Pineální cysty jsou benigní afekce šišinky, jejichž prevalence v populaci dosahuje až 1 %. Pineální cysta bývá nejčastěji diagnostikována na magnetické rezonanci jako sférický cystický útvar dorzálně od třetí komory nad mezencefalem. Klinický přístup k pacientům s pineální cystou je velmi kontroverzní, zejména pokud přichází s nespecifickými potížemi. U všech pacientů považujeme za důležité ujištění o benigní povaze pineálních cyst a o příznivé prognóze. Léčebnou modalitou je na prvním místě observace, dále pak symptomatická terapie. U malé části nemocných lze zvažovat chirurgickou léčbu, ovšem indikační kritéria nejsou jasně definována.

Pineal cysts are benign lesions of the pineal gland whose prevalence in the population reaches as much as 1%. A pineal cyst is most commonly diagnosed on magnetic resonance imaging as a spherical cystic mass dorsally from the third ventricle above the midbrain. The clinical approach to patients with a pineal cyst is very controversial, particularly if they present with nonspecific complaints. In all patients, we consider it important to assure them of a benign nature of their pineal cysts and of a favourable prognosis. The primary therapeutic modality is observation, followed by symptomatic treatment. In a small proportion of patients, surgical treatment can be considered; however, the indication criteria have not been defined clearly.

• MeSH
• cysty terapie   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• epifýza mozková * diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• neurochirurgické výkony metody   MeSH
• pinealom diagnóza   epidemiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Úvod: Pineální krajina je hluboká oblast mozku obklopená vysoce elokventními strukturami. Expanzivní léze, které nacházíme v této oblasti, jsou cysty glandula pinealis, nádory glandula pinealis (od pineocytomu po pinealoblastom) a dále metastázy, germinální nádory, meningeomy, gliomy, hemangioblastomy a neuroektodermální nádory. Léčebná strategie je závislá především na anatomickém uložení a histologickém typu nádoru. S výjimkou germinativních tumorů je metodou volby u všech nádorů chirurgická resekce. Metody: Mikrochirurgické přístupy: V současné době je nejrozšířenější mikrochirurgický supracerebelární-infratentoriální přístup. I přes jistá rizika umožňuje přehledný, kompletně extracerebrální přístup až do pineální krajiny s minimální retrakcí mozečku. Druhý základní přístup je mikrochirurgický okcipitální-transtentoriální přístup, který lze s výhodou použít, pokud nádor zasahuje výrazně supratentoriálně. Další možností je interhemisferický-transkalózní přístup či transkortikální-transventrikulární přístup. Endoskopické přístupy: Neuroendoskopie umožnuje minimálně invazivním přístupem provést biopsii nádoru a v jedné době léčit i případný hydrocefalus. Stereotaktická biopsie: Stereotaktická jehlová biopsie představuje alternativu k endoskopické biopsii u pacientů bez hydrocefalu nebo u dorzálně uložených lézí, které nejsou přístupné ze třetí komory. Závěr: Současná neurochirurgie disponuje širokou paletou operačních přístupů k pineální krajině. Komplexní problematika nádorů v této oblasti vyžaduje individualizovanou léčbu, pečlivé předoperační plánování a precizní chirurgickou techniku.

Introduction: The pineal region is a deep-seated part of the brain surrounded by highly eloquent structures. Differential diagnosis of space-occupying lesions in this region encompasses pineal gland cysts, pineal gland tumours, metastases, germ cell tumours, meningiomas, gliomas, hemangioblastomas and neuroectodermal tumours. A treatment strategy is based mainly on tumour anatomical characteristics and histological type. Except germinatous tumours, a surgical excision is the treatment of choice. Methods: Microsurgical approaches: The microsurgical supracerebellar-infratentorial approach is an essential approach to the pineal region. Despite certain risks, it allows a straightforward and completely extracerebral approach with a minimal cerebellar retraction. The other basic approach is the microsurgical occipital-transtentorial approach that is advantageous in patients with a supratentorial tumour extension or a steep tentorium. The interhemispheric-transcallosal approach and the transcortical-transventricular approach are possible options in selected cases. Endoscopic approaches: The neuroendoscopy provides a minimally invasive method to perform a tumour biopsy and to treat hydrocephalus in one session. Stereotactic biopsy: The stereotactic needle biopsy represents an alternative to the endoscopic biopsy in patients without hydrocephalus and in patients with dorsally located lesions inaccessible from the third ventricle. Conclusion: Modern neurosurgery offers a rich variety of surgical approaches to the pineal region. The complexity of space-occupying lesions in this region requires an individualised treatment, a prudent preoperative planning and a meticulous surgical technique.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• epifýza mozková anatomie a histologie   fyziologie   patologie   MeSH
• jehlová biopsie MeSH
• kraniotomie MeSH
• lidé MeSH
• miniinvazivní chirurgické výkony MeSH
• neurochirurgické výkony metody   MeSH
• neuroendoskopie využití   MeSH
• pinealom * diagnóza   etiologie   chirurgie   MeSH
• stereotaktické techniky MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Oblast kvadrigeminální cisterny s přilehlými anatomickými strukturami, v jejímž centru se nachází glandula pinealis, je obecně označována jako pineální krajina. Seznam možných místních expanzí je vzhledem k významné cytologické heterogenitě této lokality poměrně široký. Začíná nezhoubnými pineálními cystami a končí vysoce zhoubnými nádory. Tumory, které je možné rozdělit zhruba do tří základních skupin, představují asi 1 % všech intrakraniálních nádorů. Nejpočetnější zastoupení mají germinální nádory. Pineální parenchymatózní nádory představují druhou skupinu a do třetí jsou řazeny ostatní nádory vyrůstající z tkání okolních anatomických struktur (gliomy, ependymomy, meningeomy, metastázy, dermoidní a epidermoidní cysty a další). Optimální léčba a prognóza může být stanovena pouze na základě jejich histologického vyšetření. Chirurgické řešení je vzhledem k centrální lokalizaci těchto lézí a jejich vztahu k životně důležitým nervovým a cévním strukturám velmi obtížné. Perioperační morbidita a mortalita byla v současné době významně redukována díky rozvoji mikrochirurgických technik. Také byla prodloužena doba přežití u maligních forem díky agresivní adjuvantní léčbě.

Quadrigeminal cistern and the surrounding anatomical structures with the pineal gland at their center are usually referred to as pineal region. Due to great histological diversity of this location, the list of possible local expansions is relatively extensive, ranging from benign pineal cysts to highly malignant tumors. Neoplasms of the pineal region represent about one percent of all intracranial tumors and can be divided into three main groups. Germ cell tumors form the largest group, followed by pineal parenchymal tumors. The third group is composed of different types of tumors growing from tissues of the surrounding anatomical structures (gliomas, ependymomas, meningiomas, metastases, dermoid and epidermoid cysts etc.). Optimal treatment and prognosis can only be determined on the basis of histological examination. Central location of the pineal region with relationship to vital neural and vascular structures makes surgery of these lesions very difficult. However, microsurgical techniques have dramatically reduced perioperative morbidity and mortality and aggressive adjuvant therapy of malignant forms have prolonged survival. Key words: pineal gland – pineal region tumors – germ cell tumors – pineal parenchymal tumors – surgical approaches – radiotherapy – chemotherapy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manu­script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.

• Klíčová slova
• glandula pinealis, chemoterapie, chirurgické přístupy, pineální parenchymatózní nádory, germinální nádory, nádory pineální krajiny,
• MeSH
• biopsie metody   MeSH
• epifýza mozková * anatomie a histologie   patofyziologie   patologie   MeSH
• farmakoterapie MeSH
• germinální a embryonální nádory klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• hydrocefalus komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• meningeom diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• nádorové biomarkery krev   MeSH
• neurochirurgické výkony * metody   MeSH
• pinealom * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• postura těla MeSH
• radioterapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Úvod: Primárne intrakraniálne germinatívne tumory predstavujú zriedkavú skupinu nádorov, ktoré sa vyskytujú v detstve a u mladých dospelých. WHO klasifikácia delí intrakraniálne tumory na germinómy a negerminómy. Najčastejšia lokalita týchto nádorov je pineálna a supraselárna oblasť. Klinické príznaky a symptómy závisia od lokalizácie tumoru, najčastejšie sú to príznaky v dôsledku zvýšeného intrakraniálnho tlaku, Parinaudov syndróm, bitemporálna hemianopsia, príznaky z endokrinného deficitu. Zobrazovacím vyšetrením voľby pri diagnostike intrakraniálnych germinatívnych tumorov je MRI vyšetrenie mozgu s použitím kontrastnej látky gadolinium. Zobrazovacie vyšetrenia však neposkytnú dostatočnú informáciu o type nádoru, k tomu je potrebná bioptizácia. Výnimkou sú prípady s charakteristicky zvýšenými hladinami nádorových markerov (AFP a β-hCG) stanovenými v sére a cerebrospinálnom moku. Klinický prípad: U 26-ročného pacienta so zhoršeným zrakom s poruchou zaostriť a svetloplachosťou, výraznou únavou a ospalosťou, nevoľnosťou, občasným zvracaním, s intermitentnými bolesťami hlavy a klinicky prítomným Parinaudovým syndróm sa zistil germinatívny nádor pineálnej oblasti. Zrealizované MR vyšetrenie mozgu ukázalo tumoróznu expanziu v pineálnej oblasti a v pravej časti mezencefala. Bola vykonaná radikálna exstirpácia tumoru v pineálnej oblasti. Pri kontrolnom MR vyšetrení mozgu sa zistila recidíva ochorenia. Pacient absolvoval kraniospinálne ožiarenie s následnou pooperačnou chemoterapiou (schéma cisplatina a etoposid), celkovo tri cykly. V súčasnej dobe je pacient 30 mesiacov po ukončení úspešnej onkologickej liečby v klinickej remisii ochorenia. Záver: Liečba a prognóza tohto nádorového ochorenia je rozdielna v jednotlivých skupinách. Germinómy majú lepšie prežívanie než negerminómy. 5-ročné prežívanie germinómov po aplikácii samotnej rádioterapie bolo > 90 %. Pridanie chemoterapie viedlo k zníženiu dávky a zmenšeniu ožarovanej oblasti, s dosiahnutím menších nežiadúcich účinkov a bez zníženia kurability. Negerminómy sú menej rádiosenzitívne než germinómy, ale použitím adjuvantnej chemoterapie sa dosiahlo zlepšenie prežívania. Naďalej však menežment týchto nádorov ostáva kontroverzný.

Background: Primary intracranial germ cell tumors represent a rare category of neoplasms, which occur in children and young adults. The WHO classification divides intracranial tumors into germinomas and non-germinomas. The most frequent locality of these tumors is pineal and suprasellar region. Clinical signs and symptoms depend on the localization of the tumour – they most commonly include signs of increased intracranial pressure, Parinaud’s syndrome, bitemporal hemianopsy and signs of endocrine deficiency. Gadolinium enhanced MRI scan of the brain is the imagining examination of choice in the diagnostic strategy of intracranial germ cell tumors. However, the imagining studies do not provide sufficient information about histological type; therefore, biopsy is necessary. The exception represents cases with characteristically increased levels of tumor markers (AFP and β-HCG) measured in the serum and cere­brospinal fluid. Case: A pineal germ cell tumor was observed in a 26-year-old male with pre­sentation of an eye-sight disorder with focusing difficulty and photophobia, accompanied by intensive fatigue and sleepiness, nausea with occasional vomiting, intermittent headaches and Parinaud’s syndrome. MRI examination of the brain showed tumor expansion in the pineal region and in the right part of the mesencephalon. Radical extirpation of the tumor in the pineal region was performed. The follow-up MRI scan of the brain revealed relapse of the disease. The patient underwent craniospinal radiation therapy with subsequent postoperative chemothe­rapy (regimen cisplatin and etoposide), three cycles in total. Currently, the patient is 30 months after finishing of oncological treatment in clinical remission of the disease. Conclusion: The treatment and prognosis of this neoplasm differ between particular categories. Germinomas have better survival rates than non-germinomas. A 5-year survival rate of germinoma patients after application of radiotherapy alone was > 90% of cases. The addition of chemotherapy lead to a decrease of the dose and minimalization of the irradiated area, with achievement of fewer side effects without a decrease of the curability. Non-germinomas are less radiosensitive than germinomas, but after the application of the adjuvant chemotherapy, survival benefit was achieved. However, the optimal management of these tumors remains controversial.

• MeSH
• adjuvantní chemoterapie MeSH
• adjuvantní radioterapie MeSH
• alfa-fetoproteiny sekrece   MeSH
• antitumorózní látky MeSH
• bolesti hlavy MeSH
• dospělí MeSH
• epifýza mozková chirurgie   patologie   MeSH
• gadolinium diagnostické užití   MeSH
• germinom * diagnóza   chirurgie   patologie   radioterapie   MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• nádorové biomarkery MeSH
• nádory mozku * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• pinealom diagnóza   patologie   MeSH
• poruchy hybnosti oka etiologie   MeSH
• zvracení MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Popisujeme případ pětileté dívky s rozsáhlým nádorem pineální oblasti, třetí i čtvrté mozkové komory, který se prezentoval příznaky syndromu intrakraniální hypertenze. Byla provedena endoskopická ventrikulostomie s biopsií tumoru, jenž byl odečten jako papilární nádor pineální oblasti. Po radikální resekci došlo s odstupem 14 měsíců k lokální recidivě, která byla ošetřena stereotaktickou zevní frakcionovanou radioterapií. Papilární nádor pineální oblasti je vzácný nádor s obtížnou diagnostikou, nejistou prognózou a vysokým rizikem lokální recidivy. Jediný známý prognostický faktor je radikalita resekce. Většina dospělých pacientů je léčena kombinací chirurgického výkonu a následné lokální radioterapie. Standardní léčba pro děti není jasně definována.

We describe a case of a five years old girl with a large tumor of the pineal region, the 3rd and 4th ventricles, presented with the increased intracranial pressure syndrome. Endoscopic third ventriculostomy with tumor biopsy was performed, and the tumor was classified as papillary tumor of the pineal region. Local relapse occurred fourteen months after complete resection and it was treated with stereotactic external fractionated radiotherapy. Papillary tumor of the pineal region is a rare tumor with a difficult diagnosis, uncertain prognosis, and a high risk of local recurrence. The only defined prognostic factor is radicality of the resection. Most adult patients are treated with a combination of surgery and adjuvant local radiotherapy. A standard of care for children has not been clearly defined yet.

• Klíčová slova
• chemoterapie, pineální oblast,
• MeSH
• biopsie MeSH
• epifýza mozková chirurgie   patologie   MeSH
• frakcionace dávky záření MeSH
• imunohistochemie MeSH
• indukce remise MeSH
• intrakraniální hypertenze etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• lokální recidiva nádoru diagnóza   radioterapie   MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• nádory mozku * diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• neurochirurgické výkony metody   MeSH
• papilární karcinom * diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• pinealom diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• předškolní dítě * MeSH
• přežití po terapii bez příznaků nemoci MeSH
• prognóza MeSH
• radioterapie MeSH
• stereotaktické techniky MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• předškolní dítě * MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• nádory mozku * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• pinealom diagnóza   terapie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

BACKGROUND: Papillary pineocytoma is an extremely rare tumor usually with a poor outcome. CASE REPORT: We report a case of a 10-year-old-girl with pineal gland tumor and obstructive hydrocephalus diagnosed using MRI. The child was successful treated by insertion of a ventriculoperitoneal shunt and consecutive tumor resection by supracerebellar-infratentorial approach. Histopathological examination showed a papillary structure of the pineocytoma. As such, tumors are considered to be aggressive the child was subjected to radio- and chemotherapy. CONCLUSION: At six year follow-up after surgery, the patient is symptom-free and the MRI shows no tumor recurrence.

• MeSH
• dítě MeSH
• epifýza mozková MeSH
• lidé MeSH
• nádory mozku diagnóza   terapie   MeSH
• pinealom diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• pinealom diagnóza   radioterapie   MeSH
• teratom diagnóza   radioterapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• kraniofaryngeom diagnóza   terapie   MeSH
• pinealom diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• neurochirurgie metody   MeSH
• pinealom diagnóza   chirurgie   klasifikace   MeSH
• radionuklidy terapeutické užití   MeSH
• tomografie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH