- MeSH
- antifosfolipidový syndrom diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- hyperplazie velkých lymfatických uzlin diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- interleukin-6 škodlivé účinky MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- myasthenia gravis * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- pemfigus diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- COVID-19 * MeSH
- lidé MeSH
- myasthenia gravis * komplikace MeSH
- SARS-CoV-2 MeSH
- thymektomie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- dopisy MeSH
- komentáře MeSH
BACKGROUND AND PURPOSE: Myasthenia gravis (MG) patients could be a vulnerable group in the pandemic era of coronavirus 2019 (COVID-19) mainly due to respiratory muscle weakness, older age and long-term immunosuppressive treatment. We aimed to define factors predicting the severity of COVID-19 in MG patients and risk of MG exacerbation during COVID-19. METHODS: We evaluated clinical features and outcomes after COVID-19 in 93 MG patients. RESULTS: Thirty-five patients (38%) had severe pneumonia and we recorded 10 deaths (11%) due to COVID-19. Higher forced vital capacity (FVC) values tested before COVID-19 were shown to be protective against severe infection (95% CI 0.934-0.98) as well as good control of MG measured by the quantified myasthenia gravis score (95% CI 1.047-1.232). Long-term chronic corticosteroid treatment worsened the course of COVID-19 in MG patients (95% CI 1.784-111.43) and this impact was positively associated with dosage (p = 0.005). Treatment using azathioprine (95% CI 0.448-2.935), mycophenolate mofetil (95% CI 0.91-12.515) and ciclosporin (95% CI 0.029-2.212) did not influence the course of COVID-19. MG patients treated with rituximab had a high risk of death caused by COVID-19 (95% CI 3.216-383.971). Exacerbation of MG during infection was relatively rare (15%) and was not caused by remdesivir, convalescent plasma or favipiravir (95% CI 0.885-10.87). CONCLUSIONS: As the most important predictors of severe COVID-19 in MG patients we identified unsatisfied condition of MG with lower FVC, previous long-term corticosteroid treatment especially in higher doses, older age, the presence of cancer, and recent rituximab treatment.
Myasthenia gravis (MG) je autoimunitní onemocnění, v jehož důsledku dochází k poruše nervosvalového přenosu. Dřívější představy o dominující roli patologických autoprotilátek namířených proti cílovým antigenům (nikotinovému acetylcholinovému receptoru, svalově specifické tyrozinkináze a nízkodenzitnímu lipoproteinovému receptoru) byly korigovány nálezem imunitní dysregulace na úrovni T lymfocytů – mezi Th1 a Th2 a/nebo mezi T regulačními lymfocyty a Th17 buňkami, proliferací CD8+ lymfocytů, chemokinů, cytokinů a dalších molekul. K dysfunkci imunitního systému může dojít na různých úrovních imunitní odpovědi: pomocné CD4+ T lymfocyty, cytotoxické CD8+ T lymfocyty, regulační CD4+CD25+ T lymfocyty, Th17 lymfocyty, B lymfocyty i plazmatické buňky. Dominující roli v imunopatologických dějích má u mladších pacientů thymus, u nemocných starších se uplatňují extrathymické mechanizmy. Odlišné imunopatologické mechanizmy působí u myasthenie asociované s thymomem. Klíčová slova: myasthenia gravis – thymus – autoprotilátky – T lymfocyty – B lymfocyty – cytokiny
Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease that results in failure of neuromuscular transmission. Earlier theories of the dominant role of pathologic autoantibodies against target antigens (nicotinic acetylcholine receptor, muscle-specific tyrosine kinase and low-density lipoprotein receptor) were corrected following discovery of immune dysregulation at the level of T cells – between Th1 and Th2 and/or between T regulatory cells and Th17 cells, proliferation of CD8+ lymphocytes, chemokines, cytokines and other molecules. The immune system dysfunction can occur at different levels of the immune response: helper CD4+ T cells, cytotoxic CD8+ T cells, regulatory CD4+CD25+ T lymphocytes, Th17 lymphocytes, B lymphocytes and plasma cells. Thymus plays a dominant immunopathogenetic role in younger patients with MG, while extrathymic mechanisms are applied in older patients. Different immunologic mechanisms play a role in MG associated with a thymoma. Key words: myasthenia gravis – thymus – autoantibodies – T lymphocytes – B lymphocytes – cytokines The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.
- MeSH
- autoimunitní nemoci etiologie imunologie patologie MeSH
- autoprotilátky * izolace a purifikace škodlivé účinky MeSH
- B-lymfocyty imunologie patologie MeSH
- biologická terapie metody trendy využití MeSH
- CD4-pozitivní T-lymfocyty imunologie patologie MeSH
- lidé MeSH
- myasthenia gravis * diagnóza etiologie terapie MeSH
- nervosvalové látky imunologie izolace a purifikace MeSH
- plazmatické buňky imunologie patologie MeSH
- receptory cholinergní imunologie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- T-lymfocyty imunologie patologie MeSH
- thymektomie metody využití MeSH
- thymom enzymologie etiologie imunologie MeSH
- thymus * enzymologie patologie MeSH
- věkové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
BACKGROUND: Myasthenia gravis (MG) is the autoimmune disorder in which the thymus is considered the pathogenic organ. Thymectomy (TE) is a therapeutic option for MG and often ameliorates clinical symptoms. METHODS: We evaluated clinical features and outcomes after TE in patients without thymoma and the influence of TE with or without concomitant immunotherapy on the CD4(+)CD25(+) regulatory T cell subpopulation of lymphocytes in peripheral blood in defined followed groups of nonthymomatous MG patients. RESULTS: A total of 46 patients with generalized MG who underwent transsternal TE were identified. Neurologic outcomes after TE were favorable for the majority of patients mainly from the group treated with corticosteroids or combined immunosuppressive treatment. TEs with immunosuppressive treatment in MG patients were associated with increased percentages of CD4(+)CD25(+) cells (p<0.001). No significant change in the postoperative levels of CD4(+)CD25(+) cells was observed in thymectomized patients who preoperatively only received pyridostigmine. Also their clinical response to TE after 2 years of follow-up was worst of all followed groups. CONCLUSIONS: The exact mechanism by which TE ameliorates symptoms of MG is yet not clear. These observations indicate that increased percentages of CD4(+)CD25(+) T cells in MG may be related to disease stability and that TE and synergistic effect with concomitant, continuing immunotherapy augmented the proportion of CD4(+)CD25(+) T cells. On the basis of our observations TE alone is not enough to increase the number of circulating CD4(+)CD25(+) regulatory T cells and to establish complete stable remission.
- MeSH
- antigeny CD4 MeSH
- dospělí MeSH
- hodnocení výsledků zdravotní péče * MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- kombinovaná terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- myasthenia gravis krev farmakoterapie chirurgie MeSH
- následné studie MeSH
- počet CD4 lymfocytů MeSH
- počet lymfocytů MeSH
- receptor interleukinu-2 - alfa-podjednotka MeSH
- regulační T-lymfocyty * MeSH
- thymektomie metody MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
INTRODUCTION: Myasthenia gravis is an autoimmune disease marked by neuromuscular transmission failure at the neuromuscular junction. Castleman disease is a rare lymphoproliferative disease characterized by non-cancerous angiofolicular hyperplasia of lymphatic tissue. METHODS AND RESULTS: We describe a young man with rapid, successive manifestations of myasthenia gravis, a solitary form of Castleman disease, pemphigus vulgaris, and anti-phospholipid syndrome, which resulted in 2 ischemic cerebrovascular events that caused a severe central neurological deficit. DISCUSSION: We were unable to find a similar case in the literature, but we hypothesize that the temporal concidence of these clinical entities may be related to a common immunological pathway, such as B-cell activation. Therefore, we treated the patient with an immunosuppressant and anticoagulant treatment, as well as rituximab, a monoclonal antibody therapy against CD20+.
- MeSH
- antifosfolipidový syndrom komplikace patologie MeSH
- blefaroptóza etiologie MeSH
- cévní mozková příhoda etiologie MeSH
- diplopie etiologie MeSH
- dospělí MeSH
- fatální výsledek MeSH
- hyperplazie velkých lymfatických uzlin komplikace patologie MeSH
- lidé MeSH
- myasthenia gravis komplikace patologie MeSH
- nádory břicha patologie MeSH
- neurologické vyšetření MeSH
- pemfigus komplikace patologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- svalová slabost etiologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Klíčová slova
- atlantoaxiální instabilita, spinální fúze, dekompresní laminektomie,
- MeSH
- achondroplazie diagnóza etiologie komplikace MeSH
- atlantoaxiální kloub patofyziologie patologie MeSH
- dítě MeSH
- Downův syndrom etiologie komplikace MeSH
- financování organizované MeSH
- genetické nemoci vrozené MeSH
- laminektomie metody využití MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- mladiství MeSH
- nemoci míchy diagnóza komplikace MeSH
- neurochirurgické výkony metody využití MeSH
- neurologické manifestace MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- radiografie MeSH
- spinální stenóza MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
