Pro prekancerózy vulvy je užíván společný termín VIN – vulvární intraepiteliální neoplazie. Histologická dia­gnóza VIN je založena na abnormální proliferaci skvamózního epitelu. Rozlišujeme dva základní typy VIN podle vztahu k lidským papilomavirům. Nediferencovaná (klasická) vulvární intraepiteliální neoplazie je spojována s přítomností onkogenních genotypů HPV, zatímco diferencovaná vulvární intraepiteliální neoplazie je bez vztahu k vysoce rizikovým genotypům HPV. Článek uvádí přehled výskytu a epidemiologie VIN, klasifikační systém a její dia­gnostiku. Na závěr se zmiňuje o léčebných možnostech. VIN může být léčena chirurgicky (excize, částečná vulvektomie, vulvektomie, laserová ablace) nebo konzervativně (imiquimod).

For preinvasive lesions of vulva, a common term VIN – vulval intraepithelial neoplasia is used. VIN is a histological dia­gnosis based on abnormal squamous epithelial proliferation. There are two types of VIN apart from their association with human papillomavirus (HPV). Undifferentiated (usual) vulval intraepithelial neoplasia is commonly associated with carcinogenic genotypes of HVP, whereas differentiated vulval intraepithelial neoplasia is not associated with high-risk genotypes of HPV. The article presents an overview of VIN occurence and epidemiology, its classification system and dia­gnostics. In conclusion, VIN therapeutical possibilities are presented. It can be treated with surgical therapy (local excision, partial vulvectomy, vulvectomy, laser vaporization) or medical therapy (imiquimod). Key words: vulval intraepithelial neoplasia – VIN – epidemiology – therapy This study was supported by RECAMO CZ.1.05/2.1.00/03.0101. The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers. Submitted: 10. 9. 2013 Accepted: 9. 10. 2013

• MeSH
• lidé MeSH
• nádory vulvy * diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• prekancerózy * diagnóza   chirurgie   klasifikace   MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• spinocelulární karcinom diagnóza   etiologie   MeSH
• terminologie jako téma MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• biopsie metody   MeSH
• lidé MeSH
• nádory vulvy diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• adjuvantní radioterapie MeSH
• antitumorózní látky aplikace a dávkování   MeSH
• celková dávka radioterapie MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů MeSH
• nádory vulvy epidemiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• paliativní péče MeSH
• radioterapie metody   škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Melanom vulvy je druhým nejčastějším zhoubným nádorem zevních rodidel. Oproti kožnímu melanomu je jeho záchyt pozdější a prognóza horší. V managementu časných stadií melanomu vulvy je rozhodující adekvátní chirurgický výkon na vulvě i spádových lymfatických uzlinách, u pozdních stadií je léčba často paliativní, léčebné režimy je nutno stanovit individuálně. Klíčová slova: desmoplastický melanom – melanom vulvy – sentinelová uzlina

Vulvar melanoma is the second most frequent malignant tumor of the vulva. It is usually diagnosed later and it's prognosis is worse compared to skin melanoma. Adequate surgical procedure both at the vulva and regional lymphatic nodes is essential in early stages of vulvar melanoma whereas individual regimen with palliative intent is common in late stages. Key words: desmoplastic melanoma – sentinel node – vulvar melanoma

• Klíčová slova
• desmoplastický melanom,
• MeSH
• adjuvantní chemoterapie MeSH
• adjuvantní radioterapie MeSH
• biopsie sentinelové lymfatické uzliny MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• lokální recidiva nádoru MeSH
• melanom * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• nádory plic sekundární   MeSH
• nádory vulvy * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• recidiva MeSH
• terapie ultrafialovými paprsky MeSH
• uretra chirurgie   MeSH
• vulva chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Dlaždicobuněčný karcinom vulvy je etiologicky heterogenní jednotkou rozvíjející se na podkladě dvou nezávislých cest patogeneze. Většina nádorů vzniká v důsledku genových mutací (nejčastěji tumor supresorového genu TP53) v terénu chronických vulvárních dermatóz nezávisle na infekci lidským papilomavirem (HPV). Menšina případů spadá do spektra multicentrické neoplázie dolního ženského pohlavního systému, která je kauzálně spojena s pohlavně přenesenou infekcí vysoce rizikovými typy HPV. Každá etiopatogenetická sekvence je definována histologicky odlišnou prekancerózou – HPV pozitivní high-grade skvamózní intraepiteliální lézí (HSIL), dříve zvanou vulvární intraepiteliální neoplázie obvyklého typu (uVIN), a HPV negativní vulvární intraepiteliální neoplázií diferencovaného typu (dVIN), která se chová agresivněji a může být klinicky, ale i histologicky nenápadná. HPV asociované nádory vulvy reprezentované warty a bazaloidní variantou dlaždicobuněčného karcinomu mají tendenci k výskytu v mladším věku a k lepší prognóze, na rozdíl od skupiny HPV negativních nádorů, která je tvořena především dobře diferencovaným keratinizujícím dlaždicobuněčným karcinomem postihujícím starší postmenopauzální ženy. Úloha patologa zůstává v typizaci, gradingu a stagingu nádoru, včetně vyhodnocení patologických rizikových faktorů, může být však potenciálně rozšířena o speciální vyšetřovací metody k indikaci individualizované cílené terapie.

Vulvar squamous cell carcinoma (SCC) is an etiologically heterogeneous entity evolving on the basis of two separate pathways. Most tumors originate from gene mutations (especially tumor suppressor gene TP53) in the environment of chronic vulvar dermatoses independently on human papillomavirus (HPV) infection. Minority of cases belongs to the spectrum of multicentric lower genital tract neoplasia which is causally linked to sexually transmitted high-risk HPV infection. Each etiopathogenetic sequence is defined by a histologically distinct precancerous lesion – HPV positive high-grade squamous intraepithelial lesion (HSIL), formerly known as vulvar intraepithelial neoplasia, usual type (uVIN), and HPV negative vulvar intraepithelial neoplasia, differentiated type (dVIN) which behave in a more aggressive manner and may be clinically as well as histologically inconspicuous. HPV associated tumors represented by warty and basaloid subtypes of vulvar SCC tend to occur in a significantly younger age and have a better prognosis contrary to HPV negative group composed mainly of well differentiated keratinizing SCC which affects older postmenopausal women. The role of pathologist remains in the typing, grading and staging of the tumor, including evaluating of pathologic risk factors, but may be potentially expanded by specialized investigations for the indication of individualized tailored therapy.

• Klíčová slova
• vulvární dermatóza,
• MeSH
• gynekologické chirurgické výkony metody   MeSH
• infekce papilomavirem komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• nádory vulvy * etiologie   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• prekancerózy patofyziologie   MeSH
• spinocelulární karcinom * etiologie   chirurgie   patofyziologie   MeSH
• vulva chirurgie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• incidence MeSH
• lidé MeSH
• nádory vaginy epidemiologie   terapie   MeSH
• nádory vulvy epidemiologie   terapie   MeSH
• staging nádorů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Cíl studie: Analýza případu extramamární Pagetovy choroby vulvy (EMPD) s přidruženým dobře diferencovaným adenokarcinomem endometria. Typ studie: Kazuistika. Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika 3. LF UK a FNKV, Praha. Metodika a výsledky: Na tomto případu názorně prezentujeme současné teoretické poznatky o EMPD, obtížnost diagnostiky, léčby a dispenzarizace pa-cientek s touto vzácnou intraepiteliální nonskvamózní neoplazií. Prezentujeme ojedinělou kazuistiku 62leté pacientky s diagnózou EMPD vulvy a přidruženým dobře diferencovaným adenokarcinomem endometria. Závěr: EMPD je vzácná intraepiteliální nonskvamózní neoplazie, která představuje méně než 1 % tumorů vulvy. Nejčastěji postihuje ženy kavkazské rasy v 6. až 8. dekádě života. EMPD postihuje kožní lokality s výskytem apokrinních žláz – vulvu, perineum, perianální oblast, axilu, skrotum, penis, vzácněji oblast stehen či hýždí. Tato neoplazie je charakterizována výskytem specifických tzv. Pagetových buněk v histologickém obraze (jde o atypické obrovské buňky s vydatnou bledou, často retrahovanou cytoplazmou a s velkým jádrem).

Objective: Analysis of one case of vulvar extramammary Paget´s disease (EMPD) and associated well differentiated endometrial adenocarcinoma. Desing: A case report. Methods and results: On this case report we present current theoretical knowledge about EMPD, difficulty of diagnostics, treatment and dispensarization the patients with this rare intraepithelial non-squamous neoplasia. We report a rare case of a 62 years old female patient with extramammary Paget´s disease of vulva and associated well differentiated endometrial adenocarcinoma. Conclusions: EMPD is a rare intraephitelial non-squamous neoplasia, which represents less then 1% vulvar tumors. Predominantly it affects white women between 60 and 80 years of age. EMPD occurs in cutaneous areas bearing apocrine glands – vulva, perineum, perianal area, axilla, penis, scrotum and rarely region of tights or buttocks. It is characterized microscopically by the presence of specific tumor cells called Paget´s cells – atypical large cells with pale clear cytoplasm and large round nuclei.

• Klíčová slova
• imiquimod,
• MeSH
• adjuvancia imunologická terapeutické užití   MeSH
• aminochinoliny terapeutické užití   MeSH
• antitumorózní látky MeSH
• endometroidní karcinom * diagnóza   patologie   MeSH
• extramamární Pagetova nemoc * diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• gynekologické chirurgické výkony metody   MeSH
• interferonové induktory terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory vulvy * diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• recidiva MeSH
• vulva chirurgie   patologie   MeSH
• vulvektomie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• bazocelulární karcinom diagnóza   MeSH
• biopsie metody   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• lidé MeSH
• nádory vulvy diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• urogenitální chirurgické výkony metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Cíl studie: Je demonstrován případ 57leté ženy s výskytem angiomyxomu v oblasti vulvy. Typ studie: Kazuistika. Název a sídlo pracoviště: Porodnická a gynekologická klinika LF UK a FN Hradec Králové. Předmět a metoda studie: Formou kazuistického sdělení je ukázán případ 57leté pacientky s objemným stopkatým angiomyxomem v oblasti vulvy. Tumor byl kompletně exstirpován. Závěr: Angiomyxom je vzácný lokálně infiltrující tumor vulvy, perinea a pánve. Okraje nádoru infiltrují do okolí a netvoří jasně detekovatelnou hranici, což znesnadňuje exstirpaci a je příčinou častých recidiv.

Objective: The authors demonstrate the case of a rare vulvar angiomyxoma in a 57-year-old female. Design: Case report. Settings: Department of Obstetrics and Gynecology, Medical Faculty Charles Uni Prague and Faculty Hospital, Hradec Králové. Subject and Method: A rare case of pedunculated angiomyxoma involving the vulva of a 57- year-old female.is reported. Complete excision of the tumor was performed. Conclusion: Angiomyxoma is a rare locally infiltrative neoplasm of the vulvovaginal region, perineum and pelvis. Notorious recurring after surgical resection is due to its infiltrative border that makes it difficult to attain a cleared margin at the time of resection.

• MeSH
• lidé MeSH
• myxom diagnóza   chirurgie   MeSH
• nádory vulvy chirurgie   klasifikace   patologie   MeSH
• nádory ženských pohlavních orgánů diagnóza   chirurgie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Cíl studie: Vypracování doporučeného postupu (guideline) pro primární komplexní léčbu operabilníchstadií zhoubných nádorů vulvy.Typ studie: Souhrnný přehled literatury, konsenzus předkladatel versus oponenti.Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika, 2. LF UK a FN Motol, Praha.Metodika: Proveden literární rozbor, analýza statistických údajů z České republiky a předkladatelivypracován návrh, který byl oponován skupinou expertů. Výsledná předloha je konsenzusvzniklý hlasováním expertní skupiny.Výsledky: V diagnostice se proti návrhu z roku 1998 nic nezměnilo. Guideline chirurgické léčbybyl prakticky vytvořen nový. Široká excize nebo simplexní vulvektomie je akceptovatelná pouzeu stadia 1a (invaze do 1 mm) bez angioinvaze, nepostižený okraj musí být nejméně 5mm. Standardnímvýkonem u karcinomu vulvy stadia 1a s angioinvazí 1b a 2 i nadále zůstává radikálnívulvektomie s bilaterální ingvinofemorální lymfadenektomií. U lateralizovaných lézí je možnéprovést pouze radikální hemivulvektomii nebo radikální excizi s ingvinofemorální lymfadenektomií.Volný okraj na vulvě musí být nejméně 8mm. V současné době je u pacientek s vysokýmoperačním rizikem alternativou ingvinofemorální lymfadenektomie, exstirpace sentinelové uzliny,která je označena patentovou modří a radiokoloidem Tc 99 zároveň. V případě pozitivity senkolpotinelovéuzliny je indikována ingvinofemorální oboustranná lymfadenektomie. Vyšší stadia karcinomujsou indikována k primární radioterapii, event. je možné u stadia 3 provést exenteraci.Závěr: Guideline pro léčbu zhoubných nádorů vulvy by měl být vodítkem základní péče pro klinikya ostatní subjekty, které vstupují do procesu zdravotní péče o zhoubné nádory vulvy. Jednáse o konsenzus mezi předkladateli a oponenty. O každém bodu tohoto guideline bylo hlasováno.Guideline se zabývá jednotlivými kroky od diagnostiky po dispenzarizaci.

Objective: Elaboration of guideline for primary treatment of operable vulvar cancer.Design: Review, consensus between proposers and opponents.Setting: Department of Obstetrics and Gynecology, 2nd Medical Faculty Charles University andFaculty Hospital Motol, Prague.Method: A retrospective review of published data, analysis of Czech statistics and consensusbetween proposers and opponents.Results: Guideline for the diagnosis remain the same as in the proposal from 1998. We elaboratedpractically new guideline for surgical treatment. Wide excision or simplex vulvectomy is adequateonly for stage 1a without angioinvasion, free margins have to be 5 mm. Standard surgicalprocedure is radical vulvectomy with inquinofemoral lymphadenectomy in stage 1a with angioinvasion,1b and 2. In laterally localised lesions it is possible to perform hemivulvectomy or radicalexcision with inquinofemoral lymphadenectomy. Free margins have to be more than 8 mm.An alternative procedure in internally high-risk patients is sentinel node detection with radicalvulvectomy (hemivulvectomy). Sentinel node detection has to by performed by combined methodof blue dye and radiocoloid Tc 99 simultaneously. Bilateral inquinofemoral lymphadenectomy isindicated in case of positive sentinel node. Primary radiotherapy is indicated in higher stages, instage 3 we can perform an exenteration with the agreement of patient.Conclusion: Guideline for the treatment of vulva cancer should be directions for clinicians andothers, who participate in the process of treatment of the vulva cancer. Guidelines include allparts of the process (from diagnosis to follow up). All topics of the guidelines were arise froma voting of the proposers and opponents.

• MeSH
• diagnostické techniky porodnicko-gynekologické MeSH
• dospělí MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• gynekologické chirurgické výkony metody   MeSH
• lidé MeSH
• lymfatické metastázy patologie   MeSH
• nádory vulvy diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• nádory ženských pohlavních orgánů diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH