Kazuistické sdělení pojednává o případu pacientky narozené v roce 1977, která je od kojeneckého věku léčena pro atopickou dermatitidu a asthma bronchiale. Do Centra pro léčbu těžkého astmatu byla referována svým pneumologem na jaře roku 2020, tedy ve svých 43 letech. V této době byla pacientka pro těžký dermorespirační syndrom léčena dlouhodobě systémovými kortikosteroidy, měla za sebou léčbu cyklosporinem A. Pro jeho neúčinnost na těžkou formu atopické dermatitidy byla následně léčena šest let methotrexátem. Ve spolupráci s kožním oddělením byla nasazena terapie dupilumabem, který pacientce přinesl velké zlepšení kožních projevů a stabilizaci těžkého refrakterního astmatu s částečným zlepšením plicních funkcí.
The case report discusses the case of a female patient born in 1977 who has been treated for atopic dermatitis and bronchial asthma since her infancy. She was referred to the Centre for the Treatment of Severe Asthma by her pulmonologist in the spring of 2020, i.e. at the age of 43. At this time, the patient was treated for severe dermo-respiratory syndrome with systemic corticosteroids for a long time. She underwent a course of therapy with ciclosporin A. Due to its ineffectiveness to a severe form of atopic dermatitis, she was subsequently treated with methotrexate for six years. In cooperation with the dermatology department, therapy with dupilumab was started, which brought the patient a great improvement in skin manifestations and stabilization of severe asthma with a partial improvement in her lung functions.
- Klíčová slova
- dupilumab,
- MeSH
- atopická dermatitida * farmakoterapie MeSH
- bronchiální astma * farmakoterapie MeSH
- hormony kůry nadledvin škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- humanizované monoklonální protilátky * aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nežádoucí účinky léčiv MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- Reslizumab,
- MeSH
- bronchiální astma farmakoterapie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky * terapeutické užití MeSH
- intravenózní podání MeSH
- lidé MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- souhrny MeSH
Chronická spontánní kopřivka je relativně časté onemocnění s výrazným dopadem na kvalitu života, negativně ovlivňující studijní, pracovní i běžně denní aktivity nemocného. Včasná diagnostika a včasná adekvátní léčba jsou pro zvládnutí choroby a jejích příznaků zásadní. Aktualizované mezinárodní doporučené postupy pro léčbu chronické kopřivky odborných společností Evropské akademie alergologie a klinické imunologie (EAACI), Evropské globální sítě pro astma a alergii (GA2LEN), Evropské dermatologické forum (EDF) a Asijské pacifické asociace pro astma, alergii a klinickou imunologii APAAACI (2021) představují vhodnou pomůcku pro praxi v České republice. Léky první volby jsou prověřená nesedativní H1 antihistaminika 2. generace, a to i ve zvýšeném dávkování. Této léčbě se mohou věnovat též praktičtí lékaři, neboť jsou často prvními, koho pacient navštíví. Jako druhá linie se k antihistaminiku přidává omalizumab, a to nově i ve vyšším dávkování. V třetí linii je pak cyklosporin A v kombinaci s antihistaminikem; tato léčba je v kompetenci specialistů, resp. specializovaných center. Vzhledem k mezioborovému charakteru chronické urtikarie je účelné a prospěšné, aby se kromě dermatologů ujímali léčby pacientů s chronickou urtikarií také lékaři oboru alergologie a klinické imunologie, a to výhledově včetně vyšších linií léčby v centrech biologické léčby, kde se podávají biologika a imunosupresiva, v budoucnu pak inhibitory kináz a další léky. Text prošel Pracovní skupinou odborníků obou odborných společností a schválily ho výbory České dermatologické společnosti (ČDS) ČLS JEP a České společnosti alergologie a klinické imunologie (ČSAKI).
Chronic spontaneous urticaria is relatively common disease with considerable impact on patient´s quality of life, impairing the performance at school, work and in daily life. Early diagnostics and early appropriate treatment are crucial for getting the disease and it’s symptoms under control. The update and revision of international guidelines for the treatment of chronic urticaria (2021) as a joint initiative of The European Academy of Allergy and Clinical Immunology (EAACI), Global Allergy and Asthma European Network (GA2LEN), European Dermatology Forum (EDF) and The Asia Pacific Association of Allergy, Asthma and Clinical Immunology (APAAACI) represent a suitable tool for clinical practice in the Czech Republic. Proven non-sedative 2nd generation antihistamines are the first line of therapy, even in increased dosage. These can be administered even by general practitioners as they are often the first physicians seen by the patient. Omalizumab is added to the antihistamine as a second line, and now also at higher doses. In the third line, cyclosporin A is in combination with an antihistamine. This treatment is in the competence of specialists in specialized centers. Due to the interdisciplinary character of chronic urticaria, it is effective and beneficial to manage the treatment of patients with chronic urticaria not only by dermatologists, but also by allergologists and clinical immunologist, including higher-line treatments such as biologics and immunosuppressants and kinase inhibitors and other drugs in the future. The article was revised by the Expert Working Group of both professional societies and approved by the committees of The Czech Dermatovenerological Society and The Czech Society for Allergology and Clinical Immunology.
- MeSH
- antiastmatika terapeutické užití MeSH
- biologická terapie * metody MeSH
- biologické přípravky terapeutické užití MeSH
- bronchiální astma epidemiologie farmakoterapie MeSH
- inhibitory interleukinu terapeutické užití MeSH
- interleukin-5 MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- lidé MeSH
- plicní eozinofilie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Substituční imunoglobulinová léčba představuje nejúčinnější léčebný přístup u pacientů s vrozenými poruchami tvorby protilátek. Ty představují nejpočetnější skupinu pacientů z vrozených poruch imunitního systému. Národní registr primárních imunodeficiencí České republiky slouží, mimo jiné, jako užitečný nástroj k celonárodnímu monitorování spotřeby imunoglobulinových preparátů u pacientů s tímto onemocněním. Z celkového počtu 1 029 pacientů vedených v registru bylo celkem 501 (48,7 %) léčeno imunoglobulinovou substituční léčbou. Většina z nich patřila do skupiny pacientů s poruchou tvorby protilátek (479; 95,6 %), ostatní byli s diagnózami ze skupiny dalších dobře definovaných imunodeficiencí (16; 3,2 %), kombinovaných imunodeficiencí (5; 1,0 %) a poruch komplementového systému (1; 0,2 %). Většina pacientů na této substituci byla léčena klasickými imunoglobuliny subkutánními (212 pacientů; 42,3 %), dále intravenózními (179 pacientů; 35,7 %) a hyaluronidázou facilitovaným subkutánním podáním imunoglobulinů (98 pacientů; 19,6 %). U 12 pacientů (2,4 %) bylo prováděno intramuskulární podávání. Průměrná dávka se pohybovala pod doporučenou hodnotou 0,40 g/kg/měsíc (u intravenózních 0,32 g/kg/měsíc, u subkutánních 0,27 g/kg/měsíc, u facilitovaných subkutánních 0,37 g/kg/měsíc). Nejnižší sérové koncentrace IgG před podáním další dávky imunoglobulinové substituční léčby se u všech způsobů podávání průměrně pohybovaly nad 6 g/l. Substituční imunoglobulinová léčba pacientů v České republice zatím po stránce kvalitativní nedosahuje úrovně vyspělých států. Pro zlepšení kvality péče o imunodeficitní pacienty je i nadále důležité získávání validních dat o spotřebě těchto preparátů, a tak díky Národnímu registru umožňovat nutnou argumentaci v jednání se zdravotními pojišťovnami.
Immunoglobulin replacement therapy is the most frequently used therapeutic approach in patients with congenital defects of antibody production, which represent the largest group of patients among primary immunodeficiency disorders. The National registry of primary immunodeficiency disorders serves as a useful tool for nationwide monitoring of immunoglobulin replacement therapy consumption in this patient. Out of the total number of 1029 patients with referred in registry, a total of 501 (48.7%) of them were treated with immunoglobulin replacement therapy. The majority of patients belonged to the group of patients with antibody deficiency disorders (479; 95.6%), other patients suffered from dia- gnoses of other well-defined immunodeficiencies (16; 3.2%), combined immunodeficiencies (5; 1.0%) and defects of the complement system (1; 0.2%). Most patients were treated with conventional subcutaneous (212 patients; 42.3%), intravenous (179 patients; 35.7%), and finally hyaluronidase-facilitated subcutaneous immunoglobulin administration (98 patients; 19.6%). In 12 patients (2.4%), intramuscular administration was reported. The average dose of was below the recommended 0.40 g/kg/month (intravenous: 0.32 g/kg/month, conventional subcutaneous 0.27 g/kg/month, facilitated subcutaneous: 0.37 g/kg/month). The averaged trough IgG levels were 6 g/l for all routes of administration. The immunoglobulin replacement therapy of patients with primary immunodeficiency in the Czech Republic did not reach the level of developed countries. To maintain the quality of care for immunological patients, despite the worldwide increasing consumption of these drugs due to the expansion of treatment indications and limited human resources for their production, it is important to obtain valid data on usage of these drugs in our country.
- MeSH
- imunoglobulin G aplikace a dávkování MeSH
- injekce intramuskulární statistika a číselné údaje MeSH
- injekce subkutánní statistika a číselné údaje MeSH
- intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování MeSH
- intravenózní podání statistika a číselné údaje MeSH
- lidé MeSH
- primární imunodeficience epidemiologie farmakoterapie klasifikace MeSH
- registrace statistika a číselné údaje MeSH
- spotřeba léčiv statistika a číselné údaje MeSH
- způsoby aplikace léků MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Despite the progress in the understanding how COVID-19 infection may impact immunocompromised patients, the data on inborn errors of immunity (IEI) remain limited and ambiguous. Therefore, we examined the risk of severe infection course and hospital admission in a large cohort of patients with IEI. In this multicenter nationwide retrospective survey-based trial, the demographic, clinical, and laboratory data were collected by investigating physicians from 8 national referral centers for the diagnosis and treatment of IEI using a COVID-19-IEI clinical questionnaire. In total, 81 patients with IEI (including 16 with hereditary angioedema, HAE) and confirmed SARS-CoV-2 infection were enrolled, and were found to have a 2.3-times increased (95%CI: 1.44-3.53) risk ratio for hospital admission and a higher mortality ratio (2.4% vs. 1.7% in the general population). COVID-19 severity was associated with the presence of clinically relevant comorbidities, lymphopenia, and hypogammaglobulinemia, but not with age or BMI. No individuals with HAE developed severe disease, despite a hypothesized increased risk due to perturbed bradykinin metabolism. We also demonstrated a high seroconversion rate in antibody-deficient patients and the safety of anti-spike SARS CoV-2 monoclonal antibodies and convalescent plasma. Thus, IEI except for HAE, represent significant risk factors for a severe COVID-19. Therefore, apart from general risk factors, immune system dysregulation may also be involved in the poor outcomes of COVID-19. Despite the study limitations, our results support the findings from previously published trials.
- MeSH
- COVID-19 epidemiologie MeSH
- dospělí MeSH
- hospitalizace statistika a číselné údaje MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- primární imunodeficience epidemiologie MeSH
- průzkumy a dotazníky MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- SARS-CoV-2 fyziologie MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Klíčová slova
- reslizumab,
- MeSH
- bronchiální astma * farmakoterapie prevence a kontrola MeSH
- lidé MeSH
- plicní eozinofilie farmakoterapie prevence a kontrola MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- sekundární prevence metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- souhrny MeSH
Chronická spontánní kopřivka je relativně časté onemocnění s výrazným dopadem na kvalitu života, negativně ovlivňující studijní, pracovní i běžně denní aktivity nemocného. Včasná diagnostika a včasná adekvátní léčba jsou pro zvládnutí choroby a jejích příznaků zásadní. Aktualizované mezinárodní doporučené postupy odborných společností EAACI, GA 2 LEN, EDF (EuroGuiDerm) a APAAACI (2021) pro léčbu chronické kopřivky představují vhodnou pomůcku pro praxi v České republice. Léky první volby jsou prověřená nesedativní H1 antihistaminika 2. generace, a to i ve zvýšeném dávkování. Této léčbě se mohou věnovat též praktičtí lékaři, neboť jsou často prvními, koho pacient navštíví. Jako druhá linie se k antihistaminiku přidává omalizumab, a to nově i ve vyšším dávkování. V třetí linii je pak cyklosporin A v kombinaci s antihistaminikem; tato léčba je v kompetenci specialistů, resp. specializovaných center. Vzhledem k mezioborovému charakteru chronické urtikarie je účelné a prospěšné, aby se kromě dermatologů ujímali léčby pacientů s chronickou urtikarií také lékaři oboru alergologie a klinické imunologie, a to výhledově včetně vyšších linií léčby v centrech biologické léčby, kde se podávají biologika a imunosupresiva, v budoucnu pak inhibitory kináz a další léky. Text prošel pracovní skupinou odborníků obou odborných společností a schválily ho výbory ČDS a ČSAKI.
Chronic spontanneous urticaria is relative common disease associated with considerable burden for patient’s quality of life, imparing the performance at school, work and in daily life. Early diagnostics and early appropriate treatment are crucial for getting the disease and it’s symptoms under control. The update and revision of international guidelines for treatment of chronic urticaria (2021) as a joint initiative of EAACI, GA2LEN, EDF (EuroGuiDerm) and APAAACI represent a suitable tool for clinical practice in Czech Republic. Proven non-sedative 2nd generation antihistamines are the first line of therapy, even in increased dosage. This can be managed also by general practitioners, because they often are the first physicians, who are visited by the patient. Omalizumab as add – on therapy is the second line treatment, now also in a higher dosage. Third line consists of a combination of cyclosporine A with H1 antihistamine; specialists and special centers are competent for these treatments. It is reasonable and beneficial, due to the interdisciplinary nature of chronic urticaria, to prospectively manage the treatment of patients with chronic urticaria not only by dermatologists, but also by allergologists and clinical immunologist, including higher-line treatments such as biologics and immunosuppressants, and in the future kinase inhibitors and other drugs. The text was passed by the Expert Working Group of both professional societies and approved by the committees of the Czech Dermatovenerological Society and the Czech Society for Allergology and Clinical Immunology.
- MeSH
- antihistaminika terapeutické užití MeSH
- chronická urtikarie * diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- omalizumab terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Refractory status asthmaticus is the cause of rare cases of in-hospital death due to acute bronchial asthma. The most severe cases unresponsive to first, second and next line treatment may be fatal despite aggressive organ support with invasive ventilation and extracorporeal membrane oxygenation. Omalizumab, a humanized recombinant monoclonal anti-IgE antibody, is an approved add-on biological treatment for severe asthma. However, it is not indicated in an acute setting. Here, we report the case of a young patient with status asthmaticus fully dependent on extracorporeal membrane oxygenation refractory to any therapy for six days, who was successfully treated with omalizumab.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
