BACKGROUND The antifibrotic drugs nintedanib and pirfenidone are used for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis IPF We analysed the association of common profibrotic polymorphisms in MUC5B mucin 5B rs35705950 and DSP desmoplakin rs2076295 on antifibrotic treatment outcomes in IPF METHODS MUC5B rs35705950 and DSP rs2076295 were assessed in IPF patients n 210 139 men 71 women from

• MeSH
• desmoplakiny * genetika   MeSH
• idiopatická plicní fibróza * farmakoterapie   genetika   MeSH
• indoly * terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mutace MeSH
• pilotní projekty MeSH
• pyridony * terapeutické užití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

INTRODUCTION: Pirfenidone, an antifibrotic drug, slows-down the disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) over 12 months, however limited data on the decline of lung function and overall survival (OS) in real-world cohorts on longer follow-up exists. PATIENTS/METHODS: Of the enrolled Czech IPF patients (n = 841) from an EMPIRE registry, 383 (45.5%) received pirfenidone, 218 (25.9%) no-antifibrotic treatment and 240 (28.5%) were excluded (missing data, nintedanib treatment). The 2- and 5-yrs OS and forced vital capacity (FVC) and diffusing lung capacity for carbon monoxide (DLCO) were investigated at treatment initiation and 6, 12, 18 and 24 months' follow-up. RESULTS: During a 2-yr follow-up, less than a quarter of the patients progressed on pirfenidone as assessed by the decline of ≥10% FVC (17.0%) and ≥ 15% DLCO (14.3%). On pirfenidone, the DLCO (≥10%) declines at 6, 12, 18 and 24 months' and DLCO (≥15%) declines at 6, 18 and 24 months' follow-up were associated with increased mortality. The DLCO decline showed higher predictive value for mortality than FVC decline. In patients with no-antifibrotics, FVC and DLCO declines were not predictive for mortality. Pirfenidone increased 5-yrs OS over no-antifibrotic treatment (55.9% vs 31.5% alive, P = 0.002). CONCLUSION: Our study observed the 2-yrs sustained effect of pirfenidone on the decline of lung function and survival in the real-world patient's IPF cohort. DLCO decline of ≥10% shows a potential as a mortality predictor in IPF patients on pirfenidone, and should be routinely evaluated during follow-up examinations.

• MeSH
• antiflogistika nesteroidní farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• idiopatická plicní fibróza diagnóza   farmakoterapie   epidemiologie   MeSH
• kohortové studie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• míra přežití trendy   MeSH
• následné studie MeSH
• progrese nemoci * MeSH
• pyridony farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• registrace * MeSH
• respirační funkční testy trendy   MeSH
• senioři MeSH
• vitální kapacita účinky léků   fyziologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

INTRODUCTION: Prognostic factors of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) currently recognized include changes in vital capacity and radiologic findings. However, most of the prognostic studies in IPF are based on clinical studies with preselected IPF populations. Therefore, we decided to analyze the factors influencing IPF prognosis based on the real-practice data from our IPF registry. METHODS: Data of 514 subjects consecutively entered since 2012 into Czech EMPIRE IPF registry were analyzed. RESULTS: Median age of our patient cohort was 67 years (50-82). Median overall survival (OS) of the cohort was 63.1 months. The clinical course of IPF according to FVC (forced vital capacity) changes was stabilized in 32.8% of patients (29.7% according to DLCO [diffuse lung capacity] changes), slowly progressive in 39.5% (45%), rapidly progressive in 23.5% (20.7%); and 1.7% patients had at least one acute exacerbation during follow-up. Deterioration in FVC of ≥10% at month 12 and in DLCO of ≥15% at months 12, 18, and 24 influenced the OS significantly. The fast progressors defined by the DLCO decline rate had higher risk of death compared to those defined by the FVC change over time. In multivariate analysis, age ≥70 years, interstitial HRCT scores ≥3, and change in DLCO of ≥15% at month 12 were confirmed as factors negatively influencing OS. CONCLUSIONS: DLCO changes over time were shown as a better predictor of mortality compared with FVC changes in our study. In our opinion it is necessary to implement the DLCO analysis into clinical trials and routine practice.

• MeSH
• idiopatická plicní fibróza diagnóza   epidemiologie   patofyziologie   MeSH
• incidence MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• měření objemu plic MeSH
• míra přežití trendy   MeSH
• následné studie MeSH
• plíce diagnostické zobrazování   patofyziologie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie metody   MeSH
• prognóza MeSH
• progrese nemoci MeSH
• registrace * MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• vitální kapacita fyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• metaanalýza MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika epidemiologie   MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

V článku jsou uvedeny výsledky dotazníkového šetření o počtu a typech bronchoskopických výkonů, personálního a technického vybavení bronchologických pracovišť v České republice. Údaje se podařilo získat z 56 pracovišť provádějících bronchoskopie u dospělých a z 9 provádějících bronchoskopie u dětí. V České republice pracovalo 169 bronchoskopistů, kteří provedli během roku 2012 celkem 30 354 výkonů u dospělých pacientů. Z nich bylo 1 767 provedeno s rigidním instrumentáriem, intervenčních výkonů bylo 665 (laserová intraluminální resekce 217x, elektrokauterizace 133x, stent byl zaveden 120x). Ze speciálních diagnostických metod je nejoblíbenější endobronchiální ultrazvuk. V roce 2012 bylo toto vyšetření provedeno 1 240x. Na 100 000 obyvatel připadlo 303 bronchoskopií. 12 bronchoskopistů pracujících na dětských odděleních provedlo 672 bronchoskopií. Výsledky současného šetření jsme mohli porovnat s výsledky podobných šetření provedených u nás v letech 1980, 1996, 2009 i v zahraničí. Ze srovnání vyplývá, že počty fibroskopií i rigidních bronchoskopií se v posledních 15 letech ustálily a zásadně se nemění. Dochází postupně k centralizaci intervenčních bronchoskopií, např. stentuje se v šesti pra covištích, rozšiřuje se spektrum endoskopických výkonů, např. o zavádění intrabronchiálních chlopní na 3 pracovištích. Ze srovnání s dostupnými údaji o bronchologii ze zahraničí vyplývá, že ve většině ukazatelů jsme zcela srovnatelní s nejrozvinutějšími státy světa.

The article presents the results of a survey on the number and types of bronchoscopy procedures, personnel and technical equipment of bronchology centres in the Czech Republic. The data were obtained from 56 centres performing bronchoscopy in adults and 9 performing bronchoscopy in children. During the year 2012 a total number of 30,354 bronchoscopies on adult patients were carried out by 169 bronchoscopists. Out of these 1,767 were performed with rigid instrumentation, 665 being therapeutic interventions (intraluminal laser resection 217 times, electrocautery 133 times, stenting 120 times). Endobronchial ultrasound is the most popular among the special diagnostic methods and in 2012 it was used 1240 times. Altogether, 303 bronchoscopies per 100,000 inhabitants of the Czech Republic were carried out during the studied year. Twelve bronchoscopists have worked in pediatric wards and performed 672 bronchoscopies in 2012. We have been able to compare the results of the present investigation with similar surveys carried out in the Czech Republic in 1980, 1996 and 2009 as well as with similar surveys from abroad. The comparison shows that the frequency of use of fibroscopy and rigid bronchoscopy remained more or less unchanged during the last 15 years. The use of interventional bronchoscopy gradually tends to centralize, for instance stenting is carried out only in 6 bronchology sites. We also observed an expansion in the range of endoscopic procedures, such as the use of intrabronchial valves, which is performed in 3 centres. Comparison of the available Czech data with similar data from abroad shows that the majority of indicators are comparable to the most developed countries in the world.

• MeSH
• bronchoskopie * statistika a číselné údaje   využití   MeSH
• lidé MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• zdravotnická zařízení pracovní síly   statistika a číselné údaje   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• srovnávací studie MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

• MeSH
• pneumologie MeSH
• tuberkulóza MeSH
• Publikační typ
• biografie MeSH

• O autorovi
• Palas, Zdeněk, 1930-2013 Autorita

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Úvod: Plicní hypertenze (PH) je syndrom charakterizovaný zvýšením středního tlaku v plicnici. Vyskytuje se u řady onemocnění srdce nebo plic, ale také jako důsledek primárního postižení plicních cév. Prognóza chronické PH je mimořádně nepříznivá a bez včasné léčby rychle progreduje k pravostrannému srdečnímu selhání a ke smrti. Prezentujeme soubor pacientů s PH, který je výsledkem dvouleté spolupráce krajské kardiologie s Centrem pro plicní hypertenzi ve Všeobecné fakultní nemocnici v Praze a který částečně mapuje epidemiologickou situaci plicní arteriální hypertenze (PAH) v kraji Vysočina. Soubor a metodika: V letech 2009 a 2010 bylo z celkových 6 244 transthorakálních echokardiografických vyšetření provedených na jihlavské kardiologii odesláno do expertního centra celkem 17 pacientů. Hlavním kritériem pro došetření byla přítomnost echokardiografických parametrů PH s odhadovaným klidovým systolickým tlakem v plicnici vyšším než 35–40 mm Hg, při vyloučení postkapilární etiologie PH. Výsledky: Soubor tvoří celkem 17 pacientů, 53 % mužů a 47 % žen s průměrným věkem 61,2 ± 13,4 let. Diagnóza PH byla potvrzena u všech pacientů, střední tlak v plicnici byl v průměru 43,3 ± 10,6 mm Hg. Průměrný výsledek testu šestiminutovou chůzí byl 321 ± 98 m. Hodnota BNP při stanovení diagnózy byla v průměru 636 ± 403 ng/l. Počet pacientů ve funkční třídě NYHA I byl 0, v NYHA II byli čtyři pacienti (23,5 %), v NYHA III celkem 11 pacientů (64,7 %), v NYHA IV byli dva pacienti (11,8 %). Z hlediska etiologie šlo nejčastěji o PAH (10 pacientů) a chronickou trombembolickou plicní hypertenzi (čtyři pacienti). Odhadovaná minimální prevalence PAH v kraji je cca 20 případů na milion obyvatel. Závěr: Naše dvouletá zkušenost krajského kardiocentra s diagnostikou PH poukazuje na význam systematického vyhledávání pacientů s PH a jejich dispenzarizaci. V dalším vývoji k lepší prognóze nemocných s PH totiž stále hraje nezastupitelnou roli časnější a preciznější diagnostika na všech úrovních systému péče o tyto nemocné.

Introduction: Pulmonary hypertension (PH) is a syndrome characterized by increased mean pulmonary artery pressure. It occurs as a part of many different heart and lung conditions but also as a consequence of primary disorder of pulmonary vessels. The prognosis of chronic PH is extraordinarily poor and, without timely treatment, the illness rapidly progresses to right-sided heart failure and death. We present a series of patients with PH resulting from two years of cooperation between our Regional Cardiology Centre and the Centre for Pulmonary Hypertension at the General Faculty Hospital, Prague. This series documents in part the epidemiologic situation concerning pulmonary artery hypertension (PAH) in the Vysočina region. Patients and methods: Between 2009 and 2010, 6244 transthoracic echocardiographic examinations were performed in the Jihlava Cardiology Centre; 17 of the examined patients were referred to the expert centre. The major criterion for detailed evaluation was the presence of echocardiographic parameters of PH with an estimated pulmonary systolic pressure at rest above 35-40 mmHg after exclusion of postcapillary PH etiology. Results: The series comprises 17 patients (53% men and 47% women; mean age of 61.2 ± 13.4 years). The diagnosis of PH was confirmed in all patients, with the mean pulmonary artery pressure 43.3 ± 10.6 mmHg. Mean 6 Minute Walk Test result was 321 ± 98 m. Mean BNP level in our series at diagnosis was 636 ± 403 ng/l. No patient was classified as NYHA I; 4, 11 and 2 patients (23.5%, 64.7%, 11.8%) were classified as NYHA II, III and IV, respectively. The most common etiologies were PAH (10 patients) and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (4 patients). Estimated minimal prevalence of PAH is about 20 cases per million inhabitants. Conclusion: Two years of experience with PH evaluation in our Regional Cardiology Centre underscores the need of systematic screening for PH and of regular follow-up of the affected patients. Better prognosis of PH is critically dependent on earlier and more precise diagnosis at all levels of care for these patients.

• Klíčová slova
• echokardiografická diagnostika, Krajské kardiocentrum,
• MeSH
• diagnostické techniky kardiovaskulární využití   MeSH
• echokardiografie transezofageální metody   využití   MeSH
• echokardiografie metody   využití   MeSH
• farmakoterapie MeSH
• klinické chemické testy metody   využití   MeSH
• lidé MeSH
• nemocnice krajské MeSH
• plicní hypertenze diagnóza   etiologie   MeSH
• respirační funkční testy metody   využití   MeSH
• srdeční katetrizace metody   využití   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
• vysokoškolská lékařská centra MeSH
• warfarin MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Chlamydiejsou obligátně intracelulární gramnegativní bakterie s unikátním vývojovým cyklem. Přestože jde o starobylý rod, byl druh Chlamydia pneumoniae vyvolávající onemocnění horních i dolních dýchacích cest pojmenován až v roce 1989. C. pneumoniae vyvolává více než 20 % všech komunitně získaných pneumonií. Většina infekcí C. pneumoniae má příznivý průběh a mikrob je zlikvidován obrannými mechanismy lidského organismu. Onemocnění je identifikováno především na základě klinické symptomatologie, přesnou diagnózu umožňují stanovit sérologické metody a polymerázová řetězová reakce. Chlamydiové infekce léčíme empiricky s vědomím skutečnosti, že nesprávná terapie vede někdy k chronickému zánětu, který může být základním patogenetickým mechanismem vedoucím k deregulaci imunity a možnému přechodu plicních i mimoplicních onemocnění do oblasti chorob s imunopatologickými rysy.

Chlamydiae are obligate intracellular gram-negative bacteria that have a unique developmental cycle. Although the family is ancient, the species Chlamydia pneumoniae causing infection in both the upper and lower respiratory tract was only described in 1989. C. pneumoniae is implicated in more than 20 % of community-acquired pneumonia cases. Most C. pneumoniae infections have a favourable course, with the causative agent being eliminated by the protective mechanisms of the human body The disease is suspected primarily based on the clinical symptomatology and accurate diagnosis is made by serology and polymerase chain reaction. Chlamydial infections are treated empirically, keeping in mind that inadequate therapy may lead to chronic inflammation as a possible pathogenetic mechanism underlying immune deregulation and potential transition of pulmonary and extrapulmonary pathology to conditions with immunopathological features.

• Klíčová slova
• elementární tělísko, retikulární tělísko, inkluze, intracelulární parazitismus, antiapoptotický efekt, asociovaná onemocnění,
• MeSH
• antibakteriální látky aplikace a dávkování   MeSH
• bakteriologické techniky metody   normy   MeSH
• chlamydiové infekce epidemiologie   farmakoterapie   mikrobiologie   MeSH
• Chlamydophila pneumoniae chemie   patogenita   růst a vývoj   MeSH
• lidé MeSH
• sérologické testy metody   MeSH
• vztah mezi dávkou a účinkem léčiva MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH