Angioedémy jsou přechodné lokalizované otoky podkoží a sliznic, způsobené dočasně zvýšenou cévní permeabilitou. Při ošetření a další péči o pacienta s touto diagnózou je nutné především odlišit, zda se jedná o otoky vyvolané mediátory žírných buněk nebo způsobené bradykininem. V prvním případě zpravidla uspějeme s použitím antihistaminik a kortikosteroidů, ve druhém případě je nutné volit léčbu, která specificky ovlivňuje kaskádu kalikrein-kininy.
Angioedemas are transient localized swellings of the subcutaneous tissue and mucous membranes caused by temporarily increased vascular permeability. When treating and providing further care for a patient with this diagnosis, it is crucial to distinguish whether the swellings are triggered by mast cell mediators or caused by bradykinin. In the first case, treatment with antihistamines and corticosteroids is usually successful, while in the second case, specific treatment that specifically affects the kallikrein-kinin cascade is required.
- MeSH
- angioedém * diagnóza etiologie klasifikace terapie MeSH
- antihistaminika terapeutické užití MeSH
- bradykinin MeSH
- histamin MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- mastocyty MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Garadacimab je nově registrovaný lék určený k profylaktické léčbě pacientů s hereditárním angioedémem s deficitem C1 inhibitoru. Blokuje aktivovaný koagulační faktor XII a tím inhibuje tvorbu bradykininu, který je hlavním mediátorem zodpovědným za vznik otoku u pacientů s touto diagnózou. Klinické studie naznačují jeho vysokou účinnost a bezpečnost.
Garadacimab is a newly approved drug designed for the prophylactic treatment of patients with hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency. It blocks activated coagulation factor XII, thereby inhibiting the production of bradykinin, the key mediator responsible for the development of swelling in patients with this condition. Clinical studies suggest its high efficiency and safety.
- MeSH
- antikoagulancia * farmakologie škodlivé účinky MeSH
- heparin farmakologie škodlivé účinky MeSH
- inhibitory faktoru Xa farmakologie škodlivé účinky MeSH
- léková alergie diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Hereditární angioedém je vzácné dědičné onemocnění, které se projevuje opakovanými otoky v různých lokalitách. Jeho nejčastější příčinou je deficit C1 inhibitoru. V posledních letech byla publikována řada doporučení, která odrážejí rozšiřující se paletu léčiv registrovaných pro jeho terapii. Tento článek shrnuje současná doporučení, s ohledem na reálnou dostupnost konkrétních přípravků v podmínkách České republiky.
Hereditary angioedema is a rare disorder characterized by episodes of recurrent swellings affecting various parts of the body. C1 inhibitor deficiency is the most common cause. Many guidelines had been published recently to cover extending spectrum of available treatment. This article offers current recommendations for the treatment with regards to the situation in the Czech Republic.
- MeSH
- centra terciární péče MeSH
- dítě MeSH
- hereditární angioedémy * diagnóza farmakoterapie genetika patofyziologie MeSH
- inhibiční protein komplementu C1 fyziologie MeSH
- lidé MeSH
- sekundární prevence klasifikace metody MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma * MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Klíčová slova
- lanadelumab,
- MeSH
- bolesti břicha etiologie MeSH
- edém etiologie farmakoterapie MeSH
- hereditární angioedémy * diagnóza farmakoterapie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- inhibiční protein komplementu C1 farmakologie fyziologie terapeutické užití MeSH
- kyselina tranexamová farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Kožní testy jsou důležitou součástí alergologického vyšetření při podezření na alergii na vakcínu a její složky. U intradermálních testů s vakcínou Comirnaty byl popsán rozvoj oddálené kožní reakce, která by mohla být projevem úrovně buněčné antivirové imunity. Náš výzkum potvrdil rozvoj této reakce nejen u již dříve očkovaných jedinců, ale i u dobrovolníka, který dosud neprodělal infekci covid-19, ani nebyl očkován. Proto nepovažujeme intradermální testy s vakcínou Comirnaty za vhodné k vyšetření buněčné imunity ani pozdní přecitlivělosti na vakcínu.
Intradermal tests are important part of allergy testing in individuals with suspected hypersensitivity to vaccines or its compounds. According to previous findings, intradermal tests with Comirnaty vaccine causes delayed skin reaction considered to be a proof of existing cellular antiviral immunity. Our research confirmed delayed skin reactions after intradermal tests with Comirnaty not only in previously vaccinated individuals but also in not vaccinated volunteer. Therefore, we do not recommend using this test either for cellular immunity, evaluation or for delayed type of hypersensitivity assessment.
Hereditární angioedém je vzácné onemocnění, jehož projevem jsou rekurentní angioedémy v různých lokalitách. Nejčastěji bývá podmíněn deficitem C1 inhibitoru. Za hlavní mediátor otoků považujeme u této diagnózy bradykinin. Lanadelumab je plně humánní monoklonální protilátka namířená proti plazmatickému kalikreinu, který z vysokomolekulárního kininogenu bradykinin vyštěpuje. Aktuálně je lanadelumab registrován pro dlouhodobou profylaktickou terapii hereditárního angioedému a představuje velmi účinnou a dobře tolerovanou léčebnou alternativu pro pacienty s častými a závažnými otoky.
Hereditary angioedema is a rare disorder associated with recurrent episodes of swellings in different body areas. C1 inhibitor deficiency is the most common cause of this disease. Bradykinin is considered to be the main mediator responsible for angioedema formation. Fully human monoclonal antibody lanadelumab targets plasma kalikrein, which is responsible for bradykinin formation. It is currently registered for long term prophylaxis in hereditary angioedema and represents a highly effective and well tolerated treatment option in patients with frequent and severe swellings.
- Klíčová slova
- lanadelumab,
- MeSH
- bradykinin škodlivé účinky MeSH
- hereditární angioedémy * etiologie farmakoterapie patologie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky * aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- lidé MeSH
- nežádoucí účinky léčiv MeSH
- plazmatický kalikrein antagonisté a inhibitory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Angioedém je lokalizovaný přechodný otok kůže a sliznic způsobený zvýšenou vaskulární permeabilitou. V jeho patogenezi se uplatňují dva hlavní mediátory - bradykinin a histamin. Rozlišení histaminergního a bradykininem mediovaného angioedému je klíčové pro volbu správné terapie.
Angioedema is self-limited localized subcutaneous or submucosal swelling due to enhanced vascular permeabilitity. There are two main mediators involved in angioedema pathogenesis - histamine and bradykinine. Distinguishing between histaminergic and bradykinin mediated angioedema is crucial for choosing an effective treatment.
- MeSH
- angioedém * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
