Bronchogenní karcinom se řadí mezi nádory s velmi špatnou prognózou. Pacienti s plicním karcinomem a prokázanou mutací v genu pro receptor epidermálního růstového faktoru (EGFR) jsou indikováni k cílené terapii tyrosinkinázovými inhibitory vzhledem k celkově dobré toleranci léčby a statisticky významnému delšímu přežití oproti chemoterapii. Naše kazuistika prezentuje dlouhodobé přežití 78leté pacientky s nemalobuněčným karcinomem plic a mutací genu EGFR léčené cílenou léčbou.
Lung cancer is one of the tumours with very bad prognosis. Patients with epidermal growth factor receptor (EGFR) positive lung cancer are treated with tyrosine kinase inhibitors with good treatment tolerance and statistically significant improved survival outcome. Case report presents long survival of the 78 years old patient with EGFR positive non-small cell lung cancer on targeted therapy.
Cílem tohoto článku je získat základní představu o moderním trendu v diagnostice plicního karcinomu. Věnuje se stručně jak celkovému pohledu na pacienta, tak i zobrazovacím metodám a verifikaci nalezených lézí. V oblasti zobrazovacích metod objasňuje koncept užití vyšetření trupu metodou pozitronové emisní tomografie kombinované s výpočetní tomografií (positron emission tomography / computed tomography, PET/CT) a vyšetření mozku metodou magnetické rezonance (magnetic resonance, MR). V morfologické verifikaci se věnuje jak klasickým metodám, tak i moderním navigačním bronchoskopickým systémům. Opomenuty nejsou ani patologické požadavky na adekvátní diagnostiku plicního karcinomu včetně molekulárních markerů.
The aim of this article is to get a basic idea of the modern trend in the diagnosis of lung cancer. The article deals briefly with the overall view of the patient, as well as imaging methods and verification of found lesions. In the field of imaging methods, this article clarifies the concept of using PET/CT (positron emission tomography / computed tomography) of the trunk and MR (magnetic resonance) of the brain. In morphological verification, the article deals with both classical methods and modern navigation bronchoscopic systems. Pathological requirements for adequate diagnosis of lung cancer, including molecular markers, are also included.
- MeSH
- bronchogenní karcinom diagnostické zobrazování diagnóza prevence a kontrola terapie MeSH
- diagnostické zobrazování MeSH
- karcinom bronchiolární * diagnostické zobrazování diagnóza prevence a kontrola terapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory plic MeSH
- patologické stavy, příznaky a symptomy MeSH
- prognóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- antagonisté kyseliny listové terapeutické užití MeSH
- antimetabolity antitumorózní terapeutické užití MeSH
- antitumorózní látky terapeutické užití MeSH
- biologická terapie MeSH
- chinazoliny terapeutické užití MeSH
- cílená molekulární terapie metody trendy využití MeSH
- cytogenetické vyšetření MeSH
- diagnostické techniky molekulární MeSH
- erbB receptory antagonisté a inhibitory terapeutické užití MeSH
- glutamáty terapeutické užití MeSH
- guanin analogy a deriváty terapeutické užití MeSH
- individualizovaná medicína * MeSH
- inhibitory enzymů terapeutické užití MeSH
- inhibitory proteinkinas MeSH
- karcinom bronchiolární epidemiologie farmakoterapie terapie MeSH
- lidé MeSH
- metaanalýza jako téma MeSH
- nádory plic * epidemiologie farmakoterapie terapie MeSH
- nemalobuněčný karcinom plic epidemiologie farmakoterapie terapie MeSH
- receptory vaskulárního endoteliálního růstového faktoru antagonisté a inhibitory terapeutické užití MeSH
- staging nádorů * klasifikace MeSH
- thymidylátsynthasa antagonisté a inhibitory terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Aim. Acute interstitial pneumonia is characterized by rapid progressive dyspnoea degenerating into respiratory failure requiring mechanical ventilation. Acute interstitial pneumonia (AIP) and idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) are separate clinic/pathological entities although overlap may be present. It is well-known that patients with IPF have increased risk of lung carcinoma; Adenocarcinoma in connection with IPF is less common. Moreover the subtype of adenocarcinoma, diffuse bronchoalveolar carcinoma has not yet been described. Case report. We report the case of 45-yr-old former hockey player with increased bilateral reticular shadowing on chest radiograph, dyspnoea, velcro-like crackles, restrictive respiratory disease and mixed high-resolution computed tomography finding. During brief in-patient treatment the patient developed acute respiratory failure accompanied by multiorgan failure and disseminated coagulopathy. Deterioration of the microcirculation was followed by loss of peripheral vascular resistance, which was irreversible even with normalization of the blood gases achieved by extracorporeal membrane oxygenation. At autopsy, bronchoalveolar carcinoma in usual interstitial pneumonia (UIP) combined with areas of alveolar damage with hyaline membranes was found. Conclusion. This case alerts clinicians to unusual idiopathic pulmonary fibrosis manifestations and its complications. Close collaboration between clinicians, pathologists and laboratory physicians is highly recommended for early diagnosis and appropriate treatment.
Úvod: Bronchioloalveolární karcinom (BAC) patří ve skupině nemalobuněčných plicních karcinomů (NSCLC) mezi adenokarcinomy a kromě morfologie a endobronchiálního šíření vykazuje i určitá klinická specifi ka: častější výskyt u žen, nekuřáků a mladších pacientů, přítomnost maligní bronchorrhey a nižší citlivost ke konvenční cytostatické léčbě ve srovnání s ostatními podtypy NSCLC. Naopak nemucinózní typ BAC může dosahovat lepších léčebných výsledků při použití cílené terapie inhibitory tyrozinkinázové aktivity (TKI) receptoru pro epidermální růstový faktor (EGFR) erlotinibem nebo gefi tinibem, neboť je až 5krát častěji nositelem mutací v genu pro EGFR oproti konvenčnímu plicnímu adenokarcinomu. Popis případu: Popisujeme případ 41letého muže, 5 let stopkuřáka, u kterého byla diagnostikována pneumonická forma nemucinózního bronchioloalveolárního karcinomu. Již iniciálně byly přítomny metastázy do regionálních i vzdálených lymfatických uzlin a masivní postižení skeletu s infi ltrací kostní dřeně. V průběhu I. linie paliativní chemoterapie v režimu karboplatina/ paklitaxel dochází k výrazné progresi nemoci a zhoršení stavu pacienta (performance status – (PS) 3, těžká klidová dušnost, maligní bronchorrhea). Na základě několika kazuistik popisujících dobrou odpověď BAC na léčbu TKI EGFR bylo zahájeno podávání erlotinibu. Již po 4 dnech aplikace nastává evidentní zlepšení stavu pacienta a regrese periferní lymfadenopatie, po 30 dnech dochází k téměř úplnému vymizení plicních infi ltrátů, pacient se stává asymptomatický, PS 0. Molekulárně genetické metody potvrdily fenotyp tumoru zvýšeně citlivý k cílené terapii TKI EGFR. V tumoru byla zjištěna mutace genu EGFR v exonu 19 (in-frame delece L747- 753insS) a nemutovaný gen K- ras. Progrese onemocnění byla potvrzena po 6 měsících léčby, kdy došlo k relapsu onemocnění v játrech. Další léčba již nebyla efektivní, byť následné podávání pemetrexedu a gefi tinibu vždy na krátkou dobu stabilizovalo progresi jaterních enzymů. Pacient zemřel za 12 měsíců od diagnózy nemoci. Závěr: Náš případ potvrzuje význam cílené terapie v případě její aplikace u nádorů s odpovídajícím fenotypem. Takto indikovaná léčba může mít promptní a silný účinek, jenž může zvrátit vývoj nemoci i u pacientů ve špatném celkovém stavu.
Introduction: Bronchioloalveolar carcinoma (BAC) is an adenocarcinoma belonging to non-small cell lung carcinomas (NSCLC) that, in addition to its morphology and endobronchial spread, presents with certain specifi c clinical characteristics: greater incidence in women, non-smokers and younger patients, presence of malignant bronchorrhea and lower susceptibility to conventional cytostatic therapies in comparison to other subtypes of NSCLC. On the other hand, nonmucinous type of BAC may show better therapeutic response to targeted therapy with epidermal growth factor receptor (EGFR) tyrosine kinase inhibitors (TKI) erlotinib or gefi tinib, as it is 5 times more frequently a carrier of EGFR gene mutations compared to conventional lung adenocarcinomas. Case description: We present a case of a 41 years old man, non-smoker for the last 5 years, who was diagnosed with a pneumonic form of nonmucinous bronchioloalveolar carcinoma. Metastases to regional and distant lymph nodes and massive involvement of skeleton with infi ltrations in the bone marrow were present at the diagnosis. During the fi rst line palliative chemotherapy with combination regimen of carboplatin and paclitaxel, the disease progressed signifi cantly and the patient’s condition deteriorated (performance status (PS) 3, severe dyspnoea at rest, malignant bronchorrhea). Subsequently, administration of erlotinib was initiated based on a series of case studies describing good response of BAC to treatment with EGFR TKI. An evident improvement of the patient’s condition was observed as early as 4 days of administration, together with regression of peripheral lymphadenopathy. Nearly complete disappearance of pulmonary infi ltrates was observed after 30 days of therapy, with the patient becoming asymptomatic, PS 0. Molecular genetics confi rmed the tumour phenotype to be highly responsive to EGFR TKI therapy. The tumour contained EGFR mutation in exon 19 (in-frame L747-753insS deletion) and wild-type K-ras. Disease relapse in the liver occurred 6 months later confi rming disease progression. Further treatment remained ineff ective despite brief stabilisations of liver enzyme progression following repeated administration of pemetrexed and gefi tinib. The patient died 12 months after the diagnosis. Conclusions: Our case confi rms the importance of targeted therapy when treating tumours of an appropriate phenotype. Such treatment may have prompt and intensive eff ect that may reverse the course of the disease even in patients with poor overall health status.
- Klíčová slova
- karcinom plic, gen EGFR, gen K- ras, cílená léčba, predikce,
- MeSH
- chinazoliny terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- erbB receptory antagonisté a inhibitory MeSH
- erlotinib MeSH
- financování organizované MeSH
- gefitinib MeSH
- inhibitory proteinkinas terapeutické užití MeSH
- karcinom bronchiolární farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory plic farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- adenokarcinom farmakoterapie MeSH
- chinazoliny terapeutické užití MeSH
- erbB receptory terapeutické užití MeSH
- karcinom bronchiolární farmakoterapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- paliativní péče MeSH
- vztah mezi dávkou a účinkem léčiva MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- bronchogenní karcinom chirurgie MeSH
- hrudní chirurgické výkony metody MeSH
- karcinom bronchiolární chirurgie klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenektomie MeSH
- maligní pleurální výpotek chirurgie MeSH
- malobuněčný karcinom plic chirurgie klasifikace MeSH
- nádory mediastina chirurgie klasifikace MeSH
- nemalobuněčný karcinom plic chirurgie klasifikace MeSH
- Pancoastův syndrom chirurgie MeSH
- pneumektomie metody MeSH
- staging nádorů klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Význam přehledu Bronchioloalveolární karcinom představuje 5 % všech karcinomů plic, ale histologicky smíšená forma bronchioloalveolárního karcinomu a adenokarcinomu se vyskytuje až ve 20 % případů. Histologický obraz bronchioloalveolárního karcinomu se vyskytuje u většiny tumorů, které jsou nalezeny při screeningu plicních karcinomů pomocí počítačové tomografie. V tomto přehledovém článku jsou shrnuty diagnostika a léčba bronchioloalveolárního karcinomu, které se často liší od postupů používaných při jiných typech plicních karcinomů. Aktuální výsledky Je známa celá řada onemocnění od histologicky čistě bronchioloalveolárního karcinomu až po adenokarcinom. Přístup k léčbě jednotlivých typů onemocnění v rámci tohoto spektra se stále ještě vyvíjí. V tomto článku jsou shrnuty důkazy o úloze sublobární resekce, resekce při víceložiskovém onemocnění a o transplantační léčbě. Také jsou diskutovány inhibitory tyrosinkinázy receptoru pro epidermální růstový faktor a jejich úloha u pacientů s bronchioloalveolárním karcinomem. Souhrn Protože se karcinom plic zjišťuje stále častěji v časných stadiích, je třeba mít přehled o nejnovějších poznatcích v oblasti diagnózy a léčby pacientů s histologickým obrazem bronchioloalveolárního karcinomu. Probíhající klinické studie by měly přinést důležité informace o úloze limitované resekce. Použití inhibitorů tyrosinkinázy receptoru pro epidermální růstový faktor by v současnosti mělo být vyhrazeno pro pacienty s pokročilým nebo recidivujícím onemocněním, u kterých selhala cytostatická chemoterapie. Objevují se nové způsoby cílené léčby pro pacienty s histologickým obrazem bronchioloalveolárního karcinomu.
- MeSH
- antitumorózní látky terapeutické užití MeSH
- erbB receptory antagonisté a inhibitory MeSH
- karcinom bronchiolární terapie MeSH
- karcinom terapie MeSH
- lidé MeSH
- pneumektomie metody MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody MeSH
- staging nádorů MeSH
- tyrosinkinasy antagonisté a inhibitory MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- bolesti na hrudi MeSH
- bronchogenní karcinom diagnóza etiologie terapie MeSH
- karcinom bronchiolární diagnóza etiologie terapie MeSH
- kašel MeSH
- kouření MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- rizikové faktory MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- karcinom bronchiolární MeSH
- nádory plic MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
