Cieľ: Predstaviť prípad pacientky, u ktorej sa rozvinul akútny Sheehanov syndróm, napriek primeranej odhadovanej krvnej strate. Kazuistika: Sheehanov syndróm je pomerne vzácne ochorenie s varírujúcou incidenciou, najmä na vrub odlišnej pôrodníckej starostlivosti v jednotlivých krajinách. Patogenetický mechanizmus nie je plne objasnený, hlavným faktorom je zníženie prietoku hypofyzárnymi artériami v rámci náhle vzniknutej hypotenzie po pôrode s väčšou krvnou stratou. Následné klinické prejavy závisia od rozsahu poškodenia hypofýzy a teda deficitu jednotlivých hormónov, sekréciu ktorých hypofýza riadi. Väčšina pacientok je diagnostikovaná až po rokoch. Náš prípad popisuje pacientku so Sheehanovým syndrómom, ktorý sa rozvinul v skorom popôrodnom období. Pacientka bola úspešne diagnostikovaná a nastavená na adekvátnu substitučnú terapiu. Záver: Rozvoj akútneho Sheehanovho syndrómu je ojedinelý. Napriek raritnosti, treba naň myslieť v prípade pacientky, ktorá popisuje agalakciu, amenoreu, únavu a iné nešpecifické prejavy.
Objective: To present a case of a patient who developed acute Sheehan’s syndrome, despite adequate estimated blood loss. Case report: Sheehan’s syndrome is a relatively rare disease with various incidences, mainly due to different obstetric care factors in individual countries. Pathogenetic mechanisms are not fully understood. An important factor is reduced blood flow through the pituitary arteries caused by hypotension in the setting of postpartum hemorrhage. Subsequent clinical manifestations depend on the extent of damage to the pituitary gland, and consequently, on the loss of individual hormones, the secretion of which is controlled by the pituitary gland. Most patients are diagnosed years later. Our case describes a patient with Sheehan’s syndrome that developed in the early postpartum period. The patient was successfully diagnosed and adequate replacement therapy was started. Conclusion: In summary, acute Sheehan’s syndrome is a rare occurrence. Agalactia, amenorrhea, fatigue, and other non-specific symptoms should be considered despite its rarity.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- hyponatremie diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- hypopituitarismus diagnóza etiologie MeSH
- kraniofaryngeom * diagnóza komplikace MeSH
- lidé MeSH
- metabolické nemoci diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- nemoci endokrinního systému * diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- osteoporóza diagnóza etiologie MeSH
- pooperační péče metody MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Hypopituitarismus je stav vyvolaný nedostatkem hormonů hypofýzy. Pozvolna se rozvíjející a/nebo částečná insuficience může obzvláště u seniorů roky unikat pozornosti. Onemocnění je stále považováno za vzácné, nicméně literární údaje naznačují, že je (spíše) významně poddiagnostikované. V uvedeném sdělení je prezentována kazuistika starší seniorky s dosud nerozpoznaným hypopituitarismem manifestujícím se příznaky imitujícími cévní mozkovou příhodu. Ke správné diagnóze vedla diferenciální rozvaha přítomné hyponatremie, která se ukazuje být velmi cenným vodítkem v geriatrické populaci.
Hypopituitarism is a condition caused by lack of pituitary hormones. A slowly developing and/ or partial insufficiency may go undetected for years, especially in the elderly. The disease is still considered rare, however literature data suggest it is rather significantly underdiagnosed. In this case report, hitherto undiagnosed hypopituitarism which was manifested by symptoms imitating stroke in presented. The differential diagnosis of accompanying hyponatraemia led to the correct diagnosis. In geriatric population, hyponatraemia proves to be a very valuable presenting feature of pituitary deficiency.
- MeSH
- cévní mozková příhoda diagnóza MeSH
- chybná diagnóza MeSH
- hyponatremie diagnóza terapie MeSH
- hypopituitarismus * diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- Addisonova nemoc chemicky indukované farmakoterapie MeSH
- centrální diabetes insipidus chemicky indukované diagnóza patologie MeSH
- endokrinní chirurgické výkony škodlivé účinky MeSH
- endokrinní systém patologie účinky léků účinky záření MeSH
- hypopituitarismus chemicky indukované diagnóza patologie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci endokrinního systému * chemicky indukované klasifikace patologie MeSH
- nemoci hypofýzy chemicky indukované klasifikace patologie MeSH
- nemoci nadledvin chemicky indukované patologie terapie MeSH
- nemoci štítné žlázy chemicky indukované MeSH
- nežádoucí účinky léčiv * klasifikace patologie MeSH
- protinádorové látky škodlivé účinky MeSH
- radioterapie škodlivé účinky MeSH
- syndrom nepřiměřené sekrece ADH chemicky indukované diagnóza patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Syndrom přerušené stopky hypofýzy (PSIS, pituitary stalk interruption syndrome) je jednou z příčin vrozeného hypopituitarismu. Vzniká na genetickém podkladě v důsledku poruchy morfogeneze hypofýzy. Typickým nálezem na magnetické rezonanci mozku (MR) je hypoplazie nebo aplazie adenohypofýzy, ektopicky uložená neurohypofýza a chybění nebo ztenčení stopky hypofýzy. Vzácnou příčinou získaného hypopituitarismu může být v dětském věku autoimunitní hypofyzitida. Prezentujeme případ 11leté dívky, u které byl při záchytu iniciální fáze diabetes mellitus 1. typu (DM) současně zjištěn kombinovaný pituitární deficit růstového hormonu, centrální hypotyreóza a centrální hypokortikalismus. K diagnóze hypopituitarismu vedla růstová porucha s progresivní růstovou retardací přítomnou od 7 let věku dítěte. V diferenciální diagnóze bylo primárně pomýšleno na autoimunitní hypofyzitidu, nález na MR mozku však svědčil pro PSIS. Deficit kortisolu a růstového hormonu ovlivnil manifestaci DM a iniciální potřebu inzulinu před zahájením substituční hormonální terapie hydrocortisonem a růstovým hormonem.
Pituitary stalk interruption syndrome (PSIS) is one of the causes of congenital hypopituitarism. It is based on a genetically-linked disorder of pituitary morphogenesis. Typical findings on magnetic resonance imaging (MRI) of the brain are hypoplasia or aplasia of anterior pituitary lobe, ectopic posterior pituitary lobe, and absent or thin pituitary stalk. A rare cause of acquired hypopituitarism in children may be autoimmune hypophysitis.We present a case of an 11-year-old girl with simultaneously diagnosed combined pituitary growth hormone deficiency, central hypothyroidism, central hypocorticalism and the initial phase of diabetes mellitus type 1 (DM). The diagnosis of hypopituitarism was based on a growth disorder with progressive growth retardation from the age of 7 years. In the differential diagnosis, autoimmune hypophysitis was primarily considered, but the brain MRI finding suggested PSIS. The deficiency of cortisol and growth hormone affected the manifestation of DM and the initial need for insulin before initiating hydrocortisone and growth hormone replacement therapy.
- Klíčová slova
- syndrom přerušené stopky hypofýzy, autoimunitní hypofysitida,
- MeSH
- diabetes mellitus 1. typu diagnóza terapie MeSH
- dítě MeSH
- hypopituitarismus diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- poruchy růstu * diagnóza etiologie terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- hormonální substituční terapie MeSH
- hypopituitarismus diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- lidský růstový hormon * nedostatek terapeutické užití MeSH
- poruchy růstu diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- přežívající onkologičtí pacienti * MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- souhrny MeSH
- MeSH
- gonadotropiny analýza škodlivé účinky MeSH
- hypopituitarismus diagnóza patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory hypofýzy * diagnóza patologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
OBJECTIVES: Adult growth hormone deficiency (AGHD) is a rare disease characterised by abnormal body composition, reduced strength and exercise capacity and impaired psychological wellbeing. An advisory board of leading Central and Eastern European (CEE) endocrinologists was assembled to gain insights into the status of AGHD care in the CEE region. Topics of discussion included the position of adult hypopituitarism/AGHD in health system priorities, availability and affordability of treatments, awareness of AGHD, practice guidelines used in CEE countries and provisions for long-term care of patients. DESIGN: Prior to the meeting, the advisors were asked to summarise, using an itemised survey questionnaire, the usual standards of care for patients with AGHD in their country. At the meeting, the panel of experts discussed the findings and thereby elucidated similarities and differences among CEE countries; these were compared with international guideline-recommended practices for AGHD. RESULTS: All CEE countries involved reported having some type of infrastructure in place for care of patients with GHD transitioning from adolescence to adulthood. Most countries reported having at least one specialist centre for patients with AGHD. The main variations across the region included initial entry into healthcare systems, tests required to confirm AGHD diagnosis and medication reimbursement by health authorities. Most CEE countries relied on international society-led guidelines, while some countries have developed national guidelines. CONCLUSION: The CEE Adult Endocrinology Advisory Board meeting recognised considerable diversity in the care and patient pathways for AGHD across CEE countries. Additional work is needed to optimise care of patients with AGHD in the CEE region.
- MeSH
- dospělí MeSH
- hypofyzární nanismus diagnóza genetika terapie MeSH
- hypopituitarismus diagnóza genetika terapie MeSH
- kritické cesty * MeSH
- lidé MeSH
- lidský růstový hormon nedostatek MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma normy MeSH
- standardní péče * MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Polohové anomálie varlat (kryptorchismus) představují patologický stav, kdy jsou jedno nebo obě testes uložena mimo skrotum. Jde o poměrně častou vývojovou vadu, která se vyskytuje u 1–8 % donošených a asi u 25 % předčasně narozených novorozenců mužského pohlaví. V minulosti byly za příčinu retence varlete považovány výhradně anatomické překážky (hernie, úzký ingvinální kanál, krátké spermatické cévy nebo chybný úpon gubernaculum testis), které bránily jeho fyziologickému sestupu. Současné poznatky ukazují spíše na převahu primární genetické poruchy s následnou endokrinní deregulací na úrovni hypotalamo-hypofyzo-gonadální (HT-HY-G) osy. Zejména jdeli o vrozený oboustranný kryptorchismus, který může být projevem závažné zdravotní poruchy.
Cryptorchidism represents a pathology in which one or both testicle(s) are located outside scrotum. It is a quite common defect that affects about 1–8 % of mature and about 25 % of prematurely born male newborns. Anatomical barriers (such as hernias, narrow inguinal canal, short spermatic vessels or defect of gubernaculum testis ligament) were considered the only cause of the testicle retention that prevented its physiological descent in past. Recent knowledge suggests rather primary genetic impairment with a following endocrine dysregulation of hypothalamus-pituitary-gonadal (HT-HY-G) axis. Especially in case of a congenital bilateral cryptorchidism which may represent a symptom of a severe medical condition.
- MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- hormonální substituční terapie metody MeSH
- hypoglykemie MeSH
- hypopituitarismus diagnóza etiologie terapie MeSH
- hypotyreóza diagnóza etiologie terapie MeSH
- kryptorchismus * diagnóza chirurgie terapie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- nemoci hypofýzy * diagnóza etiologie terapie MeSH
- orchidopexe metody MeSH
- předškolní dítě MeSH
- urogenitální chirurgické výkony * metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Východiska: Mozgové metastázy sú jednou z hlavných príčin morbidity a mortality pacientov s onkologickým ochorením. U nemalobunkového karcinómu pľúc (non-small cell lung cancer - NSCLC) je riziko rozvoja sekundarizmov v centrálnej nervovej sústave (CNS) 30-50 %. Špeciálny diagnostický a terapeutický problém je nález podozrivých ložísk v hypofýze. V diferenciálnej diagnostike sa opierame o klinický priebeh ochorenia (poruchy zraku, diabetes insipidus - DI, slabosť atd.), endokrinologické vyšetrenie a zobrazovacie metódy (CT, ale hlavne MR). Niekedy však definitívne rozlúštenie problému prinesie až histologizácia tumorózneho procesu. Prípad: Pacient vo veku 65 rokov s novodiagnostikovaným metastatickým adenokarcinómom pľúc bol prijatý na naše oddelenie za účelom zahájenia prvého cyklu chemoterapie v zložení cisplatina a navelbin. V úvode hospitalizácie však u pacienta dochádza k rozvoju kvalitatívnej poruchy vedomia a dezorientácii. Urgentné CT CNS nachádza tumor hypofýzy, MR popisuje masu supra-a intraselárne, s kontaktom na optickú chiazmu. Endokrinologickým vyšetrením zisťujeme panhypopituitarizmus. Pituitárnu metastázu NSCLC potvrdzuje až histologizácia tumoru transfenoidálnym prístupom. Záver: K malignitám najčastejšie metastazujúcim do hypofýzy patria pľúcny karcinóm a karcinóm prsníka. Incidencia pituitárnych metastáz sa udáva od 0,4 do 28,1 %. Klinicky sú väčšinou nemé, môžu sa však manifestovať endokrinologickými poruchami ako sú DI, hypotyreóza a hypokorticizmus alebo poruchami zraku pri útlaku optickej dráhy. Od stanovenia správnej diagnózy závisí ďalší management pacienta.
Background: Brain metastases are one of the main causes of morbidity and mortality of patients with oncological disease. In non-small cell lung carcinoma (NSCLC), the risk of CNS secondary development is 30-50%. An unusual diagnostic and therapeutic problem is the finding of suspicious pituitary lesions. Obtaining a differential diagnosis relies on evaluating the clinical course of the disease (visual disturbances, diabetes insipidus (DI), weakness etc.), and performing endocrinological examinations and imaging analyses (CT, but mainly MRI). Sometimes, however, definitive resolution of the problem requires histological assessment of the tumor. Case report: A 65-year-old patient with a newly diagnosed metastatic lung adenocarcinoma was admitted to our department for a first cycle of chemotherapy consisting of cisplatin and navelbine. However, at the beginning of hospitalization, the patient developed qualitative disturbances in consciousness and disorientation. Emergency CT of the CNS revealed a tumor of the pituitary gland, and a subsequent MRI showed intraseller and suprasellar masses making contact with the optic chiasma. An endocrinological examination revealed panhypopituitarism. Pituitary metastasis of NSCLC was confirmed by tumor histology using the trans-sphenoid approach. Conclusion: Lung and breast carcinomas are among the most common cancers to metastasize to the pituitary gland. The incidence of pituitary metastases is reported to be 0.4-28.1%. Clinically, they are mostly silent, but may manifest as endocrine disorders, such as DI, hypothyroidism, and hypocorticism, or as visual disturbances due to compression of the optic nerve. Management depends on the establishment of a correct diagnosis.
- MeSH
- hypopituitarismus diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- metastázy nádorů MeSH
- nádory hypofýzy * diagnóza sekundární terapie MeSH
- nádory plic * diagnóza farmakoterapie MeSH
- protokoly protinádorové léčby MeSH
- radiochirurgie metody MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
