations such as HYDROCEPHALY and cerebellar hypoplasia and is the most severe form of the group of related syndromes (alpha-dystroglycanopathies) with common congenital abnormalities in the brain, eye and muscle development.

DUI
D058494 MeSH Prohlížeč
CUI
M0542866
Předchozí užití
Cobblestone Lissencephaly (2007-2010); Muscular Dystrophies/congenital (1979-2010)
Historická pozn.
2011
Veřejná pozn.
2011

C Nemoci
C10.500.507.450.499 lissencefalie 2
C10.500.507.450.499.249 cobblestone lisencefalie
C10.500.507.450.499.249.500 syndrom Walker-Walburgové 4
C11 oční nemoci 1 481
C11.270.040 albinismus 17
C11.270.060 aniridie 17
C11.270.142 choroideremie 3
C11.270.147 kolobom 14
C11.270.468 gyrátová atrofie 1
C11.270.612 degenerace retiny 75
C11.270.660 dysplazie retiny 4
C11.270.862 retinoblastom 159
C11.270.872 Stargardtova nemoc 6
C16.131 vrozené vady 1 734
C16.131.666.507 malformace mozkové kůry 48
C16.131.666.507.450.499 lissencefalie 2
C16.131.666.507.450.499.249 cobblestone lisencefalie
C16.131.666.507.450.499.249.500 syndrom Walker-Walburgové 4
C16.320.577 svalové dystrofie 140
C16.320.577.074 distální myopatie 3
C16.320.577.149 glykogenóza typu VII
C16.320.577.500 myotonická dystrofie 94