BACKGROUND AND AIMS: Fabry disease (FD) is a rare X-linked lysosomal storage disorder caused by disease-associated variants in the alpha-galactosidase A gene (GLA). FD is a known cause of stroke in younger patients. There are limited data on prevalence of FD and stroke risk in unselected stroke patients. METHODS: A prospective nationwide study including 35 (78%) of all 45 stroke centers and all consecutive stroke patients admitted during three months. Clinical data were collected in the RES-Q database. FD was diagnosed using dried blood spots in a stepwise manner: in males-enzymatic activity, globotriaosylsphingosine (lyso-Gb3) quantification, if positive followed by GLA gene sequencing; and in females GLA sequencing followed by lyso-Gb3. RESULTS: 986 consecutive patients (54% men, mean age 70 years) were included. Observed stroke type was ischemic 79%, transient ischemic attack (TIA) 14%, intracerebral hemorrhage (ICH) 7%, subarachnoid hemorrhage 1% and cerebral venous thrombosis 0.1%. Two (0.2%, 95% CI 0.02-0.7) patients had a pathogenic variant associated with the classical FD phenotype (c.1235_1236delCT and p.G325S). Another fourteen (1.4%, 95% CI 0.08-2.4) patients had a variant of GLA gene considered benign (9 with p.D313Y, one p.A143T, one p.R118C, one p.V199A, one p.R30K and one p.R38G). The index stroke in two carriers of disease-associated variant was ischemic lacunar. In 14 carriers of GLA gene variants 11 strokes were ischemic, two TIA, and one ICH. Patients with positive as compared to negative GLA gene screening were younger (mean 60±SD, min, max, vs 70±SD, min, max, P = 0.02), otherwise there were no differences in other baseline variables. CONCLUSIONS: The prevalence of FD in unselected adult patients with acute stroke is 0.2%. Both patients who had a pathogenic GLA gene variant were younger than 50 years. Our results support FD screening in patients that had a stroke event before 50 years of age.

• MeSH
• alfa-galaktosidasa krev   genetika   MeSH
• cévní mozková příhoda krev   komplikace   epidemiologie   genetika   MeSH
• exprese genu MeSH
• Fabryho nemoc krev   komplikace   epidemiologie   genetika   MeSH
• genetické testování MeSH
• glykolipidy krev   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mutace MeSH
• prevalence MeSH
• prospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• sfingolipidy krev   MeSH
• test suché kapky krve MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Úvod a cíl: Karotická endarterektomie (CEA) je v současné době častým a z hlediska prevence cévní mozkové příhody (CMP) účinným výkonem. Operace v celkové anestezii jsou prováděny ve většině případů za elektrofyziologické peroperační monitorace pacienta s využitím somatosenzorických evokovaných potenciálů (SEP). Standardně se za monitorace SEP při poklesu amplitudy N20/P25 o více než 50 % při třech a více po sobě následujících souborech zavádí zkrat. Operace s použitím zkratu je spojena s vyšším rizikem poškození cévní stěny a s možnou centrální embolizací. Ve snaze minimalizovat počet pacientů se zavedeným intraluminálním zkratem jsme modifi kovali kritéria načasování jeho zavedení při monitoraci SEP a tímto způsobem jsme operovaný soubor vyhodnotili. Metodika: Do studie bylo retrospektivně zařazeno 250 pacientů (171 mužů, 79 žen, průměrný věk 67 let ± 8,55 SD, max. 86 let, min. 45 let) indikovaných k CEA. Zkrat jsme zaváděli až po kompletním vymizení odpovědí SEP bez reakce na anesteziologickou intervenci. Vyhodnotili jsme soubor pacientů operovaných s modifi kovaným načasováním zavedení zkratu. Byly zaznamenány a porovnány neurologické komplikace (měřeny změnami v National Institute of Health Stroke Scale [NIHSS]). Výsledky: V našem souboru bylo operováno 85,51 % pacientů pro symptomatickou stenózu vnitřní karotické tepny (ICA) s dosažením 2,80% 30denní mortality a morbidity (2,0% a 0,8%, tedy 5 a 2 pacienti). Tyto hodnoty jsou z hlediska publikovaných výsledků standardní. Nebyl zaznamenán statisticky významný rozdíl periooperačních neurologických komplikací mezi skupinou SEP pozitivních a SEP negativních pacientů (2,9 % v SEP pozitivní skupině vs. 2,7 % v SEP negativní skupině pacientů, p = 0,79). Z tohoto pohledu nejsou SEP jediným faktorem, který dokáže predikovat výsledný neurologický pooperační nález. Pokles odpovědí SEP jsme pozorovali u 68 pacientů (27,2 %). Kompletní vymizení odpovědí s nutností zavedení zkratu jsme zaznamenali v pěti případech (2,0 %). Závěr: Operace s modifi kovaným načasováním zavedení zkratu vedla ke standardním výsledkům. Vzhledem k výše uvedeným skutečnostem a riziku, které je spojeno se zavedením zkratu, je vhodné zabývat se v budoucnu podrobněji načasováním zavedení zkratu ve vztahu k monitoraci SEP a přizpůsobit optimální načasování zavedení zkratu individuálnímu průběhu operace.

Background and purpose: Carotid endarterectomy (CEA) is a common and effective surgical method of stroke prevention. The procedure is performed under general anesthesia and is usually accompanied by simultaneous intraoperative somatosensory evoked potential (SEP) monitoring. If a more than 50% decrease in N20/P25 SEP wave amplitude in 3 or more recordings occurs during surgery, a shunt is inserted. Shunt surgery is associated with higher risk of vessel wall injury and possible central embolization. In an effort to minimize the number of shunted patients, we modifi ed shunt insertion timing criteria according to intraoperative SEP changes and reviewed a sample of patients for whom this modifi ed approach was utilized. Methods: 250 patients (171 males, 79 females, mean age = 67.00 years ± 8.55 SD, max. 86, min. 45) indicated for CEA were retrospectively enrolled in the study. Shunting criteria included long-term loss of SEP that was not affected by full anesthesia with elevated mean arterial pressure and increased sedation. Neurological complications (measured as changes in NIHSS) were recorded and compared. Results: The overall incidence of perioperative adverse events (i.e. stroke/death) following CEA was 2.8% (2.0 and 0.8% in 5 and 2 patients, respectively). A drop in SEP was observed in 68 cases (27.2%). Early persistent declines in cortical response amplitude that developed into complete persistent SEP amplitude loss resulted in shunt placement in 5 cases (2.0%). Perioperative neurological complications were observed in all patients and independently of intraoperative SEP response development (2.9% in patients with SEP loss vs. 2.7% in the remainder of the sample, p = 0.79) Conclusion: Surgery with modifi ed shunt insertion timing demonstrated standard results. Due to the potential for vessel wall injury and embolization it is crucial to pay attention to shunt insertion timing in accordance with the individual course of surgery and intraoperative SEP development.

• MeSH
• embolie a trombóza prevence a kontrola   MeSH
• karotická endarterektomie * metody   přístrojové vybavení   MeSH
• lidé MeSH
• peroperační komplikace prevence a kontrola   MeSH
• peroperační monitorování metody   MeSH
• somatosenzorické evokované potenciály MeSH
• transplantace cév metody   škodlivé účinky   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• Klíčová slova
• iktové centrum, intenzivní péče,
• MeSH
• cévní mozková příhoda * diagnóza   ošetřování   terapie   MeSH
• délka pobytu * statistika a číselné údaje   trendy   MeSH
• lidé MeSH
• poskytování zdravotní péče organizace a řízení   statistika a číselné údaje   využití   MeSH
• příjem pacientů * statistika a číselné údaje   trendy   MeSH
• třídění pacientů MeSH
• urgentní služby nemocnice * ekonomika   organizace a řízení   pracovní síly   statistika a číselné údaje   MeSH
• vybavení a zásoby nemocnice MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

PURPOSE OF THE STUDY The aim of the study was to evaluate a group of patients treated for Guyon's canal syndrome with analysis of the cause for and outcome of surgery. MATERIAL AND METHODS The group comprised 13 patients operated on for compressive neuropathies of the ulnar nerve in the canal of Guyon in the period from 2007 to 2010. The clinical parameters evaluated were the adduction strength of the fifth digit, degree of interosseous primus muscle hypotrophy and degree of hypoesthesia in the area innervated by the ulnar nerve. EMG parameters included motor and sensory nerve conduction through Guyon's canal. Patients' subjective evaluations of the treatment outcomes were also recorded. The results were not compared with a control group. RESULTS Post-operative improvements in all clinical and EMG parameters were significant (p=0.02-0.003). All but one patient (90%) reported an improved subjective condition after surgery; on the other hand, pre-operative severe impairment of motor nerve conduction highly affected the post-operative motor function. Guyon's canal syndrome accounted for 0.8% of all compressive neuropathies of the upper extremity in our patients. DISCUSSION Ulnar nerve compression at the wrist is a relatively rare condition amongst the compressive neuropathies of the upper extremity, and literature data concerning this disease are very few. Although many causes of ulnar nerve compression at the wrist have been reported, only one of our patients had ganglion. We conclude that the majority of cases can be diagnosed as a "neuritis" due to chronic microtrauma produced by pressure of a hypertrophic palmar ligament. CONCLUSIONS Syndrome of Guyon's canal can easily be treated by surgery. As in other compression syndromes, the sooner a surgical decompression is performed, the better outcomes are achieved.

• MeSH
• chirurgická dekomprese metody   MeSH
• dospělí MeSH
• elektromyografie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• syndromy komprese loketního nervu chirurgie   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Peroneální nerv je nejčastěji postiženým periferním nervem dolních končetin. Většinou se jedná o uzavřené léze s trakčním postižením zejména při distorzích kolene či z iatrogenních příčin. V naší studii retrospektivně hodnotíme výsledky 16 operovaných pacientů, osmi po exoneurolýze s funkční úpravou v 62 %, kdy výsledek závisí zejména na časové latenci od úrazu do operace, a osmi po ošetření defektu pomocí štěpu z n. suralis s dobrým efektem u 50 % pacientů, kdy je kromě načasování operačního řešení důležitá i délka použitého štěpu. Nejlepších výsledků je dosaženo u délky do 6 cm, což plně koresponduje s ostatními soubory. Jako dobrý nález je považován návrat motorické funkce alespoň na M3 stupeň svalového testu.

The peroneal nerve is the most frequently injured nerve of the lower extremities, most often as traction injury caused by knee distortion or iatrogenic injury. We analyze retrospectively a group of 16 of our patients. Eight of them underwent external neurolysis with functional recovery in 62%. Outcome appears to depend on the time interval between injury and operation. Another eight nerves were reconstructed with a graft from the sural nerve with a good outcome in 50% of cases. In these cases, both the timing of operation and the length of the graft used proved important- the best effect was achieved if graft length was kept below 6 cm, which corresponds with other studies. Recovery of motor function was considered satisfactory when muscle power exceeded level M3 in the standard muscle test.

• Klíčová slova
• rekonstrukce nervovým štěpem, neurolýza,
• MeSH
• elektrická stimulace MeSH
• elektromyografie MeSH
• financování organizované MeSH
• lidé MeSH
• motorické dovednosti MeSH
• nervus peroneus chirurgie   zranění   MeSH
• nervus suralis chirurgie   transplantace   MeSH
• obnova funkce MeSH
• pooperační péče MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• statistika jako téma MeSH
• transplantáty využití   MeSH
• výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
• zákroky plastické chirurgie metody   využití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Klíčová slova
• porodní paréza brachiálního plexu, avulze, ruptura kořene, rekonstrukční operace,
• MeSH
• dítě MeSH
• Hornerův syndrom * diagnóza   chirurgie   vrozené   MeSH
• horní končetina * chirurgie   inervace   růst a vývoj   MeSH
• kojenec MeSH
• komplikace porodu MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec * MeSH
• paréza vrozené   MeSH
• plexus brachialis abnormality   patologie   MeSH
• pooperační péče MeSH
• předškolní dítě MeSH
• těhotenství MeSH
• zákroky plastické chirurgie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec * MeSH
• předškolní dítě MeSH
• těhotenství MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Decompressive surgery <48 h from stroke onset reduces the prevalence of mortality and morbidity from malignant supratentorial infarction. We investigated if utilization of decompressive surgery changed in the Czech Republic (CZ) after the release of new guidelines regarding treatment of malignant brain infarction. The volume of decompressive surgery in 2009 in all centers in the CZ was assessed using the same methodology as in 2006. All neurosurgery departments in the CZ were asked to complete a questionnaire and asked to identify all cases of decompressive surgery for malignant brain infarction through a combination of discharge codes for "brain infarction" and "decompressive surgery" from electronic hospital charts. Data for 56 patients were obtained from 15 of the 16 neurosurgery departments in the CZ. The average age was 53 ± 13; number of males 20; median time to surgery was 48 h (range 24-62); median NIHSS score was 25 (IQR, 20-30); median infarct volume was 300 cm(3) [interquartile (IQR, 250-350)]; mean shift on CT was 10.6 ± 3.6 mm and size of hemicraniectomy was 125 cm(2) (IQR, 110-154). A favorable outcome was achieved in 45% of the patients. The number of procedures increased from 39 in 2,006 to 2,056 in 2009. Based on data from one stroke center, 10% suffered from malignant supratentorial infarction and 2.3% met the criteria for decompressive surgery. In 2009, as compared to 2006, the volume of decompressive surgery carried out moderately increased. However, procedures remained underutilized because only ~10% of those who needed decompressive surgery underwent surgery.

• MeSH
• chirurgická dekomprese trendy   využití   MeSH
• dodržování směrnic trendy   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mozkový infarkt epidemiologie   patologie   chirurgie   MeSH
• neurochirurgické výkony trendy   využití   MeSH
• prevalence MeSH
• senioři MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma normy   MeSH
• výkony cévní chirurgie trendy   využití   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• srovnávací studie MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

OBJECT: Decompressive surgery within 48 hours in patients younger than 60 years of age reduces mortality and morbidity from malignant supratentorial infarction. The goal of this study was to characterize the utilization of decompressive surgery in the Czech Republic in 2006. METHODS: This nationwide study was undertaken from September to December 2007 using a questionnaire sent to all neurosurgery departments in the Czech Republic. Diagnosis of brain infarction and decompressive surgery was based on discharge codes. Patient data were retrieved from hospital charts. Favorable outcome was defined as a modified Rankin scale score ≤4 on the day of discharge from the hospital. RESULTS: Data were obtained from 15 of the 16 neurosurgery departments in the Czech Republic (94%) and from 39 patients (11 female [28%]). The average patient age was 52 +/-14 years (11 patients > 60), median time to surgery was 48 hours (interquartile range [IQR] 26-67 hours; 15 patients > 48 hours), median National Institutes of Health Stroke Scale score was 22 (IQR 16-30), median infarct volume was 341 cm³ (IQR 243-375 cm³), mean shift from the midline was 9.9 +/- 4.1 mm, median duration of hospitalization was 19 days (IQR 13-30 days), and mean bone flap surface area was 75 cm² (IQR 70-97 cm²). A favorable outcome was achieved in 19 patients (49%). The median number of procedures per site in 2006 was 1.5 (range 0-13 procedures). Five sites (31%) serving one-third of the entire population did not perform any decompressive surgery. No variable was a significant predictor of outcome in a multiple regression model. CONCLUSIONS: In 2006 decompressive surgery was underutilized and occurred late in the clinical course in the Czech Republic. Revision of national guidelines is necessary to incorporate the latest data and ensure that the patients who can benefit most receive treatment.

• MeSH
• cerebrální infarkt epidemiologie   etiologie   chirurgie   MeSH
• chirurgická dekomprese využití   MeSH
• infarkt arteria cerebri media epidemiologie   etiologie   chirurgie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• prognóza MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• průzkumy zdravotní péče MeSH
• senioři MeSH
• supratentoriální nádory komplikace   epidemiologie   chirurgie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

• Klíčová slova
• TachoSil,
• MeSH
• chirurgické houby MeSH
• dospělí MeSH
• dura mater * chirurgie   MeSH
• fibrinogen terapeutické užití   MeSH
• gangliogliom * chirurgie   klasifikace   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• neurochirurgické výkony metody   MeSH
• recidiva MeSH
• thrombin terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• TachoSil,
• MeSH
• chirurgické houby MeSH
• dospělí MeSH
• fibrinogen terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• meningeom * diagnóza   chirurgie   MeSH
• nádory míchy * diagnóza   chirurgie   MeSH
• neurochirurgické výkony metody   MeSH
• subdurální efuze * prevence a kontrola   MeSH
• thrombin terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH