U 50 torakoskopických plicních biopsií od klinicky komplexně vyšetřených pacientů byla proveděna konfrontace s původním pracovním hodnocením ve smyslu intersticiálního procesu. Mezi „blíže neurčenými intersticiálními" lézemi byly převážně zjištěny kryptogenní alveolitidy, mezi „diseminovanými" lézemi převládaly extrinsické alergické bronchioloalveolitidy, „infiltrativní" léze představovaly buďto extrinsickou alveolitidu nebo diseminaci karcinomu. Mezi klinicky určitěji formulovanými nálezy byla kryptogenní alveolitis ověřena více než z 50 %, často však byla modifikována fibrózou, známkami organizované pneumonie, cholesterolové pneumonie nebo minoritními deskvamativními rysy. Podobně vyznělo ověření alergických bronchioloalveolitid, jež byly překvapivě často rovněž modifikovány fibrózou či cholesterolovou pneumonií. Správně byly hodnoceny sarkoidózy, plicní fibrózy a jedna ze dvou histiocytóz, u předpokládaného Goodpastureova syndromu byla prokázána jen prašná stigmatizace. V souhrnném pohledu bioptická diagnóza téměř vždy nahradila klinicky neurčité hodnocení, zatímco konkrétní nosologickou klasifikaci stejným dílem potvrdila, zpřesnila nebo změnila. Nepřínosná byla biopsie jen ve dvou případech..

Thoracoscopical biopsies of lung tissue from 50 patients thoroughly clinically investigated were analyzed concerning the original working diagnosis of an interstitial process. „Not-specified interstitial" lesions represented mostly cryptogenic fibrous alveolitis, extrinsic allergic bronchioloalveolitis prevailed among „disseminated" lesions, „infiltrative" lesions were proved to be extrinsic alveolitis or disseminated carcinoma. Among more definitely formulated suppositions of the clinician, cryptogenic alveolitis was proved in more then 50 % of cases often modified by extensive fibrosis, organized pneumonia, cholesterol pneumonia or minute desquamative pattern. A similar relation of diagnostic correctness was found in allergic bronchioloalveolitis surprisingly often modified again by fibrosis and cholesterol pneumonia. Valid diagnoses were found in sarcoidosis, presumed Goodpasture syndrome harboured only pneumoconiotic stigmatization. In brief: Bioptical diagnosis nearly always replaced a vague clinical evaluation whereas definite nosological formulations were proved, turned more exact or changed in equal proportions, biopspsy w^as not found contributory but in two cases.

• MeSH
• biopsie MeSH
• bronchiolitida diagnóza   MeSH
• diagnostické techniky a postupy MeSH
• diagnóza MeSH
• hypersenzitivní pneumonitida diagnóza   MeSH
• intersticiální plicní nemoci diagnóza   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• plicní fibróza diagnóza   MeSH
• plicní sarkoidóza diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Poliekové postihnutie pľúc je hlavná príčina iatrogénneho poškodenia pľúc. Autori sa sústreďujú na zhrnutie klinických, zobrazovacích a patologických obrazov vyvolaných poličkovým poškodením pľúcneho interstícia: celulárnej pneumónie, pľúcnych infiltrátov s eozinofíliou, organizujúcej sa pneumónie, pľúcnej fibrózy, exogénnej lipoidnej pneumónie, chemoterapeutických pľúc a liekmi indukovaných granulomatóz. Súčasne sú navrhnuté aj možnosti diagnostiky týchto stavov a ich liečby.

Drug-induced lung disease is a major source of iatrogenic lung injury. Authors review clinical, imaging and pathologic patterns of interstitial drug-induced injury: cellular pneumonitis, pulmonary infiltrates and eosinophilia, organizing pneumonia, pulmonary fibrosis, exogenous lipoid pneumonia, chemotherapy lung and drug-induced granulomatosis. Diagnostic approach and therapeuthical modalities are summarized.

• MeSH
• antiarytmika škodlivé účinky   MeSH
• antibakteriální látky škodlivé účinky   MeSH
• antiflogistika škodlivé účinky   MeSH
• antihypertenziva škodlivé účinky   MeSH
• antipsychotika škodlivé účinky   MeSH
• diagnostické techniky a postupy MeSH
• intersticiální plicní nemoci diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nežádoucí účinky léčiv MeSH
• protinádorové látky škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Difúzní onemocnění plicního parenchymu zahrnují více než 200 různých syndromů s postižením prostoru mezi bazální membránou epitelové výstelky alveolů a endoteliemi cév. Histopatologické vyšetření plicní tkáně je jednou ze zásadních součástí multidisciplinárního přístupu v diagnostice těchto onemocnění. Účelem přehledného sdělení je charakteristika jednotlivých podtypů intersticiálních plicních procesů podle jejich převažujícího obrazu poškození plicní tkáně.

Diffuse interstitial lung disorders include more than 200 different syndroms affecting the space between epithelial basal membrane and endothelial cells. Histopathological investigation of the lung tissue is one of the crucial parts of the multidisciplinary team approach for the investigation of these disorders. The aim of this review is a brief characterization of the pattern of the main subtypes of lung tissue damage.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• exsudáty a transsudáty MeSH
• intersticiální plicní nemoci * diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• plíce anatomie a histologie   patologie   MeSH
• plicní fibróza klasifikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Klasifikační schéma intersticiálních chorob plic prošlo opakovanými revizemi. Kritéria pro odlišení sedmi základních podtypů idiopatických intersticiálních pneumonií jsou nyní dobře definována na základě konsensuální recentně publikované klasifikace vydané Americkou hrudní a Evropskou respirační společností. V našem souhrnném článku jsou rozebrány histologické obrazy a principy diferenciální diagnostiky idiopatických intersticiálních pneumonií. Bioptické vyšetření zůstává zlatým standardem v diagnostice intersticiálních pneumonií a pro jejich vyšetření je doporučen odběr alespoň dvou vzorků. Videoasistovaná torakoskopie je preferovanou metodou pro bioptický odběr plicní tkáně, neboť poskytuje podobné výsledky jako otevřená torakoskopie. Nejčastějším podtypem chronické intersticiální plicní choroby je běžná intersticiální pneumonie, která tvoří 47–71 % z celkového počtu všech případů. Klíčovým histologickým obrazem je subpleurální a paraseptální distribuce přestavěných okrsků s denzní fibrózou, častou voštinovitou strukturou a velkými ložisky fibroblastické proliferace. Hlavním znakem je časová a prostorová heterogenita patologických změn. Nespecifická intersticiální pneumonie se primárně vyskytuje u žen středního věku, které nikdy nekouřily, přičemž 5 let přežívá více než 80 % postižených. Hlavním rysem je uniformní ztluštění alveolárních sept v souvislosti s fibrotizací a zánětlivou celulizací. Kardinálním histologickým znakem bronchiolitidy respiračních bronchiolů a deskvamativní pneumonie je zmnožení intraalveolárních histiocytů. U obou lézí je různě velká intersticiální fibróza, chronický zánět a prokazatelná souvislost s kouřením. Organizující se pneumonie (idiopatická bronchiolitis obliterans-organizující se pneumonie) není striktně intersticiální proces, neboť alveoly a bronchioly jsou vyplněny intraluminálními polypy z fibroblastické tkáně a expanze procesu do intersticia je malá. Lymfocytická intersticiální pneumonie je považována za difuzní reaktivní plicní lymfoidní hyperplazii spojenou v řadě případů s EB virózou, imunosupresí a kolagenózami. Maligní transformace v MALT lymfom se vyskytuje vzácně. Difuzní alveolární poškození (DAD) z neznámých příčin je označováno jako akutní intersticiální pneumonie (AIP) a je synonymem pro případy Hammanovy-Richovy choroby. V exsudativní fázi se najdou hyalinní blanky a později i expanze intersticia.

The classification scheme of interstitial lung diseases has undergone numerous revisions. The criteria for distinguishing seven distinct subtypes of idiopathic interstitial pneumonias are now well defined by consensus in the recently published ATS/ERS classification of these lung diseases. In our present review the histological patterns of the different types are described and the differential diagnosis of idiopathic interstitial pneumonias is discussed. Surgical lung biopsy remains the gold standard for the diagnosis of interstitial pneumonias, and sampling from at least 2 sites is recommended. Video-assisted thoracoscopic surgical biopsy is the preferred method for obtaining lung tissue as this procedure offers a similar yield as an open thoracotomy The most common histological subtype of chronic interstitial lung disease is the usual interstitial pneumonia [UIP] which makes up 47-71% of cases. The key histologic features include patchy subpleural and paraseptal distribution of remodeling lung architecture with dense fibrosis, frequent honeycombing, and large fibroblastic foci. Temporal and spatial heterogeneity are the hallmarks. Nonspecific interstitial pneumonia [NSIP] occurs primarily in middle-aged women who have never smoked, with more than 5-years survival rate in 80% of patients. The major feature of NSIP is a uniform interstitial thickening of alveolar septa by a fibrosing or cellular process. The cardinal histological feature in respiratory bronchiolitis and desquamative pneumonia is an excess of intraalveolar histiocytes. In both patterns, there is variable interstitial fibrosis and chronic inflammation, and a strong association with a history of smoking. Organizing pneumonia (idiopathic bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia [BOOP]) is not strictly an interstitial process, because the alveoli and bronchioles are filled by intraluminal polyps of fibroblastic tissue and the expansion of the interstitium is mild. Lymphocytic interstitial pneumonia [LIP] is currently viewed as a pattern of diffuse reactive pulmonary hyperplasia associated in most cases with EB virus, immunosuppression, or a connective tissue disorder. Malignant transformation may rarely occur. A dense mixed interstitial lymphoid infiltrate is a typical histological finding. Diffuse alveolar damage [DAD] from unknown causes is termed acute interstitial pneumonia [AIP], and is synonymous with cases of Hamman-Rich disease. Hyaline membranes in the exsudative phase and marked expansion of the interstitium later are present.

• MeSH
• biopsie metody   využití   MeSH
• diagnostické techniky dýchacího ústrojí využití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• histologie normy   MeSH
• idiopatické intersticiální pneumonie diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• klinické laboratorní techniky využití   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• lidé MeSH
• mezinárodní klasifikace nemocí klasifikace   normy   MeSH
• mikroskopie metody   využití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Familiární idiopatická intersticiální pneumonie (IIP) je definována jako onemocnění, které postihuje 2 nebo více členů téže rodiny a má klinické a histologické znaky intersticiální pneumonie. Způsob dědičnosti nemoci není plně rozpoznán, ale zdá se, že se jedná o autosomálně dominantní onemocnění s neúplnou penetrancí. Nejčastějším fenotypem u rodinného výskytu IIP je fenotyp IPF/UIP (idiopatická plicní fibróza obvyklého typu). Přesná prevalence familiární IIP není rovněž známa. Podle současných poznatků se odhaduje, že tvoří 0,5 – 3,7 % všech případů IPF. V naší práci popisujeme dva případy IIP u matky a syna. Každý z nich má jinou formu a jiný rozsah intersticiální pneumonie.

Familial idiopathic interstitial pneumonia (IIP) is defined as disease observed in 2 or more members of the same family. The inheritance pattern of IIP is not clear, but it seems to be autosomal dominant with incomplete penetrance. The most frequent phenotype in familial IIP is idiopathic pulmonary fibrosis / usual interstitial pneumonia (IPF/UIP). Accurate epidemiological data are unavailable but the estimated prevalence of IIP is 0.5-3.7 % of all IPF cases. Presented are two UP cases within one family (a mother and a son). Each patient had a different form, extent and outcome of IIP.

• MeSH
• azathioprin terapeutické užití   MeSH
• bronchoskopie MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• intersticiální plicní nemoci diagnóza   epidemiologie   farmakoterapie   genetika   patologie   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• prednison terapeutické užití   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

AIM: Transbronchial cryobiopsies are increasingly used for the diagnosis of interstitial lung disease (ILD), but there is a lack of published information on the features of specific ILD in cryobiopsies. Here we attempt to provide pathological guidelines for separating usual interstitial pneumonia (UIP) of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), fibrotic hypersensitivity pneumonitis (FHP) and connective tissue disease-associated ILD (CTD-ILD) in cryobiopsies. METHODS: We examined 120 cryobiopsies from patients with multidisciplinary discussion (MDD)-established CTD-ILD and compared them to a prior series of 121 biopsies from patients with MDD-established IPF or FHP. RESULTS: A non-specific interstitial pneumonia (NSIP) pattern alone was seen in 36 of 120 (30%) CTD-ILD, three of 83 (3.6%) FHP and two of 38 (5.2%) IPF cases, statistically favouring a diagnosis of CTD-ILD. The combination of NSIP + OP was present in 29 of 120 (24%) CTD-ILD, two of 83 (2.4%) FHP and none of 38 (0%) IPF cases, favouring a diagnosis of CTD-ILD. A UIP pattern, defined as fibroblast foci plus any of patchy old fibrosis/fibrosis with architectural distortion/honeycombing, was identified in 28 of 120 (23%) CTD-ILD, 45 of 83 (54%) FHP and 27 of 38 (71%) IPF cases and supported a diagnosis of FHP or IPF. The number of lymphoid aggregates/mm2 and fibroblast foci/mm2 was not different in IPF, CTD-ILD or FHP cases with a UIP pattern. Interstitial giant cells supported a diagnosis of FHP or CTD-ILD over IPF, but were infrequent. CONCLUSIONS: In the correct clinical/radiological context the pathological findings of NSIP, and particularly NSIP plus OP, favour a diagnosis of CTD-ILD in a cryobiopsy, but CTD-ILD with a UIP pattern, FHP with a UIP pattern and IPF generally cannot be distinguished.

• MeSH
• biopsie metody   MeSH
• dospělí MeSH
• idiopatická plicní fibróza patologie   komplikace   diagnóza   MeSH
• intersticiální plicní nemoci * patologie   diagnóza   komplikace   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nemoci pojiva * komplikace   patologie   diagnóza   MeSH
• plíce patologie   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• cirkadiánní rytmus MeSH
• luteinizační hormon MeSH
• poporodní období MeSH
• progesteron sekrece   MeSH
• skot MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• skot MeSH
• zvířata MeSH

Five cases of patients with systemic connective tissue diseases (CTD) who developed connective tissue disease-associated interstitial lung disease (CTD-ILD) with progressive pulmonary fibrosis (PPF) are reported here. Unspecified ILD was diagnosed using high-resolution computed tomography (HRCT). Histologically, all cases were usual interstitial pneumonia (UIP) with findings of advanced (3/5) to diffuse (2/5) fibrosis, with a partially (4/5) to completely (1/5) formed image of a honeycomb lung. The fibrosis itself spread subpleurally and periseptally to more central parts (2/5) of the lung, around the alveolar ducts (2/5), or even without predisposition (1/5). Simultaneously, there was architectural reconstruction based on the mutual fusion of fibrosis without compression of the surrounding lung parenchyma (1/5), or with its compression (4/5). The whole process was accompanied by multifocal (1/5), dispersed (2/5), or organized inflammation in aggregates and lymphoid follicles (2/5). As a result of continuous fibroproduction and maturation of the connective tissue, the alveolar septa thickened, delimiting groups of alveoli that merged into air bullae. Few indistinctly visible (2/5), few clearly visible (1/5), multiple indistinctly visible (1/5), and multiple clearly visible (1/5) fibroblastic foci were present. Among the concomitant changes, areas of emphysema, bronchioloectasia, and bronchiectasis, as well as bronchial and vessel wall hypertrophy, and mucostasis in the alveoli and edema were observed. The differences in the histological appearance of usual interstitial pneumonia associated with systemic connective tissue diseases (CTD-UIP) versus the pattern associated with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF-UIP) are discussed here. The main differences lie in spreading lung fibrosis, architectural lung remodeling, fibroblastic foci, and inflammatory infiltrates.

• MeSH
• dospělí MeSH
• idiopatická plicní fibróza patologie   komplikace   MeSH
• intersticiální plicní nemoci * patologie   komplikace   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nemoci pojiva * patologie   komplikace   MeSH
• plíce patologie   diagnostické zobrazování   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

Malignant mesothelioma typically encases lungs as a thick rind, while relatively sparing lung parenchyma. We describe an unusual presentation of mesothelioma characterized by diffuse intrapulmonary growth, with absent or inconspicuous pleural involvement, clinically simulating interstitial lung disease (ILD). We identified 5 patients (median age 56 y, all men) with diffuse intrapulmonary malignant mesothelioma in our pathology consultation practice from 2009 to 2012. Clinical history, imaging, and pathology materials were reviewed. Symptoms included chronic dyspnea (4 cases), cough (3), and acute dyspnea with bilateral pneumothorax (1). Chest imaging showed irregular opacities (5), reticulation (4), pleural effusions (2), and subpleural nodular densities (1), without radiologic evidence of pleural disease or masses. A clinicoradiologic diagnosis of ILD was made in all cases, and wedge biopsies were performed. Histologic evaluation revealed a neoplastic proliferation of bland epithelioid or spindled cells, showing various growth patterns simulating silicotic nodules, desquamative interstitial pneumonia, organizing pneumonia, and Langerhans cell histiocytosis. Some areas mimicked adenocarcinoma, with lepidic, acinar, micropapillary, and solid patterns. Initial diagnoses by referring pathologists included reactive changes (1), hypersensitivity pneumonitis versus drug reaction (1), desquamative interstitial pneumonia versus neoplasm (1), and mesothelioma (2). Microscopic pleural involvement was identified in 4 cases. Immunohistochemistry confirmed the characteristic immunophenotype of mesothelioma in all cases. Median survival of 3 patients treated with chemotherapy was 28 months. Two patients received no therapy and survived 3 and 4 weeks, respectively. "Diffuse intrapulmonary malignant mesothelioma" is a rare variant with a distinctive presentation that clinically mimics ILD. Recognition is essential to avoid misdiagnosis.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• imunohistochemie MeSH
• intersticiální plicní nemoci diagnóza   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mezoteliom diagnóza   MeSH
• nádory plic diagnóza   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

The Banff 2019 kidney allograft pathology update excluded isolated tubulitis without interstitial inflammation (ISO-T) from the category of borderline (suspicious) for acute T cell-mediated rejection due to its proposed benign clinical outcome. In this study, we explored the molecular assessment of ISO-T. ISO-T or interstitial inflammation with tubulitis (I + T) was diagnosed in indication biopsies within the first 14 postoperative days. The molecular phenotype of ISO-T was compared to I + T either by using RNA sequencing (n = 16) or by Molecular Microscope Diagnostic System (MMDx, n = 51). RNA sequencing showed lower expression of genes related to interferon-y (p = 1.5 *10-16), cytokine signaling (p = 2.1 *10-20) and inflammatory response (p = 1.0*10-13) in the ISO-T group than in I + T group. Transcripts with increased expression in the I + T group overlapped significantly with previously described pathogenesis-based transcript sets associated with cytotoxic and effector T cell transcripts, and with T cell-mediated rejection (TCMR). MMDx classified 25/32 (78%) ISO-T biopsies and 12/19 (63%) I + T biopsies as no-rejection. ISO-T had significantly lower MMDx scores for interstitial inflammation (p = 0.014), tubulitis (p = 0.035) and TCMR (p = 0.016) compared to I + T. Fewer molecular signals of inflammation in isolated tubulitis suggest that this is also a benign phenotype on a molecular level.

• MeSH
• alografty metabolismus   patologie   MeSH
• biologické markery * MeSH
• biopsie MeSH
• intersticiální nefritida diagnóza   etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• přežívání štěpu genetika   imunologie   MeSH
• rejekce štěpu etiologie   metabolismus   patologie   MeSH
• stanovení celkové genové exprese MeSH
• transkriptom MeSH
• transplantace ledvin * škodlivé účinky   MeSH
• výpočetní biologie MeSH
• vysoce účinné nukleotidové sekvenování MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH