Transplantace hematopoetických kmenových buněk (HSCT) představuje etablovanou a život zachraňující léčebnou metodu pro rostoucí počet pacientů s hematologickými maligními i nemaligními onemocněními. Alogenní HSCT je nejčastěji indikována u akutních leukemií a její úspěšnost se v posledních dvou desetiletích výrazně zlepšila díky pokrokům v dárcovských strategiích, kondicionačních režimech a podpůrné péči. Klíčovou výzvou alogenní HSCT zůstává rovnováha mezi reakcí štěpu proti leukemii a reakcí štěpu proti hostiteli (GvHD). Chronická GvHD (cGvHD) postihuje až 70 % pacientů po alogenní HSCT a představuje hlavní příčinu pozdní morbidity a mortality, přičemž plicní komplikace, zejména bronchiolitis obliterans syndrom (BOS), jsou významným faktorem ovlivňujícím prognózu. Restriktivní plicní cGvHD není dosud formálně uznána jako samostatná jednotka, avšak její přítomnost u pacientů po HSCT byla opakovaně doložena. Diagnostika plicní cGvHD čelí výzvám kvůli obtížné identifikaci raných stadií onemocnění. Transplantace plic (LuTx) představuje potenciální terapeutickou možnost pro pacienty s těžkou plicní cGvHD, přestože zůstává vzácnou indikací. Významným aspektem je podobnost mezi plicní cGvHD a chronickou dysfunkcí plicního štěpu (CLAD) po LuTx, přičemž obě onemocnění sdílejí imunopatologické mechanismy i rizikové faktory. I přes obavy z vyšší mortality a rizik spojených s imunosupresí, infekcemi a relapsem hematologického onemocnění, dostupná data ukazují, že přežití pacientů podstupujících LuTx v důsledku plicní cGvHD je srovnatelné s přežitím pacientů transplantovaných pro jiné plicní choroby. Úzká mezioborová spolupráce mezi hematology a transplantačními centry je klíčová pro správnou indikaci a optimalizaci výsledků této léčebné strategie.

V tomto kazuistickém sdělení jsou shrnuty současné názory na definici polyserozitid, jejich výskyt a etiologie. Podrobně jsou popsány charakteristické rysy a diagnostické možnosti u revmatoidního výpotku a výpotku při systémovém lupusu erytematodes (SLE). Prvně jmenovaný výpotek se vyskytuje asi u 5 % nemocných s revmatoidní artritidou (RA). Jedná se o exsudát, je pro něj typická nízká hladina glukózy, vysoké LDH a nízké pH. Výpotek při SLE nemá tak nízkou hladinu glukózy (její hladina je nad 4,44 mmol/l), vyšší než u revmatoidního výpotku je i pH, nad 7,2, a LDH nepřesahuje dvojnásobnou horní hranici v séru. Výpotek obvykle dobře reaguje na kortikosteroidy a imunosupresiva. Pleurální výpotek může komplikovat i další systémové choroby pojiva, jako je sklerodermie, polymyositis, dermatomyositis a chronická autoimunní, zánětlivá onemocnění např. Sjögrenův syndrom (asi u 1 % nemocných), vaskulitidy, jako například Churg-Straussové syndrom (výskyt až u 30 %), granulomatóza s polyangiitidou (cca u 22 %) a polyarteritis nodóza. Na závěr sdělení je popsáno onemocnění SLE, které se manifestovalo kardiálním, respiračním a renálním selháním, přičemž perikardiální a pleurální výpotky předcházely diagnóze SLE.

Obsahem tohoto sdělení je přehled dat o činnosti multidisciplinárního týmu (MDT) na Pneumologické klinice, 2. LF UK a FN Motol v roce 2024. Celkem se uskutečnilo 1 421 MDT, nejčastěji jsme projednávali nemocné s plicním karcinomem (BCA) 732x (52 %). 12 % z MDT věnovaných BCA řešilo operabilitu. Jednalo se celkem o 77 nemocných. Dále jsme na MDT jednali o jiných nádorech (195/14 %), o plicních ložiscích nejasné etiologie (258/18 %), o intersticiálních plicních procesech (109/7 %) a o ostatních diagnózách (127/9 %). Během roku 2024 se počty MDT ani zastoupení projednávaných diagnóz zásadně nelišilo, narůstá počet MDT věnovaných plicním ložiskům. Na závěr sdělení uvádíme kazuistiku úspěšně odoperovaného pacienta s BCA zjištěným při screeningu BCA pomocí nízko dávkového CT (LDCT). MDT patří k léty osvědčenému stylu práce na klinickém pracovišti. Je nejlepší pojistkou před možným chybným rozhodnutím a vhodnou zpětnou vazbou. Je současně i školící institucí správné klinické praxe. V současnosti se většina náplně MDT na pneumologickém pracovišti týká BCA a jiných nádorů. Soudíme, že i v budoucnu bude přibývat MDT s tematikou plicních ložisek zjištěných nejenom náhodně, ale i v souvislosti se screeningem BCA pomocí LDCT.

Multidisciplinární tým Pneumologické kliniky 2. LF UK a FN Motol v roce 2024 projednal 454 případů nemocných s plicním karcinomem; odoperovaných bylo v tom roce 70 (16 %). Mezi operovanými převažovali nemocní s adenokarcinomem (52 %) ve stadiích I–IIIB podle klasifikace TNM (rozsah primárního nádoru T, postižení mízních uzlin N a přítomnost vzdálených metastáz M). 18 operovaným jsme podali imunochemoterapii jako neoadjuvantní léčbu, u 61 % z nich došlo ke kompletní patologické regresi. Z operačních výkonů převažovaly významně lobektomie (86 %), pouze 1 výkon skončil explorativní thorakotomií. Shody mezi stadiem určeným klinicky a patologem jsme dosáhli v 55 %. Do 30 dnů po operaci nikdo nezemřel. Současné výsledky operativy plicního karcinomu jsme srovnali s podobnými sestavami nemocných z ambulantního i klinických pracovišť z posledních 45 let. Během této doby se počet indikací k resekční léčbě nezvýšil. Změnilo se zastoupení morfologických typů plicního karcinomu (nárůst adenokarcinomů), provedené výkony u operovaných (jednoznačně dnes převažují lobektomie) a mírně se zvýšil počet operovaných ve stadiích IIIA a IIIB. Shoda mezi klinicky zhodnoceným rozsahem nádoru a jeho skutečnou velikostí stanovenou patologem zůstává jako v minulosti na velmi dobré úrovni, a je srovnatelná s výsledky nejvyspělejších center ve světě. Počet indikací k resekci je závislý na včasnosti diagnostiky. V současnosti diagnostikujeme ve stadiích TNM I a II méně než 20 % nemocných s plicním karcinomem. Možné zlepšení vidíme ve zvýšení počtu účastníků screeningu karcinomu plic pomocí nízkodávkového CT, které je u nás dobře organizované a dostupné všem zájemcům od roku 2022. Dosud známé výsledky tohoto screeningu potvrzují 57% zastoupení I. a II. stadia TNM u takto zjištěných pacientů.

In 2024, the multidisciplinary team of the Department of Pulmonology, 2nd Faculty of Medicine, Charles University and Motol University Hospital discussed 454 cases of patients with lung cancer; There were 70 (16%) operated on that year. Patients with adenocarcinoma (52%) in TNM stages I to IIIB prevailed among the operated patients. We administered immunochemotherapy as neoadjuvant treatment to 18 of the operated patients, and 61% of them experienced complete pathological regression. Lobectomies (86%) were significantly more prevalent among surgical procedures, only once the procedure ended with exploratory thoracotomy. We have achieved a 55% agreement between cTNM and pTNM. No one died within 30 days after the operation. We compared the current results of lung cancer surgery with similar groups of patients from outpatient and clinical departments from the last 45 years. During this time, the number of indications for resection treatment did not increase. The proportion of morphological types of lung carcinoma has changed (increase in adenocarcinomas), procedures performed in patients (lobectomies clearly predominate today) and the number of patients operated on in stages IIIA and IIIB has increased slightly. The agreement between the clinically evaluated extent of the tumor and its actual size determined by the pathologist remains at a very good level, as in the past, and is comparable to the results of the most advanced centers in the world. The number of indications for resection depends on the timeliness of diagnosis. At present, less than 20% of patients with lung cancer are diagnosed in TNM stages I and II. We see a possible improvement in the increase in the number of participants in lung cancer screening using low-dose CT, which is well organized and available to all interested parties from 2022. The results of this screening known so far confirm a 57% representation of stages I and II of TNM in patients detected in this way.

• MeSH
• adjuvantní chemoradioterapie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory plic chirurgie   diagnóza   terapie   MeSH
• neoadjuvantní terapie MeSH
• pozorovací studie jako téma MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Cystická fibróza (CF) je vrozené onemocnění vyvolané patogenními variantami genu CFTR. Projevuje se především chronickým sinopulmonálním onemocněním, postižením trávicího ústrojí s poruchou stavu výživy, vysokou koncentrací chloridů v potu a obstruktivní azoospermií. Kromě tradiční symptomatické léčby je v posledních letech dostupná modulátorová terapie, která cílí na chybějící nebo nefunkční CFTR protein. U nosičů alespoň jedné mutace F508del je indikována léčba kombinací elexakaftor, tezakaftor a ivakaftor, z ostatních mutací jsou pro monoterapii ivakaftorem vhodní nosiči tzv. gating mutací (např. G551D). Modulátorová léčba prokázala v klinických studiích zlepšení plicních funkcí, stavu výživy a kvality života a zásadně zlepšila prognózu nemocných CF. Hlavní nevýhodou modulátorové léčby je její vysoká cena.

Cystic fibrosis (CF) is a hereditary disease caused by pathogenic variants of the CFTR gene. It is mainly manifested by chronic sinopulmonary disease, digestive tract involvement with nutritional status disorders, high sweat chloride concentration and obstructive azoospermia. In addition to traditional symptomatic treatment, modulator therapy has become available in recent years, which targets the missing or dysfunctional CFTR protein. For carriers of at least one F508del mutation, treatment with a combination of elexacaftor, tezacaftor and ivacaftor is indicated; among other mutations, carriers of so-called gating mutations (e.g. G551D) are suitable for ivacaftor monotherapy. Modulator therapy has been shown in clinical trials to improve lung function, nutritional status, and quality of life, and leads to a significantly better prognosis for patients with CF. The main disadvantage of modulator therapy is its high cost.

• Klíčová slova
• gen CFTR, modulátory CFTR proteinu,
• MeSH
• cystická fibróza * terapie   MeSH
• lidé MeSH
• protein CFTR účinky léků   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

The role of electrocardiography (ECG) in predicting mortality in patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) has not been sufficiently established. Research question: Is a normal ECG associated with a better prognosis than an abnormal ECG in patients with COPD? ECG parameters were assessed in patients enrolled in the Czech Multicenter Research Database of COPD. We assessed ECGs from baseline (August 2013) until December 31, 2019, or until death. The primary endpoint was 5-year overall survival depending on the ECG findings. A total of 300 subjects were enrolled in the study and 143 died during follow-up. This multicenter noninterventional observational prospective study revealed a significant difference in 5-year overall survival between COPD patients with normal ECGs and those with prognostically significant or other ECG abnormalities (76.8%, 38.2%, and 63.4%, respectively; P < 0.001). Patients with prognostically significant ECG abnormalities had a 2.537-fold greater mortality risk at 5 years than those with normal ECGs. In the COPD setting, patients with normal ECGs had a better prognosis than those with prognostically significant abnormalities suggesting that ECG may be a valuable tool for predicting mortality risk in these patients.

• MeSH
• chronická obstrukční plicní nemoc * patofyziologie   diagnóza   mortalita   MeSH
• elektrokardiografie * MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• prognóza MeSH
• prospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• pozorovací studie MeSH

BACKGROUND: Although cystic fibrosis (CF) standards of care have been produced and regularly updated, they are not specifically targeting at the adult population. The ECFS Standards of Care Project established an international task force of experts to identify quality standards for adults with CF and assess their adherence. METHODS: This study was composed of two phases. In the first one, a task force of international experts derived from published guidelines and graded ten quality standards for adult CF care using a modified Delphi methodology. In the second phase, an international audit was conducted among adult CF centers to retrospectively validate the quality statements and monitor adherence. RESULTS: The task force identified 10 quality standards specific to the care of adults with CF, mainly based on the 2018 ECFS standards of care. 14 adult CF centers participated in the audit, which showed that most quality standards for the management of CF in adults are met across Europe. Heterogeneity in adherence to standards was found across centers according to geographical setting and centers' characteristics. CONCLUSIONS: The identification of quality standards is a valuable resource for the standardization and monitoring of care delivery across centers taking care of adults with CF.

• MeSH
• cystická fibróza * terapie   MeSH
• delfská metoda MeSH
• dodržování směrnic MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• management nemoci MeSH
• poradní výbory MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• standardní péče MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

Transplantace plic je dynamicky se rozvíjející metodou léčby pokročilých stadií plicních onemocnění parenchymového nebo cévního původu. Přes významný pokrok v této oblasti je dlouhodobé přežití příjemců transplantace plic kratší ve srovnání s ostatními transplantacemi solidních orgánů. Důvodem je skutečnost, že plíce jsou vysoce imunogenní, otevřený systém v neustálém kontaktu se zevním prostředím, což vede k vyššímu výskytu infekcí a imunitních komplikací. K odlišení jednotlivých typů poškození štěpu se v současnosti používá řada vyšetřovacích metod, počínaje funkčním vyšetřením plic a zobrazovacími metodami, následovanými mikrobiologickými, imunologickými a bioptickými vyšetřeními. Tyto klinické nástroje však postrádají citlivost k zachycení časné subklinické změny štěpu, která předchází její klinické manifestaci až o několik měsíců. Z nových biomarkerů je klinické implementaci nejblíže vyšetření volné cirkulující dárcovské DNA. Současný stav výzkumu této nejmodernější metody v oblasti transplantace plic je předmětem tohoto přehledového sdělení.

x

• Klíčová slova
• volná cirkulující DNA dárce,
• MeSH
• biologické markery krev   MeSH
• DNA analýza   MeSH
• lidé MeSH
• rejekce štěpu * diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• transplantace plic * dějiny   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• antibakteriální látky aplikace a dávkování   MeSH
• antituberkulózní antibiotika aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mykobakteriózy * diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• netuberkulózní mykobakterie * klasifikace   patogenita   MeSH
• oznamovací povinnost MeSH
• plicní nemoci diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• terciární prevence MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Cystická fibróza (CF) je autozomálně recesivně dědičné onemocnění podmíněné mutacemi v CFTR genu (the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). U většiny pacientů se choroba manifestuje pod obrazem chronického sinobronchiálního onemocnění, pankreatické insuficience a zvýšené koncentrace chloridů v potu. S narůstajícím věkem se objevují další komplikace, jednou z nich je specifická forma diabetu CFRD (Cystic Fibrosis Related Diabetes), která postihuje až 50 % dospělých CF pacientů. Zavedení léčby tzv. CFTR modulátory vedlo k výraznému prodloužení doby dožití pacientů s CF a s tím nabývá na významu i CFRD. Dekompenzovaný diabetes vede k častějším a závažnějším exacerbacím plicních projevů CF, a tím ke zvýšené morbiditě i mortalitě pacientů. CFRD se vyznačuje zejména postprandiálními hyperglykemiemi, lačná hyperglykemie je až pozdnějším projevem. Pacienti s CF musí být pravidelně vyšetřováni stran rozvoje CFRD. Metodou volby léčby CFRD je inzulinoterapie. Je výhodné používat u CFRD pacientů kontinuální monitoraci koncentrace glukózy i léčbu inzulinovou pumpou, protože tyto technologie umožňují lepší adaptaci na nezbytnou vysokokalorickou dietu CF pacientů

Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive inherited disease caused by mutations in the CFTR gene (the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). In most patients, the disease manifests itself in the form of chronic sinobronchial disease, pancreatic insufficiency, and increased concentration of chlorides in sweat. With increasing age, other complications appear, one of which is a specific form of diabetes CFRD (Cystic Fibrosis Related Diabetes), which affects up to 50 % of adult CF patients. The introduction of treatment with so-called CFTR modulators has led to a significant extension of the lifespan of patients with CF, and with that, CFRD also becomes more important. Decompensated diabetes leads to more frequent and more severe exacerbations of the pulmonary manifestations of CF and thus to increased patient morbidity and mortality. CFRD is mainly characterized by postprandial hyperglycemia, fasting hyperglycemia develops later. Patients with CF must be regularly screened for the development of CFRD. The method of choice for the treatment of CFRD is insulin therapy. It is advantageous to use continuous glucose concentration monitoring and insulin pump therapy in CFRD patients, which enables better adaptation to the necessary high-calorie diet of CF patients.

• MeSH
• cystická fibróza * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• diabetes mellitus diagnóza   terapie   MeSH
• diabetická dieta MeSH
• glukózový toleranční test MeSH
• inzulin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• kontinuální monitorování glukózy MeSH
• lidé MeSH
• screeningové diagnostické programy MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH