Trombocytopenie je běžným hematologickým nálezem v denní klinické praxi, je definována poklesem počtu trombocytů pod dolní mez normálního rozmezí. Široké spektrum příčin a různorodost klinického obrazu často představují diagnostickou výzvu. Článek je zaměřen na základní diferenciální diagnostiku trombocytopenie, což je podpořeno dvěma kazuistikami.
Thrombocytopenia is a hematological finding commonly encountered in daily clinical practice; it is defined by a decrease in the number of platelets below the lower limit of the normal range. A broad spectrum of etiologies and variation in clinical presentation often present a diagnostic challenge. The article is focused on the basic differential diagnosis of thrombocytopenia, which is supported by two case reports.
Anemie je běžná hematologická abnormalita, definovaná jako snížení koncentrace hemoglobinu pod dolní hranici normálního rozmezí. V klinické praxi je nejčastější a nejpřínosnější dělení anemií podle středního objemu erytrocytů na normocytární, mikrocytární a makrocytární. Článek je věnován základní diferenciální diagnostice anemií, která je demonstrována na příkladu několika kazuistik.
Anemia is a common hematological abnormality, defined as hemoglobin level under lower limit of normal range. In clinical practice, the most common and most beneficial division of anemia according to the mean cell volume is normocytic, microcytic and macrocytic anemias. The article is devoted to the basic differential diagnosis of anemia, which is demonstrated on the example of several case reports.
Navzdory významnému pokroku jsou léčebné možnosti myeloproliferativních neoplazií (MPN) stále omezené. Interferon α (IFNα) je více než 30 let považován za látku vhodnou k léčbě myeloproliferativních onemocnění. Jeho plné využití bylo však omezeno vyšší frekvencí krátkodobých nežádoucích účinků při srovnání s konvenční léčbou a tím, že se donedávna jednalo o off-label podávání u BCR/ABL negativních MPN. Vývoj pegylovaných forem IFNα s nižší toxicitou a lepším farmakokinetickým profilem obnovil zájem o využití IFNα v léčbě MPN. Nedávné studie potvrzují, že IFNα je významným lékem schopným dlouhodobě redukovat nádorovou populaci u MPN. IFNα je tak v současnosti častěji zvažovaným preparátem v léčbě MPN, a stává se tak i součástí některých expertních doporučení jako lék první volby pro mladší pacienty s různými subtypy MPN.
Despite significant progress, the treatment options for myeloproliferative neoplasms (MPN) are still limited. Interferon (IFNα) has been recognized as a substance for the treatment of MPN for more than 30 years, but its widespread use has been limited by higher frequency of short-term adverse reactions compared to conventional treatment and until recently, by its off-label indication in BCR/ABL negative MPNs. With the development of pegylated forms of IFNα with a more favorable toxicity and pharmacokinetic profile have renewed interest in the use of IFNα in the treatment of MPN. Recent studies confirm that IFNα is important drug capable of reducing the tumor population in MPN. Thus, IFNα is currently a more frequently considered drug in the treatment of MPN and has adopted into of some expert recommendations as a first-line drug for younger patients with various subtypes of MPN.
- Klíčová slova
- myeloproliferativní neoplazie, pegylovaný interferon alfa,
- MeSH
- esenciální trombocytemie * farmakoterapie MeSH
- interferon alfa terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- polycythaemia vera * farmakoterapie MeSH
- primární myelofibróza * farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Anémie je častou komplikací u nemocných s nádorovým onemocněním, incidence narůstá u pacientů léčených chemoterapií. Přítomnost anémie negativně ovlivňuje přežití, zhoršuje kvalitu života onkologických pacientů a v některých případech může mít vliv na úspěšnost onkologické léčby. Příčiny anémie u nemocných s nádorovým onemocněním jsou obvykle multifaktoriální. Nejčastějšími příčinami anémie u onkologických nemocných jsou krevní ztráty, anémie chronických chorob, útlum krvetvorby navozený chemoterapií či radioterapií, infiltrace kostní dřeně, autoimunitní hemolytická anémie a mikroangiopatické hemolytické anémie. Nezbytným předpokladem léčby anémie je důsledná diferenciální diagnostika zaměřená na určení příčiny anémie. Léčba anémie zahrnuje léčbu základního onemocnění, podpůrnou léčbu v podobě transfuze erytrocytů, erytropoézu stimulujících látek, substituce preparáty železa. Léčba anémie může zlepšit výsledek léčby nádorového onemocnění.
Anemia is a common complication in patients with cancer, its incidence increases in patients receiving chemotherapy.The presence of anemia negatively impacts survival, worsens the quality of life of oncological patients, and in some casesmay affect the success of oncology treatment. The causes of anemia in these patients are usually multifactorial. The mostcommon causes of anemia in oncology patients are blood loss, anemia of chronic disease, chemotherapy or radiationtherapy induced bone marrow aplasia, bone marrow infiltration, autoimmune hemolytic anemia and microangiopathichaemolytic anemia. An essential prerequisite for anemia treatment is a consistent differential diagnosis aimed at determiningthe cause of anemia. Treatment of anemia involves therapy of the underlying disease, supportive treatment aserythrocyte transfusions, erythropoiesis stimulating agents, iron supplementation. Anemia treatment can improve theoutcome of cancer treatment.
- MeSH
- anemie * diagnóza etiologie terapie MeSH
- hematinika terapeutické užití MeSH
- hypochromní anemie patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory * komplikace MeSH
- transfuze erytrocytů metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- anemie * diagnóza etiologie krev patologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- kyselina listová aplikace a dávkování MeSH
- lidé MeSH
- megaloblastová anemie * diagnóza etiologie chemicky indukované patologie terapie MeSH
- nedostatek kyseliny listové MeSH
- nedostatek vitaminu B12 MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- věkové faktory MeSH
- vitamin B 12 aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Microparticles are small membrane fragments with dimension between 0.1 and 1 μm, which are released during cell activation or apoptosis, exposing the phospholipid phosphatidylserine and membrane antigens typical for cellular origin. Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms (MPNs) are characterized by an increased risk of thrombosis. Data from literature suggest an association between thrombosis and the procoagulant activity of microparticles. Association between the procoagulant activity of microparticles and the incidence of thrombosis was assesed in a group of 126 patients with Philadelphia-negative MPNs. Measurement of microparticles procoagulant activity was performed using a functional assay, namely the Zymuphen MP-activity (Hyphen Biomed, Neuville-sur-oise, France). A total of 539 samples were analysed within this group of patients, regardless of patients' state of health. A significantly higher circulating microparticles procoagulant activity was found in MPN patients as compared with the control group (P < 0.001). A pathological level of procoagulant activity was observed more frequently in patients with polycythaemia vera (88%, P = 0.002) than groups of patients with essential thrombocythaemia (73.2%) and primary myelofibrosis (68.3%); the same result was confirmed in patients with a history of venous thrombosis in comparison with patients without thrombosis (84.7 vs. 73.2%, P = 0.029). Patients without cytoreductive treatment had a higher activity of microparticles (P = 0.010). Furthermore, presence of JAK2 V617F mutation was associated with an increased procoagulant activity (P = 0.007), as well as the higher JAK2 V617F allele burden (P = 0.001). Further prospective clinical studies will be necessary to evaluate the clinical relevance of microparticles in the prediction hypercoagulable state in these patients.
- MeSH
- incidence MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mikropartikule patologie MeSH
- myeloproliferativní poruchy krev komplikace patologie MeSH
- polycythaemia vera krev komplikace patologie MeSH
- trombóza krev etiologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
BCR/ABL-negative myeloproliferative neoplasms (MPNs) are considered to be acquired thrombophilic conditions. Persistently enhanced platelet activation has been described in polycythaemia vera and essential thrombocythaemia (ET), and shown to contribute to a higher risk of arterial and venous thrombotic complications. Recent studies have shown that mean platelet volume (MPV) and immature platelet fraction (IPF) can serve as useful markers of platelet activation and increased risk of thrombosis. The aim of the present study was to investigate the relationship between these parameters and thrombotic events in BCR/ABL-negative MPN. MPV values in patients with BCR/ABL-negative MPN were significantly higher than MPV values of healthy individuals (P < 0.001). No significant difference in MPV or IPF was observed between groups of patients with and without thrombotic complications (P = 0.441; P = 0.110); the difference in IPF values was close to the significance level for patients with ET (P = 0.073). Higher values of IPF were more frequently detected in patients with JAK2 V617F positivity (P = 0.030). These patients had higher MPV more frequently than others, and this difference was close to the significance level (P = 0.056). Further studies should validate the use of platelet parameters to identify patients at high risk.
- MeSH
- bcr-abl fúzní proteiny genetika MeSH
- chinazoliny terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- inhibitory agregace trombocytů terapeutické užití MeSH
- Janus kinasa 2 genetika MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mutace MeSH
- myeloproliferativní poruchy komplikace diagnóza genetika MeSH
- rizikové faktory MeSH
- senioři MeSH
- střední objem trombocytu * MeSH
- studie případů a kontrol MeSH
- trombocyty * metabolismus patologie MeSH
- trombóza krev farmakoterapie etiologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
AIM: The aim of this work was to retrospectively analyze patients with Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms through evaluation of frequency and characteristics of second malignancies (other than acute leukaemia and myelodysplastic syndrome). PATIENTS AND METHODS: Records of 172 patients were reviewed; an analysis was performed on data from 66 patients treated with hydroxyurea, 105 patients treated with other cytoreductive therapy, and 25 patients without treatment. RESULTS: A higher occurrence of second malignancies was found in the group treated with hydroxyurea (7.6%; other cytoreduction: 1.2%; without therapy: 0). After a median follow-up of 89 months in the hydroxyurea group, 13 patients developed second cancer during hydroxyurea therapy, located on the skin (68.75%) and other sites (31.25%). CONCLUSION: The incidence of second malignancies during hydroxyurea therapy in our cohort patient was significantly higher than the incidence of malignancies in the Czech population of corresponding age.
- MeSH
- hydroxymočovina terapeutické užití MeSH
- incidence MeSH
- leukemie myeloidní chronická atypická BCR-ABL-negativní farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- protinádorové látky terapeutické užití MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- sekundární malignity epidemiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- MeSH
- anemie * diagnóza epidemiologie etiologie MeSH
- aplastická anemie diagnóza etiologie patologie MeSH
- chronická nemoc MeSH
- chronické selhání ledvin patofyziologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- krevní obraz MeSH
- lidé MeSH
- makrocytární anemie diagnóza etiologie patologie MeSH
- megaloblastová anemie diagnóza etiologie patologie MeSH
- perniciózní anemie diagnóza etiologie MeSH
- senioři MeSH
- srdeční selhání patofyziologie MeSH
- vyšetřování kostní dřeně MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH