Český registr deficitu alfa-1 antitrypsinu (AATD) shromažďuje vybraná klinická data jedinců s těžkými genotypy. Současná studie uvádí analýzu dopadu kouření jako rizikového faktoru k vývoji CHOPN u jedinců s těžkým AATD. Výsledky studie ukazují, že těžký AATD není nutně spojen s vývojem CHOPN, přibližně čtvrtina jedinců nemá při vstupu do registru žádné zjevné postižení respiračního systému. A pokud dojde k postižení respiračního systému, jeho klinická prezentace je u celoživotních nekuřáků ve srovnání s aktivními kuřáky opožděna v průměru o 20 let. Nekuřáctví je tudíž nejdůležitějším opatřením v prevenci i léčbě AATD.

• MeSH
• chronická obstrukční plicní nemoc * diagnóza   prevence a kontrola   MeSH
• deficit alfa1-antitrypsinu * diagnóza   komplikace   MeSH
• kouření * škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• výzkumný projekt MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Klíčová slova
• augmentační terapie,
• MeSH
• alfa-1-antitrypsin analýza   genetika   MeSH
• chronická obstrukční plicní nemoc etiologie   terapie   MeSH
• deficit alfa1-antitrypsinu * genetika   patologie   MeSH
• enzymová substituční terapie * MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• kouření škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• výběr pacientů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Exercise tolerance in patients with idiopathic pulmonary fibrosis IPF is mainly limited by mechanical constrain of ventilation and high physiologic dead space. Oxygen enriched gas inhalation seems to increase ventilatory efficiency by reduction of dead space to tidal volume ratio (VD/VT) which probably mirrors improved pulmonary capillary flow and leads to longer physical tolerance at lower level of minute ventilation. The effect is noticeable at FIO2 that can be delivered in rehabilitation purposes or daily living activities.

• MeSH
• dechový objem MeSH
• idiopatická plicní fibróza * MeSH
• kyslík MeSH
• lidé MeSH
• mrtvý prostor dýchacích cest fyziologie   MeSH
• plíce MeSH
• tolerance zátěže * MeSH
• zátěžový test MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) je závažné onemocnění významně zkracující svým nositelům život. Její diagnostika a detekce komorbidit je poměrně složitá, nicméně zásadně důležitá pro volbu správné a cílené léčby. Ta sice není schopna zastavit progresi onemocnění, ale může významně zlepšit životní vyhlídky. Praktická medicína má zejména v diferenciální diagnostice a nefarmakologických intervencích pozoruhodné rezervy.

Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is a serious illness which significantly shortens longevity. Establishing the diagnosis and detection of comorbidities is rather difficult but extremely important for choosing the right and specific therapy. The treatment of COPD is not capable to stop its progression but may improve outcome. There are remarkable gaps in clinical practice, namely in differential diagnosis and non-pharmacological management of the disease.

• MeSH
• bronchodilatancia terapeutické užití   MeSH
• bronchoskopie metody   MeSH
• chronická obstrukční plicní nemoc * diagnóza   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• kouření škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• odvykání kouření MeSH
• oxygenoterapie MeSH
• respirační funkční testy MeSH
• terapie cvičením MeSH
• umělé dýchání MeSH
• vakcinace MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• alfa-1-antitrypsin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• chronická obstrukční plicní nemoc etiologie   MeSH
• deficit alfa1-antitrypsinu * patologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Due to its effectivity in assessing functional capacity and adding prognostic information to the staging of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) patients, the 6-min walk test (6MWT) is extensively used in clinical evaluation. Currently, there is little information about the physiological response this test elicits in patients, especially when compared to cardiopulmonary exercise test (CPET). The aim of the study was to compare ventilatory and metabolic responses between these tests commonly used for the assessment of clinical outcome. A group of 20 patients with moderate to very severe COPD were tested for their pulmonary function (flow-volume curve, static lung volumes), occlusion mouth pressures and breath-by-breath measurement of flow, volumes, and oxygen (O2) and carbon dioxide (CO2) concentration during the 6MWT and CPET. All parameters measured during both exercise tests were assessed over the throughout of the tests and compared between each other at specified time points. Serially measured inspiratory vital capacity (IVC) decreased more rapidly and extensively during the walk-test (p ​< ​0,0001). This was accompanied by a limited increase in tidal volume (VT) and minute ventilation (VE), which were significantly lower in the course of the 6MWT (p ​= ​0,0003 and p ​= ​0,0097, respectively). We also noticed a significant decrease in hemoglobin oxygen saturation (SpO2) during the 6MWT which was correlated to percent decrease in IVC (p ​= ​0,0206). Over the course of the 6MWT, oxygen consumption (VO2) and VT reached plateau within 2 ​min, while carbon dioxide production (VCO2) and VE within 3 ​min. During CPET, VO2, VCO2 and VE rose continuously, while VT reached plateau within 4 ​min. The 6MWT seems to be a rather endurance-based test associated with more pronounced dynamic lung hyperinflation and mechanical constraint of ventilation in comparison to cycling.

• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• Klíčová slova
• augmentace,
• MeSH
• chronická obstrukční plicní nemoc * etiologie   MeSH
• deficit alfa1-antitrypsinu * diagnóza   epidemiologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• lidé MeSH
• progrese nemoci MeSH
• registrace statistika a číselné údaje   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Systémově podávané kortikosteroidy mohou způsobovat dys funkci kosterních svalů, ale jejich vliv na dýchací svaly je dosud málo znám. K hodnocení vlivu kortikosteroidů na dýchací svaly bylo použito neinvazivní testování jejich funkce u zdravých jedinců a pacientů s astmatem s nebo bez systémových kortikosteroidů. Maximální síla inspiračních svalů byla významně nižší (PImax, p < 0,05) a globální funkce dýchacích svalů významně vyšší (TT0,1,p < 0,0001) u pacientů užívajících systémové kortikosteroidy, ve srovnání se zdravými jedinci i pacienty s astmatem léčeným pouze inhalačními kortikosteroidy. Systémové kortikosteroidy způsobily v našem souboru klinicky významnou dysfunkci dýchacích svalů.

Systemic corticosteroids are known to cause skeletal muscle dysfunction but their impact on respiratory muscles is less clear. To investigate the effect of corticosteroids on respiratory muscles, their function was non-invasively assessed in healthy individuals and asthma patients using inhaled corticosteroids either alone or with add-on systemic corticosteroids. The maximal expiratory pressure was significantly lower (PImax, p < 0.05) and tension-time index significantly higher (TT0.1, p < 0.0001) in patients with steroid-dependent asthma compared with both healthy individuals and asthma patients treated with inhaled corticosteroids alone. Systemic corticosteroids seem to have caused clinically significant respiratory muscle dysfunction in the patient sample.

• MeSH
• alfa-1-antitrypsin aplikace a dávkování   krev   terapeutické užití   MeSH
• chronická obstrukční plicní nemoc * epidemiologie   etiologie   patofyziologie   MeSH
• deficit alfa1-antitrypsinu * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• plicní emfyzém etiologie   patofyziologie   MeSH
• registrace MeSH
• spirometrie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Klíčová slova
• vrcholový sport,
• MeSH
• doping ve sportu * prevence a kontrola   MeSH
• lidé MeSH
• sporty MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH