BACKGROUND & AIMS: Autoimmune pancreatitis (AIP) is an immune-mediated disease of the pancreas with distinct pathophysiology and manifestations. Our aims were to characterize type 1 AIP in a large pan-European cohort and study the effectiveness of current treatment regimens. METHODS: We retrospectively analyzed adults diagnosed since 2005 with type 1 or not-otherwise-specified AIP in 42 European university hospitals. Type 1 AIP was uniformly diagnosed using specific diagnostic criteria. Patients with type 2 AIP and those who had undergone pancreatic surgery were excluded. The primary end point was complete remission, defined as the absence of clinical symptoms and resolution of the index radiologic pancreatic abnormalities attributed to AIP. RESULTS: We included 735 individuals with AIP (69% male; median age, 57 years; 85% White). Steroid treatment was started in 634 patients, of whom 9 (1%) were lost to follow-up. The remaining 625 had a 79% (496/625) complete, 18% (111/625) partial, and 97% (607/625) cumulative remission rate, whereas 3% (18/625) did not achieve remission. No treatment was given in 95 patients, who had a 61% complete (58/95), 19% partial (18/95), and 80% cumulative (76/95) spontaneous remission rate. Higher (≥0.4 mg/kg/day) corticosteroid doses were no more effective than lower (<0.4 mg/kg/day) doses (odds ratio, 0.428; 95% confidence interval, 0.054-3.387) and neither was a starting dose duration >2 weeks (odds ratio, 0.908; 95% confidence interval, 0.818-1.009). Elevated IgG4 levels were independently associated with a decreased chance of complete remission (odds ratio, 0.639; 95% confidence interval, 0.427-0.955). Relapse occurred in 30% of patients. Relapses within 6 months of remission induction were independent of the steroid-tapering duration, induction treatment duration, and total cumulative dose. CONCLUSIONS: Patients with type 1 AIP and elevated IgG4 level may need closer monitoring. For remission induction, a starting dose of 0.4 mg/kg/day for 2 weeks followed by a short taper period seems effective. This study provides no evidence to support more aggressive regimens.
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida * farmakoterapie diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- steroidy terapeutické užití aplikace a dávkování MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
Autoimunitní pankreatitida (AIP) je idiopatické zánětlivé onemocnění slinivky břišní, se kterým se vzácně setkáváme i u pediatrických pacientů. Ve srovnání s dospělými pacienty se však může klinická manifestace u dětí lišit. Rozdílná jsou také kritéria pro potvrzení diagnózy AIP. Prezentujeme kazuistiku 13letého chlapce přijatého na naše pracoviště pro měsíc trvající bolesti břicha, hmotnostní úbytek, zvracení a náhlý rozvoj ikteru. Vstupní laboratorní parametry vykazovaly známky cholestázy, zánětlivé parametry a pankreatické enzymy byly v normálním rozmezí. ERCP vyšetření prokázalo stenózu pankreatické části ductus choledochus, sonografické vyšetření a MRCP vyšetření zobrazilo lézi v oblasti hlavy pankreatu a známky typické pro autoimunitní pankreatitidu. Na základě těchto nálezů byla zahájena léčba orálními kortikosteroidy v iniciální dávce 30 mg/den s postupným snižováním až na aktuální udržovací dávku (5 mg prednisonu na den). Pacient je aktuálně v klinické remisi. Přetrvává u něj ale exokrinní dysfunkce pankreatu, kterou řešíme substitucí pankreatických enzymů. Cílem sdělení je prezentovat základní znaky pediatrické formy AIP a poukázat na rozdíly mezi tímto onemocněním u dětí a dospělých.
Autoimmune pancreatitis is an idiopathic inflammatory disease of the pancreas that is rarely encountered even in paediatric patients. However, compared to adult patients, the clinical manifestation and course of the disease in children may differ. We present a case report of a 13-year-old boy admitted to our department with a history of abdominal pain, weight loss, vomiting, and sudden development of jaundice. Initial laboratory parameters showed signs of cholestasis, inflammatory parameters and pancreatic enzymes were in the normal range. ERCP examination demonstrated stenosis of the pancreatic part of ductus choledochus, sonography and MRCP examination showed lesion in the head of the pancreas and signs typical for autoimmune pancreatitis. Based on these findings, treatment with oral corticosteroids was started at an initial dose of 30 mg/day with a gradual reduction to the current maintenance dose, which is 5 mg of prednisone per day. The patient is currently in clinical remission; however, the exocrine dysfunction of the pancreas persists which we are solving by replacement of pancreatic enzymes. The aim of this paper is to present the basic features of the paediatric form of AIP and to point out the differences between AIP in children and adults.
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- dítě MeSH
- hormony kůry nadledvin farmakologie terapeutické užití MeSH
- imunoglobulin G MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- mladiství MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Séria dvoch kazuistík rozoberá diferenciálnu diagnostiku nebolestivého ikteru u starších ľudí a poukazuje na autoimunitnú pankreatitídu ako jednu z jeho zriedkavejších príčin. V rámci pátrania po príčine je prvým krokom vylúčenie malígneho pôvodu obštrukcie pomocou klinického obrazu, zobrazovacích vyšetrení, a EUS navigovanou biopsiou. Na možnosť diagnózy autoimunitnej pankreatitídy môže spočiatku upozorniť zobrazovacie vyšetrenie, ale pri fokálnom postihnutí je odlíšenie od nádoru nespoľahlivé. Vyšetrenie protilátok IgG4 môže priblížiť diagnostiku IgG4 asociovanej chronickej pankreatitídy 1. typu. Histologické vyšetrenie pankreasu pomôže odhaliť typické črty autoimunitnej pankreatitídy, ako sú lymfoplazmocytárny infiltrát, storiformná fibróza, obliterujúca flebitída a zvýšený počet IgG4 pozitívnych plazmocytov. Na základe týchto kritérií je možné začať liečbu steroidmi, pričom typickou je rýchla odpoveď v zmysle poklesu cholestatických markerov a bilirubínu. Pacienti s autoimunitnou pankreatitídou vyžadujú dlhodobé sledovanie jednak za účelom úpravy liečby v prípade recidív, pre riziko vývoja exokrinnej a endokrinnej insuficiencie, a v prípade IgG4 asociovanej pankreatitídy aj pre riziko systémového orgánového postihnutia. Zvýšené riziko nádoru pankreasu je stále predmetom diskusií.
A series of two case reports discusses the differential diagnosis of painless jaundice in the elderly and points to autoimmune pancreatitis as one of its rarer causes. In search for the cause, the first step is to rule out the malignant origin of the obstruction using the clinical picture, imaging examinations, and EUS-guided biopsy. An imaging examination can initially point to the possibility of autoimmune pancreatitis, but in the case of focal pancreatic involvement the distinction from cancer is unreliable. Elevated concentration of IgG4 antibodies can further increase the probability of IgG4-associated pancreatitis. Histological examination of the pancreas will help reveal typical features of autoimmune pancreatitis such as lymphoplasmacytic infiltrate, storiform fibrosis, obliterating phlebitis and increased number of IgG4 positive plasma cells. Once the diagnosis is probable, it is advisable to start a treatment with steroids. A quick decrease in cholestatic markers and bilirubin is typical. Patients with autoimmune pancreatitis require long-term follow-up, to adjust the treatment in case of relapses, the risk of developing exocrine or endocrine insufficiency, and in case of IgG4 associated disease due to the risk of other organ systems involvement. The risk of pancreatic cancer is still a matter of discussion.
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida diagnóza farmakoterapie MeSH
- biopsie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- imunoglobulin G analýza MeSH
- lidé MeSH
- obstrukční žloutenka * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- pankreas anatomie a histologie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- prednison aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Diagnostika vzácného onemocnění autoimunitní pankreatitidou (AIP) je demonstrována na případu pacienta, který prošel řadou vyšetření, jež nebyla schopna diagnózu benigního charakteru jednoznačně prokázat. Nemoc je forma chronické pankreatitidy, přičemž nejdůležitějším a prvním cílem vyšetření je vyloučení maligního onemocnění slinivky a žlučových cest. Zatímco zobrazovací metody vedly k podezření na malignitu, opakovaná histologická vyšetření ji nepotvrzovala. Poté, co jsme podle dostupných diagnostických kritérií mohli podezření na karcinom vyloučit, bylo onemocnění AIP potvrzeno, stanovena diagnóza typu I, který patří do skupiny chorob s vysokou hladinou imunoglobulinu G4 (IgG4) v krevním séru. Byla zahájena úspěšná léčba glukokortikoidy s navozením remise onemocnění. AIP však vykazuje časté relapsy a rovněž na to je při léčbě třeba myslet. Naše kazuistika takový případ rovněž popisuje.
The diagnosis of the rare disease autoimmune pancreatitis (AIP) is demonstrated in the case of a patient who underwent a series of examinations that were unable to unequivocally prove the diagnosis of benignity. The disease as a form of chronic pancreatitis, and the most important and first objective of the examination is to exclude malignant disease of the pancreas and biliary tract. While imaging led to suspicion of malignancy, repeated histological examinations did not confirm it. After we were able to exclude suspected carcinoma according to the available diagnostic criteria, AIP was confirmed, and a diagnosis of type I was made, which belongs to the group of diseases characterized by high levels of immunoglobulin G4 (IgG4) in the blood serum. Successful treatment with glucocorticoids was initiated with induction of disease remission. However, AIP shows frequent relapses and this should also be borne in mind during treatment. Our case report also describes such a case.
- MeSH
- autoimunitní pankreatitida * diagnóza farmakoterapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- ductus choledochus patologie MeSH
- glukokortikoidy terapeutické užití MeSH
- imunoglobulin G MeSH
- indukce remise MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní MeSH
- recidiva MeSH
- stenóza terapie MeSH
- vzácné nemoci diagnóza farmakoterapie MeSH
- žloutenka terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
