Mucormycosis is an aggressive fungal infection, which invades endothelial cells of blood vessels. This condition might lead to destruction of endothelium and release of heparin-like substances to the bloodstream and cause life-threatening bleeding, which is not well described in the literature.We present a patient with mucormycosis who experienced life-threatening bleeding, although no standard laboratory test could detect any coagulopathy.The cause of bleeding-coagulopathy was detected only by nonactivated thromboelastometry (NATEM), which revealed the presence of heparin-like substances. After treatment with recombinant activated FVII rotational thromboelastometry, results improved and the patient stopped bleeding. Regular application of the drug was necessary during acute phase of infection to prevent further bleeding.In this case report, we show that NATEM can detect the presence of heparin-like substances in bleeding patient with mucormycosis infection and that recombinant activated FVII can be used to stop and prevent bleeding until infection resolves.
- MeSH
- antifungální látky terapeutické užití MeSH
- dítě MeSH
- drenáž škodlivé účinky MeSH
- faktor VIIa terapeutické užití MeSH
- heparinoid metabolismus MeSH
- iatrogenní nemoci MeSH
- krvácení etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- mukormykóza farmakoterapie metabolismus MeSH
- rekombinantní proteiny terapeutické užití MeSH
- slezina zranění chirurgie MeSH
- splenektomie MeSH
- vyšetření krevní srážlivosti * MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Sedmiměsíční, dosud výhradně kojená dívka byla přijata pro bledost, progredující apatii a hypotonii. Laboratorně zjištěna pancytopenie – normocytární anémie, trombocytopenie a neutropenie, elevace LDH. Aspirát kostní dřeně byl hypercelulární s nápadnou hypersegmentací neutrofilů a megaloblastoidií v červené řadě. Na základě sérových hladin byl potvrzen těžký deficit vitaminu B12 a železa. Léčba parenterálním vitaminem B12 vedla k rychlému zlepšení klinického stavu a úpravě parametrů krevního obrazu.
7-months-old infant was admitted to the hospital for progression of lethargy, pallor and hypotonia. Pancytopenia with normocytic anemia, elevation of lactatdehydrogenase were diagnosed. Aspiration of bone marrow was hypercellular, revealed hypersegmented neutrophils and megaloblastoid cells. Severe deficiency of vitamin B12 and sideropenia were confirmed. After parenteral vitamin B12 administration quick improvement of clinical status and hematopoiesis was observed.
- MeSH
- anemie z nedostatku železa diagnóza farmakoterapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mateřské mléko chemie MeSH
- nedostatek vitaminu B12 diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- neurologické manifestace MeSH
- vitamin B 12 aplikace a dávkování MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- zprávy MeSH
Haemophilia remains a complex disorder to diagnose and manage, requiring close cooperation between multidisciplinary healthcare professionals. There are still many unmet challenges in haemophilia care. The first Team Haemophilia Education (THE) meeting, held on 7-8 May 2015 in Amsterdam, The Netherlands, aimed to promote the optimal care of haemophilia patients through education of the multidisciplinary treatment team. This was achieved by reviewing the latest developments in haemophilia management, considering how these can be implemented in the clinic to improve patient care and providing a platform for networking and debate for all haemophilia treatment team members. Haemophilia treatment centres from several countries were asked to complete a premeeting online questionnaire to establish the biggest challenges that they face when managing patients. The concerns expressed were used to develop the agenda, which comprised a combination of formal presentations, case studies and informal workshops covering such topics as pharmacokinetics, laboratory assays and tailoring of treatment to individual patients. This report is a summary of the key developments in haemophilia care presented by various investigators and healthcare professionals at THE meeting 2015.
- MeSH
- hemofilie A prevence a kontrola terapie MeSH
- hemofilie B prevence a kontrola terapie MeSH
- kontinuální vzdělávání lékařů MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- náklady na zdravotní péči MeSH
- poskytování zdravotní péče MeSH
- premedikace MeSH
- týmová péče o pacienty MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kongresy MeSH
- Geografické názvy
- Nizozemsko MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
BACKGROUND: Series of observations indicate PK/PD variability challenging the accuracy of the body-weight based busulfan (Bu) dosing schedule for (HSCT) conditioning therapy. The purpose of this communication is to describe the frequency of dose changes in initially body-weight-based fixed IV Bu dose and to emphasize the importance of TDM. MATERIAL AND METHODS: Sixty-two children (ages 2 months-18 years) were treated with IV busulfan doses based on body weight for myeloablation. TDM utilizing a limited sample strategy (trough concentration immediately before the 5th dose, followed by samples immediately after the end of the 2-h infusion peak, 4 h, and 6 h from initiation of the infusion) was performed in 46 of 62 subjects. Busulfan concentrations were determined by high-performance liquid chromatography (HPLC). AUC was calculated according to the trapezoidal rule. RESULTS: We observed trough levels of 25-1244 µg/L, peak levels of 849-4586 µg/L, and AUC of 2225-12818 µg/L·h following body weight-based high-dose busulfan. The doses were changed in 54% of cases. AUC in 5 of 9 patients with VOD were within target, in 3 patients AUS was higher, and in 1 patient AUC was lower. One of the 2 patients with neurotoxicity had higher AUC. Engraftment was 100%, but relapse occurred in 25% of cases. CONCLUSIONS: Our results demonstrate that even with IV busulfan, intra-individual PK/PD variability is challenging. Although AUC does not necessarily correspond with outcomes (due to the role of other factors the fact that doses were changed in 54% of cases underlines the importance of TDM.
- MeSH
- adjuvancia imunologická aplikace a dávkování MeSH
- busulfan aplikace a dávkování škodlivé účinky farmakokinetika MeSH
- dítě MeSH
- dithiokarb aplikace a dávkování MeSH
- intravenózní infuze MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- monitorování léčiv metody MeSH
- myeloablativní agonisté aplikace a dávkování škodlivé účinky farmakokinetika MeSH
- předškolní dítě MeSH
- příprava pacienta k transplantaci škodlivé účinky metody MeSH
- tělesná hmotnost MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody MeSH
- vysokoúčinná kapalinová chromatografie MeSH
- vztah mezi dávkou a účinkem léčiva MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Cílem této práce je poukázat na důležitou roli tlustého střeva a střevní mikroflóry pro zdraví a nemoc člověka. Výzkumy vedené v posledních desetiletích významně ovlivnily obecné povědomí o roli, kterou hraje u lidí ve zdraví a nemoci tlusté střevo a střevní mikroflóra (mikrobiom). Tlusté střevo zdaleka není jen orgánem, ve kterém se hromadí a kterým se následně vylučují zbytky stravy a kde dochází k absorpci vody a živin. Tento orgán ve spolupráci se střevní mikroflórou je metabolicky aktivní a funguje jako důležitý obranný mechanismus. Porucha sliznice střeva a/nebo odchylky ve složení mikrobiomu mohou vznikat kdykoliv v průběhu celého života a mohou souviset s manifestací různých chorob (alergie, autoimunitní choroby, obezita). Z toho důvodu je nyní věnována velká pozornost možnostem pozitivně ovlivnit mikrobiom ve snaze předejít rozvoji patologických stavů či příznivě ovlivnit existující poruchy například podáváním probiotik. K porozumění mechanismům, jak může být lidská střevní mikroflóra ovlivněna probiotickými bakteriálními kmeny, je stále zapotřebí pečlivě kontrolovaných laboratorních i klinických studií. Podávání probiotik imunosuprimovaným pacientům může představovat nejen pozitivní efekt, ale na druhou stranu i závažná zdravotní rizika.
The aim of this study was to highlight the important role of gut and microbiota for human health and disease. Investigations realized over last decades considerably altered the common perception about the role of large gut and microbiota in both human health and disease. Large gut is not only organ for the storage and excretion of waste matter and where absorption of water and other nutrients is taking place. This organ together with microbiota is metabolically active and serves as substantial defensive mechanism. Alteration of gut mucosa and/or deviation in microbiota composition may arise anytime during the whole life and may be relate to the manifestation of different disorders (allergy, autoimmune diseases, and obesity). Therefore large attention is nowadays given to the options positively modulate the microbiota in attempt to prevent the onset of pathological condition or to positively influence existing disorders by supplementation of probiotics. Understanding how the human gut microbiota and host are affected by probiotic bacterial strains still requires carefully controlled laboratory and clinical studies. Use of probiotics in immunocompromised patients could not only bring positive effect, but on the other hand also could generate serious health risks.
- MeSH
- bezpečnost MeSH
- Bifidobacterium MeSH
- dítě MeSH
- imunitní systém MeSH
- imunosupresivní léčba MeSH
- kolon mikrobiologie MeSH
- Lactobacillus MeSH
- lidé MeSH
- prebiotika MeSH
- probiotika * klasifikace terapeutické užití MeSH
- střevní sliznice mikrobiologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- antifungální látky * farmakologie klasifikace kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- hematologické nádory * komplikace MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- mykózy * etiologie farmakoterapie komplikace prevence a kontrola terapie MeSH
- primární prevence metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
