- MeSH
- alemtuzumab aplikace a dávkování MeSH
- B-prolymfocytární leukemie diagnóza farmakoterapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- prolymfocytární leukemie * diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- protinádorové látky terapeutické užití MeSH
- T-buněčná prolymfocytární leukemie diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- BCR- ABL1, Bosutinib, nilotinib, Ponatinib,
- MeSH
- adherence k farmakoterapii MeSH
- aniliny MeSH
- chinolony MeSH
- chronická myeloidní leukemie * farmakoterapie genetika MeSH
- cytochrom P-450 CYP3A MeSH
- dasatinib škodlivé účinky MeSH
- filadelfský chromozom MeSH
- imatinib mesylát aplikace a dávkování farmakologie škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- imidazoly MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- lékové interakce MeSH
- lidé MeSH
- nitrily MeSH
- protinádorové látky aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- pyridaziny MeSH
- pyrimidiny MeSH
- těhotenství MeSH
- transplantace kostní dřeně MeSH
- tyrosinkinasy antagonisté a inhibitory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Klíčová slova
- imatinib, nilotinib,
- MeSH
- benzamidy aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- časové faktory MeSH
- chronická myeloidní leukemie * etiologie farmakoterapie MeSH
- dasatinib MeSH
- inhibitory proteinkinas * aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- lidé MeSH
- piperaziny aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- protinádorové látky aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- pyrimidiny aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- thiazoly aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- tyrosinkinasy * antagonisté a inhibitory aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Prolymfocytární leukémie byla poprvé popsána jako varianta chronické lymfatické leukémie. B-prolymfocytární a T-prolymfocytámí leukémie mají podobné některé klinické projevy a morfologii, ale jejich biologie a patologie se liší, obě choroby jsou vzácné, odpovídají asi 2 % chronických lymfatických leukémií, přibližně 80 % je B fenotyp. WHO klasifikace určuje specifická diagnostická kriteria. Moderní léčba zahrnuje hlavně purinová analoga a obzvláště monoklonální protilátky anti CD52 a anti CD20. Přes všechny pokroky v léčbě však osud nemocných s prolymfocytární leukémií zůstává nedobrý a medián přežívání u valné většiny, ne-li u všech, je jen několik měsíců.
Prolymphocyte leukemia was originally described as a variant of chronic lymphocytic leukemia. B-prolymphocytic and T-prolymphocytic leukemia have similar morphology and some clinic, but their biology and pathology differs; both diseases are rare, corresponding to approximately 2% of chronic lymphocytic leukemias, approx. 80% have B-phenotype. WHO classification designates specific diagnostic criteria. Modem therapy includes mostly purine analogs and monoclonal antibodies antiCD52 and antiCD20. Despite the progress in the therapy the prognosis of patients is poor and the median survival in most of patients is only couple of months.
- Klíčová slova
- T-prolymfocytární leukemie,
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- B-prolymfocytární leukemie diagnóza patologie terapie MeSH
- chromozomální aberace MeSH
- financování organizované MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování MeSH
- pentostatin aplikace a dávkování MeSH
- prednisolon aplikace a dávkování MeSH
- prognóza MeSH
- Sézaryho syndrom diagnóza terapie MeSH
- T-buněčná prolymfocytární leukemie diagnóza patologie terapie MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody využití MeSH
- vidarabin aplikace a dávkování MeSH
- vlasatobuněčná leukemie diagnóza MeSH
- vyšetřování kostní dřeně metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Klíčová slova
- T-prolymfocytární leukemie,
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- B-prolymfocytární leukemie diagnóza genetika mortalita MeSH
- financování organizované MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- T-buněčná prolymfocytární leukemie diagnóza genetika mortalita MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- chronická fáze myeloidní leukemie farmakoterapie terapie MeSH
- lidé MeSH
- nežádoucí účinky léčiv komplikace MeSH
- piperaziny aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- pyrimidiny aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- thiazoly aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Na souboru 248 pacientů (139 mužů a 109 žen) s chronickou B-lymfocytární leukemií v době diagnózy byl analyzován výskyt klinického stadia, exprese CD38, ZAP-70, cytogenetických změn (metodou FISH) a mutačního stavu IgVH a jejich význam pro celkovou dobu přežívání. Ve stadiu Rai 0 a I bylo 203 pacientů (82,9 %), ve stadiu II 25 nemocných (10,2 %) a ve stadiu III a IV 17 pacientů (7,0 %). Exprese CD38 byla vyšetřena u 137 nemocných (55,2 % z celkového počtu), pozitivní byla u 49 pacientů (35,8 %), negativní u 88 (64,2 %). Exprese ZAP-70 byla vyšetřena u 109 nemocných (44 % z celkového počtu), pozitivní byla u 44 pacientů (40,4 %), negativní u 65 (59,6 %). Z celkem 160 vyšetření mutačního stavu IgVH (64,5 % celého souboru) bylo 71 (44,4 %) nemutovaných a 89 případů (55,6 %) mutovaných. Trizomie chromozomu 12 byla prokázána ve 22 případech (11,5 %), jednou byl nález hodnocen jako hraniční (0,5 %) ze 192 vyšetřených pacientů (77,4 % celého souboru), delece 13(q14) byla prokázána ve 107 případech (56,6 %) ze 189 vyšetřených (76,2 % celého souboru), delece 11(q23) byla nalezena ve 4 případech (12,9 %) z 31 vyšetřených (12,5 % celého souboru), delece 11(q22.3) byla prokázána ve 13 případech (16,5 %) ze 79 vyšetřených (31,9 %) a delece 17(p13) u 22 nemocných (11,4 %) z 193 vyšetřených (77,8 %). Z celkového souboru zemřelo 48 pacientů (19,4 %), celkové přežívání v 5 letech bylo 83,5 %, v 10 letech 58,2 %. Jako prognosticky významné rizikové faktory se při námi provedené analýze prokázaly pohlaví (p = 0,0002), klinické stadium dle Raie (p = 0,0002), mutační stav IgVH (p = 0,0001), delece 17(p13) (p = 0,09), exprese CD38 (p = 0,05) a ZAP-70 (p = 0,02).
248 patients (139 men and 109 women) with B-cell chronic lymphocytic leukemia were evaluated at diagnosis with respect of clinical stage, CD38 and ZAP-70 expression, cytogenetic changes (by FISH method) and IgVH mutation status and impact of these for overall survival. 203 patients (82,9 %) were in Rai 0 and I clinical stage, 25 patients (10,2 %) were in stage II and 17 patients (7,0 %) were in stage III and IV. CD38 expression was evaluated at 137 patients (55,2 %), positive was at 49 patients (35,8 %), negative was at 88 (64,2 %) patients. ZAP-70 expression was evaluated in 109 patients (44 % from the total number), positive was in 44 patients (40,4 %), negative in 65 (59,6 %) patients. From 160 evaluations of IgVH mutation status (64,5 % of the total number of patients) 71 (44,4 %) patients were non-mutated and 89 (55,6 %) cases were mutated. From 192 evaluated patients (77,4 % of the total number of patients) trisomy of 12 chromosome was present in 22 patients (11,5 %), one case was borderline (0,5 %), 13(q14) deletion was present in 107 cases (56,6 %) out of 189 evaluated (76,2 % of the total number of patients), 11(q23) deletion was found in 4 cases (12,9 %) out of 31 evaluated (12,5 % of the total number of patients), 11(q22.3) deletion was present in 13 cases (16,5 %) out of 79 evaluated (31,9 %) and 17(p13) deletion by 22 patients (11,4) out of 193 evaluated (77,8 %). 48 patients died (19,4 %), overall survival in 5 years was 83,5 %, in 10 years 58,2 %. According to our analysis sex (p=0,0002), Rai clinical stage (p=0,0002), IgVH mutation status (p=0,0001), 17(p13) deletion (p=0,09), CD38 (p=0,05) and ZAP-70 expression (p=0,02) revealed to be significant prognostic risk factors.
