• MeSH
• lidé MeSH
• nemoci močové trubice * diagnostické zobrazování   etiologie   terapie   vrozené   MeSH
• novorozenec MeSH
• postnatální péče MeSH
• prenatální diagnóza metody   MeSH
• uretra abnormality   MeSH
• urogenitální abnormality * diagnostické zobrazování   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Herlyn-Werner-Wunderlichov syndróm je vzácna kongenitálna anomália, definovaná triádou vrodených chýb ženského urogenitálneho traktu – homolaterálnou renálnou agenéziou, uterom duplex a obštrukčným hemihematometrokolpom, ktorej etiológia zostáva zatiaľ nejasná. Najčastejšími klinickými príznakmi sú panvová bolesť, dysmenorrhea a hmatateľná hmota v dôsledku hematokolpu alebo hematometra. Vzhľadom na nedávne štúdie sa u týchto mladých pacientok považuje za dominantný nález endometrióza, čo môže vysvetľovať patofyziologický mechanizmus jej vzniku ako výsledok retrográdnej menštruácie. Včasná diagnostika a následná liečba sú dôležité v prevencii rozvoja závažných komplikácií. Klinické a reprodukčné výsledky po drenáži hematometrokolpu sú vo všeobecnosti uspokojivé. Predstavujeme 13-ročnú pacientku s panvovou bolesťou a diagnostikovaným syndrómom OHVIRA liečenú balónikovou septostómiou.

Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome is an unusual congenital anomaly defined by a triad of congenital defects of the female urogenital tract – homolateral renal agenesis, uterus duplex and obstructed hemi-hematometrocolpos whose etiology remains still unclear. Pelvic pain, dysmenorrhea and palpable mass due to the hematocolpos or hematometra are the most common clinical symptoms. Endometriosis is considered to be a prevalent finding in these young patients possibly explaining the pathophysiological mechanism of endometriosis as the result of retrograde menstruation. Early diagnosis and subsequent treatment are important to prevent the development of severe complications. In general, clinical and reproductive outcomes after drainage of the hematometrocolpos are reported to be satisfactory. A 13-year-old patient presented with pelvic pain and was diagnosed with OHVIRA syndrome treated with Balloon septostomy.

• Klíčová slova
• Herlyn-Werner-Wunderlichův syndrom, septosomie,
• MeSH
• dítě MeSH
• ductus Mülleri chirurgie   patologie   MeSH
• gynekologické chirurgické výkony * metody   přístrojové vybavení   MeSH
• katetrizace metody   MeSH
• lidé MeSH
• ultrasonografie MeSH
• urogenitální abnormality * chirurgie   diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• uterus duplex diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• Wolffovy vývody chirurgie   patologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• Herlyn-Werner-Wunderlichův syndrom,
• MeSH
• časná diagnóza MeSH
• ductus Mülleri abnormality   diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mnohočetné abnormality chirurgie   diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• ovariální cysty chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• solitární ledvina diagnostické zobrazování   MeSH
• syndrom MeSH
• urogenitální abnormality * chirurgie   diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• uterus chirurgie   diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• vagina abnormality   chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• Wolffovy vývody abnormality   diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Mayer-Rokitanský-Kuster-Hauser (MRKH) syndrom patří mezi gynekologické malformace zapříčiněné přerušením embryonálního vývoje paramezonefrických (Mullerových) duktů vedoucí k aplazii či hypoplazii dělohy a proximální části vaginy. Nejkomplexnější obraz této vady můžeme získat při vyšetření magnetickou rezonancí, kdy zobrazíme rudimentární děložní pupeny umístěné při často ektopických ovariích, chyběni dělohy a hypoplazii vaginy. Klinicky se tento syndrom projeví primární amenoreou, dyspareunií či nemožností pohlavního styku pro aplazii vaginy.

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome is a malformation in female genital tract due to interrupted embryonic development of para-mesonephric (Muller) ducts leading to uterine and proximal vagina aplasia or hypoplasia. Magnetic resonance is the most comprehensive noninvasive imaging modality of choice to detail anatomical evaluation. We can depict rudimentary uterine buds associated with MRKH syndrome always maintained caudal relationship with ovary, uterine aplasia and vaginal hypoplasia. Ovaries or rudimentary uterine buds can be ectopic. Clinically this syndrome is manifested by primary amenorrhea, dyspareunia or inability to have intercourse due to vaginal hypoplasia.

• Klíčová slova
• Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom,
• MeSH
• amenorea etiologie   MeSH
• dítě MeSH
• ductus Mülleri * abnormality   MeSH
• ledviny abnormality   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• ovarium diagnostické zobrazování   MeSH
• urogenitální abnormality diagnostické zobrazování   epidemiologie   klasifikace   MeSH
• uterus * abnormality   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Splenogonadální fúze (SGF) je unikátní vývojová malformace, jejímž důsledkem je ektopický výskyt tkáně sleziny v gonádě. Od její první zmínky uplynulo již 135 let, nicméně etiologie i nadále zůstává nejasná. Dle zachování komunikace se slezinou prostřednictvím vazivového pruhu se rozlišují dva typy SGF (kontinuální a diskontinuitní). Některé z případů jsou spojeny s výskytem kryptorchizmu. Pro tuto lézi není popsán typický klinický obraz, nicméně SGF může imitovat nádor varlete. Předoperační identifikace SGF je nesnadná a ke stanovení diagnózy dochází až při histopatologickém vyšetření. V následujícím textu je prezentován případ splenogonadální fúze u 25letého muže, který byl urologicky řešen pro suspektní tumor varlete.

Splenogonadal fusion (SGF) is a unique developmental malformation that results in the ectopic occurrence of spleen tissue in the gonad. 135 years have passed since its first mention, nonetheless the etiology remains unclear. By maintaining communication with the spleen via a ligament, we can differentiate between two types of SGF (continuous and discontinuous). Some of the cases are associated with the occurrence of cryptorchism. There is no typical clinical picture of this lesion and it can mimic a tumor of the testicle. Preoperative identification of SGF is difficult and does not occur until a histopathological examination. The following is man who was urologically examined and treated for a suspected tumor of the testis.

• MeSH
• dospělí MeSH
• kryptorchismus * chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• lidé MeSH
• orchiektomie MeSH
• slezina abnormality   MeSH
• spina bifida MeSH
• urogenitální abnormality chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• abnormality dýchací soustavy diagnostické zobrazování   klasifikace   MeSH
• abnormality trávicího systému diagnostické zobrazování   klasifikace   MeSH
• dítě MeSH
• dopplerovská echokardiografie metody   MeSH
• druhý trimestr těhotenství MeSH
• lidé MeSH
• měření nuchální translucence MeSH
• muskuloskeletální abnormality diagnostické zobrazování   klasifikace   MeSH
• nemoci plodu diagnostické zobrazování   MeSH
• plod diagnostické zobrazování   MeSH
• prenatální diagnóza metody   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• srdce anatomie a histologie   diagnostické zobrazování   patofyziologie   MeSH
• těhotenství MeSH
• ultrasonografie dopplerovská metody   MeSH
• ultrasonografie prenatální * metody   MeSH
• urogenitální abnormality diagnostické zobrazování   klasifikace   MeSH
• vrozené srdeční vady diagnostické zobrazování   klasifikace   MeSH
• vrozené vady * diagnostické zobrazování   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH