- Klíčová slova
- bronchoskopický nález,
- MeSH
- adenokarcinom chirurgie MeSH
- bronchoskopie metody využití MeSH
- bronchy * diagnostické zobrazování patologie MeSH
- dospělí MeSH
- dyspnoe MeSH
- hemoptýza MeSH
- karcinoid terapie MeSH
- lasery využití MeSH
- lidé MeSH
- respirační zvuky patofyziologie MeSH
- stenty MeSH
- tracheostomie MeSH
- tyreoidektomie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Při chirurgickém vyšetření 12letého chlapce pro úraz palce byla zjištěna i výrazná hepatomegalie, paličkovité prsty a subikterus sklér. Výškově se v posledních pěti letech propadl ze 40. pod 5. percentil. V anamnéze má chronické průjmy a hepatopatii po EBV infekci. Laboratoř ukázala konjugovanou hyperbilirubinémii (27,1 μkat/l, norma < 5 μkat/l), mírně vyšší aminotransferázy a vyšší hladinu GMT (3,58 μkat/l, norma < 0,39 μkat/l). Sérologická a imunologická vyšetření nesvědčila pro infekci hepatotropními viry ani autoimunitní hepatitidu. Sonografie potvrdila výraznou hepatomegalii (162 mm, norma 70 ? 9) s nehomogenně zvýšenou echogenitou jater a projevy periportální fibrózy a počínající cirhotické přestavby. Také slezina byla zvětšená (235 mm, norma 57 ? 24 mm). Cholangopankreatické vyšetření (MRCP) ukázalo difuzní cirhotickou přestavbu jater se stenózami intrahepatálních i extrahepatálních žlučových cest vedoucí k podezření na primární sklerozující cholangitis (PSC), pro kterou svědčila i vysoká hodnota fekálního kalprotektinu >600 μg/g (norma < 100 μg/g). V rámci diferenciálně diagnostické rozvahy byl proveden potní test (chloridy 120 mmol/l) a diagnóza cystické fibrózy byla potvrzena na molekulární úrovni (chlapec má homozygotní mutaci F508del v CFTR genu). HRCT plic ukázalo intersticiální subpleurální změny charakteru „tree in bud“ a v oblasti linguly i ložisko chronické atelektázy. Bronchoskopie potvrdila přítomnost zánětlivých změn se stenózou průdušky při odstupu pro lingulu. Ezofagogastroduodenoskopie prokázala jícnové varixy a gastropatii při portální hypertenzi a koloskopie ukázala přítomnost hemoroidů. Chlapec má i poruchu glukózové tolerance. V současné době je v péči Centra cystické fibrózy FN Motol a daří se mu dobře. Závěr: Chlapcův příběh dokumentuje význam pravidelného sledování antropometrických parametrů v pediatrii. Cystická fibróza zůstává, i při existenci novorozeneckého screeningu, součástí široké diferenciálně diagnostické rozvahy u dětí s hepatobiliárním postižením nejasné etiologie. Potní test je dostupnou, neinvazivní a ekonomicky nepříliš náročnou metodou, která umožní vyloučit nebo event. potvrdit tuto závažnou chorobu.
A 12 year old boy underwent a surgical examination for a minor toe injury. During the examination, hepatomegaly with clubbing of the fingers and subicterus of the sclerae were noticed. His height dropped from the 40th to the 5th percentile over the last 5 years. Detailed history uncovered chronic diarrhoea following an EBV infection. Conjugated hyperbilirubinemia with a mild elevation of transaminases and GMT were found. Further examinations excluded a possible infectious or autoimmune origin. Abdominal sonography showed marked hepatomegaly with a non-homogenous hyperechogenicity, periportal fibrosis and commencing cirrhotic changes. Splenomegaly was also present. MRCP verified diffuse liver cirrhotic changes with narrowing of both the intra- and extrahepatic bile ducts leading to the suspicion of PSC. This was further supported by faecal calprotectin elevation. Chloride sweat test was positive and a diagnosis of cystic fibrosis was verified on a molecular basis (homozygous mutation F508 del of the CFTR gene). Lungs HRCT revealed interstitial subpleural changes and a chronic atelectasis in the lingula region. Airways inflammatory changes and stenosis of the bronchus in the lingula branching point were seen during bronchoscopy. Oesophageal varices and portal hypertension gastropathy were present during gastroscopy. Colonoscopy revealed haemorrhoids. Glucose intolerance was confirmed. The boy is followed up at the Cystic Fibrosis Centre of Motol University Hospital and is currently faring well. Conclusion: The boy’s tale documents the importance of anthropometric data follow up in paediatrics. Even though a neonatal screening program exists, cystic fibrosis remains a part of the differential diagnosis of a child with a hepatobiliary disease of unknown origin. Sweat test is a readily available, non-invasive and economically affordable method that helps in excluding or verifying this serious disease.
- MeSH
- bronchoskopie metody využití MeSH
- cystická fibróza * diagnóza farmakoterapie terapie MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí využití MeSH
- diagnostické techniky molekulární využití MeSH
- dítě MeSH
- klinické laboratorní techniky metody MeSH
- kyselina ursodeoxycholová terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie využití MeSH
- ultrasonografie využití MeSH
- úrazy a nehody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Postpneumonektomický syndrom je život ohrožující stav, který vzniká jako časná nebo pozdní komplikace po resekci plicního křídla. Jedná se o mechanickou neprůchodnost magistrálních dýchacích cest, způsobenou extrémní anatomickou defigurací mediastina v důsledku jeho přesunu při hyperinflaci kontralaterální plíce. Čím dříve po operaci vzniká, tím jsou jeho projevy dramatičtější. Terapií první volby pro její nejlepší dlouhodobé výsledky je v současnosti implantace adjustabilního tkáňového expandéru. Autoři předkládají případ pacienta po levostranné pneumonektomii s nezvykle časným postpneumonektomickým syndromem a jeho řešením.
Postpneumonectomy syndrome is a life-threatening condition that develops as early or late complication after pneumonectomy. It is a mechanical blockage of main airways caused by the extreme anatomical defiguration due to a mediastinal shift with the hyperinflation of the contralateral lung. The sooner after surgery syndrome occurs, the more dramatic is its progression. Therapy of the first choice is currently an implantation of the adjustable tissue expander for its best long-term results. The authors present a rare case of a patient after left-sided pneumonectomy with early postpneumonectomy syndrome and its treatment.
- Klíčová slova
- tkáňový expandér, endobronchiální stent, postpneumonektomický syndrom,
- MeSH
- bronchoskopie využití MeSH
- chirurgie plic metody MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- lidé MeSH
- nádory plic chirurgie komplikace MeSH
- pneumektomie * škodlivé účinky MeSH
- počítačová rentgenová tomografie využití MeSH
- pooperační komplikace * chirurgie MeSH
- rentgendiagnostika využití MeSH
- samoexpandibilní metalické stenty využití MeSH
- senioři MeSH
- stenty * využití MeSH
- umělé dýchání MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Prezentujeme 15měsíčního chlapce se zdvojeným aortálním obloukem, který měl pozitivní anamnézu vážných a opakovaných infekcí horních cest dýchacích s permanentním inspiračním stridorem. Vyšetřením polykacího aktu s kontrastní látkou a flexibilní bronchoskopií byla stanovena přítomnost vaskulární imprese na jícnu a trachey. Definitivní diagnóza zdvojeného aortálního oblouku byla stanovena při MR vyšetření hrudní aorty. Všechny klinické potíže odezněly po úspěšné kardiochirurgické operaci.
We report a 15-month-old boy suffering from double aortic arch (DAA) with a history of several severe airway infections with permanent inspiratory stridor. Both barium esophagogram and flexible bronchoscopy revealed a vascular impression of the trachea and the oesophagus. Final diagnosis was established by MRI of the aortic arch. All clinical symptoms and signs remitted after successful cardiosurgery.
- Klíčová slova
- zdvojený aortální oblouk,
- MeSH
- aorta thoracica abnormality chirurgie patofyziologie MeSH
- bronchoskopie metody využití MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí využití MeSH
- diagnostické zobrazování metody využití MeSH
- financování organizované MeSH
- hrudní chirurgie metody MeSH
- infekce dýchací soustavy diagnóza terapie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- nemoci aorty * diagnóza etiologie terapie MeSH
- respirační zvuky diagnóza etiologie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- stenóza jícnu * diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- stenóza průdušnice * diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
x
x
- MeSH
- bronchoskopie metody využití MeSH
- chirurgie plic * metody využití MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí využití MeSH
- farmakoterapie metody využití MeSH
- hyperplazie diagnóza etiologie komplikace MeSH
- karcinoid diagnóza etiologie terapie MeSH
- klinické laboratorní techniky metody využití MeSH
- lidé MeSH
- malobuněčný karcinom plic diagnóza etiologie terapie MeSH
- mezinárodní klasifikace nemocí využití MeSH
- nádory plic * diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- neuroendokrinní nádory * diagnóza farmakoterapie chirurgie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody využití MeSH
- rentgendiagnostika hrudníku metody využití MeSH
- statistika jako téma MeSH
- velkobuněčný karcinom diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
x
x
- MeSH
- anamnéza MeSH
- biopsie metody využití MeSH
- bronchoskopie metody využití MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí * přístrojové vybavení trendy využití MeSH
- diagnostické zobrazování * metody přístrojové vybavení využití MeSH
- fyzikální vyšetření metody využití MeSH
- histologické techniky metody využití MeSH
- histologie klasifikace MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- nádorové biomarkery MeSH
- nádory plic * diagnóza etiologie MeSH
- paraneoplastické syndromy diagnóza MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody využití MeSH
- pozitronová emisní tomografie metody využití MeSH
- rentgendiagnostika hrudníku metody využití MeSH
- staging nádorů metody využití MeSH
- ultrasonografie metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
x
x
- MeSH
- adenokarcinom diagnóza MeSH
- bronchogenní karcinom * diagnóza MeSH
- bronchoskopie metody využití MeSH
- diagnostické zobrazování * metody využití MeSH
- fyzikální vyšetření * metody MeSH
- genetické testování metody využití MeSH
- histologické techniky klasifikace metody využití MeSH
- klinické laboratorní techniky metody využití MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody využití MeSH
- mediastinoskopie metody využití MeSH
- neuroendokrinní nádory diagnóza MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody využití MeSH
- pozitronová emisní tomografie metody využití MeSH
- rentgendiagnostika metody využití MeSH
- spinocelulární karcinom diagnóza MeSH
- staging nádorů metody využití MeSH
- statistika jako téma MeSH
- torakoskopie metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
