kyselina obeticholová Dotaz Zobrazit nápovědu
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Klíčová slova
- kyselina obeticholová,
- MeSH
- biliární cirhóza * chirurgie diagnóza farmakoterapie MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- kongresy jako téma MeSH
- kyselina cholová * terapeutické užití MeSH
- kyselina ursodeoxycholová terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- transplantace jater MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- zprávy MeSH
- Klíčová slova
- kyselina obeticholová,
- MeSH
- biliární cirhóza * farmakoterapie MeSH
- kyseliny cholové farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
- Klíčová slova
- kyselina obeticholová,
- MeSH
- biliární cirhóza * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- cholangitida diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- gastroenterologie MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- zprávy MeSH
- Klíčová slova
- kyselina obeticholová,
- MeSH
- antikoagulancia * terapeutické užití MeSH
- biliární cirhóza * farmakoterapie MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- duševní poruchy chemicky indukované MeSH
- epilepsie farmakoterapie MeSH
- komplikace těhotenství farmakoterapie MeSH
- kyselina valproová škodlivé účinky MeSH
- kyseliny cholové farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- mortalita MeSH
- nežádoucí účinky léčiv MeSH
- prenatální poškození * chemicky indukované MeSH
- prospektivní studie MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- těhotenství MeSH
- trombóza MeSH
- vena portae * patologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
Primární biliární cholangitida je chronické progresivní cholestatické onemocnění jater. Diagnóza je založena na nálezu cholestázy, průkazu specifických antimitochondriálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Velká část nemocných je v době diagnózy asymptomatických; pokud jsou symptomy přítomny, nejčastěji se objevuje pruritus a únava. Základní léčbou je v současné době kyselina ursodeoxycholová. U nemocných, kteří na léčbu kyselinou ursodeoxycholovou neodpoví adekvátním ústupem cholestázy, zůstává prognóza nepříznivá. V tomto případě je třeba zvážit možnosti léčby druhé linie kyselinou obeticholovou nebo off-label podání bezafibrátu. Léčba druhé linie vyžaduje pravidelnou monitoraci možných nežádoucích účinků. Léčbu vyžadují i často přidružené symptomy nebo komplikace, jako je pruritus a kostní choroba. V pokročilých stadiích vyžadují léčbu komplikace asociované portální hypertenze. Ve stadiu jaterní cirhózy je nutno zvážit jaterní transplantaci.
Primary biliary cholangitis is a chronic cholestatic disease. Diagnosis is based on cholestatic laboratory features, antimitochondrial antibody positivity or typical histological pattern. Most patients are asymptomatic in time of diagnosis. In symptomatic patient's pruritus and fatigue are the most common symptoms. The first line therapy is ursodeoxycholic acid at present. In case of first line therapy failure, the prognosis is still unfavorable and second line therapy with obeticholic acid or off-label administration of bezafibrate should be considered. Patients on the second line therapy must be monitored carefully due to possible adverse events. Associated symptoms are necessary to be treated. In advanced stage of disease the liver transplantation must be considered and complications of associated portal hypertension must be treated.
- MeSH
- autoprotilátky krev MeSH
- budesonid terapeutické užití MeSH
- cholestáza etiologie komplikace MeSH
- deriváty kyseliny fibrové terapeutické užití MeSH
- intrahepatální cholestáza etiologie komplikace MeSH
- kyselina chenodeoxycholová analogy a deriváty MeSH
- kyselina ursodeoxycholová aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- metabolické nemoci kostí diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- nemoci jater farmakoterapie komplikace MeSH
- nemoci žlučových cest etiologie MeSH
- prognóza MeSH
- pruritus etiologie farmakoterapie MeSH
- sklerozující cholangitida * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- transplantace jater MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Primární biliární cholangitida (PBC) je chronické imunologicky podmíněné jaterní onemocnění, které ve svém dlouhodobém průběhu vede k destrukci malých žlučovodů, cholestáze, fibróze a cirhóze jater s jaterním selháním. PBC postihuje ve více než 90 % ženy středního věku, většina pacientů je nyní diagnostikována v asymptomatickém stadiu. Diagnóza onemocnění je obvykle stanovena na základě kombinace laboratorních vyšetření, elevace hodnot sérové alkalické fosfatázy převyšující 1,5násobek normy po dobu delší než šest měsíců a přítomnosti protilátek proti mitochondriím (AMA) v titru 1 : 40 nebo vyšším. Typický histologický nález potvrzuje diagnózu, stadium jaterního onemocnění je však nyní možné určit i pomocí neinvazivních metod. Kyselina ursodeoxycholová je v současné době léčbou první volby, v případě neúspěšné léčby je možno použít kyselinu obeticholovou. Transplantace jater je indikována u pacientů s PBC, kteří dospěli do stadia jaterního selhání i přes podávanou léčbu medikamentózní.
Primary biliary cholangitis (PBC) isachronic autoimmune disorder of the liver. In its long‑term course, it leads to small bile ducts destruction, cholestasis, liver fibrosis, cirrhosis and chronic liver failure. PBC is much common in women, especially of middle‑age, most patients are diagnosed in an asymptomatic stage. The diagnosis is based on the combination of laboratory assessments, alkaline phosphatase elevation more than 1,5 ULN for more than 6 months, and the presence of AMA in atitre 1 : 40 or higher. The typical histological finding confirms the diagnosis, but the stage of liver disease may be determined based on the non‑invasive liver stiffness measurement. Ursodeoxycholic acid represents nowadays standard‑of‑care in PBC patients, followed by obeticholic acid in non‑responders. Liver transplantation is indicated it those with liver failure in whom conservative therapy failed.
