• Klíčová slova
• kyselina obeticholová,
• MeSH
• biliární cirhóza * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• cholangitida diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• gastroenterologie MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• zprávy MeSH

Cholestáza je definována jako porucha tvorby a vylučování žluči hepatocyty a cholangiocyty nebo poruchou jejího transportu ve vývodných cestách. Mezi nejčastější chronické progresivní choroby v dospělosti spojené s cholestázou patří primární biliární cholangitida (PBC) a primární sklerozující cholangitida (PSC). Spolu s cholestatickým obrazem mají obě choroby společnou řadu klinických projevů s pruritem, únavou a metabolickou kostní chorobou. Přidružené symptomy a komplikace vyžadují časnou diagnostiku a léčbu. U nemocných s již rozvinutou cirhózou jater vyžadují léčbu i komplikace asociované portální hypertenze. V pokročilých stadiích je u obou onemocnění nutno zvažovat transplantaci jater. Diagnóza u PBC je založena na nálezu cholestázy, průkazu specifických antimitochondriálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Velká část nemocných je v době diagnózy asymptomatických. Základní léčbou první linie je ursodeoxycholová kyselina (UDCA). U nemocných, kteří na léčbu UDCA neodpoví adekvátním ústupem cholestázy, zůstává prognóza nepříznivá. Pro tyto nemocné lze zvážit podání léčby 2. linie. V případě PSC je diagnóza založena na zobrazovacích vyšetřeních, zejména MRCP a pomocných laboratorních testech, event. jaterní biopsii. Pro PSC je typické progresivní postižení nitrojaterních a mimojaterních žlučovodů a silná asociace s idiopatickým střevním zánětem, zejména ulcerózní kolitidou. V terapii se uplatňuje endoskopická léčba dominantních stenóz pomocí ERCP s balónovou dilatací nebo dilatací s následným krátkodobým zavedením stentů. Ve farmakoterapii se může uplatnit ursodeoxycholová kyselina, i když její efekt je stále diskutován. V průběhu onemocnění jsou pacienti ohroženi vznikem bakteriální cholangitidy a maligních nádorů, zejména cholangiogenního a kolorektálního karcinomu. U nemocných s PSC je transplantaci jater nutno zvažovat i v případě recidivujících bakteriálních cholangitid a nezvladatelného pruritu.

Cholestasis is defined as hepatocyte and cholangiocyte bile excretion failure or failure of bile transport to the duodenum. Primary biliary cholangitis (PBC) and primary sclerosing cholangitis as chronic progressive cholestatic diseases are the common reasons of chronic cholestasis. Altogether with cholestatic laboratory picture the pruritus, liver osteodystrophy and fatigue are associated symptoms in both diseases. All associated symptoms and complications are needed to be diagnosed and treated early. In case of liver cirrhosis complicatons of accompanied portal hypertension should be treated and liver transplantation must be considered in all those patients. Diagnosis of PBC is based on cholestatic laboratory features, animitochondrial antibody positivity or typical histological patern. Most patients are asymptomatic in time of diagnosis. First line therapy is ursodeoxycholic acid. In case of first line therapy failure, the prognosis is unfavourable. In this case, second line therapy must be considered. In case of PSC the diagnosis is based on MRCP finding mainly, laboratory test and liver biopsy in some cases. Progressive inflamatory and fibrosing impairment affecting intrahepatic and extrahepatict biliary ducts and strong association with inflamatory bowel disease, especially ulcerative colitis is typical for PSC. Endoscopic therapy with dilatation of dominant structure is crucial. The effect of pharmacotherapy is still being discussed and ursodeoxycholic acid could be used. During follow up patients are in the risk of bacterial cholangitis and malignant tumor development (cholangiogenic and colorectal carcinoma mainly). In PSC patients the severe pruritus and reccurent bacterial cholangitis could be an indication for the liver transplantation.

• Klíčová slova
• biliární cholangitida,
• MeSH
• cholangitida * diagnóza   terapie   MeSH
• cholestáza * diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• sklerozující cholangitida diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• ložisková biliární papilomatóza,
• MeSH
• bolesti břicha diagnostické zobrazování   MeSH
• chirurgie trávicího traktu MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní MeSH
• cholangitida diagnóza   terapie   MeSH
• dilatace patologická diagnóza   etiologie   chirurgie   terapie   MeSH
• ductus choledochus diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory žlučových cest diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• nemoci žlučových cest * diagnóza   terapie   MeSH
• papilom * diagnóza   terapie   MeSH
• senioři MeSH
• stenty MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• ložisková biliární papilomatóza,
• MeSH
• bolesti břicha diagnostické zobrazování   MeSH
• chirurgie trávicího traktu MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní MeSH
• cholangitida diagnóza   terapie   MeSH
• dilatace patologická diagnóza   etiologie   chirurgie   terapie   MeSH
• ductus choledochus diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory žlučových cest diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• nemoci žlučových cest * diagnóza   terapie   MeSH
• papilom * diagnóza   terapie   MeSH
• senioři MeSH
• stenty MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Navzdory řadě studií je role a timing endoskopické retrográdní cholangiopankreatikografie (ERCP) v případě akutní biliární pankreatitidy (ABP) nadále předmětem diskuzí. Jasná indikace časné ERCP do 72 hodin je u pacientů s ABP v koincidenci s obstrukcí choledochu, v případě cholangitidy pak ERCP do 24 hodin. Kontroverzní je poté úloha ERCP u pacientů s ABP bez příznaků cholangitidy, resp. bez obstrukce žlučových cest konkrementem. Pokud je ERCP u ABP indikována, je její časnější provedení spojeno s nižším výskytem komplikací. Rozhodnutí o provedení ERCP se často opírá o nálezy z biochemického a transabdominálního ultrazvukového vyšetření. Výsledky těchto vyšetření mohou, ale nemusí, potvrdit přítomnost kamenů v choledochu. Účinnou a bezpečnou metodou dosahující senzitivity ERCP v diagnostice konkrementů v choledochu je endoskopická ultrasonografie (EUS) a magnetická rezonanční cholangiopankreatikografie (MRCP). Z důvodu prevence recidivy pankreatitidy a biliárních obtíží by měla být po zvládnutí ataky ABP provedena cholecystektomie.

Despite several studies, the role and timing of endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) in the case of acute biliary pancreatitis (ABP) remains a subject of discussion.There is a clear indication of early ERCP within 72 hours in patients with ABP andcholedochal obstruction, moreover the ERCP within 24 hours in cases of cholangitis. However, the role of ERCP in patients with ABP without symptoms of cholangitis or concrements obstructing the bile duct is controversial. If ABP is indicated for the ERCP, the earlier the ERCP is performed the less complications it is associated with. The decision to perform ERCP is often based on findings from a biochemical and transabdominal ultrasound examination. The results of these examinations may, but may not, confirm the presence of stones in the choledochus. An effective and safe method approaching the sensitivity of ERCP in the diagnosis of concrements in the choledochus is endoscopic ultrasonography (EUS) and magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP). The cholecystectomy should be performed to prevent a recurrence of pancreatitis and biliary problems after the successfully treatment of ABP.

• MeSH
• časná diagnóza MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní MeSH
• cholangitida diagnóza   chirurgie   MeSH
• cholecystektomie MeSH
• choledocholitiáza MeSH
• lidé MeSH
• nemoci žlučového ústrojí * diagnóza   chirurgie   MeSH
• pankreatitida * etiologie   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• souhrny MeSH

• MeSH
• alkalická fosfatasa genetika   izolace a purifikace   MeSH
• biliární cirhóza diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• cholangitida * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• cholestáza diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• farmakoterapie * metody   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• kyselina deoxycholová analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mitochondriální proteiny antagonisté a inhibitory   izolace a purifikace   MeSH
• nemoci imunitního systému epidemiologie   genetika   komplikace   MeSH
• nemoci jater diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• pruritus farmakoterapie   komplikace   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• statistika jako téma MeSH
• transplantace jater * MeSH
• věkové faktory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• autoimunitní hepatitida * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• biliární cirhóza diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• cholangitida * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• cholestáza * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• diagnostické techniky gastrointestinální klasifikace   trendy   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• farmakoterapie metody   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• komorbidita MeSH
• kyselina chenodeoxycholová aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• prednison aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• pruritus diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• sklerozující cholangitida diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• transplantace jater metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Cílem článku je shrnout nejpodstatnější informace souvisejí s interpretací zvýšených jaterních testů v klinické praxi, upozornit na některá úskalí a na příkladech ukázat časté typy jaterních lézí. V úvodu jsou zmíněny základní teoretické informace týkající se jaterních testů, dále určité specifické příznaky a údaje z anamnézy napomáhající v interpretaci jaterních testů a diferenciální diagnóze. V poslední části jsou uvedeny příklady konkrétních pacientů, jejich jaterní testy a diagnostický závěr.

The aim of the article is to summarize essential information concerning the interpretation of elevated liver tests in the clinicalpractice, highlight some of the pitfalls, and use examples to demonstrate common types of hepatic lesions. The introductionsection deals with basic theoretical information regarding liver tests as well as certain specific signs and medical history data thataid in interpreting liver tests and performing differential diagnosis. The final section presents examples of particular patients,their liver tests, and the diagnostic conclusions.

• MeSH
• alkoholické nemoci jater diagnóza   terapie   MeSH
• anamnéza MeSH
• autoimunitní nemoci diagnóza   klasifikace   MeSH
• cholangitida diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• cholestáza diagnóza   MeSH
• diferenciální diagnóza * MeSH
• dospělí MeSH
• hemochromatóza diagnóza   terapie   MeSH
• hepatitida diagnóza   etiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• hepatolentikulární degenerace diagnóza   terapie   MeSH
• jaterní testy * klasifikace   metody   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nealkoholová steatóza jater diagnóza   terapie   MeSH
• nemoci jater * diagnóza   etiologie   klasifikace   patologie   MeSH
• prevalence MeSH
• referenční hodnoty MeSH
• senioři MeSH
• transaminasy klasifikace   krev   MeSH
• virová hepatitida u lidí MeSH
• žloutenka etiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Primární biliární cholangitida je chronické autoimunní cholestatické onemocnění. Diagnóza je založena na nálezu cholestázy, průkazu specifických antimitochondriálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Velká část nemocných je v době diagnózy asymptomatická. Pokud jsou symptomy přítomny, nejčastěji se objevuje pruritus a únava. Základní léčbou 1. linie je ursodeoxycholová kyselina. U nemocných, kteří na léčbu ursodeoxycholovou kyselinou neodpoví adekvátním ústupem cholestázy, zůstává prognóza nepříznivá. Pro tyto nemocné lze zvážit podání léčby 2. linie. Léčbu vyžadují i často přidružené symptomy nebo komplikace, jako je pruritus a kostní choroba. V pokročilých stadiích vyžadují léčbu komplikace asociované portální hypertenze. Ve stadiu jaterní cirhózy je nutno zvážit transplantaci jater.

Primary biliary cholangitis is a chronic cholestatic disease that is diagnosed based on cholestatic laboratory features, antimitochondrial antibody positivity, or a typical histological pattern. Most patients are asymptomatic at the time of diagnosis. Pruritus and fatigue are the most common symptoms in symptomatic patients. Ursodeoxycholic acid is the first-line therapy. If this fails, the prognosis is unfavorable and second-line therapy can be considered. The associated symptoms must be treated. In advanced disease, liver transplantation should be considered and the complication of portal hypertension must be treated.

• Klíčová slova
• biliární cholangitida,
• MeSH
• autoimunitní nemoci * diagnóza   terapie   MeSH
• budesonid terapeutické užití   MeSH
• cholangitida * diagnóza   terapie   MeSH
• deriváty kyseliny fibrové terapeutické užití   MeSH
• diagnostické techniky a postupy MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• histologické techniky metody   MeSH
• imunologické techniky metody   MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• management nemoci MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

Prezentujeme případ mladé ženy, jež prodělala v dospělém věku operaci vrozené cysty pravého hepatiku, kterou vzhledem k těsnému kontaktu s velkými cévami nebylo možné kompletně resekovat. Byla provedena parciální resekce a cysto-jejuno-anastomóza (CJA) kdrenáži žluči. Pacientka byla 4 roky bez obtíží. Posléze se dostavily bolesti břicha, subikterus a laboratorní známky cholestázy Kvůli těmto potížím a opakovaným cholangoitidám prodělala řadu vyšetření a intervencí, které měly zajistit ozřejmění příčiny obstrukce a obnovení odtoku žluči. Použité zobrazovací metody neprokázaly jednoznačnou příčinu obtíží, proto bylo přistoupeno k operační revizi, při níž byl peroperační ultrasonografií prokázán tumor v oblasti CJA. Nález byl vzhledem k lokalizaci inoperabilní. Pacientka měla následně zjištěnu diseminaci malignity v játrech i v uzlinách a zemřela 5 měsíců od zjištění maligní diagnózy na hepatorenální selhání. Tento poměrně raritní případ dokládá zvýšené riziko maligního zvratu vrozených malformací žlučových cest především v případě jejich diagnózy a léčby v dospělém věku. V dostupné literatuře existuje jen málo dokumentovaných případů metachronního karcinomu po resekci žlučových cest.

We present a case of a young woman, who underwent surgery for congenital bile duct cyst in adulthood. Due to location of the cysts it was impossible to completely remove it. The cyst was partially resected and it was performed cyst-jejunal anastomosis (CJA) to drain of bile. After operation the patient was 4 years without any problems. After this interval appeared pain in the right upper quadrant and subicterus with laboratory evidence of cholestasis. The patient suffered from recurrent cholangitis due to which a number of diagnostic tests and interventions were performed. Used imaging metods did not demonstrate an unequivocal cause of problems, therefore subsequently surgical revision was performed and the in-traoperative ultrasonography demonstrated tumor in anastomosis. The finding was inoperable due to inappropriate location. In the following period liver and lymphnode metastases appeared and patient died five months after diagnosis of malignancy. This relatively rare case illustrates an increased risk of malignant transformation of congenital malformations of the biliary tract. There are very few documented metachronous cancer after resection of the biliary tract in the literature.

• Klíčová slova
• cystojejunoanastomóza,
• MeSH
• bolesti břicha MeSH
• Caroliho nemoc * diagnóza   chirurgie   komplikace   MeSH
• cholangiokarcinom * diagnóza   komplikace   MeSH
• cholangitida * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• cholecystektomie MeSH
• cholestáza diagnóza   prevence a kontrola   MeSH
• cysty * chirurgie   patologie   MeSH
• diagnostické techniky a postupy využití   MeSH
• dospělí MeSH
• fatální výsledek MeSH
• hepatorenální syndrom * MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů * MeSH
• nádory jater MeSH
• počítačová rentgenová tomografie * trendy   využití   MeSH
• pozitronová emisní tomografie * trendy   využití   MeSH
• reoperace MeSH
• rizikové faktory MeSH
• ultrasonografie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH