Syndrom opsoklonus myoklonus (OMS) je vzácné heterogenní onemocnění postihující děti i dospělé. Hlavními klinickými příznaky, jak už název napovídá, je oční opsoklonus a myoklonus trupu a končetin. Mezi další příznaky patří ataxie, dysartrie, poruchy chování a spánku. V této kazuistice se budeme zabývat syndromem opsoklonus myoklonus u dospělého pacienta, jeho diagnostikou, etiologií onemocnění a jeho léčbou. Základem léčby je imunoterapie, léčba symptomatická, při zjištění paraneoplastické etiologie jistě léčba primární neoplazie. Neméně důležitou roli hraje i fyzioterapie, logopedie, ergoterapie či psychoterapie.
Opsoclonus-myoclonus syndrome is a rare and heterogeneous disorder of children and adults. Main clinical features, as the name of the syndrome suggests, are opsoclonus and myoclonus of trunk and limbs. Next features are ataxia, dysarthria, behavioral and sleep disturbance. In this case report we will look into OMS in adults, his diagnostics, finding out an etiology a his treatment. The treatment is imunomodulating, sympthomatic, in case of paraneoplastic etiology of course the treatment of primary neoplasia. Physiotherapy, logopedia, ergotherapy and psychotherapy play an important part in the treatment too.
- MeSH
- ceftriaxon aplikace a dávkování MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování MeSH
- intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování MeSH
- lidé MeSH
- nádorové biomarkery MeSH
- senioři MeSH
- syndrom opsoklonus-myoklonus * diagnóza etiologie farmakoterapie mozkomíšní mok MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Stávající perorální profylaktická léčba frekventní epizodické a chronické migrény je velmi často neúčinná nebo je spojena s nežádoucími účinky. Klíčovým periferním i centrálním působkem v patofyziologii migrény je calcitonin gene-related peptid (CGRP). Specifická blokáda CGRP nebo jeho receptoru monoklonálními protilátkami byla prokázána jako účinná a bezpečná léčba migrény. V současné době jsou stanovována přesná indikační kritéria pro podání těchto protilátek, potřebná délka jejich podávání a způsob hodnocení jejich efektu, zejména na kvalitu života pacientů.
Current prophylactic treatment of frequent episodic and chronic migraine is often unsuccessful or associated with adverse events. Calcitonin gene-related peptide (CGRP) is a key peripheral and central patophysiological agent in migraine. Data emerging from trials with monoclonal antibodies suggest that specific blockade of the CGRP pathway may provide an effective and treatment in migraine. At present, precise indication criteria for the administration of these antibodies, required duration of their administration and methods of evaluating their effect, especially on the quality of life, are being determined.
- MeSH
- antagonisté CGRP receptorů metabolismus MeSH
- humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- migréna * farmakoterapie prevence a kontrola MeSH
- monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- preexpoziční profylaxe MeSH
- receptory peptidu se vztahem ke genu kalcitoninu MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
V tomto článku výbor Sekce pro diagnostiku a léčbu bolestí hlavy publikuje oficiální český překlad nové Mezinárodní klasifikace bolestí hlavy (ICHD-3), která byla publikována v prvním čísle časopisu Cephalalgia Mezinárodní společnosti pro bolesti hlavy (International Headache Society; IHS) v lednu 2018. Klasifikace dělí bolesti hlavy do 4 skupin: I. Primární bolesti hlavy; II. Sekundární bolesti hlavy; III. Neuropatie, obličejové bolesti a jiné bolesti hlavy a IV. Appendix. Vzhledem k rozsahu originální klasifikace neuvádíme další upřesňující texty, poznámky a překlad appendixu, kde jsou uvedeny nové podjednotky zmíněných skupin, neboť jsou ještě předmětem vědeckého zkoumání IHS. V textu v krátkosti upozorňujeme na některé změny oproti původní verzi ICHD-2.
The Czech Headache Society committee publishes the official Czech translation of the new International Classification of Headache Disorders (ICHD-3), which was published in the first number of the journal Cephalalgia of the International Headache Society (IHS) in January 2018. In this classification headaches are divided into 4 groups: I. Primary headaches; II. Secondary headaches; III. Neuropathies, facial pains and other headaches; and IV. Appendix. Taking into consideration the extent of the original classification, we do not present further specifying texts, comments, and translation of the Appendix where new subunits of the mentioned groups are presented because they are subjects of the next IHS scientific investigation. Some changes compared to the ICHD-2 original version are pointed out.
- MeSH
- bolesti hlavy * klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- překlady MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Klíčová slova
- erenumab, fremanezumab,
- MeSH
- analgetika terapeutické užití MeSH
- biologická terapie * MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování ekonomika farmakologie MeSH
- lidé MeSH
- migréna * etiologie farmakoterapie klasifikace patofyziologie prevence a kontrola MeSH
- peptid spojený s genem pro kalcitonin MeSH
- tryptaminy farmakologie terapeutické užití MeSH
- záchvaty farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Migréna je jedním z nejčastějších neurologických onemocnění s velkým dopadem na kvalitu života pacientů. Ke stávající profylaktické terapii patří betablokátory, blokátory kalciových kanálů, antiepileptika, antidepresiva. Všechny tyto léky jsou pro léčbu migrény nespecifické. Monoklonální protilátky proti calcitonin‑gene related peptide (CGRP) nebo proti jeho receptoru představují novou cílenou skupinu preventivních léků. Evropská a americká doporučení upravují užití monoklonálních protilátek v prevenci migrény.
Migraine is one of the most frequent disabling neurological disorder with a major impact on these patientsʼ quality of life. Current profylactic drugs for migraine treatment contain betablockers, calcium channel blockers, antiepileptic drugs, antidepressants. All these drugs are non‑specific for the migraine therapy. Monoclonal antibodies acting on the calcitonin gene‑related peptide (CGRP) or on its receptor are new drugs targeted for migraine. EHF (European Headache Federation) and AHS (American Headache Society) guidelines contain the usage of monoclonal antibodies for migraine prevention.
Východiska: Řada klinických studií prokázala, že včasná léčba klinicky izolovaného syndromu (clinically isolated syndrome; CIS) může mít příznivý vliv na průběh a prognózu onemocnění. Soubor a metody: ATRACT byla observační neintervenční prospektivní nekomparativní nerandomizovaná jednoramenná otevřená multicentrická studie fáze IV, jejímž primárním cílem bylo zhodnotit vztah mezi charakteristikou CIS a odpovědí na léčbu interferonem (IFN) β-1a podávaným v dávce 44 μg subkutánně 3× týdně. Do studie bylo zařazeno 250 osob ve věku 18– 65 let s diagnostikovaným CIS, které byly léčeny IFN β-1a. Doba sledování činila 24 měsíců. Stav pacientů byl hodnocen při vstupu do studie a při kontrolách v 6., 12., 18. a 24. měsíci od vstupu do studie pomocí Expanded Disability Status Scale (EDSS). Aktivita onemocnění byla hodnocena počtem relapsů za rok (relapse rate). Výsledky: Podíl klinicky stabilních osob dosahoval v průběhu prvního roku 75,11 % a po 2 letech 59,11 %. U 85,45 % osob nedošlo v průběhu 2 let k 3 měsíce trvající progresi skóre EDSS, podíl osob bez relapsu činil 62,67 %. Při hodnocení klinické aktivity onemocnění nebyl zjištěn významný rozdíl mezi podskupinami s mono- a polysymptomatickým CIS. Závěr: Podávání IFN β-1a vedlo v průběhu 2 let u většiny osob s CIS ke stabilizaci onemocnění, která nebyla ovlivněna povahou CIS ani nálezem při vstupním vyšetření MR.
Background: Several clinical studies have shown that early treatment of clinically isolated syndrome (CIS), can improve the course and prognosis of the disease. Patients and methods: ATRACT was an observational, non-interventional, prospective, non-comparative, non-randomized, single-arm, open-label, multicentre phase IV study, which primary aim was to investigate a relationship between clinical features of CIS and therapeutic response to 44 μg of subcutaneous interferon (IFN) β-1a administered three times a week. A total number of 250 subjects aged 18 - 65 years, diagnosed with CIS and treated with IFN β-1a, were enrolled in the study. Patients were followed up for 24 months from baseline and during visits scheduled 6, 12, 18 and 24 months after the baseline visit. Data on the disability level (evaluated by Expanded Disability Status Scale [EDSS]), and number and time of relapses were collected. Results: The proportion of clinically stable subjects was 75.11% within the fi rst year after the treatment initiation, and 59.11% at the end of the follow-up period. Throughout the 2 years, majority of subjects (85.45%) did not experience 3-month confirmed EDSS progression, and the proportion of relapse-free subjects was 62.67%. There was no significant difference in clinical activity between subgroups with mono- and polysymptomatic CIS. Conclusion: IFN β-1a treatment led to a stabilization of clinical activity in most subjects with CIS within 2 years. The clinical stabilization had not been affected by the clinical nature of CIS and the initial MRI finding.
- Klíčová slova
- studie ATRACT,
- MeSH
- demyelinizační nemoci farmakoterapie MeSH
- dospělí MeSH
- interferon beta 1a * aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- klinické zkoušky, fáze IV jako téma MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- pozorovací studie jako téma MeSH
- roztroušená skleróza * farmakoterapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
