Východiska: Cholangiocelulární karcinom je agresivní maligní onemocnění s rostoucí incidencí a nepříznivou prognózou, přičemž medián přežití u pokročilého onemocnění činí přibližně 12 měsíců. Standardem léčby zůstává systémová chemoterapie na bázi platinového derivátu, avšak její účinnost je limitovaná. Genetické změny jako mutace IDH1 představují potenciální cíle pro cílenou terapii, zejména u pacientů s intrahepatálním cholangiocelulárním karcinomem. Ivosidenib, perorální inhibitor IDH1, prokázal ve studii fáze III ClarIDHy zlepšení přežití bez progrese onemocnění u pacientů s cholangiocelulárním karcinomem a mutací IDH1. Pozorování: Prezentujeme případ 62letého pacienta s pokročilým cholangiocelulárním karcinomem a mutací IDH1, u něhož na standardní chemoterapii po přechodné stabilizaci došlo k progresi. Pro přítomnost alterace IDH1 byl pacient léčen ivosidenibem v druhé linii. Na této léčbě došlo ke stabilizaci nemoci dle RECIST kritérií. Subjektivně však došlo k významnému kvalitativnímu zlepšení. Pacient dosáhl více než trojnásobně delšího přežití bez progrese v porovnání s přežitím dosaženým v rámci klinické studie, a to bez nutnosti redukce dávky. Závěr: Tento případ potvrzuje význam cílené terapie u pacientů s IDH1-mutovaným cholangiocelulárním karcinomem, kde je nejen dosažena objektivní stabilizace nemoci, ale i výrazné subjektivní zlepšení kvality života. Tento přístup podtrhuje význam molekulárního vyšetření a podporuje využití personalizované medicíny v léčbě vzácných typů nádorů, jako je cholangiocelulární karcinom, i přes relativně nízkou frekvenci objektivních odpovědí.

Background: Cholangiocarcinoma is an aggressive cancer with an increasing incidence and a poor prognosis, typically resulting in a median survival of about 12 months for advanced cases. The standard treatment has been platinum-based systemic chemotherapy, although its effectiveness is often limited. Genetic alterations, such as mutations in the IDH1 gene, offer potential targets for targeted therapies, particularly in patients with intrahepatic cholangiocarcinoma. Ivosidenib, an oral IDH1 inhibitor, has shown improved progression-free survival in patients with IDH1-mutated cholangiocarcinoma, according to phase III ClarIDHy study. Observation: We present the case of a 62-year-old patient diagnosed with advanced cholangiocarcinoma and an IDH1 mutation. The patient initially responded to standard chemotherapy, which led to a temporary stabilisation of the disease; however, progression was noted after 6 months. Given the presence of the IDH1 alteration, the patient was treated with ivosidenib as a second-line therapy. This treatment resulted in disease stabilisation according to RECIST criteria. Subjectively, the patient experienced a significant improvement in the quality of life. The patient achieved more than three times longer progression-free survival than was achieved in the clinical trial, without the need for dose reduction. Conclusion: This case highlights the importance of targeted therapy for patients with IDH1-mutated cholangiocarcinoma. Not only was objective disease stabilisation achieved, but there was also a significant subjective improvement in the quality of life. This underscores the value of molecular testing and supports the use of personalised medicine when treating rare cancer types like cholangiocarcinoma, even in instances where objective responses are relatively uncommon.

• Keywords
• ivosidenib,
• MeSH
• Cholangiocarcinoma diagnostic imaging   diagnosis   drug therapy   complications   MeSH
• Molecular Targeted Therapy methods   MeSH
• Isocitrate Dehydrogenase antagonists & inhibitors   genetics   therapeutic use   MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Femoral Neoplasms diagnostic imaging   diagnosis   radiotherapy   secondary   MeSH
• Liver Neoplasms drug therapy   secondary   MeSH
• Tomography, X-Ray Computed methods   MeSH
• Check Tag
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Male MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

Fosfor je jedním z tzv. makroprvků a najdeme jej ve všech živých buňkách. Při vyšetření elektrolytů bývá fosfát často přehlížen a vyšetřován je spíše v podezření na tzv. syndrom nádorového rozpadu, kdy bývá typicky zvýšen. Hypofosfatemie je ovšem naproti tomu často podceňována. Fosfát hraje přitom důležitou roli v těle při tvorbě energie (ve formě ATP - adenosin trifosfátu), výstavbě kostí a svou úlohu má i v regulaci afinity hemoglobinu ke kyslíku jako 2,3-difosfoglycerát. S následující kazuistikou z německé kliniky bych chtěl upozornit na význam měření fosfatemie a benefit případné substituce pro naše pacienty.

Phosphorus is one of the so-called macronutrients and is found in all living cells. Phosphate is often overlooked during electrolyte testing and is more likely to be examined in suspected cases of Tumor lysis syndrome (TLS), where it is typically elevated. However, hypophosphatemia is often underestimated. Yet phosphate plays an important role in the body in energy production (in the form of ATP - adenosine triphosphate), bone building and also has a role in regulating the affinity of haemoglobin for oxygen as 2,3-bisphosphoglycerate. With the following case report, I would like to highlight the importance of measuring phosphatemia and the benefit of possible substitution for our patients.

• MeSH
• Cholangiocarcinoma complications   MeSH
• Hypophosphatemia * diagnosis   etiology   therapy   MeSH
• Humans MeSH
• Water-Electrolyte Imbalance diagnosis   etiology   therapy   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

• MeSH
• Anti-Bacterial Agents administration & dosage   pharmacology   therapeutic use   MeSH
• Cholangiocarcinoma surgery   drug therapy   complications   MeSH
• Cholangitis etiology   drug therapy   MeSH
• Cholestasis * surgery   etiology   therapy   MeSH
• Drainage methods   nursing   MeSH
• Humans MeSH
• Neoplasms * complications   MeSH
• Jaundice, Obstructive diagnosis   etiology   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
• Review MeSH

Prezentujeme případ mladé ženy, jež prodělala v dospělém věku operaci vrozené cysty pravého hepatiku, kterou vzhledem k těsnému kontaktu s velkými cévami nebylo možné kompletně resekovat. Byla provedena parciální resekce a cysto-jejuno-anastomóza (CJA) kdrenáži žluči. Pacientka byla 4 roky bez obtíží. Posléze se dostavily bolesti břicha, subikterus a laboratorní známky cholestázy Kvůli těmto potížím a opakovaným cholangoitidám prodělala řadu vyšetření a intervencí, které měly zajistit ozřejmění příčiny obstrukce a obnovení odtoku žluči. Použité zobrazovací metody neprokázaly jednoznačnou příčinu obtíží, proto bylo přistoupeno k operační revizi, při níž byl peroperační ultrasonografií prokázán tumor v oblasti CJA. Nález byl vzhledem k lokalizaci inoperabilní. Pacientka měla následně zjištěnu diseminaci malignity v játrech i v uzlinách a zemřela 5 měsíců od zjištění maligní diagnózy na hepatorenální selhání. Tento poměrně raritní případ dokládá zvýšené riziko maligního zvratu vrozených malformací žlučových cest především v případě jejich diagnózy a léčby v dospělém věku. V dostupné literatuře existuje jen málo dokumentovaných případů metachronního karcinomu po resekci žlučových cest.

We present a case of a young woman, who underwent surgery for congenital bile duct cyst in adulthood. Due to location of the cysts it was impossible to completely remove it. The cyst was partially resected and it was performed cyst-jejunal anastomosis (CJA) to drain of bile. After operation the patient was 4 years without any problems. After this interval appeared pain in the right upper quadrant and subicterus with laboratory evidence of cholestasis. The patient suffered from recurrent cholangitis due to which a number of diagnostic tests and interventions were performed. Used imaging metods did not demonstrate an unequivocal cause of problems, therefore subsequently surgical revision was performed and the in-traoperative ultrasonography demonstrated tumor in anastomosis. The finding was inoperable due to inappropriate location. In the following period liver and lymphnode metastases appeared and patient died five months after diagnosis of malignancy. This relatively rare case illustrates an increased risk of malignant transformation of congenital malformations of the biliary tract. There are very few documented metachronous cancer after resection of the biliary tract in the literature.

• Keywords
• cystojejunoanastomóza,
• MeSH
• Abdominal Pain MeSH
• Caroli Disease * diagnosis   surgery   complications   MeSH
• Cholangiocarcinoma * diagnosis   complications   MeSH
• Cholangitis * diagnosis   drug therapy   complications   MeSH
• Cholecystectomy MeSH
• Cholestasis diagnosis   prevention & control   MeSH
• Cysts * surgery   pathology   MeSH
• Diagnostic Techniques and Procedures utilization   MeSH
• Adult MeSH
• Fatal Outcome MeSH
• Hepatorenal Syndrome * MeSH
• Humans MeSH
• Neoplasm Metastasis * MeSH
• Liver Neoplasms MeSH
• Tomography, X-Ray Computed * trends   utilization   MeSH
• Positron-Emission Tomography * trends   utilization   MeSH
• Reoperation MeSH
• Risk Factors MeSH
• Ultrasonography MeSH
• Check Tag
• Adult MeSH
• Humans MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH
• Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH

Úvod: Cieľom práce je názorne dokumentovať peroperačné a pooperačné komplikácie po perkutánnej transhepatickej drenáži žlčových ciest a na základe vlastných skúseností poukázať na možnosti riešenia týchto komplikácií v nemocničnej starostlivosti, ako aj na spôsoby prevencie komplikácií v ambulantnej starostlivosti kde sa uplatňuje úloha ošetrujúceho personálu – sestier Agentúr domácej ošetrovateľskej starostlivosti (Agentur domácí péče). Materiál a metodika: Na Oddelení rádiológie Fakultnej nemocnice F. D. Roosevelta v Banskej Bystrici sa vykoná ročne vyše 100 výkonov perkutánnej transhepatickej drenáže žlčových ciest, v roku 2013 sa vykonalo 105 výkonov. Indikáciou boli inoperabilné cholangiokarcinómy (Klatskinove nádory a nádory distálneho choledochu) a benígne ochorenia žlčovodov kde nebolo možné vykonať endoskopickú drenáž (benígna stenóza choledochu, stenóza biliodigestívnej anastomózy, intrahepatálna cholelitiáza). Na II. chirurgickej klinike SZU bolo v období 2009 – 2013 hospitalizovaných 151 pacientov s prekutánnou transhepatickou drenážou žlčových ciest, z toho bolo 98 u malígnych obštrukcií a 53 u benígnych obštrukcií. Výsledky: U 151 pacientov hospitalizovaných na chirurgickej klinike sa vyskytli tieto pooperačné komplikácie: nepriechodnosť katétra v 6,6 %, biliárna peritonitída v 2 %, sepsa s cholangoitídou v 3,3 % a krvácanie v 4,6 % prípadov. Mortalita v priamej súvislosti s PTD výkonom bola 0,66 % (1 pacient). Záver: Perkutánna transhepatická drenáž žlčových ciest vyžaduje skúseného rádiológa, ktorý dokáže zvládnuť všetky peroperačné komplikácie. Súčasne vyžaduje skúsený zdravotnícky personál, ktorý správne drenážne katétre ošetruje a včas rozpozná závažné komplikácie. Komplikácie perkutánnej transhepatickej drenáže sa vyskytujú aj počas ambulantnej starostlivosti, preto je pri ich riešení dôležitá súčinnosť sestier Agentúr domácej ošetrovateľskej starostlivosti s nemocničnými pracoviskami, ktoré túto drenáž vykonávajú. Preplach drenážneho katétra by mal byť v katalógu výkonov domácej ošetrovateľskej starostlivosti.

Introduction: The aim of this work is to demonstrate perioperative and postoperative complications after percutaneous transhepatic drainage of the biliary tract and, on the basis of our own experience, to show the possibilities of solving these complications within hospital care as well as the ways of preventing such complications in outpatient and home care where the role of home care nurses is very important. Material and methods: At the Department of Radiology in F.D. Roosevelt Teaching Hospital Banska Bystrica, more than 100 percutaenous transhepatic biliary tract drainage procedures are performed every year. In 2013, 105 such procedures were performed. Indications included nonresectable cholangiocarcinomas of the biliary confluence (Klatskin tumours) or common bile duct as well as benign bile obstructions in which endoscopic drainage could not be performed (benign stenosis of thecommon bile duct, stenosis of biliodigestive anastomosis, intrahepatic biliary stones). Between 2009 and 2013, 151 patients with percutaneous transhepatic drainage of the biliary tract were hospitalised at the Department of Surgery in F.D. Roosevelt Hospital Banska Bystrica,of whom 98 had malignant obstruction and 53 benign obstruction. Results: In 151 patients hospitalised at the Department of Surgery, the following postoperative complications occurred: catheter obliteration in 6.6%, biliary peritonitis in 2%, sepsis with cholangitis in 3.3% and haemorrhage in 4.6% of all patients. Mortality directly related to the PTD procedure was 0.66% (1 patient). Conclusion: Percutaneous transhepatic biliary tract drainage requires a skilled radiologist who is able to manage all perioperative complications. At the same time, experienced medical staff are needed who are able to treat the drainage catheters correctly and are able to recognize severe complications in time. Complications after PTD occur also during home care of the patients; therefore, cooperation of home care nurses with hospitals where PTD is performed is therefore important. Catheter flushing should be included in the catalogue listing home care procedures.

• MeSH
• Home Care Agencies MeSH
• Bacterial Infections etiology   MeSH
• Biliary Tract Surgical Procedures * adverse effects   MeSH
• Cholangiocarcinoma complications   MeSH
• Cholangitis complications   MeSH
• Home Nursing MeSH
• Drainage * nursing   adverse effects   utilization   MeSH
• Liver MeSH
• Catheterization * adverse effects   MeSH
• Catheter-Related Infections etiology   MeSH
• Hemorrhage complications   MeSH
• Humans MeSH
• Neoplasms MeSH
• Bile Duct Diseases * complications   MeSH
• Catheter Obstruction MeSH
• Palliative Care MeSH
• Peritonitis * etiology   complications   MeSH
• Intraoperative Complications MeSH
• Postoperative Complications MeSH
• Radiology MeSH
• Anastomosis, Roux-en-Y MeSH
• Sepsis etiology   microbiology   MeSH
• Bile microbiology   MeSH
• Bile Ducts, Intrahepatic * physiopathology   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH

Metastatické postižení plic je podle literárních údajů prokazatelné sekčně až u 20–54 % nemocných se solidním maligním nádorovým onemocněním. Sdělení dokumentuje případ nemocného s metastatickým postižením plic při generalizaci cholangiogenního karcinomu. Průběh onemocnění byl atypický, nemocný byl bez známek klinicky zřetelné cholestázy a většina symptomů vyplývala z plicního postižení, které imitovalo difuzní intersticiální plicní proces. Diagnóza byla u nemocného stanovena až sekčně. I při správném stanovení diagnózy jsou léčebné možnosti u nemocných s generalizovaným onemocněním omezené a prognóza těchto pacientů je v krátké době infaustní. Karcinomy rostou povětšinou pomalu, nicméně pokročilé onemocnění je charakterizováno lokální invazí s perineurálním a perivaskulárním šířením a prorůstáním do okolních tkání s následným metastatickým rozsevem. Za charakter metastatického šíření u různých nádorů nejspíše odpovídají růstové faktory, cytokiny, chemokiny a jejich receptory produkované nádorovými buňkami.

According to the literature, the metastatic affection of lungs can be proved by autopsy in up to 20–54 % of patients with a solid malignant tumorous disease. The report documents a case of a patient with the metastatic affection of lungs as generalization of cholangiogenic carcinoma. The course of the disease was atypical, the patient had no sings of a clinically obvious cholestasis, and most of his symptoms resulted from the pulmonary affection, which imitated an interstitial pulmonary disorder. The diagnosis was set only by the autopsy. Even in the case of a correctly set diagnosis, the therapeutical options in a generalized disease are limited and the patient’s prognosis is life limiting in short term. The carcinomas usually grow slowly; nevertheless the advanced disease is characterized by a local invasion with perineural and perivascular spread and intergrowth into surrounding tissues with subsequent metastatic dissemination. The growth factors, cytokines, chemokines and their receptors produced by cancer cells are most likely responsible for the nature of the metastatic dissemination.

• Keywords
• difuzní intersticiální plicní procesy, plicní metastázy, cholangiogenní karcinom,
• MeSH
• Cholangiocarcinoma diagnosis   complications   MeSH
• Lung Diseases, Interstitial diagnosis   MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Neoplasm Metastasis diagnosis   MeSH
• Lung Neoplasms diagnosis   complications   MeSH
• Bile Duct Neoplasms diagnosis   MeSH
• Disease Progression MeSH
• Bile Ducts, Intrahepatic MeSH
• Check Tag
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Male MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

Pro většinu příjemců přináší transplantace jater dlouhodobé a kvalitní přežití. Hlavním současným problémem je rekurence onemocnění po transplantaci, zejména v případech virové hepatitidy C a nádorů jater. Velkým problémem současné transplantologie jater je nedostatek vhodných orgánů ze zemřelých dárců, který je řešen jak opatřeními v chirurgické technice, tedy využíváním metody splitu a přenosu části jater od žijících dárců, tak i administrativními opatřeními založenými na metodách posuzování pokročilosti jaterních chorob a úpravách mechanismů alokace jaterních štěpů.

Liver transplantation brings long-term and high quality survival for the majority of recipients. The main current problem is the disease recurrence after transplantation, especially in cases of viral hepatitis C and liver tumors. A major setback of modern liver transplantology is the lack of suitable organs from deceased donors, which is addressed by both technical measures, splitting the livers between two recipients, and use of living donors, and administrative measures, focused on liver allocation system based on objective disease severity assessment.

• MeSH
• Survival Analysis MeSH
• Cholangiocarcinoma surgery   immunology   complications   MeSH
• Tissue Donors statistics & numerical data   MeSH
• Hepatitis B surgery   immunology   complications   MeSH
• Hepatitis C surgery   immunology   complications   MeSH
• Carcinoma, Hepatocellular surgery   therapy   MeSH
• Quality of Life MeSH
• Humans MeSH
• Neuroendocrine Tumors surgery   immunology   complications   MeSH
• Liver Transplantation methods   adverse effects   trends   MeSH
• Transplants standards   utilization   MeSH
• Patient Selection MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH

Primary sclerosing cholangitis (PSC) represents a cholestatic long-waging liver disease, well characterised by inflammation of the bile ducts, which leads to scar formation and narrowing of the ducts over time. The occurrence differs according to geographic conditions. The primary cause of PSC remains unclear. Contemporarily it is supposed to be an autoimmune disease appearing in a field of predisposing gene mutation. The establishment of PSC is based on unique radiological and histological signs in addition to clinical and laboratory signs. The therapy of PSC can be classified from many points of view: specific therapy, the therapy of the complications, pharmacological therapy, endoscope, and surgery. Specific therapy is focused on preventing the progression of the disease. The patients with PSC make up 10 % of all transplantation candidates [7]. The results of this type of treatment are really successful, 85 % of the patients outlast more than one year. Cholangitis and cholangiocellular carcinoma are included to be the most feared complication. Cholangiocellular carcinoma develops in 7–13 % of the patients with PSC [8], most frequently after long-lasting cirrhosis and in combination with colitis ulcerosa. The prognosis of this disease is very poor. Median survival has been estimated to be 12 years from diagnosis in symptomatic patients. Patients who are asymptomatic at diagnosis, and the majority of whom will develop progressive disease, have a survival rate greater than 70 % at 16 years after diagnosis.

• MeSH
• Autoimmune Diseases diagnosis   etiology   complications   MeSH
• Digestive System Surgical Procedures methods   utilization   MeSH
• Cholangiocarcinoma diagnosis   complications   MeSH
• Cholangiopancreatography, Endoscopic Retrograde methods   utilization   MeSH
• Drug Therapy methods   utilization   MeSH
• Liver Cirrhosis complications   MeSH
• Biopsy, Needle methods   utilization   MeSH
• Disease Attributes MeSH
• Humans MeSH
• Cholangiopancreatography, Magnetic Resonance methods   utilization   MeSH
• Bile Duct Diseases diagnosis   etiology   complications   MeSH
• Prognosis MeSH
• Liver Failure complications   MeSH
• Cholangitis, Sclerosing diagnosis   epidemiology   etiology   MeSH
• Liver Transplantation methods   utilization   MeSH
• Colitis, Ulcerative diagnosis   complications   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Review MeSH

• MeSH
• Ampulla of Vater pathology   MeSH
• Cholangiocarcinoma diagnosis   epidemiology   classification   complications   therapy   MeSH
• Gastrointestinal Neoplasms * diagnosis   epidemiology   classification   therapy   MeSH
• Humans MeSH
• Pancreatic Neoplasms surgery   history   diagnosis   classification   complications   therapy   MeSH
• Gallbladder Neoplasms surgery   diagnosis   classification   MeSH
• Prognosis MeSH
• Disease Progression MeSH
• Jaundice etiology   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Publication type
• Lecture MeSH
• Review MeSH

• MeSH
• Atherosclerosis complications   MeSH
• Cholangiocarcinoma complications   MeSH
• Adult MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Bile Duct Neoplasms complications   MeSH
• Cholesterol Ester Storage Disease pathology   MeSH
• Testicular Diseases pathology   MeSH
• Check Tag
• Adult MeSH
• Middle Aged MeSH
• Humans MeSH
• Male MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH