- MeSH
- aplikace orální MeSH
- biochemická analýza krve metody MeSH
- dospělí MeSH
- kalibrace MeSH
- lidé MeSH
- pyridoxalfosfát krev MeSH
- reprodukovatelnost výsledků MeSH
- senzitivita a specificita MeSH
- thiamin aplikace a dávkování krev metabolismus MeSH
- thiaminmonofosfát krev MeSH
- thiaminpyrofosfát krev MeSH
- vitamin B6 krev metabolismus MeSH
- vysokoúčinná kapalinová chromatografie přístrojové vybavení metody MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Role vitaminu B6 (pyridoxinu) je pro normální rozvoj a funkci centrální nervové soustavy neoddiskutovatelná. Podobně jako u dalších vitaminů skupiny B je nedostatek pyridoxinu vzácný. K funkčnímu deficitu vitaminu B6 mohou vést některé specifické genetické metabolické vady. Tento deficit je hlavní příčinou pyridoxin dependentní epilepsie u dětí. Cílem předkládaného článku je představit roli vitaminu B6 u epileptických křečí v pediatrii se zaměřením na dávkování a dostupnost léčivých přípravků s pyridoxinem, a to v různých lékových formách. Dávkování pyridoxinu je v dané indikaci přísně individuální včetně nutnosti podávat vysoké dávky až do maxima 1 g/den perorálně. Zejména pro dětskou populaci lze u vysokodávkových schémat pyridoxinu přistoupit k individuální přípravě tekutých lékových forem namísto drcení velkého množství tablet. U některých typů křečí je úspěšná i terapie aktivním metabolitem pyridoxal-5’-fosfátem.
xVitamin B6 (pyridoxine) plays a pivotal role in development and functioning of central nervous system. As with other vitamins of the B group, pyridoxine deficiency is rare, but it may occur as a result of some specific genetic disorders of metabolism. This may lead into functional deficiency of vitamin B6 and devolve into pyridoxine-dependent epilepsy in children. Pyridoxin dosing in this indication is based strictly on individual patient’s response and when reeded doses as high as 1g daily are administered orally. Especially with high dose pyridoxine regimens in paediatric population, it is preferable to avoid crushing tablets for administration and choose a suitable concentration of extemporaneously prepared oral liquid forms. In some types of neonatal and infantile seazures, therapeutic trial with pyridoxal-5’-phosphate is more appropriate choice yielding more successful results.
- Klíčová slova
- syndrom hereditární pyridoxinové závislosti, pyridoxin dependentní epilepsie,
- MeSH
- dítě MeSH
- epilepsie * etiologie MeSH
- kojenec MeSH
- lékové formy MeSH
- lidé MeSH
- nedostatek vitaminu B6 farmakoterapie MeSH
- novorozenec MeSH
- příprava léků metody MeSH
- vitamin B6 * aplikace a dávkování metabolismus škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- výživové doporučené dávky MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Klíčová slova
- neuritogen,
- MeSH
- adjuvantní chemoradioterapie škodlivé účinky MeSH
- adjuvantní chemoterapie škodlivé účinky MeSH
- alkylace účinky léků MeSH
- biologická terapie metody využití MeSH
- cytostatické látky * škodlivé účinky toxicita MeSH
- diabetes mellitus 2. typu farmakoterapie MeSH
- dospělí MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- kurkumin aplikace a dávkování metabolismus terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Mangifera metabolismus MeSH
- metastázy nádorů farmakoterapie MeSH
- mitóza účinky léků MeSH
- nádory prsu farmakoterapie MeSH
- nádory sigmoidea farmakoterapie MeSH
- nemoci nervového systému * chemicky indukované MeSH
- paliativní péče MeSH
- poruchy senzitivity diagnóza farmakoterapie MeSH
- protokoly protinádorové léčby MeSH
- riboflavin aplikace a dávkování metabolismus terapeutické užití MeSH
- somatosenzorické poruchy * diagnóza farmakoterapie MeSH
- stilbeny metabolismus terapeutické užití MeSH
- vitamin B6 aplikace a dávkování metabolismus terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Homocystein je meziproduktem metabolické přeměny methioninu. Ta je katalyzována řadou enzymů, jejichž kofaktory jsou vitaminy B2, B6, B12 a kyselina listová. Mírná hyperhomocysteinémie, kterou definují koncentrace celkového homocysteinu v pásmu 12–30 µmol/l, je nezávislým rizikovým faktorem ischemické choroby srdeční, cévních onemocnění mozku, flebotrombózy a tromboembolické nemoci. Má také vztah k abrupcím placenty, rozštěpovým vadám páteře a některým neuropsychiatrickým onemocněním. Hyperhomocysteinémie je metabolický syndrom, který je podmíněn interakcí genetických činitelů (nejčastěji se jedná o polymorfizmus 677C/T metylentetrahydrofolát reduktázy), chorobných stavů a demografických vlivů (stárnutí, kouření, hormonální a nutriční vlivy). Mírná hyperhomocysteinémie se vyskytuje asi u 20–30 % osob s klinickými komplikacemi aterosklerózy. Prospektivní a genetické studie prokázaly, že mírná hyperhomocysteinémie je u zdravých osob pouze slabým prediktorem kardiovaskulárních onemocnění. Naopak u nemocných s ischemickou chorobou srdeční, renálním selháním či diabetesmellitus a tromboembolickou nemocí je hyperhomocysteinémie silným prediktoremsrdečně cévní mortality a morbidity. Toxické působení hyperhomocysteinémie na stěnu cévní se vysvětluje chemickou modifikací lipoproteinů a cévních struktur, oxidačním stresem, endoteliální dysfunkcí, nedostatečnou obnovou buněk endotelu, proliferací hladkých svalových buněk, akumulací funkčně méněcenného pojiva. Uvažuje se také o trombogenních účincích i zvýšené expresi proteinů regulujících hladiny cholesterolu a mastných kyselin v játrech. Léčba hyperhomocysteinémie spočívá v podávání farmakologických dávek kyseliny listové, vitaminu B12 a B6, které mohou snížit koncentrace celkového homocysteinu zhruba o 25–30 %. Tento dosažený pokles, který v průměru činí 3 µmol/l, je spojen s poklesem relativního rizika ischemické choroby srdeční o 11–16 %, flebotrombózy o 25 % a mozkových cévních příhod o 19–24 %.
Homocysteine is an intermediate product in the methionine metabolism, which is catalysed by several enzymes with B2, B6, B12 vitamins and folic acid as cofactors. Moderate hyperhomocysteinemia, defined as total homocysteine concentration between 12 to 30 µmol/l, represents an independent risk factor for heart disease, vascular brain disease, phlebothrombosis and thromboembolic complications. It is related to placental abruptions, spina bifida and some neuropsychiatric disorders. Hyperhomocysteinemia is a metabolic syndrome based on interaction between genetic factors (most frequently 677C/T polymorphism of methylentetrahydrofolate reductase), diseases and demographic factors (smoking, aging, hormonal and nutritional factors). Moderate hyperhomocysteinemia occurs in about 20 to 30 % of patients with clinical complications of atherosclerosis. Prospective and genetic studies have shown, that moderate hyperhomocysteinemia in healthy persons is only a weak predictor of cardiovascular diseases. Contrary to it, in patients with ischaemic heart disease, renal failure or diabetes mellitus and in thromboembolic disease, hyperhomocysteinemia represents a strong predictor of vascular morbidity and mortality. Toxic effects of hyperhomocysteinemia on the vascular wall can be explained by a chemical modification of lipoproteins and vascular structure, oxidative stress, endothelial dysfunction, inadequate endothelial cell regeneration, smooth muscle cell proliferation or by an accumulation of functionally non sufficient connective tissue. Also thrombogenic effects or an increased expression of cholesterol level controlling proteins and fatty acids in the liver can be considered. Treatment of hyperhomocysteinemia is based on the administration of pharmacological doses of folic acid, B6 and B12 vitamines, which can decrease total homocysteine concentration by 25 to 30 %. Such decrease, which is in average 3 µmol/l, results in the decrease of relative risk of ischaemic heart disease by 11 to 16 %, phlebothrombose by 25 % and vascular brain diseases by 19 to 24 %.
- MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- fyziologie výživy MeSH
- hyperhomocysteinemie farmakoterapie metabolismus patologie MeSH
- kardiovaskulární nemoci patologie MeSH
- kyselina listová metabolismus MeSH
- lidé MeSH
- rizikové faktory MeSH
- vitamin B 12 metabolismus MeSH
- vitamin B6 metabolismus MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Vitamín B6 hrá významnú úlohu v metabolizme aminokyselín ako koenzým v procese dekarboxylácie, deaminácie, transaminácie, desulfurácie a transsulfurácie, v biosyntéze pyridínových nukleotidov a ako transfer aminokyselín do buniek. Bola zistená redukcia proteosyntézy u B6 deficitných zvierat. Hladiny homocysteinu, kardiovaskulárneho rizikového faktora sa zvýšili u B6 deficitných subjektov po orálnej metionínovej záťaži. Hladiny vitamínu B6 v sére boli merané V skupine vegetariánov (n=25) a porovnávané s nevegetariánmi (n=83, bežná populácia na tradičnom zmiešanom stravovaní, z Bratislavy). Druhú dvojicu vyšetrených tvorilo 149 subjektov etnickej minority Rómov z Gbelov (západné Slovensko) a skupina majoritnej populácie v počte 197 probandov. Najvyššia hladina vitamínu B6 bola zaznamenaná u vegetariánov s nálezom 12 % deficitných hodnôt. Priemerná hladina vitamínu B6 v skupine majoritnej populácie z Gbelov bola rovnaká ako v skupine z Bratislavy. Pribbližne polovica bežnej populácie trpí deficitom vitamínu B6 (55 % Bratislava, 43 % Gbely), ktorý je spôsobený nedostatočnou konzumáciou na vitamín B6 bohatých potravinových komodít (celozrné alebo tmavé obilné výrobky, sója a ostatné strukoviny, olejnaté semená, obilné klíčky). Naopak, tieto potraviny sú kľúčové v stravovaní vegetariánov. Odporúčaná výživová dávka pre vitamín B6 sa v bežnej populácii plní len na 58 % (muži) a 52 % (ženy). V skupine rómskej minority je hladina vitamínu B6 signifikantne znížená so 74 % výskytom deficitných hodnôt.
Vitamin B6 plays an important role in the amino acid metabolism as coenzyme in the process of decarboxylation, deamination, transamination, desulphuration and transulphuration, in the biosynthesis of pyridine nucleotides and as transfer of amino acid into cells. In B6 deficient animals a reduced protein synthesis was found. Levels of the cardiovascular risk factor homocysteine were elevated after an oral methionine load in B6 deficient subjects. Serum vitamin B levels were assessed in a group of vegetarians (n = 25) and compared to non-vegetarians (n = 83; general population on traditional mixed diet from Bratislava). The second pair of investigations comprised 149 subject of the ethnic Romany minority from Gbelj (western Slovakia) compansed to 197 probands of the majority population. The highest vitamin B6 level was recorded in the vegetarian group with 12 % of deficient values. The average vitamin B6 level in the majority population group from Gbely is similar to that from Bratislava. Approximately half the subject of the general population suffer from vitamin B6 deficiency (55 % Bratislava, 43 % Gbely), which is caused by insufficient consumption of vitamin B6 rich foods such as whole grain or dark cereal products, soy an other pulses, oil seeds, grain sprouts. Conversely, these foods represent the main diet in vegetarians. The recommended dietary allowance of vitamin B6 is met in the general population only by 58 % (men) and 52 % (women). In the group the Romany minority the vitamin B6 level is significantly lower in comparison to the majority population with a 74 % prevalence of deficient values.
- MeSH
- dieta vegetariánská MeSH
- homocystein krev metabolismus MeSH
- lidé MeSH
- nedostatek vitaminu B6 MeSH
- populace MeSH
- potraviny MeSH
- Romové MeSH
- vitamin B6 aplikace a dávkování krev metabolismus MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- srovnávací studie MeSH
- Geografické názvy
- Slovenská republika MeSH
- MeSH
- biochemické jevy MeSH
- buněčné dýchání MeSH
- cystein chemie metabolismus MeSH
- energetický metabolismus MeSH
- homocystein * chemie metabolismus MeSH
- hyperhomocysteinemie etiologie metabolismus MeSH
- játra cytologie chemie metabolismus MeSH
- kyselina listová metabolismus MeSH
- lidé MeSH
- methionin chemie metabolismus MeSH
- metylace MeSH
- potraviny * využití MeSH
- síra * chemie metabolismus MeSH
- vitamin B 12 metabolismus MeSH
- vitamin B6 metabolismus MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH