Vorträge des Symposiums, das sich mit Blutkrankheiten und der Behandlung von Desferrioxamin befasste. Für die Fachöffentlichkeit bestimmt.

• MeSH
• chelátory železa terapeutické užití   MeSH
• deferoxamin terapeutické užití   MeSH
• farmakoterapie MeSH
• krevní nemoci farmakoterapie   MeSH
• Publikační typ
• klinická studie MeSH
• kongresy MeSH
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Farmacie. Farmakologie
• NLK Obory
• farmacie a farmakologie

• Klíčová slova
• DESFERAL,
• MeSH
• chelátory železa aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• malárie farmakoterapie   MeSH
• Plasmodium falciparum účinky léků   MeSH
• pyrimethamin terapeutické užití   MeSH
• sulfadoxin terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH

• MeSH
• deferoxamin terapeutické užití   MeSH
• fluorometrie MeSH
• lidé MeSH
• metody MeSH
• porfyrie farmakoterapie   MeSH
• porfyriny farmakologie   MeSH
• spektrofotometrie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

V současné době je věnována velká pozornost diagnostice, prognostickému významu a léčbě stavů spojených s přetížením železem. Přetížení železem je způsobeno primárním onemocněním, tj. vrozenou hemochromatózou, ale i sekundárními příčinami, např. nadměrným přívodem železa u polytransfundovaných nemocných. Nerovnováha mezi přívodem a eliminací železa vede k jeho hromadění v organismu, a tím k toxickému poškození srdce, jater, endokrinních orgánů, případně dalších tkání, které může vyústit i v život ohrožující stavy. Hledají se proto cesty, jak tomuto poškození předejít. V případě vrozené hemochromatózy je touto možností provádění venepunkcí, u polytransfundovaných pacientů jsou k dispozici léky chelatující železo (desferioxamin, deferiprone, deferasirox), obvykle podávané v monoterapii. Předmětem sdělení je kazuistika pacienta s vrozenou hemochromatózou komplikovanou dysplastickým postižením kostní dřeně, u kterého bylo nutno řešit anémii a známky orgánového přetížení železem (hepatopatie, kardiopatie, diabetes mellitus). Teprve až použitím kombinované chelatační léčby (desferioxamin + deferiprone) bylo dosaženo požadovaného terapeutického efektu při zachování uspokojivé kvality života pacienta, plně ambulantně vedenou terapií.

There is currently great interest in the diagnosis and treatment of iron overload syndromes. These syndro-mes are classified as primary (hereditary), for example hereditary hemochromatosis, or secondary (acqui-red), for example transfusional iron overload. An imbalance between iron uptake and iron elimination leads to its accumulation in the body and the toxic effect of iron overload causes tissue damage (heart, liver, endoc-rine organs) and can lead to end-organ failure. Therefore, research has focused on means of preventing iron-related morbidity and mortality. Therapeutic management of hereditary hemochromatosis involves vene-section, while for transfusion iron overload, iron chelation therapy is useful (deferoxamine, deferiprone or deferasirox) mainly given as monotherapy. We report a complicated čase of a patient with hereditary hemochromatosis and simultaneous myelodysplastic syndrome, when venesection was not indicated. In this situation it was necessary to solve anemia and systemic iron overload (hepatopathy, cardiomyopathy, diabetes mellitus) at the same time. This case report demonstrates that combined chelation therapy with deferoxamine and deferiprone was successful, improved patient quality of life and was performed completely in the outpatient clinic.

• Klíčová slova
• Ferriprox, Desferal,
• MeSH
• chelátová terapie metody   využití   MeSH
• deferoxamin terapeutické užití   MeSH
• diabetes mellitus etiologie   MeSH
• ferritin diagnostické užití   fyziologie   MeSH
• hemochromatóza diagnóza   terapie   vrozené   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• myelodysplastické syndromy diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• pyridony terapeutické užití   MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• deferoxamin MeSH
• ischemie MeSH
• srdce MeSH
• uchovávání tkání MeSH
• volné radikály MeSH

Chelatační léčba je nezbytnou součástí terapie hematologických pacientů s chronickou transfuzní léčbou, kteří jsou ohroženi přetížením železem (Fe) nebo již vykazují jeho známky. V našich podmínkách jsou opakované dlouhodobé krevní převody u dospělých pacientů se selháním krvetvorby nejčastěji nutné u nemocných s myelodysplastickým syndromem (MDS), méně u nemocných s myelofibrózou dřeně, paroxysmální noční hemoglobinurií (PNH) a poměrně vzácnou chronickou aplastickou anemií (AA). Mnohem vzácnější jsou pak anemie ze skupiny vrozených anemií, jako jsou vrozené AA, dyserytropoetické anemie, talasemie a poruchy enzymů (tabulka 1).

• Klíčová slova
• Exjade, Ferriprox, Desferal,
• MeSH
• anemie klasifikace   komplikace   terapie   MeSH
• benzoáty škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• chelátory železa terapeutické užití   MeSH
• deferasirox MeSH
• deferipron MeSH
• deferoxamin škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• krevní transfuze využití   MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy komplikace   terapie   MeSH
• potransfuzní reakce MeSH
• přetížení železem farmakoterapie   MeSH
• pyridony škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

• MeSH
• chelátová terapie MeSH
• deferoxamin farmakologie   MeSH
• krysa rodu rattus MeSH
• porfyrie etiologie   farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• krysa rodu rattus MeSH

• MeSH
• ateroskleróza * prevence a kontrola   MeSH
• chelátory železa farmakologie   škodlivé účinky   MeSH
• deferoxamin farmakologie   MeSH
• lidé MeSH
• železo * škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• deferoxamin aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• přetížení železem * diagnóza   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk * škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• deferoxamin terapeutické užití   MeSH
• krevní transfuze MeSH
• splenektomie MeSH
• talasemie terapie   MeSH
• transplantace kostní dřeně MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH