• Keywords
• kyselina obeticholová,
• MeSH
• Liver Cirrhosis, Biliary * diagnosis   drug therapy   pathology   MeSH
• Cholangitis diagnosis   drug therapy   pathology   MeSH
• Gastroenterology MeSH
• Clinical Studies as Topic MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Aged MeSH
• Check Tag
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Aged MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH
• News MeSH

Cholestáza je definována jako porucha tvorby a vylučování žluči hepatocyty a cholangiocyty nebo poruchou jejího transportu ve vývodných cestách. Mezi nejčastější chronické progresivní choroby v dospělosti spojené s cholestázou patří primární biliární cholangitida (PBC) a primární sklerozující cholangitida (PSC). Spolu s cholestatickým obrazem mají obě choroby společnou řadu klinických projevů s pruritem, únavou a metabolickou kostní chorobou. Přidružené symptomy a komplikace vyžadují časnou diagnostiku a léčbu. U nemocných s již rozvinutou cirhózou jater vyžadují léčbu i komplikace asociované portální hypertenze. V pokročilých stadiích je u obou onemocnění nutno zvažovat transplantaci jater. Diagnóza u PBC je založena na nálezu cholestázy, průkazu specifických antimitochondriálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Velká část nemocných je v době diagnózy asymptomatických. Základní léčbou první linie je ursodeoxycholová kyselina (UDCA). U nemocných, kteří na léčbu UDCA neodpoví adekvátním ústupem cholestázy, zůstává prognóza nepříznivá. Pro tyto nemocné lze zvážit podání léčby 2. linie. V případě PSC je diagnóza založena na zobrazovacích vyšetřeních, zejména MRCP a pomocných laboratorních testech, event. jaterní biopsii. Pro PSC je typické progresivní postižení nitrojaterních a mimojaterních žlučovodů a silná asociace s idiopatickým střevním zánětem, zejména ulcerózní kolitidou. V terapii se uplatňuje endoskopická léčba dominantních stenóz pomocí ERCP s balónovou dilatací nebo dilatací s následným krátkodobým zavedením stentů. Ve farmakoterapii se může uplatnit ursodeoxycholová kyselina, i když její efekt je stále diskutován. V průběhu onemocnění jsou pacienti ohroženi vznikem bakteriální cholangitidy a maligních nádorů, zejména cholangiogenního a kolorektálního karcinomu. U nemocných s PSC je transplantaci jater nutno zvažovat i v případě recidivujících bakteriálních cholangitid a nezvladatelného pruritu.

Cholestasis is defined as hepatocyte and cholangiocyte bile excretion failure or failure of bile transport to the duodenum. Primary biliary cholangitis (PBC) and primary sclerosing cholangitis as chronic progressive cholestatic diseases are the common reasons of chronic cholestasis. Altogether with cholestatic laboratory picture the pruritus, liver osteodystrophy and fatigue are associated symptoms in both diseases. All associated symptoms and complications are needed to be diagnosed and treated early. In case of liver cirrhosis complicatons of accompanied portal hypertension should be treated and liver transplantation must be considered in all those patients. Diagnosis of PBC is based on cholestatic laboratory features, animitochondrial antibody positivity or typical histological patern. Most patients are asymptomatic in time of diagnosis. First line therapy is ursodeoxycholic acid. In case of first line therapy failure, the prognosis is unfavourable. In this case, second line therapy must be considered. In case of PSC the diagnosis is based on MRCP finding mainly, laboratory test and liver biopsy in some cases. Progressive inflamatory and fibrosing impairment affecting intrahepatic and extrahepatict biliary ducts and strong association with inflamatory bowel disease, especially ulcerative colitis is typical for PSC. Endoscopic therapy with dilatation of dominant structure is crucial. The effect of pharmacotherapy is still being discussed and ursodeoxycholic acid could be used. During follow up patients are in the risk of bacterial cholangitis and malignant tumor development (cholangiogenic and colorectal carcinoma mainly). In PSC patients the severe pruritus and reccurent bacterial cholangitis could be an indication for the liver transplantation.

• Keywords
• biliární cholangitida,
• MeSH
• Cholangitis * diagnosis   therapy   MeSH
• Cholestasis * diagnosis   therapy   MeSH
• Humans MeSH
• Cholangitis, Sclerosing diagnosis   therapy   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

• Keywords
• ložisková biliární papilomatóza,
• MeSH
• Abdominal Pain diagnostic imaging   MeSH
• Digestive System Surgical Procedures MeSH
• Cholangiopancreatography, Endoscopic Retrograde MeSH
• Cholangitis diagnosis   therapy   MeSH
• Dilatation, Pathologic diagnosis   etiology   surgery   therapy   MeSH
• Common Bile Duct diagnostic imaging   pathology   MeSH
• Humans MeSH
• Bile Duct Neoplasms diagnosis   surgery   therapy   MeSH
• Bile Duct Diseases * diagnosis   therapy   MeSH
• Papilloma * diagnosis   therapy   MeSH
• Aged MeSH
• Stents MeSH
• Rare Diseases MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Aged MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

• Keywords
• ložisková biliární papilomatóza,
• MeSH
• Abdominal Pain diagnostic imaging   MeSH
• Digestive System Surgical Procedures MeSH
• Cholangiopancreatography, Endoscopic Retrograde MeSH
• Cholangitis diagnosis   therapy   MeSH
• Dilatation, Pathologic diagnosis   etiology   surgery   therapy   MeSH
• Common Bile Duct diagnostic imaging   pathology   MeSH
• Humans MeSH
• Bile Duct Neoplasms diagnosis   surgery   therapy   MeSH
• Bile Duct Diseases * diagnosis   therapy   MeSH
• Papilloma * diagnosis   therapy   MeSH
• Aged MeSH
• Stents MeSH
• Rare Diseases MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Aged MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

Navzdory řadě studií je role a timing endoskopické retrográdní cholangiopankreatikografie (ERCP) v případě akutní biliární pankreatitidy (ABP) nadále předmětem diskuzí. Jasná indikace časné ERCP do 72 hodin je u pacientů s ABP v koincidenci s obstrukcí choledochu, v případě cholangitidy pak ERCP do 24 hodin. Kontroverzní je poté úloha ERCP u pacientů s ABP bez příznaků cholangitidy, resp. bez obstrukce žlučových cest konkrementem. Pokud je ERCP u ABP indikována, je její časnější provedení spojeno s nižším výskytem komplikací. Rozhodnutí o provedení ERCP se často opírá o nálezy z biochemického a transabdominálního ultrazvukového vyšetření. Výsledky těchto vyšetření mohou, ale nemusí, potvrdit přítomnost kamenů v choledochu. Účinnou a bezpečnou metodou dosahující senzitivity ERCP v diagnostice konkrementů v choledochu je endoskopická ultrasonografie (EUS) a magnetická rezonanční cholangiopankreatikografie (MRCP). Z důvodu prevence recidivy pankreatitidy a biliárních obtíží by měla být po zvládnutí ataky ABP provedena cholecystektomie.

Despite several studies, the role and timing of endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) in the case of acute biliary pancreatitis (ABP) remains a subject of discussion.There is a clear indication of early ERCP within 72 hours in patients with ABP andcholedochal obstruction, moreover the ERCP within 24 hours in cases of cholangitis. However, the role of ERCP in patients with ABP without symptoms of cholangitis or concrements obstructing the bile duct is controversial. If ABP is indicated for the ERCP, the earlier the ERCP is performed the less complications it is associated with. The decision to perform ERCP is often based on findings from a biochemical and transabdominal ultrasound examination. The results of these examinations may, but may not, confirm the presence of stones in the choledochus. An effective and safe method approaching the sensitivity of ERCP in the diagnosis of concrements in the choledochus is endoscopic ultrasonography (EUS) and magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP). The cholecystectomy should be performed to prevent a recurrence of pancreatitis and biliary problems after the successfully treatment of ABP.

• MeSH
• Early Diagnosis MeSH
• Cholangiopancreatography, Endoscopic Retrograde MeSH
• Cholangitis diagnosis   surgery   MeSH
• Cholecystectomy MeSH
• Choledocholithiasis MeSH
• Humans MeSH
• Biliary Tract Diseases * diagnosis   surgery   MeSH
• Pancreatitis * etiology   surgery   physiopathology   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
• Overall MeSH

• MeSH
• Alkaline Phosphatase genetics   isolation & purification   MeSH
• Liver Cirrhosis, Biliary diagnosis   etiology   therapy   MeSH
• Cholangitis * diagnosis   etiology   drug therapy   MeSH
• Cholestasis diagnosis   etiology   complications   MeSH
• Drug Therapy * methods   MeSH
• Disease Attributes MeSH
• Deoxycholic Acid analogs & derivatives   therapeutic use   MeSH
• Ursodeoxycholic Acid therapeutic use   MeSH
• Humans MeSH
• Mitochondrial Proteins antagonists & inhibitors   isolation & purification   MeSH
• Immune System Diseases epidemiology   genetics   complications   MeSH
• Liver Diseases diagnosis   etiology   complications   MeSH
• Pruritus drug therapy   complications   MeSH
• Risk Factors MeSH
• Statistics as Topic MeSH
• Liver Transplantation * MeSH
• Age Factors MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

• MeSH
• Hepatitis, Autoimmune * diagnosis   etiology   therapy   MeSH
• Azathioprine administration & dosage   adverse effects   therapeutic use   MeSH
• Liver Cirrhosis, Biliary diagnosis   etiology   therapy   MeSH
• Cholangitis * diagnosis   etiology   therapy   MeSH
• Cholestasis * diagnosis   etiology   therapy   MeSH
• Diagnostic Techniques, Digestive System classification   trends   MeSH
• Diagnostic Imaging methods   MeSH
• Diagnosis, Differential MeSH
• Drug Therapy methods   MeSH
• Disease Attributes MeSH
• Comorbidity MeSH
• Chenodeoxycholic Acid administration & dosage   adverse effects   therapeutic use   MeSH
• Ursodeoxycholic Acid administration & dosage   adverse effects   therapeutic use   MeSH
• Humans MeSH
• Prednisone administration & dosage   adverse effects   therapeutic use   MeSH
• Pruritus diagnosis   complications   therapy   MeSH
• Cholangitis, Sclerosing diagnosis   etiology   therapy   MeSH
• Statistics as Topic MeSH
• Liver Transplantation methods   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

Cílem článku je shrnout nejpodstatnější informace souvisejí s interpretací zvýšených jaterních testů v klinické praxi, upozornit na některá úskalí a na příkladech ukázat časté typy jaterních lézí. V úvodu jsou zmíněny základní teoretické informace týkající se jaterních testů, dále určité specifické příznaky a údaje z anamnézy napomáhající v interpretaci jaterních testů a diferenciální diagnóze. V poslední části jsou uvedeny příklady konkrétních pacientů, jejich jaterní testy a diagnostický závěr.

The aim of the article is to summarize essential information concerning the interpretation of elevated liver tests in the clinicalpractice, highlight some of the pitfalls, and use examples to demonstrate common types of hepatic lesions. The introductionsection deals with basic theoretical information regarding liver tests as well as certain specific signs and medical history data thataid in interpreting liver tests and performing differential diagnosis. The final section presents examples of particular patients,their liver tests, and the diagnostic conclusions.

• MeSH
• Liver Diseases, Alcoholic diagnosis   therapy   MeSH
• Medical History Taking MeSH
• Autoimmune Diseases diagnosis   classification   MeSH
• Cholangitis diagnosis   classification   therapy   MeSH
• Cholestasis diagnosis   MeSH
• Diagnosis, Differential * MeSH
• Adult MeSH
• Hemochromatosis diagnosis   therapy   MeSH
• Hepatitis diagnosis   etiology   classification   therapy   MeSH
• Hepatolenticular Degeneration diagnosis   therapy   MeSH
• Liver Function Tests * classification   methods   MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Non-alcoholic Fatty Liver Disease diagnosis   therapy   MeSH
• Liver Diseases * diagnosis   etiology   classification   pathology   MeSH
• Prevalence MeSH
• Reference Values MeSH
• Aged MeSH
• Transaminases classification   blood   MeSH
• Hepatitis, Viral, Human MeSH
• Jaundice etiology   classification   therapy   MeSH
• Check Tag
• Adult MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Male MeSH
• Aged MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH
• Review MeSH

Primární biliární cholangitida je chronické autoimunní cholestatické onemocnění. Diagnóza je založena na nálezu cholestázy, průkazu specifických antimitochondriálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Velká část nemocných je v době diagnózy asymptomatická. Pokud jsou symptomy přítomny, nejčastěji se objevuje pruritus a únava. Základní léčbou 1. linie je ursodeoxycholová kyselina. U nemocných, kteří na léčbu ursodeoxycholovou kyselinou neodpoví adekvátním ústupem cholestázy, zůstává prognóza nepříznivá. Pro tyto nemocné lze zvážit podání léčby 2. linie. Léčbu vyžadují i často přidružené symptomy nebo komplikace, jako je pruritus a kostní choroba. V pokročilých stadiích vyžadují léčbu komplikace asociované portální hypertenze. Ve stadiu jaterní cirhózy je nutno zvážit transplantaci jater.

Primary biliary cholangitis is a chronic cholestatic disease that is diagnosed based on cholestatic laboratory features, antimitochondrial antibody positivity, or a typical histological pattern. Most patients are asymptomatic at the time of diagnosis. Pruritus and fatigue are the most common symptoms in symptomatic patients. Ursodeoxycholic acid is the first-line therapy. If this fails, the prognosis is unfavorable and second-line therapy can be considered. The associated symptoms must be treated. In advanced disease, liver transplantation should be considered and the complication of portal hypertension must be treated.

• Keywords
• biliární cholangitida,
• MeSH
• Autoimmune Diseases * diagnosis   therapy   MeSH
• Budesonide therapeutic use   MeSH
• Cholangitis * diagnosis   therapy   MeSH
• Fibric Acids therapeutic use   MeSH
• Diagnostic Techniques and Procedures MeSH
• Diagnostic Imaging methods   MeSH
• Histological Techniques methods   MeSH
• Immunologic Techniques methods   MeSH
• Clinical Laboratory Techniques methods   MeSH
• Ursodeoxycholic Acid therapeutic use   MeSH
• Humans MeSH
• Disease Management MeSH
• Pregnancy MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Male MeSH
• Pregnancy MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Practice Guideline MeSH

Prezentujeme případ mladé ženy, jež prodělala v dospělém věku operaci vrozené cysty pravého hepatiku, kterou vzhledem k těsnému kontaktu s velkými cévami nebylo možné kompletně resekovat. Byla provedena parciální resekce a cysto-jejuno-anastomóza (CJA) kdrenáži žluči. Pacientka byla 4 roky bez obtíží. Posléze se dostavily bolesti břicha, subikterus a laboratorní známky cholestázy Kvůli těmto potížím a opakovaným cholangoitidám prodělala řadu vyšetření a intervencí, které měly zajistit ozřejmění příčiny obstrukce a obnovení odtoku žluči. Použité zobrazovací metody neprokázaly jednoznačnou příčinu obtíží, proto bylo přistoupeno k operační revizi, při níž byl peroperační ultrasonografií prokázán tumor v oblasti CJA. Nález byl vzhledem k lokalizaci inoperabilní. Pacientka měla následně zjištěnu diseminaci malignity v játrech i v uzlinách a zemřela 5 měsíců od zjištění maligní diagnózy na hepatorenální selhání. Tento poměrně raritní případ dokládá zvýšené riziko maligního zvratu vrozených malformací žlučových cest především v případě jejich diagnózy a léčby v dospělém věku. V dostupné literatuře existuje jen málo dokumentovaných případů metachronního karcinomu po resekci žlučových cest.

We present a case of a young woman, who underwent surgery for congenital bile duct cyst in adulthood. Due to location of the cysts it was impossible to completely remove it. The cyst was partially resected and it was performed cyst-jejunal anastomosis (CJA) to drain of bile. After operation the patient was 4 years without any problems. After this interval appeared pain in the right upper quadrant and subicterus with laboratory evidence of cholestasis. The patient suffered from recurrent cholangitis due to which a number of diagnostic tests and interventions were performed. Used imaging metods did not demonstrate an unequivocal cause of problems, therefore subsequently surgical revision was performed and the in-traoperative ultrasonography demonstrated tumor in anastomosis. The finding was inoperable due to inappropriate location. In the following period liver and lymphnode metastases appeared and patient died five months after diagnosis of malignancy. This relatively rare case illustrates an increased risk of malignant transformation of congenital malformations of the biliary tract. There are very few documented metachronous cancer after resection of the biliary tract in the literature.

• Keywords
• cystojejunoanastomóza,
• MeSH
• Abdominal Pain MeSH
• Caroli Disease * diagnosis   surgery   complications   MeSH
• Cholangiocarcinoma * diagnosis   complications   MeSH
• Cholangitis * diagnosis   drug therapy   complications   MeSH
• Cholecystectomy MeSH
• Cholestasis diagnosis   prevention & control   MeSH
• Cysts * surgery   pathology   MeSH
• Diagnostic Techniques and Procedures utilization   MeSH
• Adult MeSH
• Fatal Outcome MeSH
• Hepatorenal Syndrome * MeSH
• Humans MeSH
• Neoplasm Metastasis * MeSH
• Liver Neoplasms MeSH
• Tomography, X-Ray Computed * trends   utilization   MeSH
• Positron-Emission Tomography * trends   utilization   MeSH
• Reoperation MeSH
• Risk Factors MeSH
• Ultrasonography MeSH
• Check Tag
• Adult MeSH
• Humans MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH
• Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH