Závěrečná zpráva o řešení grantu Interní grantové agentury MZ ČR
Přeruš. str. : tab., grafy ; 32 cm
Retrospektivní studie založená na souboru 180 pacientek, které měly v dětství nebo v dopívání (od 0 do 18 let) diagnostikovaný a léčebný ovariální germinální nádor ve FN Motol v letech 1980 -2000. 110 pacientek mělo nádor benigní, 70 maligní. Pacientky jsou rozděleny do skupin podle mikroskopického typu nádoru. Bude sledován věk pacientek v době diagnózy, laterality a bilateralita, frekvence jednotlivých nádorů, staging, léčba a délka sledování. Bude zjištěn výskyt recidiv germinálních nádorů, dalších jiných nádorů, počet úmrtí. U všech pacientek bude zjištěn současný zdravotní stav onkologickým, gynekologickým a psychologickým vyšetřením se zaměřením na pacientky po bilaterální ovarektomii, aby se tjistilo, jaký vliv má léčba na kvalitu života dospívajíví dívky a fertilní ženy.; Retrospective study is found on group of 180 patients, in whose ovarian germ cell tumours were treated in childhood and adolescence (from 0 to 08 years) in hospital of Motol in 1980-2000. One hundred and patients have benign and 70 malignant tumour Petients are divided in groups according to the microscopital type of tumour.Age of patients in the time of diagnosis, laterality or bilaterality, frequency of tumourś types, staging, therapy and duration of follow up will be the object of our study. Recurrences of germ cell tumours and occurrence other type of tumours, and rate of deatch will be recorded. Patient will be examined by gynecologist and psychologist.The influence of therapy on the quality of the life adolescent girls and women in fertile age especiallywith bilateral oopohorectomy will be evaluated.
- MeSH
- dítě MeSH
- germinom patologie MeSH
- mladiství MeSH
- nádory vaječníků MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- mladiství MeSH
- Konspekt
- Gynekologie. Porodnictví
- NLK Obory
- gynekologie a porodnictví
- patologie
- NLK Publikační typ
- závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR
Východisko. Zhodnotit léčbu, léčebné výsledky a aktuální zdravotní stav skupiny pacientek léčených pro čistý dysgerminom ovaria v dětství a dospívání. Metody a výledky. Soubor tvoří 21 dívek mladších 18 let, u kterých jsme v letech 1979–2002 ve FN Motol diagnostikovali a léčili čistý dysgerminom ovaria. Do souboru jsme dívky zařadili na základě revize archivního bioptického materiálu uloženého v registru nádorů Ústavu patologie a molekulární medicíny. Zařazení nádorů jsme provedli podle aktuální klasifikaceWHO, rozsah onemocnění jsme hodnotili podle TNMa FIGO klasifikace. Medián věku dívek v době stanovení diagnózy byl 12,5 roku, nejmladší pacientce bylo šest let a pět měsíců a nejstarší 17 let a 11 měsíců. Podle FIGO klasifikace mělo deset dívek onemocnění ve stadiu IA, jedna IB, dvě IIC, jedna IIIB a sedm pacientek IIIC. Všechny dívky byly operovány; mimo dvou s bilaterálním postižením ovarií, byla u 19 provedena unilaterální ovarektomie nebo adnexektomie. Po operaci pokračovalo deset pacientek v léčbě chemoterapií, osm jsme léčili kombinací chemoterapie a aktinoterapie (11 dívek souboru jsme léčili chemoterapií s platinovým deriváty). Tři dívky s onemocněním lokalizovaným na vaječník (stadium IA) byly po operaci dispenzarizovány bez adjuvantní onkologické léčby. Všechny dívky přežívají v 1. kompletní remisi smediánem sledování 7,1 roku, u žádné jsme neprokázali recidivu základního onemocnění. Celkové přežití (overall survival) a přežití bez známek onemocnění (event free survival) je 100%. Provedená vyšetření u většiny pacientek neprokazují vážnější následky protinádorové léčby, dvě léčené chemoterapií porodily tři zdravé děti. Závěry. Dysgerminom je jedním z nejčastějších maligních nádorů ovaria v dětství a dospívání. V současné době můžeme u většiny dívek i s pokročilým dysgerminomem ovaria očekávat vyléčení, proto se zaměřujeme na omezení toxicity protinádorové léčby a zachování fertility. Dívky s onemocněním lokalizovaným na vaječník (stadium IA) po adnexektomii dispenzarizujeme, ostatní dívky léčíme chemoterapií s platinovými deriváty.
Background. To review the treatment strategy, follow up and outcome for all patients with pure ovarian dysgerminoma treated in childhood and adolescence. Methods and Results. Twenty-one patients younger than 18 years were treated between 1979–2002 in Faculty Hospital Motol for newly diagnosed pure ovarian dysgerminoma. Patients were included into the cohort on the basis of revision of archival biopsy specimens deposited in Institute of Pathology and inMolecularMedicine tumor registry. The staging was reviewed retrospectively on the basis of surgical and pathological findings and on results of imaging investigations and outlined according to the TNMand International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) classification. The median age at the time of diagnosiswas 12,5 years (range 6 years, 5months – 17 years, 11 months). There were ten FIGO stage IA tumors, one stage IB, two of stage IIC, one stage IIIB and seven IIIC tumors. All patients, except two girls with bilateral dysgerminoma, underwent unilateral adnexectomy or ovarectomy. Ten girls were treated postoperatively with chemotherapy, eight with chemotherapy and radiotherapy (eleven with cisplatine based chemotherapy). Three girls with dysgerminoma confined to the ovary (stage IA) have not received adjuvant chemotherapy. With a median follow up 7,1 years all girls remained continuously disease free. The 5-year overall and event free survival is 100%. Majority of patients does not have severe treatment sequelae, three pregnancies have occurred so far. Conclusions. Most patients with dysgerminoma, including those with metastases can expect cure when treated with conservative surgery and cisplatine based chemotherapy. Reduction of treatment toxicity and preservation of reproductive function is a main task. The girls with dysgerminoma confined to the ovary (stage IA) can be treated with fertility sparing surgery, other should be treated with cisplatine based chemotherapy.
- MeSH
- biopsie MeSH
- dospělí MeSH
- dysgerminom diagnóza klasifikace terapie MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- imunohistochemie metody MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory vaječníků diagnóza etiologie terapie MeSH
- ovarektomie metody MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie MeSH
- radioterapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- srovnávací studie MeSH
Smíšené germinální nádory ovaria jsou podle klasifikace WHO tvořené dvěma nebo více typy germinálních nádorů a jsou vždy maligní. Cílem práce bylo u 16 pacientek mladších 18 let vyšetřovaných a léčených ve FN Motol v letech 1979-2002 revidovat bioptická vyšetření, rozsah operace, klinické stadium, onkologickou léčbu a léčebné výsledky a zjistit vliv léčby na současný zdravotní stav. Klasifikace nádorů po doplnění imunohistochemického vyšetření byla provedena podle WHO z roku 2003. Onkologické vyšetření zahrnovalo fyzikální vyšetření, krevní obraz, biochemické vyšetření včetně nádorových markerů, vyšetření plic (RTG, CT) a vyšetření břicha a pánve (sonografíe, CT). Gynekologické vyšetření bylo zaměřeno na funkci zbývajícího ovaria. Medián věku pacientek v době stanovení diagnózy je 12 let (3 roky all měsíců -17 let a 8 měsíců), všechny měly jednostranný nádor ovaria. U pěti byl nádor směsí struktur tri nádorů, u 11 byl nádor směsí stmktur dvou nádorů. Všech 16 mělo v nádom jako jednu ze složek nádor ze žloutkového váčku. Další nádorové složky zahrnovaly: teratom nezralý, embryonální karcinom, dysgerminom a teratom zralý. V době stanovení diagnózy podle FIGO klasifikace měly dvě pacientky stadium onemocnění lA, jedna IC, čtyři IIC, dvě IIIB, pět HIC a dvě stádium IV. S výjimkou tří pacientek léčených počátkem 80. let byly zbývající pacientky léčeny chemoterapii s platínovyrni deriváty. Rádioterapii jsme indikovali u sedmi pacientek. Tri pacientky zemřely za 11, 13 a 17 íoěsíců na progresi záldadního onemocnění, z toho jedna byla léčena chemoterapií s cisplatinou. Celkem 13 pacientek souboru žije s mediánem sledování 7,6 roku v klinické remisi a v dobrém zdravotním stavu. Mikroskopické vyšetření musí mít dostatečný rozsah, aby se zjistily všechny nádorové složky. Zavedení platinových derivátů do léčby ovariálních germinálních nádorů výrazně zlepšilo prognózu pacientek i v pokročilém stadiu nádorového onemocněni.
Mixed germ cell tumours of the ovary are rare malignant neoplasms containing combinations of two or more types of germ cell elements. The arm of the study was to review biopsy examinations, medical records, treatment strategy, follow-up and outcome of all girls treated for mixed germ cell tumour of the ovary at the Department of Pediatric Oncology, University Hospital Motol during the period 1979-2002. Archival slides of all tumours were reviewed and tumours were classified according to the WHO system. The clinical data on surgical treatment, chemotherapy and radiotherapy used and followup information were obtained in all girls. The staging was reviewed retrospectively on the basis of surgical and pathological findings and results of imaging investigations, and it was outlined according to the most recent FIGO criteria and TNM classification. Sixteen girls with mixed germ cell tumour of the ovary, age range 3 years 11 months to 17 years 8 months (median 12 years) were treated. All girls presented with unilateral tumour of the ovary and all underwent surgery as an initial treatment. The most common presenting sjnnptom was abdominal pain, occurring in ten patients. The original diagnosis of mixed histology was confirmed in all cases; in five cases the tumour contained three histologic components, in eleven cases the tumour consisted of two germ cell types. All tumours contained elements of yolk sac tumour, followed by immature teratoma, embryonal carcinoma, dysgerminoma and mature teratoma. At the time of diagnosis three patients had stage I disease, four patients stage II, seven stageIII and two stage IV disease. All patients were treated with chemotherapy after surgery, predominantly with platinum-based regimens (PVB, BEP). Three patients treated initially with MAC (metothrexate, dactinomycin, cyclophosphamide) were diagnosed in the early eighties. In seven girls with advanced disease treated in the early years, radiotherapy was administered to the pelvis or whole abdomen. Overall survival and event-fi-ee survival were 80% and 81.3% respectively (median follow-up time 7.6 years). Three patients have died from the disease, two progressed on treatment (MAC), one girl relapsed three months after finishing therapy, no further therapy was administered. One girl underwent resection of tumour of her remaining ovary 24 months after original diagnosis. Histology showed mixed serous and mucinous cystadenoma. The latest examinations revealed that all other patients were in good health. Microscopic examination should be extensive and careful to find out all types of malignant germ cell elements. Platinum based chemotherapy is effective in the management of children and adolescents with mixed germ cell tumors of the ovary. Chemosensitivity of these tumours allows most girls to have conservative surgery with possible preservation of reproductive function.
- MeSH
- biopsie využití MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- germinální a embryonální nádory diagnóza klasifikace patologie MeSH
- germinom chirurgie patologie radioterapie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory vaječníků diagnóza mortalita terapie MeSH
- teratom chirurgie patologie radioterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- duktální karcinom patologie MeSH
- histologie MeSH
- karcinom diagnóza klasifikace patologie MeSH
- lidé MeSH
- medulární karcinom patologie MeSH
- mucinózní adenokarcinom patologie MeSH
- nádory prsu klasifikace patologie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Na rozdíl od dospělých žen jsou povrchové epiteliálně-stromální novotvary ovaria, dříve nazývané obecné epitelové novotvary ovaria, u dospívajících dívek neobvyklé a před zahájením menarché extrémně vzácné. Ze 180 případů ovariálních nádorů v dětství a dospívání byl vybrán soubor 40 dívek s povrchovými epiteliálně-stromálními novotvary (22 %). Věk dívek se pohyboval od 9 do 18 let. Výjimku tvořilo jedno pětileté děvčátko. V souboru měly mírnou převahu mucinózní nádory (22 případů) nad serózními (16 případů), dvakrát šlo o nádory seromucinózní. U 35 pacientek byly nádory jednostranné, u 5 pacientek oboustranné a patřily do skupiny serózních nádorů. Jednostranné nádory serózní řady zahrnovaly: 5 cystadenomů, 5 cystadenofibromů a 1 serózní tumor na hranici malignity. Oboustranné byly u tří pacientek serózní cystadenofíbromy, u jedné serózní tumor na hranici malignity a u další serózní cystadenokarcinom. Do skupiny mucinózních nádorů patřilo 16 benigních cystadenomů, 4 tumory s hraniční malignitou intestinálního typu, z nichž v jednom byly zastiženy eozinofílní indiferentní buňky, a 2 mucinózní cystadenokarcinomy intestinálního typu. Oba smíšené nádory měly strukturu seromucinózního cystadenomů.
Superficial epithelial-stromal ovarian tumours are unusual in adolescent girls (when compared with adult women) and extremely rare before menarche. A group of 40 girls with such tumours was chosen among 180 cases (22%) of ovarian tumours in childhood and adolescent age. All of them were between 9 and 18 years with one exception of a 5-year old girl. Mucinous tumours (22 cases) prevailed a bit over the serous ones (16 cases), two tumours were seromucinous. 35 tumours were one sided, 5 bilateral belonged to serous tumours. One sided tumours comprised 5 cystadenomas, 5 cystadenofibromas and 1 borderline serous tumour. Bilateral neoplasms were represented by 3 serous cystadenofibromas, 1 borderline serous tumour and 1 serous cystadenocarcinoma. Mucinous tumours comprised 16 benign cystadenomas, 4 borderline intestinal type tumours (one with identifiable eosinophilic indifferent cells) and 2 mucinous intestinal type cystadenocarcinomas. Both mixed tumours had the structure of seromucinous cystadenoma.
[Parovarial cysts and tumours in adolescent girls]
- MeSH
- alkoholická cirhóza jater komplikace mikrobiologie mortalita MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
