Rusináková, E* Dotaz Zobrazit nápovědu
- Klíčová slova
- dýchací ústrojí,
- MeSH
- nemoci dýchací soustavy MeSH
- vzdělávání pacientů jako téma MeSH
Limbická encefalopatia a subakútna cerebelárna degenerácia patria k jedným zo vzácných paraneoplastických autoimunitných epifenoménov sprevádzajúcich Hodgkinov lymfóm a zatial boli v literatuře referova¬né iba ojedinělé případy. V nášom příspěvku popisujeme případ deváťnásťročnej pacientky, u ktorej bola neurologická symptomatológia vyplývajúca z paraneoplastickej encefalopatie jedným z prvých a dominantným klinickým prejavom Hodgkinovho lymfómu. Diagnóza paraneoplastickej encefalopatie bola stanovená po vylúčení neuroinfekcie, primárného demyelinizačného ochorenia centrálneho nervového systému, a v súvislosti s kompletnou neurologickou úpravou sprevádzajúcou dosiahnutie remisie lymfogranulómu Íntenzifikovanou kombinovanou chemoterapiou v primárnej liečbe.
Limbic encephalopathy and subacute cerebellar degeneration are rare paraneoplastic autoimmune epiphenomena associated with Hodgkin's lymphoma. Only a few cases háve been reported in the literatuře. This report describes the čase of a 19 year old female, whose neurological symptoms resulted from a paraneoplastic encephalopathy and became one of the first and dominant clinical manifestations of Hodgkin's lymphoma. Diagnosis of paraneoplastic encephalopathy was concluded after exclusion of neuroinfection, primary demyelinating disease of the centrál nervous systém and it was based on complete neurological restoration, followed by remission of lymphogranuloma achieved by combined chemoťherapy in primary treatment.
Pozitronová emisní tomografie (PET) s použitím 2-[18F] fluoro-2-deoxy-D-glukózy (18F-FDG) představuje neinvazivní trojrozměrnou vyšetřovací metodu vhodnou ke vstupní diagnostice a stážování ne-hodgkinských lymfomů (NHL), stejně tak jako k hodnocení léčebné odpovědi či k ověření relapsu choroby. 18F-FDG však není látka specificky metabolizovaná pouze buňkami lymfomu, ale její utilizace je zvýšena při různých nenádorových procesech nebo u řady neoplázií s vystupňovanou glykolýzou. Integrované 18F-FDG PET/CT systémy dnes sice umožňují precizní lokalizaci léze akumulující 18F-FDG a zvyšují tak senzitivitu a specificitu vyšetření, ale potenciální omyly nebo obtížnosti v interpretaci nálezů vyžadují zvýšenou pozornost a těsnou spolupráci mezi radiologem, lékařem nukleární medicíny a hematologem. V naší práci popisujeme soubor 20 pacientů s léčeným NHL, kteří měli pozitivní nález při 18F-FDG PET/CT vyšetření v průběhu terapie, po jejím skončení nebo při podezření na relaps choroby a u nichž byla detailní analýzou, delším pozorováním či biopticky prokázána neočekávaná diagnóza. 14 pacientů mělo provedenu tkáňovou biopsii s následným histopatologickým vyšetřením, u 6 nemocných byla diagnóza stanovena kombinací anamnézy, PET/CT snímků, paraklinických vyšetření a popřípadě dalšího sledování nemocného. U 13 pacientů se zvýšenou akumulací 18F-FDG byl nalezen zánět infekčního či neinfekčního původu, u 5 nemocných bylo prokázáno jiné nádorové onemocnění (1 maligní a 4 benigní nádory) a u zbylých 3 nemocných byl popsán jiný nález (hyperplazie thymu u 2 pacientů a koloidní eufunkční struma u 1 nemocné). Pomocí prezentace uvedených případů chceme upozornit na to, že pozitivní nálezy při 18F-FDG PET/CT vyšetření u pacientů v průběhu terapie nebo po jejím skončení musí být velmi pozorně společně interpretovány radiologem, lékařem nukleární medicíny a hematologem a u případů s podezřením na výskyt jiného onemocnění než lymfomu by měla být včas indikována biopsie takovéto tkáně. Tento individuální přístup sníží riziko potencionálních diagnostických a léčebných pochybení.
2-[18F] fluoro-2-deoxy-D-glucose (18F-FDG) positron emission tomography (PET) is a noninvasive, 3-dimensional imaging modality sufficiently reliable for the diagnosis and initial staging, for the evaluation of therapeutic response and for the detection of recurrence of various types of non-Hodgkin's lymphoma (NHL). 18F-FDG is not a tracer absolutely specific for lymphoma and its uptake is increased in various benign conditions or malignancies with enhanced glycolysis. Integrated 18F-FDG PET/CT systems provide precise localization of the 18F-FDG-avid lesions and increase sensitivity and specificity of the examination but potential pitfalls and interpretation difficulties still require awareness and close cooperation of radiologist, nuclear medicine physician and hematologist. We report 20 patients with previously treated NHL who presented positive 18F-FDG PET/CT scans during therapy, at the end of therapy or in suspected recurrence of lymphoma, where unsuspected diagnosis was finally confirmed. 14 patients underwent tissue biopsy and subsequent histopathological evaluation. The final diagnosis was based on analysis of PET/CT scans and follow-up only in 6 patients. Causes of increased 18F-FDG accumulation: inflammation or infection in 13 patients, tumors in 5 patients (4 benign, 1 malignant) and other diagnoses in 3 patients (thymus hyperplasia in 2 patients, colloid thyreopathy without functional abnormalities in one patient). We suggest that positive findings on 18F-FDG PET/CT scans during or after therapy in NHL patients must be carefully interpreted by radiologist, nuclear medicine physician and hematologist and in cases of inconclusive results tissue biopsy and histological confirmation should be carried out. Such individual approach may diminish potential diagnostic and therapeutic mistakes.
Extramedulárne (EM) postihnutie pri akútnej myeloblastovej leukémii (AML) je relatívne vzácne a vyskytuje sa najčastejšie v 2 formách – ako myeloidný sarkóm (MS) alebo leukemia cutis (LC). Doposiaľ nebol presvedčivo objasnený molekulový mechanizmus EM postihnutia, je však pravdepodobné, že podiel chemokínových receptorov, adhezívnych molekúl a ich vzájomných interakcií, ktoré kontrolujú migráciu leukemických buniek do periférnych tkanív, je kľúčový. Vznik izolovaného EM relapsu (IEMR) po alogénnej transplantácii krvotvorných kmeňových buniek (ASCT) predstavuje menej častý klinický prejav s nepriaznivou prognózou, najmä v kombinácii s relapsom systémovým. Je pravdepodobne dôsledkom nepomeru medzi GvL efektom v kostnej dreni (KD) a periférnych tkanivách. Jeho liečba nie je jednoznačne definovaná. Predložená kazuistika ukazuje rýchly EM relaps v oboch prsných žľazách u pacientky s akútnou leukémiou so zmiešaným fenotypom (MPAL) po ASCT. Bioptická verifikácia pod ultrazvukovou kontrolou potvrdila prítomnosť leukemickej infiltrácie. Cieľom práce je ukázať menej obvyklý prípad IEMR s dôrazom na komplexnú diagnostiku a veľmi dobrú liečebnú odpoveď po ukončení imunosupresie.
Extramedullary (EM) manifestation of acute myeloid leukemia (AML) is relatively rare, it occurs frequently in 2 forms: myeloid sarcoma (MS) or leukemia cutis (LC). The molecular mechanism of EM involvement has not been clearly explained yet, but it is obvious that homing of leukemic cells to peripheral tissues is controlled by chemokine receptors, adhesion molecules and their interactions. The isolated EM relapse (IEMR) after allogeneic haematopoietic stem cell transplantation (ASCT) is an uncommon clinical manifestation with an unfavourable prognosis, especially in case of systemic relapse. It is probably the result of GvL imbalance in the bone marrow and peripheral tissues. The treatment of IEMR is not clearly defined. We present a case report of the rapid EM involvement in both breasts in patient with acute leukemia (mixed phenotype) (MPAL) after ASCT. Verification biopsy under ultrasound-guidance confirmed the presence of leukemic infiltration. The aim of this work is to show the less common case of IEMR with emphasis on comprehensive diagnosis and a very good therapeutic response after discontinuation of immunosuppression.
- MeSH
- akutní myeloidní leukemie * genetika imunologie terapie MeSH
- biopsie MeSH
- dospělí MeSH
- homologní transplantace metody škodlivé účinky MeSH
- imunosupresiva * farmakologie škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- leukemická infiltrace farmakoterapie patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory prsu patologie ultrasonografie MeSH
- prednison farmakologie MeSH
- recidiva MeSH
- rejekce štěpu farmakoterapie MeSH
- transplantace kmenových buněk * metody škodlivé účinky MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Atypická chronická myeloidní leukemie BCR/ABL1 negativní je vzácné onemocnění. Prognóza je nepříznivá, nemocní mají vysoké riziko transformace v akutní myeloidní leukemii. Transplantace alogenních hematopoetických kmenových buněk by proto měla být včas zvažována u mladších nemocných bez významných přidružených onemocnění, pro které byl nalezen vhodný dárce. U pacientů nevhodných k transplantaci využíváme paliativní léčebné postupy.
Atypical chronic myeloid leukemia BCR/ABL1 negative is a rare disease. The prognosis is unfavorable; patients have a high risk of transformation in acute myeloid leukemia. Transplantation of allogeneic haematopoietic stem cells should therefore be considered in younger patients without significant associated illnesses for which a suitable donor has been found early in the course of disease. We use paliative treatment procedures for patients who are unsuitable for transplantation.
- MeSH
- buňky kostní dřeně patologie MeSH
- cytologické techniky MeSH
- histologické techniky MeSH
- imunosupresiva aplikace a dávkování MeSH
- krevní buňky patologie MeSH
- leukemie myeloidní chronická atypická BCR-ABL-negativní * diagnóza MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- myeloidní leukemie diagnóza klasifikace MeSH
- nádory prsu * MeSH
- transplantace periferních kmenových buněk MeSH
- vyšetřování kostní dřeně MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Toxoplazmóza je parazitove ochorenie, ktorého výskyt u imunosuprimovaných pacientov je spojený s vysokou mortalitou. Infekcia prebieha najčastejšie pod obrazom neuroinfekcie, ale aj pTúcnej, prípadne diseminovanej formy. Rizikoví sú najmä pacienti po alogénnych transplantáciách krvotvorných buniek (TKB), ale i chorí na dlhodobej imunosupresívnej liečbe, s prolongovanou lymfopéniou (najmä s nízkymi hodnotami CD4+ buniek). Na našej klinike sme diagnostikovali 3 prípady toxoplazmózy u pacientov po alogénnej TKB (2,6 % z 116 pacientov po alogénnej TKB od roku 2000) a jeden prípad po autológnej transplantácii (0,3 % z 395 pacientov po autológnej TKB od roku 1997). Toxoplazmóza sa klinicky manifestovala neurologickou symptomatológiou zahŕňajúcou hemiparézu a paraparézu, syndrómom nadmernej straty soli (cerebral salt wasting syndróme), organickým psychosyndrómom a známkami respiračnej infekcie. Diagnóza ochorenia bola stanovená na základe kombinácie klinickej symtomatológie, výsledku špecifického testu PCR a nálezu zobrazovacích vyšetrení. Pacienti boli liečení vysokými dávkami pyrimetamínu, klindamycínom a cotrimoxazolom vždy v kombinácii s kyselinou listovou. Po zlepšení klinického stavu liečba pokračovala udržovacími dávkami pyrimetamínu. Z 4 pacientov prezívajú 3 bez známok ochorenia, jeden pacient zomrel ešte pred nasadením liečby. So zvyšujúcim sa využívaním vysoko imunosupresívnej terapie a prípravných režimov (zahrňajúcich rituximab, fludarabín a antithymocytárny globulín) je nutná zvýšená opatrnosť a surveillance výskytu toxoplazmovej infekcie. Variabilná symptomatika s nešpecifickými nálezom na MRI a CT, problematicke výsledky PCR analýzy môžu často sťažiť úspešnú diagnostiku ochorenia.
Toxoplasmosis is a parasitic disease associated with high mortality in immunocompromised patients. It may lead to life-threatening conditions, usually neuroinfections, pneumonia or disseminated disease. It may be potentially dangerous, especially for patients with prolonged lymphopenia or those treated with immunosuppressive drugs. In our centre, we have observed 3 cases of toxoplasmosis in patients after allogeneic haematopoietic stem cell transplantation (HSCT) (2.6 % of 116 allo-HSCT patients since 2000) and one case after autologous HSCT (0.3 % of 395 auto-HSCT patients since 1997). Toxoplasmosis is manifested by neurological symptoms including hemiparesis and paraparesis, cerebral salt-wasting syndrome (hyponatraemia and hypoosmolality), psychoorganic syndrome and signs of respiratory infection. The diagnosis was made by combining clinical signs and results of PCR and CT examinations. The patients were treated with high-dose pyrimethamine, clindamycin, co-trimoxazole and folic acid. Three of the four patients have survived with no signs of the disease. One patient died prior to treatment. The increasing use of highly immunosuppressive chemotherapy and conditioning regimens (including rituximab, fludarabine and anti-thymocyte globulin) is associated with a significant risk of toxoplasmosis. Variable manifestations, non-specific results of MRI or CT examinations and possibility of PCR negativity are the main obstacles to successful diagnosis.
- MeSH
- dospělí MeSH
- imunokompromitovaný pacient MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- příprava pacienta k transplantaci škodlivé účinky MeSH
- toxoplazmóza etiologie imunologie MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
