Prezentujeme případ mladé ženy, jež prodělala v dospělém věku operaci vrozené cysty pravého hepatiku, kterou vzhledem k těsnému kontaktu s velkými cévami nebylo možné kompletně resekovat. Byla provedena parciální resekce a cysto-jejuno-anastomóza (CJA) kdrenáži žluči. Pacientka byla 4 roky bez obtíží. Posléze se dostavily bolesti břicha, subikterus a laboratorní známky cholestázy Kvůli těmto potížím a opakovaným cholangoitidám prodělala řadu vyšetření a intervencí, které měly zajistit ozřejmění příčiny obstrukce a obnovení odtoku žluči. Použité zobrazovací metody neprokázaly jednoznačnou příčinu obtíží, proto bylo přistoupeno k operační revizi, při níž byl peroperační ultrasonografií prokázán tumor v oblasti CJA. Nález byl vzhledem k lokalizaci inoperabilní. Pacientka měla následně zjištěnu diseminaci malignity v játrech i v uzlinách a zemřela 5 měsíců od zjištění maligní diagnózy na hepatorenální selhání. Tento poměrně raritní případ dokládá zvýšené riziko maligního zvratu vrozených malformací žlučových cest především v případě jejich diagnózy a léčby v dospělém věku. V dostupné literatuře existuje jen málo dokumentovaných případů metachronního karcinomu po resekci žlučových cest.

We present a case of a young woman, who underwent surgery for congenital bile duct cyst in adulthood. Due to location of the cysts it was impossible to completely remove it. The cyst was partially resected and it was performed cyst-jejunal anastomosis (CJA) to drain of bile. After operation the patient was 4 years without any problems. After this interval appeared pain in the right upper quadrant and subicterus with laboratory evidence of cholestasis. The patient suffered from recurrent cholangitis due to which a number of diagnostic tests and interventions were performed. Used imaging metods did not demonstrate an unequivocal cause of problems, therefore subsequently surgical revision was performed and the in-traoperative ultrasonography demonstrated tumor in anastomosis. The finding was inoperable due to inappropriate location. In the following period liver and lymphnode metastases appeared and patient died five months after diagnosis of malignancy. This relatively rare case illustrates an increased risk of malignant transformation of congenital malformations of the biliary tract. There are very few documented metachronous cancer after resection of the biliary tract in the literature.

• Klíčová slova
• cystojejunoanastomóza,
• MeSH
• bolesti břicha MeSH
• Caroliho nemoc * diagnóza   chirurgie   komplikace   MeSH
• cholangiokarcinom * diagnóza   komplikace   MeSH
• cholangitida * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• cholecystektomie MeSH
• cholestáza diagnóza   prevence a kontrola   MeSH
• cysty * chirurgie   patologie   MeSH
• diagnostické techniky a postupy využití   MeSH
• dospělí MeSH
• fatální výsledek MeSH
• hepatorenální syndrom * MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů * MeSH
• nádory jater MeSH
• počítačová rentgenová tomografie * trendy   využití   MeSH
• pozitronová emisní tomografie * trendy   využití   MeSH
• reoperace MeSH
• rizikové faktory MeSH
• ultrasonografie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Pleomorfný adenóm morfologicky charakterizuje bifázický vzorec s obsahom epiteliálnej a mezenchymálnej komponenty. V súčastnosti je akceptovaný jeho čisto epiteliálny pôvod. Onkogenéza tohoto nádoru, rekapitulujúca rast a obnovu dukto-acinárnej jednotky normálnej slinnej žľazy, vychádza z nádorovej proliferácie a diferenciácie jedinej bunky dávajúcej vznik elementom oboch zložiek. Potvrdením tejto pluripotentnej unicelulárnej teórie je priekaz kmeňových buniek, náchádzajúcich sa v analogických lokalizáciách v tkanive pleomorfného adenómu a normálnej žľazy. Jedným z markerov kmeňových, apoptóze nepodliehajúcich, buniek, je bcl-2 onkoproteín. V retrospektívnej štúdii autori sledovali jeho imunoexpresiu a distribúciu v jednotlivých bunkových populáciách 24 primárnych pleomorfných adenómov. Bcl-2 pozitivita bola prítomná v 95,8 % nádorov (91,7 % v epiteliálnej a v 62,5 % v myxoidnej komponente). Pravidelná a najintenzívnejšia pozitivita bola v bunkách bazálnej vrstvy štruktúr napodobňujúcich exkretorické vývody, ich luminálne bunky boli vždy negatívne. Na ich periférii a v intermediárnych bunkách bola slabá až stredná pozitivita. Väčšina jednotlivých, vretenovitých a hviezdicovitých buniek myxoidnej komponenty javila negatívnu, menšia časť slabú či strednú, a len ojedinele silnú bcl-2 imunoreakciu. Imunoreakcia vždy úplne chýbala v oblastiach sporadicky pozorovanej skvamocelulárnej metaplázie. Výsledky štúdie sú potvrdením pluripotentnej unicelulárnej teórie tumorigenézy pleomorfného adenómu. Autori považujú bcl-2 gén za kľúčový pre vznik pleomorfného adenómu za účasti ďalších, tu nešpecifikovaných antiapoptotických mechanizmov.

Pleomorphic adenoma is morphologically characterized as biphasic tumour, including epithelial and mesenchymal components. At present its epithelial origin is accepted. Pluripotent unicellular theory is the most plausible tumorigenesis theory. According this theory, the steam cell is the origin for renewal of mature salivary gland tissue as well as for tumour growth. This cell is the basis for epithelial as well as mesenchymal tumour components. Bcl-2 (b-cell lymphoma 2) gene is the steam cell marker that protects cell against apoptosis. In retrospective study, the authors followed up immunoexpression and distribution of bcl-2 oncoprotein in single cell population of 24 primary pleomorphic adenomas. Bcl-2 positivity was detected in 95.8% pleomorphic adenomas (91.7% in epithelial and 62.5% in mesenchymal components). The most intensive immunostaning was found in the outer cells of well differentiated excretory duct resembling formations. The cells of the inner layer were always negative. Week to moderate reaction was present in cells at periphery of excretory-like ductal formations as well as in “intermediate” cells in some unstructured solid regions. The majority of mesenchymal cells were negative, minority showed week to moderate positivity, only occasionally with strong immunoreaction. The occasional foci of squamous cell metaplasia were bcl-2 negative. The study confirmed the pluripotent unicellular theory. Authors consider bcl-2 gene as the key element in pleomorphic adenoma genesis, in cooperation with other antiapoptotic mechanisms.

• Klíčová slova
• histogeneze,
• MeSH
• apoptóza MeSH
• dospělí MeSH
• geny bcl-2 * MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nádory slinných žláz genetika   patologie   MeSH
• pleomorfní adenom * genetika   patologie   MeSH
• protoonkogenní proteiny c-bcl-2 analýza   genetika   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH