Prezentujeme případ mladé ženy, jež prodělala v dospělém věku operaci vrozené cysty pravého hepatiku, kterou vzhledem k těsnému kontaktu s velkými cévami nebylo možné kompletně resekovat. Byla provedena parciální resekce a cysto-jejuno-anastomóza (CJA) kdrenáži žluči. Pacientka byla 4 roky bez obtíží. Posléze se dostavily bolesti břicha, subikterus a laboratorní známky cholestázy Kvůli těmto potížím a opakovaným cholangoitidám prodělala řadu vyšetření a intervencí, které měly zajistit ozřejmění příčiny obstrukce a obnovení odtoku žluči. Použité zobrazovací metody neprokázaly jednoznačnou příčinu obtíží, proto bylo přistoupeno k operační revizi, při níž byl peroperační ultrasonografií prokázán tumor v oblasti CJA. Nález byl vzhledem k lokalizaci inoperabilní. Pacientka měla následně zjištěnu diseminaci malignity v játrech i v uzlinách a zemřela 5 měsíců od zjištění maligní diagnózy na hepatorenální selhání. Tento poměrně raritní případ dokládá zvýšené riziko maligního zvratu vrozených malformací žlučových cest především v případě jejich diagnózy a léčby v dospělém věku. V dostupné literatuře existuje jen málo dokumentovaných případů metachronního karcinomu po resekci žlučových cest.
We present a case of a young woman, who underwent surgery for congenital bile duct cyst in adulthood. Due to location of the cysts it was impossible to completely remove it. The cyst was partially resected and it was performed cyst-jejunal anastomosis (CJA) to drain of bile. After operation the patient was 4 years without any problems. After this interval appeared pain in the right upper quadrant and subicterus with laboratory evidence of cholestasis. The patient suffered from recurrent cholangitis due to which a number of diagnostic tests and interventions were performed. Used imaging metods did not demonstrate an unequivocal cause of problems, therefore subsequently surgical revision was performed and the in-traoperative ultrasonography demonstrated tumor in anastomosis. The finding was inoperable due to inappropriate location. In the following period liver and lymphnode metastases appeared and patient died five months after diagnosis of malignancy. This relatively rare case illustrates an increased risk of malignant transformation of congenital malformations of the biliary tract. There are very few documented metachronous cancer after resection of the biliary tract in the literature.
- Klíčová slova
- cystojejunoanastomóza,
- MeSH
- bolesti břicha MeSH
- Caroliho nemoc * diagnóza chirurgie komplikace MeSH
- cholangiokarcinom * diagnóza komplikace MeSH
- cholangitida * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- cholecystektomie MeSH
- cholestáza diagnóza prevence a kontrola MeSH
- cysty * chirurgie patologie MeSH
- diagnostické techniky a postupy využití MeSH
- dospělí MeSH
- fatální výsledek MeSH
- hepatorenální syndrom * MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů * MeSH
- nádory jater MeSH
- počítačová rentgenová tomografie * trendy využití MeSH
- pozitronová emisní tomografie * trendy využití MeSH
- reoperace MeSH
- rizikové faktory MeSH
- ultrasonografie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Caroliho nemoc je vzácné vrozené onemocnění s dilatací intrahepatálních žlučových cest a častou tvorbou intrahepatálních konkrementů. Může postihnout celá játra s manifestací v dětském věku, nebo jen některé segmenty, kdy se může jednat o bezpříznakové onemocnění nalezené náhodně až v dospělosti. V jiných případech se jedná o onemocnění symptomatické projevující se především infekcí žlučových cest. Autoři na třech kazuistikách popisují úskalí diagnostiky a léčby segmentární Caroliho nemoci, která se manifestovala v dospělosti a byla vzhledem ke své symptomatologii řešena resekcí postižených segmentů jater.
Caroli disease is a rare congenital condition characterized by a non-obstructive saccular or fusiform multi-focal segmental dilatation of the intrahepatic bile ducts and the frequent formation of the intrahepatic calculi. It can affect the entire liver with manifestations in the childhood, or only some segments, which may be an asymptomatic condition found accidentally in the adulthood. In other cases, the condition is manifested primarily with tract infections. The authors of the three case reports describe pitafalls of the diagnosis and treatment of the segmental Caroli disease, which is manifested in the adulthood. The treatment was a resection of the affected liver segments.
- Klíčová slova
- chirurgická léčba,
- MeSH
- Caroliho nemoc diagnóza chirurgie patologie radiografie MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- senioři MeSH
- žlučové cesty intrahepatální patologie radiografie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- Caroliho nemoc diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- feochromocytom diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- Caroliho nemoc diagnóza chirurgie MeSH
- cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní metody MeSH
- dospělí MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- ultrasonografie MeSH
- žlučové cesty abnormality MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
